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1、因子檢查相0莎建凝血因子 凝血因子是參與血液凝固過(guò)程的各種蛋白質(zhì)組分。 它的生理作用是,在血管出血時(shí)被激活,和血小 板粘連在一起并且補(bǔ)塞血管上的漏口。這個(gè)過(guò)程 被稱為凝血。它們部分由肝生成??梢詾橄愣顾?所抑制。為統(tǒng)一命名,世界衛(wèi)生組織按其被發(fā)現(xiàn) 的先后次序用羅馬數(shù)字編號(hào),有凝血因子I, II, in, iv, v, vn, vin, ix, x, xi, xn, xiii等, 因子X(jué)III以后被發(fā)現(xiàn)的凝血因子,經(jīng)過(guò)多年驗(yàn)證, 認(rèn)為對(duì)于凝血功能,無(wú)決定性的影響,不再列入 凝血因子的編號(hào)。因子VI事實(shí)上是活化的第五因 子,已經(jīng)取消因子VI的命名。主要凝血因子 因子I,纖維蛋白原因子II,凝血酶原
2、 因子III,組織因子因子IV,鈣因子(Ca2+)因子V,促凝血球蛋白原,易變因子 因子VII,轉(zhuǎn)變加速因子前體,促凝血酶原激酶原, 輔助促凝血酶原激酶因子VIII:抗血友病球蛋白A(AHGA),抗血友病因 子A (AHFA:血小板輔助因子I血友病因子V山或A,因子IX:抗血友病球蛋白B(AHGB),抗血友病 因子B(AHFB),血友病因子IX或B因子X(jué): STUART(-PROWER)-F,自體凝血酶原C 因子X(jué)I: ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C 因子X(jué)II: HAGEMAN因子,表面因子因子X(jué)III:血纖維穩(wěn)定因子的凝終患乃 礙性,癥性 障活長(zhǎng)重發(fā) 能是延自為疾生輕明病性酶有有
3、O出一友血活具沒(méi)血 血出血身者出1血友病A (血友病甲),即因子VIM足凝成分(VM C)缺 乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性 傳遞,男性發(fā)病。2血友病B (血友病乙),即因子IX缺乏癥,又稱PTC缺 乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯(lián)隱性遺傳,其發(fā)病 數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比 血友病A多見(jiàn)。3血友病C (血友病丙),即因子X(jué)I (FXI)缺乏癥,又稱 PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱 性遺傳,男女均可患病,是一種罕見(jiàn)的血友病。15-20/10萬(wàn)男孩中有發(fā)病,此發(fā)病率在所調(diào)查的不 同的種族和地域之間沒(méi)有差異。發(fā)病率以血友病A最多
4、占 85%,血友病B占15%,血友病C較少見(jiàn)。、凝固法二、標(biāo)本采集以及注意事項(xiàng)1.以(109mmol/L)枸椽酸鈉1:9抗凝試管,采集靜脈血混勻(即用藍(lán)色蓋子試管收集標(biāo)本,采集 標(biāo)本量注意每批抗凝管的具體說(shuō)明,或加血標(biāo)本 至抗凝管上標(biāo)明的刻度)??鼓壤欢ㄒ獪?zhǔn)確.本院規(guī)定:周三抽取送檢驗(yàn)科檢查2注意事項(xiàng):(1)室溫下全部試驗(yàn)應(yīng)在4小時(shí)內(nèi)完成,不同存放 溫度下和時(shí)間對(duì)凝血因子活性的檢測(cè)會(huì)有不同程度的影響(2) 血細(xì)胞比容(Het)的高低能引來(lái)血漿與抗凝劑之間比例的變化, 對(duì)檢測(cè)結(jié)果有影響。所以當(dāng)Hct>55%或V25%時(shí),務(wù)必用MaeGann 推薦的公式計(jì)算抗凝劑的用量,公式如下抗凝劑的
5、用量(ml)=0.00185X全血量(ml) X 1 OO-Hct(%)(3) 溶血、脂血、黃疸標(biāo)本對(duì)檢測(cè)結(jié)果有影響。(4) 收集標(biāo)本的試管應(yīng)該為硅化試管或塑料試管(5) 抽血要順利,抗凝要充分,絕對(duì)不可以有血凝塊。(6) 劇烈運(yùn)動(dòng)、月經(jīng)期,肝素、華法林、尿激酶、葡激酶等抗凝 或溶栓藥物對(duì)檢測(cè)結(jié)果有影響。三、參考區(qū)間凝血因子訓(xùn)活性(VD1: C) >45%,因子IX活性(IX: C) >45%,因子X(jué)I活性(XI:C) >45%臨床意義:因子訓(xùn):C減低:見(jiàn)于血友病甲,按程度分重型V2%,中 型2-5%,輕型5-25%,亞臨床型25-45%,其次見(jiàn)于 dic5vwd因子IX: C減低見(jiàn)于血友病乙,按程度分型同血友病甲, 其次見(jiàn)于肝臟病,VitV缺乏癥,口服抗敏劑等3因子X(jué)I: C減低見(jiàn)于因子X(jué)I缺乏癥
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