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文檔簡介

1、基地動脈尖綜合征基地動脈尖綜合征 醫(yī)學生論壇 醫(yī)學招聘 醫(yī)學生求職 醫(yī)生招聘 醫(yī)學影像 醫(yī)學教育 臨床醫(yī)學6V;u-z&c;u o+R6H1K7D 基基底動脈尖的構(gòu)造好似“干字,上面一橫是大腦后動脈,下面一橫是小腦上動脈,中間一豎是基底動脈干,這個“干字構(gòu)造稱為基底動脈尖,當這個構(gòu)造的動脈發(fā)生狹窄、堵塞、受壓等異常改動,構(gòu)成相應(yīng)的橫腦干、或小腦的損害,呈現(xiàn)相應(yīng)的臨床病癥,把這類具有共同解剖根底、相近的臨床表現(xiàn)的疾病稱之為“基底動脈尖綜合癥,最常見的病因是動脈硬化。上面所發(fā)圖象就是右側(cè)大腦后動脈狹窄,臨床表現(xiàn)眩暈。 TOBS是由Caplan于1980年提出的,由各種緣由引起基底動脈頂端為

2、中心的5條血管血液循環(huán)妨礙致缺血性卒中的臨床癥候群。受累血管為左右大腦后動脈、左右小腦上動脈、基底動脈,常引起中腦、丘腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、枕葉和顳葉多發(fā)腦梗死。有資料顯示TOBS綜合征占腦梗死的占4.3%5%,比國外報道7.6%稍低。TOBS臨床表現(xiàn)復雜,表現(xiàn)為腦干間腦缺血的病癥,包括垂直凝視麻木、會聚妨礙、眼顫、眼瞼上抬受限、瞳孔變化等眼部妨礙,認識妨礙、大腦腳幻覺、特殊虛擬伴睡眠妨礙的認識行為異常,運動及覺得異常。還表現(xiàn)為大腦后動脈支配的半球缺血病癥,包括偏盲、皮質(zhì)盲的視覺妨礙以及神經(jīng)心思異常,也有報道表現(xiàn)失認、視覺失用、凝視失用。普通以為TOBS的首位危險要素仍是高血壓65.9

3、%,而糖尿病23%和心臟病12.5%次之。主要病因是腦栓塞,在有病因描畫的126例中,76例為腦栓塞60.3%,與國外文獻報道61.5%根本一致,其它病因還有腦血栓構(gòu)成等。心臟病致腦栓塞是TOBS主要緣由之一。 lTOB綜合征年齡范圍寬1684歲能夠與病因栓塞有關(guān),TOB綜合征平均年齡范圍4564歲,依然為腦血管疾病的好發(fā)年齡。當一次卒中發(fā)病,同時呈現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)中腦、丘腦、小腦、枕葉、顳葉,2個或2個以上部位損害的表現(xiàn)時,需特別警惕TOB綜合征。有人以為眼動妨礙和瞳孔改動是TOB綜合征的必有病癥,但有資料統(tǒng)計并未到達100%。MRI或CT呈現(xiàn)與臨床一致的多發(fā)新穎病灶,特別是雙側(cè)丘腦蝶形低密度灶

4、更具特征。Caplan將TOB綜合征分為腦干首端型和枕葉顳葉型2種,Martin將TOB綜合征分為4型:雙側(cè)背側(cè)丘腦型認識妨礙和眼肌麻木、枕葉顳葉型視野缺損、腦干上部型和小腦型。實踐上,臨床上經(jīng)常幾型并存,或先后呈現(xiàn),不同的血管受累,會呈現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)組合。l對TOBS影像學檢查,腦CT對24h內(nèi)發(fā)病的病灶以及腦干梗死、小腦梗死難以分辨,而MRI可發(fā)現(xiàn)病后3h病灶,可顯示丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶,最多部位是枕葉、丘腦和腦干首端中腦和腦橋。丘腦梗死位于丘腦的中心部位,多數(shù)在內(nèi)髓核周圍,有時為雙側(cè)丘腦“蝶形低密度,雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布“蝶形影像為該病的特征表現(xiàn)。MR

5、I表現(xiàn)為長WT1、長WT2,FLAIR高信號,DWI受限,ADC為低信號。中腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、顳葉內(nèi)側(cè)面二個或二個以上部位的缺血性梗死的體征和影像學征象可診斷為TOBS。腦血管造影示85%的患者在基底動脈尖部2cm直徑范圍內(nèi)有狹窄或閉塞,并常有動脈硬化存在,還可發(fā)現(xiàn)基底動脈尖部的巨長動脈瘤、血管變異、單側(cè)椎動脈異常等血管病變。目前數(shù)字減影腦血管造影是公認TOBS診斷的金規(guī)范。 lTOBS目前治療予以溶栓、降纖、抗凝、抗血小板聚集、控制腦水腫、防治并發(fā)癥等綜合治療。普遍以為治療預后差,治愈率低,致殘率高。該病預后與腦卒中的發(fā)病機制、腦梗死部位與體積、側(cè)支循環(huán)建立速度的快慢、血流動力學

6、、本身血液形狀及治療時間窗等有親密關(guān)系。當5支血管同時閉塞時,臨床表現(xiàn)復雜多樣,病情危重;部分血管閉塞,其它血管相繼受累,那么梗死面積逐漸擴展,臨床病癥不時增多,病情呈階梯樣加重;僅部分血管受累,不再影響其它血管時,病情較輕;以小腦半球、丘腦、枕葉、顳葉損害為主的TOBS預后較好,而以腦干首端損害的TOBS預后差。 l基底動脈尖綜合征TOBS首先由Caplan于1980年提出,約占腦梗死的7.6%.Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為兩組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內(nèi)側(cè)面、枕葉受損的大腦后動脈區(qū)梗死。隨著影像學的開展,特別是MRI的臨床運用,確診的TOBS越來越多。l 相關(guān)的部分解剖相關(guān)的

7、部分解剖l小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團,以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。大腦后動脈在腳間池內(nèi)行向外側(cè),環(huán)繞大腦腳轉(zhuǎn)向被側(cè)面,越過海馬旁回溝,沿海馬溝向后,直到胼胝體壓部的前方進入距狀溝始段分為兩終末支:頂枕動脈和距狀溝動脈。大腦后動脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面,包括海馬旁回及海馬旁回溝、枕顳內(nèi)側(cè)面、舌回、扣帶回峽、楔葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部。大腦后動脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動脈,供應(yīng)丘腦內(nèi)側(cè)核與中線核的下半部分,以及中央中核和腦后內(nèi)側(cè)核,丘腦膝。TOBS是因以基底動脈頂端為

8、中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)妨礙構(gòu)成的,膝狀體動脈普通有16支,供應(yīng)丘腦枕、丘腦外側(cè)核群;脈絡(luò)膜后動脈分內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩組,供應(yīng)丘腦背外側(cè)核、丘腦枕和膝狀體。支配中腦的血管與腦干的其他部位略有不同。旁正中動脈先由大腦后動脈環(huán)部或后交通動脈根部發(fā)出的小支在腳間窩構(gòu)成一動脈叢,再從叢上發(fā)出分支進入后穿支,供應(yīng)中腦旁正中區(qū)。短旋動脈起于大腦后動脈環(huán)部、小腦上動脈近側(cè)段和脈絡(luò)膜后動脈,供應(yīng)腳底外側(cè)黑質(zhì)和被蓋的外側(cè)部、外側(cè)丘系和其周圍的網(wǎng)狀構(gòu)造。長旋動脈為小腦上動脈和大腦后動脈的四疊體動脈發(fā)出的分支,供應(yīng)上、下丘。病因及其危險要素病因及其危險要素l

9、TOBS的主要病由于腦栓塞,約占61.5%,栓子主要為心源性,其次能夠為動脈粥樣硬化斑塊零落所致。有學者對10例由小腦上動脈阻塞構(gòu)成的單純小腦梗死病人進展病因?qū)W研討,7例有心房纖顫病史,1例有心肌梗死病史,此8例經(jīng)血管造影未見動脈硬化的證據(jù)。Finocchi等報道一組TOBS病人均有心房纖顫病史,經(jīng)Doppler對顱內(nèi)外動脈檢查未見有意義改動。其次為腦血栓構(gòu)成。部分病人病因不明。危險要素與腦卒中類似,以原發(fā)性高血壓最常見,其次為心臟病心房纖顫、心肌梗死等、糖尿病、動脈炎、吸煙、酗酒、高脂血癥等。臨床特點臨床特點lTOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病,由于TOB區(qū)部分解剖的特點,此區(qū)血循環(huán)妨礙

10、常呈現(xiàn)2個或2個以上梗死灶,且臨床表現(xiàn)多樣。大部分學者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易構(gòu)成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。l腦干首端梗死l眼球運動妨礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)會聚了眼球程度運動和垂直運動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可呈現(xiàn)不同的復合眼征: 1垂直凝視麻木,病人隨意及反射性垂直凝視均消逝,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻木,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻木。 2假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻木伴對側(cè)上視妨礙。對側(cè)上視受限是

11、由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。 3兩上瞼下垂伴垂直凝視妨礙,為核性損害,病灶累及了動眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對不受影響,此由于上直肌核和下直肌核位于動眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼肌核為單個,因此部分損傷也會構(gòu)成兩上瞼下垂。 l瞳孔異常 當導水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常呈現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。Selhorst等以為E-W核包含上下兩組細胞,每組細胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當兩組細胞病損不等時,即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對光反響消逝,假設(shè)同時伴認識妨礙,易誤診為腦疝,需留意鑒別。鑒別要點: 1認識妨

12、礙繼續(xù)時間長但程度相對輕;2脫水治療后,認識及瞳孔改動無改善;3腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體妨礙。 l認識妨礙和幻覺TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的認識妨礙,文獻記載其發(fā)生率為77%100%,普通多繼續(xù)6h3d.隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動性沉默、嗜睡或睡眠過度。認識恢復后,肢體運動覺得大多恢復正常或根本正常。Facon等以為基底動脈尖梗死的病人,最突出病癥為睡眠過長與動眼神經(jīng)麻木。認識妨礙為中腦的網(wǎng)狀構(gòu)造和或丘腦的非特異性核團板內(nèi)核、網(wǎng)狀核受損所引起,三者均為非特異性投射系統(tǒng)的一部分,板內(nèi)核是丘腦的起搏器,控制大腦皮質(zhì)的電活動;網(wǎng)狀核修正和調(diào)整丘

13、腦皮質(zhì)間的激動。Bassetti等以為丘腦在睡眠調(diào)理中起重要作用,丘腦旁正中區(qū)梗死可導致睡眠過度。TOBS病人可有視幻覺,Caplan稱其為“大腦腳幻覺,病人對幻覺描畫生動籠統(tǒng)但知其為非真實內(nèi)容。假設(shè)幻覺僅發(fā)生于傍晚,那么稱“傍晚幻覺。這些幻覺的病了解剖和病理生理尚不清楚,有人以為能夠與中腦網(wǎng)狀構(gòu)造異常、丘腦皮質(zhì)下核及枕核的傳導受阻有關(guān)。l內(nèi)臟行為異常 腦干首端梗死病人可呈現(xiàn)內(nèi)臟覺得和運動異常。腦干網(wǎng)狀構(gòu)造是內(nèi)臟覺得上行束與調(diào)理內(nèi)臟活動的下行束的轉(zhuǎn)換站,下丘腦外側(cè)區(qū)的傳出纖維,主要終止于中腦網(wǎng)狀構(gòu)造。丘腦背內(nèi)側(cè)核與前額皮質(zhì)、下丘腦、杏仁體、黑質(zhì)、中央前回以及其他丘腦核群有豐富的聯(lián)絡(luò),以為是內(nèi)臟

14、與軀體激動進展復雜整合的中樞,Potter等曾報道單側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核損害導致的同側(cè)嗅覺功能下降。Rousseaux等報道1例由于雙側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核和板內(nèi)核損害構(gòu)成的耐久的嗅覺和味覺功能缺陷,并伴體質(zhì)量下降。l大腦后動脈區(qū)梗死 該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺妨礙及行為異常。Martin等報道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺妨礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改動、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致。影像學檢查影像學檢查l腦CT掃描最大特征是雙側(cè)丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間。除丘腦梗死外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶,但發(fā)現(xiàn)率較低,這主要由于CT對后頸窩掃描存在偽影干擾,分辨率差。MRI對軟組織分辨率高,并能多方位成像,尤其對后顱窩病變卦為敏感,故MRI對TOBS定位更為準確,且能檢出極早期病灶,有時發(fā)病后30min即能檢出梗死灶,大大提高了本病的早期確

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