膽色素代謝障礙課件

1、（Jaundice）膽色素代謝障礙膽色素代謝障礙內(nèi)容內(nèi)容 膽色素正常代謝膽色素正常代謝 膽色素代謝障礙膽色素代謝障礙 膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合物（血紅蛋白、肌紅蛋白、物（血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素等）的主要分解代謝細胞色素等）的主要分解代謝產(chǎn)物，包括膽綠素、膽紅素、產(chǎn)物，包括膽綠素、膽紅素、膽素原和膽素等。膽素原和膽素等。 第一節(jié)第一節(jié) 膽色素正常代謝膽色素正常代謝一、膽紅素的來源一、膽紅素的來源二、肝臟對膽紅素的處理二、肝臟對膽紅素的處理三、膽紅素在腸道中的代謝三、膽紅素在腸道中的代謝體內(nèi)含血紅素化合物體內(nèi)含血紅素化合物 約約8080來自衰老紅細胞中血紅蛋白來自衰老紅細

2、胞中血紅蛋白的分解。的分解。一、膽紅素一、膽紅素(bilirubin)來源來源 Hb珠蛋白珠蛋白血紅素血紅素MHOCO、Fe膽綠素膽綠素2H膽紅素膽紅素還原酶還原酶上述過程在上述過程在單核巨噬細胞系統(tǒng)單核巨噬細胞系統(tǒng)中完成。中完成。MHO:MHO:血紅素加氧酶血紅素加氧酶膽紅素：膽紅素：脂溶性，稱游離膽紅素脂溶性，稱游離膽紅素/ /未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素1 1、形成、形成2 2、在血液中運輸、在血液中運輸膽紅素膽紅素 + + 蛋白質(zhì)（主要為白蛋白）蛋白質(zhì)（主要為白蛋白）二、肝臟對膽紅素處理二、肝臟對膽紅素處理過程：過程： 攝取攝取 酯化酯化 排泄排泄1 1、攝?。骸z?。?膽紅素膽紅素 +

3、+ 受體受體（位于肝臟表面的（位于肝臟表面的Y Y蛋白和蛋白和Z Z蛋白）蛋白）2 2、酯化、酯化BGTBGT膽紅素膽紅素膽紅素膽紅素+GA+GAUDPGAUDPGAUDPUDPUDPGA:UDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:BGT:葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶3 3、排泄、排泄隨膽汁排入腸腔隨膽汁排入腸腔膽素原膽素原膽素膽素1. 1.過程過程游離膽紅素游離膽紅素腸菌腸菌葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸12H+排出排出肝臟肝臟門脈門脈腸肝循環(huán)腸肝循環(huán)膽素原膽素原：在腸腔中生成，水溶性，排出體外，氧化成膽素。：在腸腔中生成，水溶性，排出體外，氧化成膽素。2 2、膽色素腸肝循環(huán)、膽

4、色素腸肝循環(huán)： 第二節(jié)第二節(jié) 膽色素代謝障礙（黃疸）膽色素代謝障礙（黃疸） 膽色素代謝障礙，血清膽紅膽色素代謝障礙，血清膽紅素濃度增高，使皮膚、粘膜、素濃度增高，使皮膚、粘膜、鞏膜黃染的病理過程。鞏膜黃染的病理過程。概念概念分類：分類：(Classification)一、肝前性：膽紅素生成過多一、肝前性：膽紅素生成過多二、肝性：肝臟疾病二、肝性：肝臟疾病三、肝后性：膽汁排泄障礙三、肝后性：膽汁排泄障礙一、肝前性黃疸一、肝前性黃疸1 1、原因：、原因： 溶血性溶血性：免疫性（異型輸血）、生物性：免疫性（異型輸血）、生物性（原蟲感染）、理化性（燒傷、蛇毒）、（原蟲感染）、理化性（燒傷、蛇毒）、遺傳

5、性因素（地中海貧血）遺傳性因素（地中海貧血） 非溶血性：非溶血性：如造血系統(tǒng)功能障礙如造血系統(tǒng)功能障礙2 2、機制：、機制：大量紅細胞破壞大量紅細胞破壞膽紅素膽紅素生成生成 肝臟最大肝臟最大處理能力處理能力3 3、特點、特點： 血清總膽紅素血清總膽紅素 血清游離膽紅素血清游離膽紅素 糞、尿膽素原糞、尿膽素原 尿膽紅素（尿膽紅素（- -） 核黃疸核黃疸（Kernicterus)Kernicterus)：膽紅素透：膽紅素透過血腦屏障，進入神經(jīng)細胞。過血腦屏障，進入神經(jīng)細胞。二、肝性黃疸二、肝性黃疸 1 1、原因：、原因： 感染性肝疾??；乙醇、四氯化碳等損傷肝感染性肝疾??；乙醇、四氯化碳等損傷肝細胞；肝硬化、肝癌。細胞；肝硬化、肝癌。2 2、機制：、機制： 肝細胞對膽紅素的攝取、肝細胞對膽紅素的攝取、酯酯 化、排泄障礙。化、排泄障礙。 游離膽紅素游離膽紅素 (血漿血漿) (肝臟肝臟) 攝取、結(jié)合攝取、結(jié)合 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素 排泄排泄 腸道腸道高膽紅素血癥高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia) 黃疸黃疸(jaundice)血液血液3 3、特點：、特點：血清總膽紅素血清總膽紅素 血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素游離膽紅素游離膽紅素尿膽素原尿膽素原尿膽紅素（尿膽