可逆性后部腦病綜合征

1、可逆性后部腦病綜合征 ( posterior reversible encephalopathy symdrome, PRES)典型與非典型影像學(xué)表現(xiàn)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后天后15天后天后概概 況況概概 念念 Casey等等 4 認(rèn)為認(rèn)為“后部可逆性腦病綜合征后部可逆性腦病綜合征( posterior reversible encep

2、halopathy syndrome, PRES) ”最能描述臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)最能描述臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),且且PRES易讀好記。易讀好記。病因 常見(jiàn)病因常見(jiàn)病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，腫有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，腫瘤化療、器官移植，應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（瘤化療、器官移植，應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如如環(huán)孢素環(huán)孢素A、他克莫司、促紅細(xì)胞生成素、他克莫司、促紅細(xì)胞生成素A- 干擾素干擾素）；）； 另較少見(jiàn)的病因少見(jiàn)的病因?yàn)榻Y(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)為結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞氏病、節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞氏病、Wegner

3、s 肉芽腫、頸內(nèi)動(dòng)脈肉芽腫、頸內(nèi)動(dòng)脈切除術(shù)后、血栓性切除術(shù)后、血栓性- 血小板減少性子癲、血小板減少性子癲、AIDS 等。等。 伴自主神經(jīng)興奮性增高的伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS、發(fā)病機(jī)制 可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對(duì)血可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞毒性作用引起的腦部毛細(xì)管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞毒性作用引起的腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征有關(guān)血管滲漏綜合征有關(guān) 主要涉及主要涉及3 種學(xué)說(shuō)種學(xué)說(shuō) （1）過(guò)度灌注說(shuō)）過(guò)度灌注說(shuō)0 （2）血管內(nèi)皮損傷說(shuō)）血管內(nèi)皮損傷說(shuō)0 （3）血管痙攣說(shuō)）血管痙攣說(shuō)0過(guò)度灌注說(shuō)過(guò)度灌注說(shuō) 研究顯示，正常人的研究顯示，正常人的MAP在在

4、60150 mmHg范圍范圍內(nèi)波動(dòng)時(shí)，通過(guò)腦動(dòng)脈自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制使腦血流量?jī)?nèi)波動(dòng)時(shí)，通過(guò)腦動(dòng)脈自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制使腦血流量保持相對(duì)穩(wěn)定。但當(dāng)血壓突然增高，超出自動(dòng)調(diào)保持相對(duì)穩(wěn)定。但當(dāng)血壓突然增高，超出自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制的上限時(shí)，腦血管變?yōu)楸粍?dòng)擴(kuò)張，腦灌注節(jié)機(jī)制的上限時(shí)，腦血管變?yōu)楸粍?dòng)擴(kuò)張，腦灌注壓上升，使液體大分子甚至紅細(xì)胞透過(guò)血腦屏障壓上升，使液體大分子甚至紅細(xì)胞透過(guò)血腦屏障(B BB)外滲到腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。由于白質(zhì)較灰質(zhì)疏松，外滲到腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。由于白質(zhì)較灰質(zhì)疏松，液體易于儲(chǔ)留在此處。另外，由于椎液體易于儲(chǔ)留在此處。另外，由于椎-基底動(dòng)脈管基底動(dòng)脈管壁的交感神經(jīng)纖維分布較頸內(nèi)動(dòng)脈少，使其更容壁的交感神經(jīng)纖維分布較頸

5、內(nèi)動(dòng)脈少，使其更容易受高灌注的影響，使后循環(huán)血管更易處于擴(kuò)張易受高灌注的影響，使后循環(huán)血管更易處于擴(kuò)張狀態(tài)，所以血管源性腦水腫更易出現(xiàn)在腦后部。狀態(tài)，所以血管源性腦水腫更易出現(xiàn)在腦后部。1血管內(nèi)皮損傷說(shuō)血管內(nèi)皮損傷說(shuō) 有學(xué)者認(rèn)為各種毒性因子造成的血管內(nèi)皮細(xì)胞有學(xué)者認(rèn)為各種毒性因子造成的血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷與的損傷與PRES的發(fā)生有關(guān)，內(nèi)皮細(xì)胞損傷可能的發(fā)生有關(guān)，內(nèi)皮細(xì)胞損傷可能會(huì)導(dǎo)致微循環(huán)障礙，由于炎癥因子表達(dá)，使血管會(huì)導(dǎo)致微循環(huán)障礙，由于炎癥因子表達(dá)，使血管通透性增加，造成血管源性水腫，這種學(xué)說(shuō)可以通透性增加，造成血管源性水腫，這種學(xué)說(shuō)可以解釋輕度血壓升高的子癰或子癰前期患者、免疫解釋輕度血壓

6、升高的子癰或子癰前期患者、免疫抑制劑治療以及結(jié)締組織病等引起抑制劑治療以及結(jié)締組織病等引起PRES。正常。正常人血清中含有少量人血清中含有少量LDH，當(dāng)內(nèi)皮細(xì)胞受損時(shí)其水，當(dāng)內(nèi)皮細(xì)胞受損時(shí)其水平明顯升高。有研究顯示，平明顯升高。有研究顯示，LDH與腦水腫的嚴(yán)重與腦水腫的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)程度呈正相關(guān)1血管痙攣說(shuō)血管痙攣說(shuō) 該理論認(rèn)為由于各種原因腦血管自身調(diào)節(jié)機(jī)制該理論認(rèn)為由于各種原因腦血管自身調(diào)節(jié)機(jī)制過(guò)度反應(yīng)，腦內(nèi)部分小血管痙攣，局部毛細(xì)血管過(guò)度反應(yīng)，腦內(nèi)部分小血管痙攣，局部毛細(xì)血管床的血流減少，從而導(dǎo)致局部腦組織缺血，其結(jié)床的血流減少，從而導(dǎo)致局部腦組織缺血，其結(jié)果一方面導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞缺氧而出現(xiàn)

7、細(xì)胞毒性水腫，果一方面導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞缺氧而出現(xiàn)細(xì)胞毒性水腫，另一方面導(dǎo)致局部酸性代謝產(chǎn)物增加，使毛細(xì)血另一方面導(dǎo)致局部酸性代謝產(chǎn)物增加，使毛細(xì)血管壁通透性增加，血管內(nèi)液體滲透到細(xì)胞外間隙，管壁通透性增加，血管內(nèi)液體滲透到細(xì)胞外間隙，造成或加重血管源性水腫。造成或加重血管源性水腫。第一次第一次第二次第二次第二次第二次第三次第三次可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征FLAIR可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征圖圖79 同一病例。31 歲孕婦,孕齡36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI :雙側(cè)額、頂、枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見(jiàn)斑片狀、片狀高信號(hào)圖圖10 MRV:各組腦靜脈及靜脈竇引流通暢可逆性后部

8、腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征圖2A C 女, 26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院, 血壓180 /120mmH g。A! 橫斷位FLA IR像顯示雙側(cè)額葉、頂枕葉皮層下白質(zhì)及分水嶺區(qū)對(duì)稱(chēng)性斑片狀高信號(hào); B!DW I顯示FLAIR 像高信號(hào)病灶呈等信號(hào), 雙側(cè)額葉鄰近皮層內(nèi)見(jiàn)腦回狀高信號(hào); C! 治療6天后復(fù)查橫斷位FLA IR像顯示病灶明顯吸收或消失6天后天后典型影像學(xué)特點(diǎn)典型影像學(xué)特點(diǎn) 大腦后部對(duì)稱(chēng)性白質(zhì)水腫大腦后部對(duì)稱(chēng)性白質(zhì)水腫, 雙側(cè)頂枕葉受累最為多見(jiàn)。雙側(cè)頂枕葉受累最為多見(jiàn)。 病灶大多對(duì)稱(chēng)。病灶大多對(duì)稱(chēng)。 主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì)主要累及

9、皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì), 后循環(huán)重于前循環(huán)后循環(huán)重于前循環(huán) 影像學(xué)異常可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)影像學(xué)異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)非非典型影像學(xué)特點(diǎn)典型影像學(xué)特點(diǎn) 大腦后部對(duì)稱(chēng)性白質(zhì)水腫大腦后部對(duì)稱(chēng)性白質(zhì)水腫, 雙側(cè)頂枕葉受累最為多見(jiàn)雙側(cè)頂枕葉受累最為多見(jiàn),其他其他部位按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、部位按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等腦干、丘腦等 病灶大多對(duì)稱(chēng)病灶大多對(duì)稱(chēng),也可不對(duì)稱(chēng)也可不對(duì)稱(chēng)。 主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì)主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì), 后循環(huán)重于前循環(huán)后循環(huán)重于前循環(huán) 影像學(xué)異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)影像學(xué)異常可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù) 部分伴有異常強(qiáng)化，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血。部分伴有異常強(qiáng)化，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血。臨床表現(xiàn) 從臨床表現(xiàn)上并無(wú)明顯特異性，但經(jīng)過(guò)積極性從臨床表現(xiàn)上并無(wú)明顯特異性，但經(jīng)過(guò)積極性治療后，多數(shù)癥狀能在短時(shí)恢復(fù)，此臨床過(guò)程成治療后，多數(shù)癥狀能在短時(shí)恢復(fù)，此臨床過(guò)程成為為PRES 最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時(shí)與影像最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時(shí)與影像學(xué)表現(xiàn)嚴(yán)重程度不相符。學(xué)表現(xiàn)嚴(yán)重程度不相符。診診 斷斷 診斷要素包括診斷要素包括: 基礎(chǔ)疾病的誘因基礎(chǔ)疾病的誘因; 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征; 特征性的影像學(xué)改變特征性的影像學(xué)改變; 排除其他可能白質(zhì)