腎內科臨床診療指南

1、腎臟病臨床診療指南腎內科 編著呂梁市人民醫(yī)院目錄第一章腎病綜合征 2.第二章 IgA 腎病 7.第三章毛細血管內增生性腎小球腎炎 1.1第四章過敏性紫癜腎炎 1.6第五章高血壓腎損害 1.9.第六章糖尿病腎病 2.2.第七章尿路感染 2.7.第八章慢性腎衰竭 3.3.精選第一章 腎病綜合征【概述】腎病綜合征 （nephrotic syndrome ，NS） 是腎小球疾病的常見表現(xiàn)， 由多種病因引起， 其對 治療的反應和預后差異甚大。 臨床上不能僅滿足腎病綜合征的診斷， 必須對其作出病因、 病 理、并發(fā)癥乃至完整診斷，以提高腎病綜合征治療的緩解率，改善患者的預后。引起原發(fā)性腎病綜合征的病理類型有

2、多種， 以微小病變腎病、 腎小球局灶節(jié)段硬化、 系 膜增生性腎炎、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎等幾種類型最為常見。腎病綜合征的分類根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性， 前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病 綜合征。繼發(fā)性腎病綜合征的病因常見于糖尿病腎病、狼瘡腎炎、 腎淀粉樣變性、 藥物腎損 害、腎腫瘤等?！九R床表現(xiàn)】1癥狀和體征 可發(fā)生于任何年齡， 發(fā)病前可有職業(yè)病史、有毒有害物接觸史、服用藥 物或食物過敏史等情況，可繼發(fā)于呼吸道、皮膚的感染、病毒性肝炎、腫瘤、糖尿病、系統(tǒng) 性疾病等，起病可急驟也可隱匿，患者可有乏力、惡心、腰酸、食欲下降等，部分患者可無 明顯臨床癥狀。除水腫、蛋白尿外，臨床還可表現(xiàn)為血尿

3、、高血壓及不同程度腎功能減退。其主要癥狀為水腫，特點是水腫首先出現(xiàn)于皮下組織較疏松部位，如眼瞼、顏面等處， 然后出現(xiàn)于下肢 （常從踝部開始 ），多為指壓凹陷性水腫，嚴重的可發(fā)展至全身，引起胸水、 腹水、 心包積液。水腫與體位有明顯的關系， 如出現(xiàn)一側下肢與體位無關的固定性水腫，應 懷疑下肢深靜脈血栓形成。但也有部分患者水腫不明顯。2實驗室檢查 典型的腎病綜合征實驗室檢查表現(xiàn)為： 大量蛋白尿 （尿蛋白定量 >35g d）；低白蛋白血癥 （血漿白蛋白 <30g L）；高脂血癥。此外，尿沉渣鏡檢紅細胞可增多，可見管型，腎功能正?；蚴軗p 腎小球濾過率 （GFR）下降，可伴免疫指標 （抗核抗

4、體、抗雙鏈 DNA 、ANCA 、免疫球蛋白等 ）、腫瘤指標 （CEA、 AFP、PSA 等）、病毒指標 （HBV 、HCV 、HIV 等）、骨髓穿刺活檢異常。腎穿刺活檢可明確 病理分型。3腎病綜合征的主要并發(fā)癥（1）感染：腎病綜合征患者由于存在營養(yǎng)不良、免疫狀態(tài)異常、激素及免疫抑制劑的應 用，感染的機會增加。感染部位多發(fā)生在呼吸道、 泌尿系統(tǒng)和消化道。 常見的致病菌有肺炎 球菌、溶血性鏈球菌和大腸埃希菌等，引起呼吸道感染（肺炎、支氣管炎 ）、胸膜炎。其他如結核分枝桿菌、病毒 （皰疹病毒等 ）、真菌的感染機會也明顯增加。在嚴重腎病綜合征伴大量 腹水時， 易在腹水的基礎上發(fā)生自發(fā)性細菌性腹膜炎（

5、spontaneous bacterial peritonitis ，SBP） 。（2）血栓栓塞：是腎病綜合征常見的甚至嚴重致死性的并發(fā)癥之一。臨床上以腎靜脈和深靜脈血栓最為常見， 部分可呈典型肺梗死表現(xiàn)。 大多數(shù)腎靜脈血栓的患者表現(xiàn)為亞臨床型。 膜性腎病中腎靜脈血栓的發(fā)生率最高，可達50以上，其次為膜增生性腎小球腎炎。(3) 急性腎衰竭：是腎病綜合征的主要并發(fā)癥，可發(fā)生在腎病綜合征的不同階段，但以 疾病初期和腎病未獲緩解時的發(fā)生率為最高。 合并急性腎衰竭的原因主要有： 嚴重血容量 不足所致的腎前性氮質血癥；缺血、感染或藥物引起的急性腎小管壞死； 感染、藥物及 過敏所致的急性間質性腎炎； 高凝

6、所致的急性腎靜脈血栓形成； 腎間質水腫。 對腎病綜 合征合并急性腎衰竭者應積極尋找原因，及早給予對因治療，腎功能大多可恢復正常。(4) 代謝紊亂：腎病綜合征患者存在明顯的低白蛋白血癥，蛋白代謝呈負平衡。長期低 白蛋白血癥可造成患者營養(yǎng)不良、貧血、 機體抵抗力下降、生長發(fā)育遲緩、 甲狀腺激素水平 低下、鈣磷代謝紊亂、維生素 D 缺乏等。【診斷要點】1診斷條件(1) 大量蛋白尿 (尿蛋白定量 >3 5gd)。(2) 低白蛋白血癥 (血漿白蛋白 <30g L) 。(3) 高度水腫。(4) 高脂血癥 (血漿膽固醇、甘油三酯均明顯增高 )。 前兩項是診斷腎病綜合征的必要條件， 后兩項為次要條

7、件。 臨床上只要滿足上述兩項必 要條件， 腎病綜合征的診斷即成立。 對腎病綜合征患者應行腎活檢明確病理類型， 以指導臨 床治療。腎病綜合征可為原發(fā)性和繼發(fā)性。 如考慮為繼發(fā)性應積極尋找病因， 在排除繼發(fā)性腎病 綜合征，如糖尿病腎病、過敏性紫癜腎炎、狼瘡腎炎、乙肝相關性腎炎、腎淀粉樣變等之后 才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。2病理分型 腎病綜合征并非獨立疾病， 在腎活檢基礎上完善病理類型的診斷尤為重要。 原發(fā)性腎小球腎炎所致的腎病綜合征常見的病理類型分為：(1) 微小病變腎病 (MCN) ：光鏡下腎小球基本正常，近端小管上皮細胞可見脂肪變性， 故又被稱為“類脂性腎病” 。免疫熒光陰性，電鏡下特征性表

8、現(xiàn)為彌漫性足突融合，腎小球 內一般無電子致密物沉積。(2) 系膜增生性腎小球腎炎 (MsPGN) ：光鏡下可見腎小球彌漫性系膜細胞增生伴系膜 基質增多，而腎小球毛細血管壁和基膜正常。按免疫熒光結果可分為 IgA 腎病 (單純 IgA 沉 積或以 IgA 沉積為主 )和非 IgA 系膜增生性腎小球腎炎 (以 IgG 或 IgM 沉積為主 )。(3) 局灶節(jié)段性腎小球硬化 (FSGS)：其病理特征為局灶損害。病變以系膜基質增多、 血漿蛋白沉積、 球囊粘連、玻璃樣變性為特征，伴或不伴球性硬化。電鏡下可見彌漫性足細 胞足突消失，免疫熒光呈現(xiàn) IgM 和 C3 沉積。(4) 膜性腎病 (MN) ：以局限

9、于腎小球基膜的免疫復合物沿腎小球基膜外側(上皮下 ) 沉 積，刺激基膜增生，致使“釘突”形成、基膜彌漫增厚為特征。(5) 膜增生性腎小球腎炎 (MPGN) ：其共同特點為腎小球基膜增厚、系膜細胞增生及系 膜基質擴張，毛細血管袢呈“雙軌征”為其典型病理改變。難治性腎病綜合征是指部分患者表現(xiàn)為對激素依賴或激素抵抗。 激素依賴是指激素治療 有效，激素減量或停藥后 2 周內復發(fā)。激素抵抗是指使用足量潑尼松(龍)lmg (kg·d)或甲潑尼龍 08mg(kg ·d)，812 周無效，局灶節(jié)段性腎小球硬化的判斷時間應延長為16周?！局委煼桨讣霸瓌t】1病因治療 有繼發(fā)性原因者應積極治療原

10、發(fā)病。對基礎疾病采取積極有效的治療， 包括手術或化療治療腫瘤、 停用相關藥物、 進行積極有效的抗肝炎病毒治療、 治療感染性疾 病、有效控制自身免疫性疾病等。2對癥支持治療(1) 一般治療1) 休息： 腎病綜合征患者應適當注意休息， 有嚴重水腫及低白蛋白血癥者應以臥床休 息為主。病情穩(wěn)定者應適當活動，以防止血栓形成。2) 飲食：在腎病綜合征嚴重低白蛋白血癥時蛋白質的攝人量為12 15g(kg·d)、。在嚴重水腫或高血壓時，應限制鈉鹽及水的攝入量，一般攝入鈉為2 3gd。少油、低膽固醇飲食。(2) 利尿消腫：對于水腫明顯，限鈉限水后仍不能消腫者可適當選用利尿劑。1) 噻嗪類利尿劑： 主要

11、作用于遠曲小管， 通過抑制氯和鈉在髓袢升支粗段及遠端小管 前段的重吸收而發(fā)揮利尿作用。常用的有氫氯噻嗪，劑量一般為5080mg d，分次口服。使用時需注意低鈉和低鉀的發(fā)生。2) 袢利尿劑：主要作用于髓袢升支粗段，抑制鈉、鉀和氯的重吸收。利尿作用快速而 強大。常用的有呋塞米， 2080mg d，分次口服。其他袢利尿劑如托拉塞米，利尿作用較 強而持久，尿鉀、鈣的排出作用較呋塞米弱。使用時注意低鈉、低鉀和低氯的發(fā)生。3) 潴鉀利尿劑：主要作用于遠端小管后段，抑制鈉和氯的重吸收，但有潴鉀作用。潴 鉀利尿劑單獨使用利尿效果欠佳， 與噻嗪類利尿劑合用能增強利尿效果， 并減少電解質紊亂 的發(fā)生。常用的有螺內

12、酯， 2040mg，每日 23 次口服。使用時注意高鉀血癥的發(fā)生，腎 功能不全者慎用。4) 補充白蛋白： 可提高血漿膠體滲透壓， 促進組織間隙中的水分回吸收到血管內而發(fā) 揮利尿作用。 補充白蛋白的適應證為腎病綜合征嚴重水腫、 明顯低白蛋白血癥， 使用利尿劑 不能達到利尿消腫效果時。 補充白蛋白可以減輕水腫等癥狀， 但對病程沒有明顯的影響。 腎 病綜合征治療不應過度補充白蛋白而應強調針對原發(fā)病的治療。(3) 降壓治療：腎病綜合征患者應嚴格控制血壓，降壓的靶目標應低于13080mmHg ， 雖然血管緊張素轉化酶抑制劑 (ACEI) 和血管緊張素受體拮抗劑 (ARB) 能有效控制血壓， 降低 蛋白尿

13、， 延緩腎衰竭進展， 降低心血管并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率等， 但在腎病綜合征嚴重水 腫，存在腎血流量相對不足時， 應避免使用， 以免引起腎前性急性腎衰竭。 在腎病綜合征部 分緩解或穩(wěn)定后開始應用，并可根據(jù)病情劑量翻倍，降低蛋白尿。(4) 糖皮質激素：原發(fā)性腎病綜合征治療的最基本藥物仍為糖皮質激素。激素使用的 原則為：起始劑量要足。成人潑尼松1mg (kg · d)，最大劑量不超過 6080mgd；兒童可用至 2mg (kg ·d)，最大劑量不超過 80mgd。足量治療維持 412 周，視病理類型 而定。目前一般不主張膜性腎病單用足量激素治療， 而采用半量糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制

14、劑 治療。 腎病綜合征緩解后逐漸遞減藥物。 激素治療的總療程一般在 612 個月，對于 常復發(fā)的腎病綜合征患者， 在激素減至 0.5mg(kg ·d)或接近腎病綜合征復發(fā)的劑量時， 維 持足夠長的時間，然后再逐漸減量。激素劑量在 10mg 左右時，不良反應明顯減少。目前常 用的激素是潑尼松， 在有肝功能損害的患者選用潑尼松龍或甲潑尼龍口服。 糖皮質激素治療 腎病綜合征時要注意個體化， 應盡可能采用每天一次頓服。 長程糖皮質激素治療時應注意藥 物不良反應 (如高血糖、高血壓、股骨頭無菌性壞死、消化道潰瘍、感染等)，定期進行相關檢查。(5) 免疫抑制治療：對激素依賴或激素抵抗，或激素有反

15、指征患者可考慮在激素基礎上 加用或單用免疫抑制劑治療。但要密切注意藥物的不良反應。1) 烷化劑： 環(huán)磷酰胺 (cyclophosphamide ，CTX) 是臨床應用最多的烷化劑。 環(huán)磷酰胺的 一般劑量為 2mg (kg·d)，口服 23 個月；或每次 0.5 0.75g m2，靜脈滴注，每月一次。 病情穩(wěn)定后減量，累積劑量一般不超過10 12g。環(huán)磷酰胺的主要不良反應為骨髓抑制、肝功能損害、性腺抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎、感染加重及消化道反應。使用過程中應定期檢 查血常規(guī)和肝功能。2) 環(huán)孢素 (cyclosporin A ，CsA) ：是神經(jīng)鈣調酶抑制劑， 可通過選擇性抑制 T 輔

16、助細胞 及細胞毒效應而起作用。 起始劑量為 35mg (kg·d)，大部分患者在治療的一個月內起效。 起效后逐漸減量，維持劑量 6 個月。血藥濃度應維持在谷濃度 150 200ng ml 左右。環(huán) 孢素的不良反應主要為齒齦增生，多毛， 肝、腎毒性等。腎功能不全及腎小管間質病變嚴重 的患者慎用。3) 其他：嗎替麥考酚酯 (mycophenolate mofetil ， MMF) 、他克莫司 (tacrolimus ， FK506) 等用于治療激素抵抗和激素依賴的原發(fā)性腎病綜合征有一定療效。 主要抑制 T 、B 淋巴細胞 增生，能增加腎病綜合征的緩解率，降低復發(fā)率，減少激素用量等。具體劑

17、量、療程視個體 而異。 3并發(fā)癥治療(1) 抗凝和抗血小板黏附治療：腎病綜合征患者由于嚴重的低白蛋白血癥、凝血因子 的改變和激素的使用， 常處于高凝狀態(tài)， 其血栓形成并發(fā)癥發(fā)生率較高， 以下肢深靜脈血栓和腎靜脈血栓形成為常見，尤其是膜性腎病患者，血栓形成率高達50 60。建議在血漿白蛋白水平低于 20gL 的腎病綜合征患者中常規(guī)應用。常用的藥物有：普通肝素和低 分子量肝素。普通肝素監(jiān)測活化部分凝血活酶時間 (activated partial thromboplastin time ， APTT) 在正常的 1.52.5倍；低分子量肝素在使用 4小時左右監(jiān)測抗凝血因子 X a 活性。肝 素的主

18、要不良反應為血小板減少、黏膜出血、 傷口出血等，嚴重者可導致致命性出血。 雙 香豆素。應密切監(jiān)測凝血酶原時間 (prothrombin time ， PT)。主要不良反應是出血、血腫，一 旦出血嚴重，應立即停藥，并給予維生素K 10mg 靜脈注射對抗?？寡“屦じ剿帲⑺酒チ?。常規(guī)劑量 50 100mg，每天 1 次口服： 磷酸二酯酶抑制藥， 雙嘧達莫 (dipyridamole) 。 常規(guī)劑量為每次 l00mg，每天 3 次口服。較常見的不良反應為頭痛、胃腸道刺激等。 。(2) 降脂治療：臨床上根據(jù)血脂的異常情況選擇降脂藥物，如以膽固醇升高為主，則 選用 3-羥基 -3-甲基戊二酰單酰輔酶

19、A(HMG-CoA) 還原酶抑制劑，如辛伐他汀、氟伐他汀、 阿托伐他汀、普伐他汀等。對于以甘油三酯升高為主的，則選用纖維酸類藥物(fibric acid) ，如非諾貝特、 吉非貝齊等。 降脂藥物的主要不良反應是肝毒性和橫紋肌溶解， 使用過程中需 注意監(jiān)測肝功能和肌酶，并避免兩類降脂藥物同時使用。(3) 其他并發(fā)癥 (如感染、急性腎衰竭、代謝紊亂等 ) 的治療見相關章節(jié)。第二章 IgA 腎病【概述】IgA 腎病是以腎小球系膜區(qū) IgA 沉積為特征的腎小球腎炎。 IgA 腎病分為原發(fā)性和繼 發(fā)性兩大類，原發(fā)性 IgA 腎病是世界上最常見的原發(fā)性腎小球疾病，在我國約占腎活檢患 者的 30 40，占腎

20、活檢診斷的原發(fā)性腎小球疾病的45左右。 IgA 腎病的發(fā)病有一定的年齡、 性別、種族和地區(qū)差異， 青壯年多見。 IgA 腎病是一種進展性疾病， 只有 5 30 的 IgA 腎病患者尿檢異常能完全緩解，大多數(shù)患者呈慢性進行性發(fā)展。起病后每10 年約有20發(fā)展到終末期腎病 （ESRD） 。IgA 腎病是我國終末期腎病的首要原因。 IgA 腎病進展的危 險因素主要有腎小球硬化、腎間質纖維化、高血壓、大量蛋白尿和腎功能減退。原發(fā)性 IgA 腎病的病因尚未完全闡明。繼發(fā)性 IgA 腎病的常見原發(fā)病包括過敏性紫癜、 病毒性肝炎、肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、類風濕關節(jié)炎、混合性結締組織疾 病、結節(jié)

21、性多動脈炎、結節(jié)性紅斑、銀屑病、潰瘍性結腸炎、克羅恩病、腫瘤、艾滋病等。 本文主要敘述原發(fā)性 IgA 腎病?！九R床表現(xiàn)】IgA 腎病在臨床上可以表現(xiàn)為孤立性血尿、 反復發(fā)作性肉眼血尿、 無癥狀血尿和蛋白尿， 也可合并水腫、高血壓、腎功能減退，表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征。反復發(fā)作性肉眼血尿， 多在黏膜或皮膚感染后數(shù)小時或數(shù)日出現(xiàn)， 感染控制后肉眼血尿 減輕或消失。肉眼血尿期間，多數(shù)沒有明顯的自覺癥狀， 偶有腰酸脹痛感。 肉眼血尿間歇期 間很少出現(xiàn)大量蛋白尿和高血壓， 病程常有自限性， 多數(shù)患者預后較好， 腎功能多能長時間 保持穩(wěn)定。無癥狀性尿檢異常，包括單純無癥狀鏡下血尿和持續(xù)性鏡下血尿伴輕至

22、中度蛋白尿（尿蛋白 <3.5g24h）。多數(shù)患者起病隱匿，起病時多無高血壓及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。部分 患者病情可進展，出現(xiàn)腎功能減退。IgA 腎病也可表現(xiàn)為持續(xù)性大量蛋白尿 （尿蛋白 3.5g 24h），甚至腎病綜合征。如果大 量蛋白尿的 IgA 腎病合并明顯血尿、高血壓、腎功能減退，提示病情易進展。如果腎功能 快速進行性惡化， 同時合并明顯血尿和大量蛋白尿， 則要考慮細胞性新月體形成和毛細血管 袢壞死，應爭取盡快行腎活檢以明確診斷。高血壓是 IgA 腎病的常見表現(xiàn)之一。在 IgA 腎病腎活檢明確診斷時，約有 40的患者 有高血壓。 隨著病程延長和病情加重， 高血壓發(fā)生率增加。 合并高

23、血壓患者可伴有不同程度 的血尿、 蛋白尿和腎功能不全以及高尿酸血癥。 少數(shù)患者表現(xiàn)為惡性高血壓， 腎功能快速進行性惡化。部分患者就診時已達到終末期腎病階段， 除表現(xiàn)蛋白尿、 鏡下血尿及高血壓外， 還合并 慢性腎功能不全的其他表現(xiàn)，如貧血、夜尿增多等，血肌酐多在442mol L 以上， B 超顯示腎臟縮小、雙腎實質變薄、皮髓質分界不清。很多患者已失去腎活檢的機會。IgA 腎病的尿紅細胞多為畸形的紅細胞， 尤其是出現(xiàn)芽孢狀或棘形紅細胞， 對診斷有較 大的價值。 但肉眼血尿明顯時， 尿中正常形態(tài)紅細胞的比例可增加。 尿蛋白定量以中小量多 見，為非選擇性蛋白尿。部分患者血清 IgA 增高。腎功能不全的

24、患者，血清肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是腎功能正常的【診斷要點】IgA 腎病患者，也有部分血尿酸升高。1. IgA 腎病的臨床診斷線索 變，但如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，應懷疑盡管 IgA 腎病的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查缺乏特征性的改 IgA 腎?。涸谏虾粑栏腥净虮馓殷w炎發(fā)作的同時或短期內出現(xiàn)肉眼血尿， 感染控制后肉眼血尿消失或減輕； 典型的畸形紅細胞尿， 伴或不伴蛋 白尿；血清 IgA 值增高。2. IgA 腎病的病理診斷(1) 光鏡所見：腎小球系膜病變是 IgA 腎病基本的組織學改變，表現(xiàn)為系膜增生和系 膜基質增多。 典型的 IgA 腎病 PAS 染色時可見系膜區(qū)、 旁系膜區(qū)圓拱狀的深染物質。 Ma

25、sson 三色染色上述部位則可見嗜復紅物沉積。 IgA 腎病的組織學改變多種多樣， 從腎小球基本正 常，到彌漫系膜增生性病變、新月體形成以及局灶、節(jié)段硬化性病變。 病變類型與疾病的臨 床表現(xiàn)、病程有一定關系。(2) 免疫病理改變：是診斷 IgA 腎病必需的檢查，主要表現(xiàn)為以 IgA 為主的免疫球蛋 白在腎小球系膜區(qū)呈團塊狀或顆粒狀彌漫沉積，可伴有 IgG 和 IgM 的沉積。絕大多數(shù)病例 合并 C3的沉積，并與 IgA 的分布一致。出現(xiàn) C4、C1q 沉積要注意除外繼發(fā)性因素。(3) 電鏡所見：腎小球系膜區(qū)、旁系膜區(qū)見電子致密物沉積，有的呈圓拱狀，少數(shù)病例 腎小球內皮下亦見節(jié)段性電子致密物，

26、基膜上皮側一般無電子致密物沉積。 少數(shù)患者腎小球 毛細血管袢可見節(jié)段性基膜厚薄不一或基膜節(jié)段分層、系膜插入。IgA 腎病組織形態(tài)學病變程度的判斷，最新發(fā)表的牛津 IgA 腎病分類，重點關注系膜 細胞增生、 節(jié)段性腎小球硬化、 毛細血管內細胞增生、腎小管萎縮質纖維化的程度。 臨床 上通常采用的病理分級包括 Lee 分級和 Haas 分級，均根據(jù)病變的嚴重程度和病變的類型， 由輕到重分為、 V 級，但內涵不完全一樣，不能混合使用。3 IgA 腎病的鑒別診斷 原發(fā)性和繼發(fā)性 IgA 腎病的鑒別主要依靠病史和輔助檢查。 一般情況下，腎臟免疫病理表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)有 IgA 沉積的疾病，只要有繼發(fā)因素存

27、在， 首先考慮繼發(fā)性 IgA 腎病，尤其是 IgA 的沉積是局灶或節(jié)段性的或不很明顯以及組織病理 表現(xiàn)的程度和類型很不均一時，更應考慮繼發(fā)性 IgA 腎病。由于 IgA 腎病主要表現(xiàn)為無痛性的鏡下血尿和肉眼血尿，因此 IgA 腎病在臨床上需要 與主要表現(xiàn)為血尿的其他疾病鑒別，如 Alport 綜合征、薄基膜腎病、左腎靜脈壓迫綜合征、 惡性腫瘤、尿路感染等。原發(fā)性 IgA 腎病與非 IgA 系膜增生性腎炎等其他增生性腎小球疾病的鑒別有時較困難， 需要腎活檢病理檢查才能明確診斷?！局委煼桨概c原則】 根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)及病理改變決定治療方案。處理原則：防治感染；控制血壓； 減少蛋白尿；保護腎功能；避

28、免勞累、脫水和腎毒性藥物的使用；定期復查。常用 的治療方法包括：血管緊張素轉化酶抑制劑 (ACEI) ，血管緊張素受體拮抗劑 (ARB) ，糖皮質 激素和其他免疫抑制劑， 抗血小板聚集、 抗凝及促纖溶藥，中藥的應用以及扁桃體摘除。歐 美國家部分學者推薦使用魚油，但由于其療效不確切，國內少用。1反復發(fā)作性肉眼血尿的治療對于扁桃體感染或其他感染后反復出現(xiàn)肉眼血尿或尿檢異常加重的患者， 應積極控制感染，建議行扁桃體摘除?；仡櫺匝芯匡@示，扁桃體摘除可 以降低部分患者的蛋白尿、血尿和終末期腎衰竭的發(fā)生率。2無癥狀性尿檢異常的治療對于血壓正常、腎功能正常、單純性鏡下血尿、病理改變 輕微的 IgA 腎病患者

29、，不需要特殊治療，但需要定期復查。對于有扁桃體腫大或扁桃體感 染后尿檢異常加重的患者， 可行扁桃體摘除。 也可以根據(jù)患者血尿的程度， 選用一些抗血小 板聚集和活血化瘀的藥物。對于血尿伴有尿蛋白 0.51.0gd的患者，扁桃體摘除、 ACEI ARB 以及抗血小板聚 集、抗凝促纖溶治療，有利于患者完全緩解。對于尿蛋白 >1gd 的患者，不管血壓是否增高，首選 ACEI 或( 和)ARB 。要避免血壓降 得過低、影響臟器供血。如果使用最大耐受劑量的 ACEI 和 ARB ，尿蛋白仍 >1gd，宜加 用糖皮質激素治療，可給予潑尼松0.61.0mg (kg·d)，48 周后酌情減

30、量，總療程 612 個月。如激素反應不佳或有禁忌證，可應用免疫抑制劑治療。另外，激素和其他免疫抑 制劑的應用，除了考慮尿蛋白量以外，還要考慮腎活檢病理改變。 明顯的炎細胞浸潤、 系膜 細胞增生、細胞性新月體形成，是應用激素和其他免疫抑制劑的適應證。3大量蛋白尿的治療 對于臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿， 病理表現(xiàn)為腎小球系膜細胞增生、 球囊粘連、間質炎細胞浸潤明顯的 IgA 腎病患者，需要腎上腺糖皮質激素和其他免疫抑制 劑、 ACEI 、ARB 以及抗血小板聚集、抗凝、促纖溶的綜合治療。由于激素和其他免疫抑制 劑具有一定的不良反應，因此要嚴格掌握使用的適應證。對于臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、病理表現(xiàn)為輕微病變

31、或微小病變的 IgA 腎病患者，按微 小病變型腎病綜合征處理。4高血壓的治療 對于 IgA 腎病合并高血壓的患者， 排除腎動脈狹窄和嚴重腎衰竭后， 首選 ACEI 或(和)ARB 。如果降壓效果不好，可以加用長效的鈣離子拮抗劑、利尿劑和、受體阻斷劑。5腎功能急劇惡化的治療對于 IgA 腎病合并腎功能急劇惡化的患者，宜首先明確腎功能不全的原因，針對原因進行治療。合并脫水、感染、腎毒性藥物所致的，補充容量，抗 感染，停用可疑藥物。 合并藥物所致急性間質性腎炎的， 除停用可疑藥物外， 可用激素治療。 合并惡性高血壓的，積極控制血壓。對于臨床表現(xiàn)明顯血尿、蛋白尿、腎功能急劇惡化，病 理表現(xiàn)為明顯的腎小

32、球系膜細胞增生、 毛細血管袢壞死、 細胞或纖維細胞新月體形成、 彌漫 性間質炎細胞浸潤的 IgA 腎病患者；在沒有嚴重感染、活動性消化道潰瘍出血等禁忌證的 前提下，可給予甲潑尼龍沖擊治療，即靜脈滴注甲潑尼龍0.51.0gd，連續(xù) 3 日。隨后給予常規(guī)劑量的腎上腺皮質激素和其他免疫抑制劑治療。 同時根據(jù)血壓和腎功能的改變， 給予 降壓治療和抗血小板聚集、抗凝、促纖溶治療。6終末期 IgA 腎病的治療 對于腎臟已縮小、絕大多數(shù)腎小球已球性硬化、血肌 酐442molL的 IgA 腎病患者，給予慢性腎衰竭一體化治療，目的是延緩腎功能的惡化、 防治并發(fā)癥、 提高患者生活質量、 做好腎臟替代治療前的準備。

33、 重點是低蛋白飲食以減輕腎 臟的負擔， 同時給予足夠的熱卡和適當?shù)谋匦璋被幔?適當飲水以保持足夠的尿量； 盡可能 將血壓控制在 130 80mmHg 以內；補充鐵劑、葉酸、維生素 B12 和促紅細胞生成素以糾正 貧血；適當補充碳酸氫鈉治療代謝性酸中毒；適當補充碳酸鈣和活性維生素D3 以糾正鈣磷代謝紊亂，防治繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。由于 IgA 腎病的臨床表現(xiàn)和病理改變復雜多樣，因此治療的策略也應該是綜合的、個 體化的，需要聯(lián)合不同的治療方法并隨病情的政變適當進行調整。第三章 毛細血管內增生性腎小球腎炎【概述】 毛細血管內增生性腎小球腎炎是指病理上表現(xiàn)為以腎小球毛細血管內皮細胞和系膜細 胞彌漫

34、性增生性變化為主、伴有中性粒細胞為主的細胞浸潤為基本病變特征的腎小球疾病。 常表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，最典型的疾病是急性鏈球菌感染后腎炎，也可見于其他細菌 （如 肺炎球菌。 腦膜炎球菌、 淋球菌、 克雷伯桿菌、 布氏桿菌、 傷寒桿菌等 ）或其他病原微生物 （如 病毒、立克次體、螺旋體、支原體、真菌、原蟲及寄生蟲等） 感染之后的腎小球腎炎。這一病理類型在病理上有時尚需與下列情況鑒別，如原發(fā)性腎小球疾病 （IgA 腎病和非 IgA 系膜 增生性腎炎等 ）的起病時或病程的某個階段、繼發(fā)于全身性系統(tǒng)性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血癥等）的腎臟受累等。本章主要討論急性鏈

35、球菌感染所致的毛細血管內增生性腎小球腎炎?！九R床表現(xiàn)】急性鏈球菌感染后腎炎多數(shù)為散發(fā)， 亦可呈流行性發(fā)病。 本病主要發(fā)生于兒童， 成年 （特 別是老年 ）患者病情常較重。隨著對急性鏈球菌感染的早期診斷和控制，本病的患病率已明 顯下降。1潛伏期 大部分患者有前驅感染史 （咽部或皮膚 ），輕者可無感染的臨床表現(xiàn)，僅抗 鏈球菌溶血素“ O”（ASO） 滴度上升。腎炎的嚴重程度并不取決于前驅感染的嚴重程度。鏈球菌感染后常于 720 天開始出現(xiàn)臨床癥狀， 潛伏期長短與感染部位有關， 呼吸道感 染者潛伏期多為 612 天，皮膚感染者潛伏期較長，平均為 1421 天。2一般表現(xiàn)（1）血尿：常為起病的第一個癥

36、狀，幾乎全部患者均有血尿，其中肉眼血尿出現(xiàn)率約 30 40。尿色呈洗肉水樣，約數(shù)天至 12 周即消失。嚴重血尿患者排尿時尿道有不適 感及尿頻，但無典型的尿路刺激癥狀。血尿可持續(xù)存在數(shù)月，大多于一年內痊愈。（2）蛋白尿：大部分患者尿蛋白陽性，在0.5 3.5gd 之間，常為非選擇性蛋白尿。僅約不到 20的患者尿蛋白在 3.5gd 以上，多為成年患者， 常常病程遷延和 （或）預后不良。 大部分患者尿蛋白于數(shù)日至數(shù)周內轉陰。長期不愈的蛋白尿。血尿提示病變持續(xù)發(fā)展或為其他腎小球疾病。（3）水腫： 常為起病早期癥狀及主要表現(xiàn)，見于60以上的病例。輕者為晨起眼瞼水腫，嚴重時可延及全身。 大部分患者于 2

37、周左右自行利尿、消腫。 如水腫或腎病綜合征持續(xù)發(fā)展，常提示預后不佳。(4) 高血壓：見于 80 左右病例，老年人更多見。多為中等度的血壓增高，偶可見嚴 重的高血壓。舒張壓升高者占 80%以上，但很少患者超過 130mmHg ，常不伴高血壓眼底改 變。高血壓的原因主要與水鈉潴留、 血容量擴張有關。 高血壓與水腫的程度常平行一致， 并 且隨著利尿而恢復正常。如血壓持續(xù)升高 2 周以上無下降趨勢，表明腎臟病變較嚴重。(5) 尿量減少：大部分患者起病時尿量減少， 可由少尿引起氮質血癥。 2 周后尿量漸 增，腎功能恢復。只有少數(shù)息者 (不足 5 )由少尿發(fā)展成為無尿，提示可能呈新月體腎炎病 變。(6)

38、腎功能損傷：常有一過性氮質血癥，血肌酐及尿素氮輕度升高，嚴重者出現(xiàn)急性腎 衰竭。 經(jīng)利尿之后， 氮質血癥可恢復正常。少數(shù)患者雖經(jīng)利尿后腎功能仍不能恢復，預后不 佳。(7) 全身表現(xiàn)：患者常有疲乏、厭食、惡心、嘔吐(與氮質血癥不完全成比例 )、嗜睡、頭暈、 視物模糊 (與高血壓程度及腦缺血、 腦水腫有關 )及腰部鈍痛 (因腎實質腫大， 牽扯感覺 神經(jīng)末梢所致 )。僅偶有個例與風濕熱并存。3嚴重合并癥(1) 充血性心力衰竭、肺水腫：重癥患者可出現(xiàn)充血性心力衰竭及肺水腫，主要由于嚴 重的水鈉潴留、 血容量增加及高血壓所致， 尤以成年及老年人為多見， 可能原有一定程度的 基礎心臟病未及時診治，常為導致

39、死亡的主要原因。(2) 高血壓腦病：兒童患者相對多見，發(fā)生率5 10。表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、嗜睡、神志不清、 黑蒙， 嚴重者有陣發(fā)性驚厥及昏迷， 常常因此而掩蓋了急性腎炎本身的表現(xiàn)。 由于高血壓主要原因為水鈉潴留， 而且持續(xù)時間較短暫， 因此眼底改變一般都不明顯， 僅有 視網(wǎng)膜小動脈痙攣表現(xiàn)。嚴重時亦可出現(xiàn)視網(wǎng)膜出血、滲出，視神經(jīng)乳頭水腫。4實驗室檢查(1) 尿常規(guī)改變：除紅細胞尿及蛋白尿外，尚可見紅細胞管型、顆粒管型及少量腎小管 上皮細胞及白細胞。白細胞也可增多，偶可見白細胞管型，這并不表明有尿路感染存在。(2) 血液化驗：可呈輕度正色素、正細胞性貧血，血紅蛋白約110120gL 。血清白蛋

40、白濃度輕度下降，主要與血液稀釋有關，僅較長時期大量蛋白尿才引起嚴重的低蛋白血癥。 可有一過性高脂血癥，與低蛋白血癥并不一致。血容量明顯增多者可呈現(xiàn)稀釋性低鈉血癥， 少尿患者常有高鉀血癥。(3) 血清學檢查：大部分患者血清總補體活性CH50 及 C3 明顯下降，約 10患者 Clq 、C4 等短暫輕微下降，均于 8 周以內恢復正常水平。如補體水平持續(xù)下降，則應懷疑系膜毛 細血管性腎炎或其他系統(tǒng)性疾病 ( 如紅斑狼瘡、心內膜炎或其他隱匿的敗血癥、冷球蛋白血 癥等 )。少數(shù)患者血冷球蛋白陽性。鏈球菌進入人體后，其菌體抗原成分能刺激機體產生相應的抗體。其中 ASO 已在臨床 廣泛應用。 于鏈球菌感染后

41、 3周滴度上升 (>1：200)，35周達高峰， 以后漸漸下降。 ASO 滴度上升只表明近期有鏈球菌感染史， 不能確定目前是否存在鏈球菌感染， 其滴度高低與鏈 球菌感染的嚴重性相關，與腎炎的嚴重性及預后無關。但急性腎炎時 ASO 陰性不能否定有 鏈球菌前驅感染史。5病理表現(xiàn) 毛細血管內增生性腎炎基本病變?yōu)閺浡詢绕ぜ跋的ぜ毎錾榧毎?潤( 中性粒細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞等 ) 。(1) 光鏡檢查：急性增生性病變最常見。腎小球細胞成分增多，血管袢肥大，充滿腎小 囊，毛細血管腔有不同程度的阻塞， 偶有小血栓形成。以內皮及系膜細胞增生為主，常伴有 滲出性炎癥， 細胞浸潤以中性粒細胞為主

42、， 上皮下可見嗜復紅蛋白沉積。 少數(shù)患者腎小球病 變嚴重，毛細血管袢斷裂，紅細胞自毛細血管內逸出，為壞死性炎癥或出血性炎癥，更嚴重 者形成新月體。腎小管改變不突出， 呈上皮細胞變性或腎小管炎。 腎間質水腫，偶有中性粒細胞、 單核 細胞及淋巴細胞的灶性浸潤。(2) 免疫熒光檢查： 以 IgG 及 C3 為主的顆粒狀物質沉積于腎小球毛細血管袢，隨著病程的進展 C3沉積強度可大于 IgG ，偶可見 IgM 、 IgA 、Clq、C4 等少量沉積。腎臟小血管及腎小管上很少見免疫沉積物。(3) 電鏡檢查：疾病早期可見電子致密物沉積及細胞增生、浸潤。上皮下電子致密物形 成駝峰 (hump) 及膜內沉積為本

43、病電鏡表現(xiàn)的特點。 駝峰常在上皮細胞裂隙孔上， 為不規(guī)則的 團塊狀沉積， 與基膜外稀疏層之間有一分離層。 電子致密物分布與熒光顯微鏡下沉積類型有 關?！驹\斷要點及鑒別診斷】短期內發(fā)生血尿、蛋白尿、尿少、 ，水腫、高血壓等典型病例，病前 13 周有咽部感染 或皮膚感染史， 有關鏈球菌培養(yǎng)及血清學檢查陽性， 血清補體下降等， 可幫助臨床確診本病。 臨床表現(xiàn)不明顯者， 須連續(xù)多次尿常規(guī)檢查， 根據(jù)尿液典型改變及血補體動態(tài)改變做出診斷。 僅在臨床診斷不肯定時需要腎活檢病理診斷。由于臨床上常缺乏確鑿一致的病因、 病理診斷根據(jù)， 故診斷急性鏈球菌感染后腎炎時需 小心除外以下疾?。宏幮约毦?而不是鏈球菌，

44、而且常發(fā)生于糖尿病、酗酒及靜脈吸毒者。 金黃色葡萄球菌感染后腎炎可見于皮膚感染、 組織深部膿腫及心內膜炎。可由感染細菌與抗體引起免疫復合物介導性腎小球腎炎。 臨床上呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，也可見循環(huán)免疫復合物陽性、 冷球蛋白血癥及低補體血癥。 病理改變類似鏈球菌感染后腎炎，呈彌漫性增生及滲出性腎小球炎癥。 此1以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病(1)其他病原體感染后急性腎炎：成年人感染后急性腎炎的致病菌常是葡萄球菌或革蘭外，革蘭陰性菌敗血癥、葡萄球菌敗血癥、梅毒、傷寒等也可引起急性腎炎綜合征的表現(xiàn)。病毒 （水痘病毒、乙型肝炎病毒、腮腺炎病毒、EB 病毒、柯薩奇病毒及某些流感病毒 ）急性感染期亦可引

45、起急性腎炎。臨床過程較輕，常不伴血補體下降，有自限傾向。（2）其他原發(fā)性腎小球腎炎： 在起病時或病程的某個階段可呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)。 如： IgA 腎病及非 IgA 系膜增生性腎炎：常于呼吸道感染后發(fā)生血尿，有時伴蛋白尿，但前驅 感染不是鏈球菌感染 （鏈球菌培養(yǎng)陰性， ASO 滴度不升高 ），潛伏期短 （數(shù)小時至數(shù)天 ），血補 體正常，約 30 IgA 腎病患者血 IgA 可升高，病程呈反復發(fā)作；新月體腎炎型（免疫復合物型 ）：發(fā)病過程與本病很相似，但患者呈進行性少尿、無尿及急驟發(fā)展的急性腎衰竭， 需及時腎活檢以與本病鑒別； 系膜毛細血管性腎炎： 起病過程與急性腎炎很相似， 也可有 呼吸道前

46、驅感染甚至鏈球菌感染史，約40患者呈典型急性腎炎綜合征表現(xiàn)并伴低補體血癥，甚至血清 ASO 滴度亦可上升， 臨床過程很難鑒別。 但系膜毛細血管性腎炎無自愈傾向， 故診斷為急性腎炎者如病程超過兩個月仍無減輕應考慮行腎活檢明確病理以助診治。（3）全身系統(tǒng)性疾病的腎臟受累：系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜腎炎均可呈急性腎 炎綜合征的臨床表現(xiàn)。其他少見的全身性疾病，如各種小血管炎性疾病、冷球蛋白血癥，各 種原因的血栓性微血管病等，亦可呈急性腎炎綜合征起病，但多伴有其他系統(tǒng)受累的表現(xiàn)， 詳見各有關章節(jié)。急性腎炎于下述兩種情況需及時做腎活檢以明確診斷：少尿 1 周以上或進行性尿量下降，腎小球濾過功能呈進行性

47、損害者。 雖少數(shù)急性腎炎可呈此種表現(xiàn)， 但更多見于急進性腎 炎，及時腎活檢明確診斷十分重要。 病程超過 2 個月而無好轉趨勢者。 此時應考慮以急性 腎炎綜合征起病的其他原發(fā)性腎炎 （如 IgA 腎病及非 IgA 。腎病的系膜增生性腎炎、系膜毛 細血管性腎炎 ）及全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累 （如紅斑狼瘡腎炎、 過敏性紫癜腎炎 ），需要腎活檢 明確診斷。2急性全身感染性發(fā)熱疾病高熱時均可出現(xiàn)一過性蛋白尿及鏡下血尿，可能與腎血流量增加、 腎小球通透性增加及腎小管上皮細胞腫脹有關。 尿檢異常發(fā)生于感染、 高熱的極 期，隨著退熱，尿檢恢復正常，不伴水腫、高血壓等腎臟疾病的臨床表現(xiàn)。3急性泌尿系感染或急性腎盂

48、腎炎急性腎炎時可有腰痛， 少尿及尿中紅細胞較多時，亦有排尿不適感， 尿中白細胞亦可較多， 需與泌尿系感染相鑒別。 泌尿系感染多有全身及局 部感染的表現(xiàn)， 如發(fā)熱、 尿路刺激癥狀、 尿中大量白細胞甚至白細胞管型、 尿細菌培養(yǎng)陽性。 經(jīng)抗感染治療后的療效亦有助于鑒別。4非腎小球疾病 如急性過敏性間質性腎炎、溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減 少性紫癜等非腎小球疾病也可出現(xiàn)與急性腎炎類似的臨床表現(xiàn)。 此外， 急性腎炎合并癥 （如 心力衰竭、高血壓、腦病等 ）嚴重而表現(xiàn)突出時，常掩蓋腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)，如充血性 心力衰竭時，易與原發(fā)性心肌病及冠心?。ㄓ绕涫抢夏昊颊?）相混。【治療方案及原則】急性鏈球

49、菌感染后腎炎是一種自限性疾病。 因此基本上是對癥治療， 主要環(huán)節(jié)為預防和 治療水鈉潴留、 控制循環(huán)血容量，從而達到減輕癥狀 (水腫、高血壓 )、預防致死性合并癥 (心 力衰竭、腦病、急性腎衰竭 )，以及防止各種加重腎臟病變的因素，促進病腎組織學及功能 的修復。1一般治療 急性起病后應基本臥床休息，直至肉眼血尿消失，利尿消腫，血壓恢復 正常 (大約 2 周)。應給富含維生素的低鹽飲食 (食鹽 2.0 3.0g/d)，出現(xiàn)腎功能不全、氮質血 癥者，應限制蛋白質入量，同時限制鉀人量。2對癥治療 (1)利尿：限制水、鈉入量后水腫仍明顯者，應加用利尿劑?？捎绵玎侯惱騽┖退桉?利尿劑，如呋塞米、布美他尼

50、等。(2)控制血壓：利尿后即可達到控制血壓的目的，必要時可用鈣通道阻滯劑以增強擴張 血管效果。出現(xiàn)高血壓腦病時給予止痙、吸氧、降顱壓等以減輕腦水腫。(3)控制心力衰竭：主要措施為利尿、降壓，必要時可應用酚妥拉明或硝普鈉靜脈滴注， 以減輕心臟前后負荷。 如限制鈉鹽攝人與利尿仍不能控制心力衰竭， 可應用血液濾過脫水治 療。(4) 急性腎衰竭： 對于合并新月體形成的患者可給予糖皮質激素(包括沖擊治療 )和細胞毒藥物或血漿置換。 急性鏈球菌感染后腎炎在以下兩種情況下應用透析治療： 少尿性急性 腎衰竭，特別是有高鉀血癥時， 如腎臟活檢確診本病，則以透析治療維持生命，配合上述對 癥治療，疾病仍可自愈。嚴重

51、水鈉潴留，引起急性左心衰竭者。(5) 高鉀血癥的治療：注意限制飲食中鉀入量，應用排鉀性利尿劑均可防止高鉀血癥的 發(fā)展。必要時可用透析治療。(6) 感染灶的治療：在有明確的感染病灶或細菌培養(yǎng)陽性時，應積極應用抗生素治療， 有預防病菌傳播的作用，不主張長期應用抗生素預防感染。第四章 過敏性紫癜腎炎【概述】過敏性紫 癜腎 炎 (Henoch-Sch? nlein purpura nephritis ， HSPN) 是過 敏性 紫 癜 (Henoch-Sch? nlein purpura， HSP)的腎損害，是一種常見的繼發(fā)性腎小球腎炎。過敏性紫癜 腎炎常表現(xiàn)為血尿、 蛋白尿， 部分患者可伴高血壓和腎

52、功能不全。 過敏性紫癜腎炎患者可因 致敏原性質不同、 個體反應性差異及血管炎累及的器官和病變程度不同， 在臨床和腎臟病理 上呈現(xiàn)不同的改變，對治療的反應和預后也有較大差異。部分兒童患者可自愈?！九R床表現(xiàn)】1全身表現(xiàn) 過敏性紫癜通常累及皮膚、胃腸道、關節(jié)和腎臟，但臨床上并不是所有 患者均有上述全部器官受累的表現(xiàn)。 全身癥狀包括發(fā)熱、 乏力和虛弱。 皮膚病變通常發(fā)生在 四肢， 也可發(fā)生于其他部位， 表現(xiàn)為出血性皮疹， 壓之不褪色， 皮疹分界清晰， 或融合成片。 皮膚活檢可見 IgA 免疫復合物沉積。 25 90患者出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn)，如腹部絞痛、惡心、 嘔吐和血便。關節(jié)病變最常累及的部位是踝關節(jié)和膝關

53、節(jié)，表現(xiàn)為關節(jié)痛或關節(jié)腫脹。2腎臟表現(xiàn) 過敏性紫癜腎臟受累情況報道不一，尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)約40 60的過敏性紫癜患者發(fā)生過敏性紫癜腎炎。 一般情況下， 全身癥狀和體征出現(xiàn)數(shù)天或數(shù)周后發(fā)生活 動性腎臟病變， 表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿。 兒童患者即使無腎臟病臨床表現(xiàn)， 尿檢仍能發(fā)現(xiàn) 紅細胞超出正常范圍。 一些患者臨床表現(xiàn)為腎病綜合征， 少數(shù)患者出現(xiàn)腎功能不全表現(xiàn)。 腎 外臨床表現(xiàn)與腎臟病變嚴重程度無明顯相關性。 部分患者可以腎臟損害的表現(xiàn)作為過敏性紫 癜的首發(fā)表現(xiàn)?！驹\斷和鑒別診斷】1診斷標準 過敏性紫癜腎炎的診斷必須符合下述三個條件：第一，有過敏性紫癜的 皮膚紫癜等腎外表現(xiàn)；第二，有腎損害的臨床表現(xiàn)

54、，如血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全 等；第三，腎活檢表現(xiàn)為系膜增生、 IgA 在系膜區(qū)沉積。2病理改變 過敏性紫癜腎炎的病理改變類似于 IgA 腎病的病理改變。過敏性紫癜腎 炎典型的光鏡檢查特點為系膜增生性腎炎， 可伴不同程度新月體形成。 系膜病變包括系膜細 胞增多和系膜基質增寬， 可為局灶性或彌漫性。 嚴重情況下， 腎小球內出現(xiàn)中性粒細胞和單 個核細胞浸潤， 甚至出現(xiàn)節(jié)段性袢壞死。 某些病例的病理表現(xiàn)類似于膜增生性腎炎； 腎小球 基膜出現(xiàn)“雙軌征” 。新月體可為節(jié)段性或環(huán)性，開始為細胞性，之后為纖維細胞性或纖維 性。腎小管萎縮和腎間質纖維化程度與腎小球損傷程度一致。免疫熒光檢查可見以 Ig

55、A 為主的免疫球蛋白在腎小球內沉積， IgG、 IgM 和 C3 常伴隨沉積。主要沉積部位是系膜區(qū)，也可見于內皮下。電鏡檢查可見腎小球系膜區(qū)有電子致密物沉積，伴系膜細胞增生和系膜基質增多。電 子致密物也可見于內皮下。免疫電鏡證實電子致密物主要是IgA 伴 C3 和 IgG 沉積。 嚴重新月體形成時出現(xiàn)腎小球毛細血管壁斷裂。過敏性紫癜腎炎按國際兒童腎病學會 (ISKDC) 標準分為六級。 I 級：輕微病變；級： 單純性系膜增生； III 級：系膜增生伴 50%以下腎小球新月體形成和 (或 ) 節(jié)段損害；級：系 膜增生伴 50 75腎小球有新月體形成和 (或 )節(jié)段損傷； V 級：系膜增生伴 75

56、以上腎 小球有新月體形成和 (或) 節(jié)段損傷；級： “假性”膜增生性腎炎。3鑒別診斷 就診時沒有紫癜的過敏性紫癜腎炎，需與原發(fā)性 IgA 腎病、血管炎腎 損害、狼瘡腎炎、 急性腎小球腎炎等腎臟疾病鑒別， 追問病史， 包括回顧皮疹的形態(tài)和分布、 關節(jié)和胃腸道癥狀有助于過敏性紫癜腎炎診斷。 紫癜合并腎損害的患者， 需與特發(fā)性血小板 減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜鑒別，血小板數(shù)量和功能的檢查有助于鑒別診斷。【治療方案與原則】本病有一定的自限性， 特別是兒童病例。 對一過性尿檢異常者不需特殊治療， 但應注意 觀察尿常規(guī)變化。1一般治療 急性期應臥床休息，注意保暖，停用可疑過敏藥物及食物，避免接觸可

57、 疑過敏原。腹痛明顯和便血者可應用H2 受體阻斷劑，肌內注射維生素 K1、阿托品等。酌情采用抗過敏、抗感染、降壓、利尿治療。2糖皮質激素 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，或尿蛋白定量 >1g/d ，病理表現(xiàn)為活動增生性 病變的患者，可用糖皮質激素治療。 激素可以減輕蛋白尿，緩解胃腸道癥狀、關節(jié)腫痛及皮 膚紫癜。潑尼松初始劑量 0.61.0mg(kg·d)，服用 8周后逐漸減量，每 24 周減 10， 逐漸減量至隔日頓服， 維持量為隔日 510mg，總療程 612 個月以上。 對于有細胞或細胞 纖維新月體形成、毛細血管袢壞死的患者，首選甲潑尼龍沖擊治療，劑量0.51.0g d，靜脈滴注 3 天，根據(jù)病情需要可追加一療程，間歇期及療程結束后，改為潑尼松口服 0.61.0mg(kg · d)，減量方案同上。3免疫抑制劑 對于明顯新月體形成、單用激素效果不佳的患者，可聯(lián)合使用其他免 疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、來氟米特、咪唑立賓、雷公藤多苷等。(1) 環(huán)磷酰胺靜脈或口服用藥：靜脈用藥環(huán)磷酰胺的劑量為0.75g/m2 體表面積，每月一次，連用 6 個月后改為每 3 個月靜脈滴注一次，總劑量 <9 12g。腎功能不全者環(huán)磷酰胺劑