神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤40例手術(shù)治療報告

1、神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤40例手術(shù)治療報告作者：龐勁宏李進宋元茂鐘泳濤【摘要】目的報道40例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，探討其臨床特征及預(yù)后。方法回 顧分析1998年1月到2005年8月四川大學(xué)華西醫(yī)院收治的40例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì) 瘤病人的臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特點、治療方案，并行平均42個月的隨 訪。結(jié)果男28例，女12例，平均年齡29. 19歲。主要以癲癇為首發(fā)癥狀（共25 例占87.5%）,部分病人臨床表現(xiàn)為頭痛，視力障礙。治療包括單純手術(shù)治療， 術(shù)后加放、化療，其中37例手術(shù)全切，3例次全切。隨訪35例正常生活，4例癥 狀明顯緩解，1例死亡，癲癇控制率達85.7% ;次全切，單純?nèi)?，全切輔 以化療

2、各1例復(fù)發(fā)。結(jié)論神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤預(yù)后良好，手術(shù)全切是治療關(guān)鍵，術(shù) 后放化療與否對預(yù)后無明顯影響?！娟P(guān)鍵詞】神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤臨床特征預(yù)后神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種比較少見的原發(fā)性腫瘤，預(yù)后較好。 本文回顧分析了 7年以來我院收治的40例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤病人的臨床表現(xiàn)、影 像學(xué)特點、病理特點及治療，并進行隨訪，對其預(yù)后進行分析。1資料與方法1. 1 一般資料男28例，女12例；年齡6-59歲，平均29. 19歲，其中20歲 以下23例；病程1周到30年，平均5.1年。其中位于穎葉（包括穎島葉以及穎枕 葉以穎葉為主）26例（6.5%）,額葉（包括額頂葉以額葉為主）7例（17.5%）,頂枕葉3

3、例 （7.5%），丘腦2例，小腦1例，鞍區(qū)1例。12臨床表現(xiàn)本組中35例有癲癇發(fā)作，占87.5%,其中以癲癇為唯一癥狀的 30例，占75%。其中8例局部發(fā)作（復(fù)雜部分發(fā)作6例，單純部分發(fā)作2例）； 11例部分發(fā)作繼發(fā)全身全面強直痙攣發(fā)作；8例癲癇大發(fā)作；3例失神發(fā)作；1 例外傷后癲癇發(fā)作行頭顱ct檢查發(fā)現(xiàn)病變；其中位于穎葉者有癲癇發(fā)作先兆18 人（69.2%）,表現(xiàn)為穎葉內(nèi)側(cè)型先兆，如腹部不適、胸悶和穎葉外側(cè)發(fā)作先兆； 幻聽、幻嗅、恐懼感。8例有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，主要為頭痛；2例神經(jīng)功能廢損，一 側(cè)為對側(cè)上肢肌力iv級，一例為對側(cè)肢體感覺障礙。本組患者中25例術(shù)前曾在神 經(jīng)內(nèi)科治療，服用抗癲癇藥2

4、年以上，診斷為難治性癲癇后行ct和mri檢查發(fā)現(xiàn) 病變；其余為癲癇發(fā)作后不久即ct和mri檢查，直接收入我科。13影像學(xué)ct表現(xiàn)為低或等密度（34/40 ）, 5例稍高密度，1例合并急性顱 內(nèi)出血，表現(xiàn)為高密度，其中囊變者有21例（52% ），伴有鈣化者18例（45% ）;mri 表現(xiàn)等或長t1長t2 （ 38/40 ）信號，出血1例tl、t2像均呈高信號；腫瘤邊界 清楚，水腫不明顯，mri增強19例較明顯（包括伴有囊變囊壁強化者）。14神經(jīng)電生理檢查本組有20例患者具有發(fā)作間期頭皮腦電圖異常，主要表 現(xiàn)為病灶側(cè)相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)的單純慢波、練波、尖波、棘慢波或尖慢綜合波。其中18 例行24小時視頻腦電

5、圖監(jiān)測，以了解發(fā)作類型。術(shù)后所有病人定期復(fù)查腦電圖, 其中顯示正常者逐漸減量至停藥，顯示異常者（中度異常，中到重度異常）調(diào)整 藥物到最小維持量。15病理肉眼觀大部分呈灰白色，少部分呈淡紅色；血供不豐富，質(zhì)地較韌（不 伴鈣化者）o按russel等和rubinstein關(guān)于神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷神 經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤39例（whoo類4例、1類35例）,間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤1 例（wh03 類）。16治療其中37例達到手術(shù)全切，3例次全切（包括丘腦1例，小腦與腦干 粘連1例，頂葉1例）；10例行放療（或化療）（包括3例次全切病人）；復(fù)發(fā)3 例，均行再次手術(shù)切除，其中1例死亡。出現(xiàn)癲癇癥狀的病

6、例均在術(shù)中皮層腦電 圖監(jiān)測下，根據(jù)腦電情況將位于腫瘤周圍癲癇灶，非功能區(qū)切除之，位于主要功 能區(qū)行軟膜下橫切術(shù)，單純電凝熱灼。2隨訪結(jié)果隨訪時間1 - 6年。其中行次全切的3例病人均行術(shù)后放療。1例行x刀治療; 1例行r-刀治療，2例術(shù)后頭痛癥狀均明顯緩解，復(fù)查未見復(fù)發(fā)。1例間變性神 經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，手術(shù)后即予放化療聯(lián)合治療，術(shù)后14個月復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后二次手 術(shù)病理結(jié)果診斷為膠質(zhì)母細胞瘤（who3類），二次手術(shù)后再次復(fù)發(fā)，患者一般情 況差，行保守治療，死亡。全切病例中有7例行放化療，復(fù)查2例復(fù)發(fā)，此2例 病人病理類型均為who1類，復(fù)發(fā)時間分別為術(shù)后37個月，65個月。術(shù)后有30 例病人半年后逐

7、漸停藥，癲癇癥狀消失，5例病人用較小維持劑量（較術(shù)前?。?可以控制癲癇，術(shù)前頭痛癥狀的病人術(shù)后完全消失。3討論神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中一種比較少見的腫瘤，僅占中樞神經(jīng)系 統(tǒng)腫瘤的06%-13%4,6,國內(nèi)有學(xué)者報道為0.61%,與國外基本一致。好發(fā) 于青少年，本組平均年齡為29.19歲，小于30歲者占85%。位置以雙側(cè)大腦半 球為主，主要位于額葉，脊髓比較少見。有極少部分位于橋小腦角區(qū)靠近三叉神 經(jīng)（誤診為三叉神經(jīng)鞘瘤）鞍區(qū)、松果體區(qū)1, 3,本組位于穎葉65 % ,額葉17. 5%, 頂枕葉7. 5%,丘腦2例，小腦1例，鞍區(qū)1例，與luyken7等的一組184例患者 穎葉占79%,

8、額葉占12%的報道略有差異。31病理分型與影像學(xué)特點who在2007年將神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤歸為神經(jīng)上皮 腫瘤0-1類（icd- 0分級）。神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤在組織學(xué)上包含增生的相對成熟 的膠質(zhì)細胞成分和神經(jīng)節(jié)細胞成分，兩者均表現(xiàn)出較低的惡性趨勢，根據(jù)兩者的 比例不同來確定分級，若以接近成熟的神經(jīng)節(jié)細胞為主稱為神經(jīng)節(jié)細胞瘤，屬于 本組病例whoo類；而膠質(zhì)細胞占多數(shù)可稱為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，屬于who1類； 臨床上大部分患者的腫瘤介于兩者之間。病理學(xué)診斷該腫瘤的關(guān)鍵是：不典型的 神經(jīng)節(jié)細胞成分，該細胞成分形態(tài)不規(guī)則，大小不一，少數(shù)有雙細胞核或多核。 本組病例0-1類占97.5%,與文獻報道基本一致，z

9、entner等報道51例病人中， who分類0類占86%, 1類占10%, 3類4%。毛慶等報道19例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì) 瘤其中0-1類18例，占94. 7%; 3類1例，占5.3%。神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤影像學(xué)表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性。ct表現(xiàn)為等或低密度病灶，伴有鈣化（41%）和 囊變（57% ） 8;本組鈣化為45%,囊變52%,與文獻報道基本一致，腫瘤實 體部分mri表現(xiàn)t1像為等或低信號，t2像為高信號，信號不均勻，邊緣清晰或 欠清晰，增強掃描后可見不規(guī)則或均勻強化。腫瘤內(nèi)?？梢婈偾唬[瘤也可單純?yōu)槟倚浴?.2治療手術(shù)的目的是切除腫瘤和控制癲癇發(fā)作。多數(shù)腫瘤均能全切，腫瘤 切除程度受腫瘤級別、位置、及邊

10、界的影響。神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤在全切后不易復(fù) 發(fā)，即使復(fù)發(fā)后還可再行手術(shù)切除。一般不主張進行放療，kalyan-raman等研 究結(jié)果8認為放療對低級別神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤偶有促使其惡變的可能，并且放療 可引起兒童病人嚴重的認知后遺癥。目前大多數(shù)學(xué)者認為手術(shù)全切后不需放療或 放療，但是如果只是次全切則是否需要進行放療或化療仍存在爭議6 8,若為 wh03類或者復(fù)發(fā)后伴有惡變者，應(yīng)給予放化療?，F(xiàn)多數(shù)學(xué)者主張腦內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞 膠質(zhì)瘤全切的同時，應(yīng)在皮層腦電監(jiān)測下，行腫瘤周圍腦皮質(zhì)癲癇灶切除術(shù)9。 也有人認為單純行腫瘤切除術(shù)，甚至部分切除腫瘤也可達到控制和改善癲癇癥狀 目的。目前腫瘤引起癲癇的機制存在爭議，腫

11、瘤并不能直接產(chǎn)生癲癇電活動已 達成共識，瘤周組織可能是癲癇電活動產(chǎn)生的區(qū)域。因此，在手術(shù)切除腫瘤時， 如果有癲癇發(fā)作應(yīng)在皮層腦電圖監(jiān)測下，行腫瘤周圍腦皮質(zhì)癲癇灶切除術(shù)，以使 癲癇癥狀得到滿意控制。本組病例手術(shù)切除時術(shù)中均進行皮層腦電圖監(jiān)測，從本 組病例手術(shù)方式以及預(yù)后看，我們認為行神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤全切的同時，切除皮 層腦電圖監(jiān)測出的瘤周癲癇灶，有利于術(shù)后癲癇的控制。但必須注意的是，應(yīng)在 腫瘤及癲癇灶切除的同時，進行術(shù)前fmri及神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)對腫瘤及腦功能區(qū)的精 確定位，并在術(shù)中適時作皮層電刺激定位腦功能區(qū)，以保證腦功能區(qū)腫瘤的全切 及重要功能區(qū)的保護。3.3預(yù)后與其它神經(jīng)上皮來源的腫瘤相比，神

12、經(jīng)節(jié)細胞腫瘤的預(yù)后良好，術(shù) 后癲癇發(fā)作明顯改善，抗癲癇藥物?？蓽p量甚至停藥。這與其病程長，生長緩慢, 病理分級低，位置多適于外科切除有關(guān)。其復(fù)發(fā)率和間變率也遠遠低于同級別的 星形膠質(zhì)細胞瘤丄uyken等對184例神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的病人進行了回顧性研究, 他們認為當(dāng)腫瘤位于額葉，術(shù)前發(fā)病時間短，術(shù)后有殘留時復(fù)發(fā)的幾率就大些。 rousseaua等對15例神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤進行回顧性免疫組化分析，發(fā)現(xiàn)survivin在6 例腫瘤細胞中有陽性表達，其中，免疫反應(yīng)陽性細胞只在高級別或者復(fù)發(fā)神經(jīng)節(jié) 細胞膠質(zhì)瘤中存在，他們得出結(jié)論，survivin的表達是神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤預(yù)后的 負性因素?？梢姡窠?jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤

13、也有部分容易復(fù)發(fā)，且預(yù)后可能較差。神經(jīng) 節(jié)細胞瘤對放療或化療均不敏感，且放化療不影響手術(shù)預(yù)后，甚至可能誘發(fā)腫瘤 惡變。參考文獻 1 1 athales, halletkk, jinkinsjr. gangliogliomaof thetrigeminalnerve:mrij neuroradiology. 1994,41: 576-5782李南云，張?zhí)┖?，錢源澄，等神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤與病理觀察j 中 華病理學(xué)雜志，1993, 22 ( 4 )： 214-216.3 cast i1lom:gangliogliomas: ubiquitousornotj ajnramjneuoradio,1998,19: 807-809.4 demierreb, stichnothfa, horia, spoerri0. intracerebralganglioglioma j . jneurosurgl986, 65: 177-182.5毛慶，劉家剛，劉艷輝神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：臨床問題探討及分析j 華西醫(yī)學(xué)，2003, 18 ( 3 ): 337 - 338.kalyan-ramanup, 01iverowc. ganglioglioma: acorrelat iveclinicopathlogicala ndradiologicaistudyoftensurgi