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1、1新生兒高膽紅素血癥診斷和治療 2一、相關(guān)概念31.新生兒高膽紅素血癥:當(dāng)膽紅素水平超過95%百分位定義為高膽紅素血癥,應(yīng)予以干預(yù)。胎齡35周的新生兒高膽紅素血癥還可以分為: 1.重度高膽紅素血癥:TSB峰值超過342umol/L(20mg/dL) 2.極重度高膽紅素血癥:TSB峰值超過427umol/L(25mg/dL) 3.危險(xiǎn)性高膽紅素血癥:TSB峰值超過510umol/L(30mg/dL)452.急性膽紅素腦病 通常足月兒發(fā)生膽紅素腦病的TSB峰值在427 umol/L(25 mg/d1)以上,但合并高危因素的新生兒在較低膽紅素水平也可能發(fā)生,低出生體重兒甚至在171-239umol/
2、L(10-14 mg/d1)即可發(fā)生。 發(fā)生膽紅素腦病的高危因素除了高膽紅素血癥以外還包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏、窒息、敗血癥、代謝性酸中毒和低白蛋白血癥等。 膽紅素腦病的診斷主要依據(jù)患兒高膽紅素血癥及典型的神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn);頭顱磁共振成像(MRI)和腦干聽覺誘發(fā)電位可以輔助診斷,頭顱MRI表現(xiàn)為急性期基底神經(jīng)節(jié)蒼白球T1WI高信號(hào),數(shù)周后可轉(zhuǎn)變?yōu)門2WI高信號(hào);腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)可見各波潛伏期延長,甚至聽力喪失;BAEP早期改變常呈可逆性。63.核黃疸 指出生數(shù)周以后出現(xiàn)的膽紅素神經(jīng)毒性作用所引起的慢性、永久性損害及后遺癥,包括錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙、
3、感覺神經(jīng)性聽力喪失、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育異常。7二、高膽紅素血癥干預(yù)8 (一)光療 1.光療指征:光療標(biāo)準(zhǔn)很難用單一的數(shù)值來界定,不同胎齡、不同日齡的新生兒都應(yīng)該有不同的光療指征,另外還需考慮是否存在膽紅素腦病的高危因素。出生胎齡35周以上的晚期早產(chǎn)兒和足月兒可參照2004年美國兒科學(xué)會(huì)推薦的光療參考標(biāo)準(zhǔn)(圖2),或?qū)SB超過Bhutani曲線(圖1)95百分位數(shù)作為光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)。910 2.光療中應(yīng)注意的問題: 光療過程中密切監(jiān)測(cè)膽紅素水平的變化,一般6-12 h監(jiān)測(cè)一次。對(duì)于溶血癥或TSB接近換血水平的患兒需在光療開始后4-6 h內(nèi)監(jiān)測(cè)。當(dāng)光療結(jié)束后12-18 h應(yīng)監(jiān)測(cè)TSB水平,以
4、防反跳。11 (二)換血療法 1.換血指征: (1)出生胎齡35周以上的晚期早產(chǎn)兒和足月兒可參照2004年美國兒科學(xué)會(huì)推薦的換血參考標(biāo)準(zhǔn)(圖3,出生體重76 umol/L(4.5 mg/d1),血紅蛋白110 g/L,伴有水腫、肝脾大和心力衰竭。(3)已有急性膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)者無論膽紅素水平是否達(dá)到換血標(biāo)準(zhǔn),或TSB在準(zhǔn)備換血期間已明顯下降,都應(yīng)換血。1213142. 換血中應(yīng)注意的問題:(1)換血過程中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)生命體征(體溫、心率、血壓和氧飽和度),并做好記錄。注意嚴(yán)格無菌操作。(2)注意監(jiān)測(cè)血?dú)狻⒀?、電解質(zhì)、血鈣、血常規(guī)。(3)換血時(shí)需等容量勻速地抽出和輸入血液。一般控制全程在90
5、-120 min內(nèi)。(4)換血后可發(fā)生TSB反彈,應(yīng)繼續(xù)光療,并每4 h監(jiān)測(cè)TSB。如果監(jiān)測(cè)TSB超過換血前水平應(yīng)再次換血。15(三)藥物治療 靜脈注射丙種球蛋白(IVIG):確診新生兒溶血病者可采用IVIG 0.51.0 g/kg于24 h靜脈持續(xù)輸注。必要時(shí)可12 h后重復(fù)使用l劑。 白蛋白:當(dāng)血清膽紅素水平接近換血值,且白蛋白水平25 g/L的新生兒,可補(bǔ)充白蛋白1 g/kg,以增加膽紅素和白蛋白的聯(lián)結(jié),減少血液中的游離膽紅素。若白蛋白水平正常,則沒有必要額外補(bǔ)充白蛋白。但如存在酸中毒,應(yīng)首先予以糾正。16三、新生兒重度高膽紅素血癥的預(yù)防171.高危因素的評(píng)估:常見的高危因素包括: 出生
6、后24 h內(nèi)出現(xiàn)黃疸 合并有同族免疫性溶血癥或其他溶血(如G6PD缺乏) 胎齡37周以下的早產(chǎn)兒 頭顱血腫或明顯淤斑 單純母乳喂養(yǎng)且因喂養(yǎng)不當(dāng)導(dǎo)致體重丟失過多等182.出院后隨訪計(jì)劃的制定:出院前膽紅素水平處于Bhutani曲線(圖1)的第75百分位以下的新生兒可以出院。但需根據(jù)出院日齡或出院前的膽紅素水平制定出院后的隨訪計(jì)劃。鑒于我國目前大部分產(chǎn)科陰道分娩新生兒在出生后48至72 h出院,剖宮產(chǎn)在96至120 h出院,出院后隨訪計(jì)劃可參考表2。對(duì)于存在上述高危因素的新生兒,出院后隨訪時(shí)間可以考慮提前。1920母乳喂養(yǎng)相關(guān)的黃疸母乳喂養(yǎng)型黃疸(早發(fā)型)母乳性黃疸(遲發(fā)型)時(shí)間產(chǎn)后最初3-5天出生1-2周后原因攝入母乳量不足,胎糞排出延遲腸肝循環(huán)增加,常有生理性體重下降12%機(jī)理尚不明確推測(cè)與葡萄糖醛酸苷酶增加肝腸循環(huán)有關(guān)原則幫助母親建立成功的母乳喂確保新生兒攝入足量母乳必要時(shí)補(bǔ)充配方乳。排外其他非生理性高膽紅素血癥的原因當(dāng)TSB257 umol/L(15
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