顱腦先天畸形PPT課件

1、1 顱腦先天發(fā)育異常是由于胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致。 先天性顱腦發(fā)育畸形的分類(lèi)（參考教科書(shū)） 往往一種先天畸形常同時(shí)伴其他畸形第1頁(yè)/共33頁(yè)2第2頁(yè)/共33頁(yè)3congenital hydrocephalus）臨床與病理： 中腦導(dǎo)水管發(fā)育不良，發(fā)生狹窄或閉鎖，引起梗阻性腦積水。 出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)臨床癥狀。第3頁(yè)/共33頁(yè)4 頭顱呈球形增大，囟門(mén)增寬； 骨壁變薄額部及后顱凹突出； 蝶鞍骨質(zhì)吸收； 顱面比例失調(diào)。第4頁(yè)/共33頁(yè)5 導(dǎo)水管以上的腦室明顯擴(kuò)大，側(cè)腦室對(duì)稱(chēng) 性擴(kuò)大。 側(cè)腦室周?chē)袔畹牡兔芏扔啊?四腦室正常。第5頁(yè)/共33頁(yè)6 可顯示導(dǎo)水管的狹窄及其形態(tài)。 第6頁(yè)/共33頁(yè)7中

2、腦導(dǎo)水管狹窄第7頁(yè)/共33頁(yè)81歲第8頁(yè)/共33頁(yè)9 由于胚胎時(shí)期頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不良，至大 腦前中動(dòng)脈供血區(qū)的腦組織發(fā)育異常。大腦半球低密度，腦實(shí)質(zhì)消失，呈腦脊 液密度。部分基底節(jié)、枕葉及小腦發(fā)育 正常。第9頁(yè)/共33頁(yè)102歲第10頁(yè)/共33頁(yè)11 胚胎48周時(shí)前腦形成障礙。大腦不分裂或分裂不全，伴側(cè)腦室無(wú)分裂，無(wú)大腦 鐮、胼胝體、和透明隔。 分型：無(wú)腦葉型和有腦葉型。第11頁(yè)/共33頁(yè)12 無(wú)正常大腦半球，僅有薄的腦皮質(zhì)圍繞單一擴(kuò)大的腦室。 三腦室擴(kuò)大成為擴(kuò)大腦室的一部分。 透明隔、胼胝體、大腦鐮、縱裂缺如。第12頁(yè)/共33頁(yè)13 大腦半球分裂清楚。有大腦鐮，側(cè)室擴(kuò)大前角發(fā)育不良，有三腦室可

3、辨。額葉發(fā)育不良。 透明隔缺如或部分缺如，大腦鐮和胼胝體缺如。第13頁(yè)/共33頁(yè)14有腦葉型第14頁(yè)/共33頁(yè)15 畸形發(fā)生在2628周內(nèi)，由神經(jīng)元從腦室移行到皮質(zhì)表層的過(guò)程中斷中引起。 無(wú)腦回多位于頂枕部，巨腦回多位于額顳部。 第15頁(yè)/共33頁(yè)16 大腦半球表面光滑，無(wú)腦溝腦回顯示，皮層增厚，白質(zhì)變薄。 兩側(cè)側(cè)裂增寬變淺。 腦島頂蓋缺如，蛛網(wǎng)膜下腔增寬。 第16頁(yè)/共33頁(yè)171歲，無(wú)腦回畸形第17頁(yè)/共33頁(yè)18 為異常的腦裂跨越大腦半球，常伴發(fā)灰質(zhì)移位。部位多在中央前后回附近 CT： 橫跨大腦半球的腦裂為本病特征。分單側(cè)和雙側(cè)及融合型和非融合型。 第18頁(yè)/共33頁(yè)19非融合型： 腦裂

4、和側(cè)腦室相連，附近腦回增厚，及室管膜下灰質(zhì)異常。融合型： 裂隙兩端融合達(dá)腦白質(zhì)，不與側(cè)腦 室相通，兩邊相貼，不含腦脊液。第19頁(yè)/共33頁(yè)2020歲，腦裂畸形第20頁(yè)/共33頁(yè)21hypoplasia of corpus callosum 本病包括胼胝體缺如和部分缺如。胼胝體發(fā)育不全常伴三腦室上移，兩側(cè)腦室分離，及合并其他畸形。 臨床可無(wú)癥狀，或有癲癇，智力不全。第21頁(yè)/共33頁(yè)22 橫斷面?zhèn)仁仪敖浅拾俗中畏蛛x，側(cè)室后部擴(kuò)大呈“蝙蝠翼狀”。（三腦室上移伸入半球間裂，甚至形成囊腫） 冠狀位狹窄的前角和體部間向外成角，三腦室向上膨出，插入兩側(cè)室之間，嚴(yán)重者可上升到半球縱裂的頂部。第22頁(yè)/共33

5、頁(yè)23第23頁(yè)/共33頁(yè)24胼胝體脂肪瘤胼胝體脂肪瘤合常并胼胝體發(fā)育不全；CT：側(cè)室上方的脂肪密度影，常見(jiàn)鈣化第24頁(yè)/共33頁(yè)25第25頁(yè)/共33頁(yè)26tuberons sclerosis 是常染色體顯性遺傳病。 病理特征：皮質(zhì)結(jié)節(jié)、腦室內(nèi)室管膜下小結(jié)節(jié)。易并發(fā)室管膜下巨星形細(xì)胞瘤。 臨床表現(xiàn)：面部皮脂腺瘤、癲癇和智力降低。第26頁(yè)/共33頁(yè)27 室管膜下腦室邊緣的多個(gè)結(jié)節(jié)，部分有鈣化，50為雙側(cè)性。 腦實(shí)質(zhì)皮層內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)并鈣化。 增強(qiáng)無(wú)鈣化結(jié)節(jié)強(qiáng)化顯示更清楚。增強(qiáng)后結(jié)節(jié)增大可考慮為星形細(xì)胞瘤。第27頁(yè)/共33頁(yè)281歲第28頁(yè)/共33頁(yè)29第29頁(yè)/共33頁(yè)30 主要由出血和產(chǎn)傷引起。 臨床與病理： 腦組織缺氧及肝臟合成凝血因子障礙，致腦室內(nèi)和腦實(shí)質(zhì)出血。 產(chǎn)傷引起，硬膜下出血，及蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦內(nèi)腦室內(nèi)和硬膜外出血。第30頁(yè)/共33頁(yè)31CT： 硬膜下血腫：多位于額頂部或小腦幕，呈薄層高密度，雙側(cè)。 蛛網(wǎng)膜下腔出血：腦溝、腦裂