慢性肺源性心臟病基層診療指南

1、.慢性肺源性心臟病基層診療指南.（一）定義 肺源性心臟?。╟or pulmonale）簡(jiǎn)稱肺心病，是由于呼吸系統(tǒng)疾病（包括支氣管 肺組織、胸廓或肺血管病變）導(dǎo)致右心室結(jié)構(gòu)和/或功能改變的疾病，肺血管阻力增加和肺動(dòng)脈高壓是其中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。（二）分類 根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性肺心病和慢性肺心病兩類。急性肺心病主要見于急性肺栓塞，其處理主要是針對(duì)急性肺栓塞的治療，本指南主要針對(duì)慢性肺心病。（三）流行病學(xué) 慢性肺心病是我國(guó)呼吸系統(tǒng)的一種常見病，多繼發(fā)于慢性阻塞性肺疾?。璺危?、間質(zhì)性肺疾病等。我國(guó)在20世紀(jì)70年代的普查結(jié)果表明，14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8。1992年在北京、湖北

2、、遼寧農(nóng)村調(diào)查102 230例居民的慢性肺心病患病率為4.4，其中15歲人群的患病率為6.7。慢性肺心病的患病率存在地區(qū)差異，北方地區(qū)患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村患病率高于城市，并隨年齡增加而增高。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無明顯差異。冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時(shí)，易出現(xiàn)急性加重。1、概述. （一）病因 1. 支氣管、肺疾病：包括慢阻肺、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺疾病等。 2. 肺血管疾?。涸l(fā)于肺血管的病變，包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓等均可引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈壓升高和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展為慢性肺心病。 3. 胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病：較少見，嚴(yán)重胸廓或脊

3、椎畸形以及神經(jīng)肌肉疾患均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能及肺血管受損，繼發(fā)肺動(dòng)脈壓力升高，產(chǎn)生肺心病。 4. 其他：原發(fā)性肺泡通氣不足、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。2、病因?qū)W分析. （二）發(fā)病機(jī)制 從病理生理學(xué)角度，肺心病的發(fā)生與疾病演變過程可大致分為以下關(guān)聯(lián)過程： 1. 肺動(dòng)脈高壓是使右心室后負(fù)荷增加，從而使右心室做功增加的始動(dòng)環(huán)節(jié)。 2. 右心室為維持在后負(fù)荷增加情況下的正常心輸出量和心室充盈壓而產(chǎn)生代償反應(yīng)，即發(fā)生右心室肥厚。 3. 發(fā)生肥厚的右心室對(duì)肺動(dòng)脈高壓的代償能力超過極限，則出現(xiàn)右心功能衰竭，

4、這種右心功能衰竭可在某些誘因下間斷發(fā)作。因此可以看出，肺動(dòng)脈高壓是肺心病的始動(dòng)和核心環(huán)節(jié)，不同疾病所致肺動(dòng)脈高壓的機(jī)制不完全一樣。. 在慢性肺病中，肺動(dòng)脈高壓是由肺血管阻力增加所引起，導(dǎo)致肺血管阻力增加的因素較多，但最根本的原因是肺泡內(nèi)低氧。肺泡低氧所致肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生有兩種不同的機(jī)制：急性低氧導(dǎo)致肺血管收縮和慢性長(zhǎng)期低氧引起肺血管床結(jié)構(gòu)改變，即肺血管重構(gòu)（pulmonary vascular remodelling），即小肺動(dòng)脈肌層平滑肌肥厚，無肌層肺動(dòng)脈壁肌性化和內(nèi)膜纖維化。肺血管的重構(gòu)可以導(dǎo)致肺血管阻力升高，進(jìn)而肺動(dòng)脈壓力增高。如慢阻肺患者存在明顯的肺血管重構(gòu)，肺動(dòng)脈管壁厚度占血管外徑百

5、分比明顯增加，并與運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈壓力顯著相關(guān)，表明肺動(dòng)脈重構(gòu)明顯限制了肺動(dòng)脈的擴(kuò)張能力，在肺動(dòng)脈高壓中發(fā)揮了重要的作用。. 缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮 收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，直接使肺血管平滑肌收縮。低氧性肺血管重構(gòu)的發(fā)生機(jī)制仍有待進(jìn)一步明確，其中低氧后內(nèi)皮細(xì)胞的功能失調(diào)，使內(nèi)皮細(xì)胞依賴性舒張因子和收縮因子分泌失衡可能是主要的原因。肺血管內(nèi)皮細(xì)胞在低氧性肺血管收縮反應(yīng)中具有重要的雙重調(diào)節(jié)作用，一方面產(chǎn)生和釋放血管內(nèi)皮舒張因子（EDRF）和擴(kuò)血管物質(zhì)如前列環(huán)素（PGI2），另一方面，肺血管內(nèi)皮細(xì)胞也可產(chǎn)生內(nèi)皮依賴性收縮因子如內(nèi)皮素 1（endothelin

6、 1, ET 1）。在缺氧的情況下，血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，PGI2和EDRF合成釋放減少；同時(shí)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放ET 1增多，而肺臟本身的病變又導(dǎo)致其對(duì)ET 1的滅活能力下降，二者之間的不平衡導(dǎo)致了肺血管產(chǎn)生收縮反應(yīng)。另外，ET 1與肺血管重構(gòu)有密切的關(guān)系，其不僅可直接作用于肺血管平滑肌細(xì)胞，使血管收縮，而且可作為一種強(qiáng)烈的促進(jìn)細(xì)胞增殖的啟動(dòng)生長(zhǎng)因子及促生長(zhǎng)因子，使肺血管平滑肌細(xì)胞增生，造成血管壁肌層肥厚，管腔狹窄。. 解剖因素如肺氣腫、纖維化或者肺血管床減少或肺動(dòng)脈和肺的毛細(xì)血管受壓也是肺動(dòng)脈高壓的重要原因。另外，其他功能性的因素，如高碳酸血癥和紅細(xì)胞增多癥所致血液黏度增加等，也可導(dǎo)致肺血管阻力增

7、加，同時(shí)血液黏度增加易繼發(fā)肺動(dòng)脈原位血栓形成，尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性加重期患者存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓。 肺動(dòng)脈高壓增加了右心室的做功，逐漸發(fā)生右心室肥厚。肺動(dòng)脈高壓早期，右心室尚可代償，隨著病情進(jìn)展，超過右心室的代償能力，從而導(dǎo)致右心室擴(kuò)張。超過代償極限后則會(huì)出現(xiàn)右心衰竭。由于個(gè)體差異，從出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓到產(chǎn)生右心衰竭之間的間期有所不同，缺氧、反復(fù)感染、細(xì)菌毒素對(duì)心肌的作用、酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、心電生理紊亂等均可加重心肌受損，促進(jìn)右心衰竭的發(fā)生。 慢性肺心病除右心改變外（右心室、右心房均增大肥厚），嚴(yán)重的右心結(jié)構(gòu)和/或功能異常可導(dǎo)致左心室受壓

8、，同時(shí)由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒等因素，影響左心功能。. （一）診斷步驟 可根據(jù)以下診斷思路識(shí)別肺心病： 1. 病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息等呼吸系統(tǒng)疾病病史（原發(fā)于肺血管的疾病如特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓等可無相應(yīng)病史）。 2. 主要癥狀：活動(dòng)后呼吸困難。 3. 主要陽(yáng)性體征：頸靜脈充盈或怒張、聽診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音（P2）亢進(jìn)、下肢水腫或有腹水。 注意：輕癥患者體征可不明顯。 4. 輔助檢查如心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖等可提示診斷肺心病。3、識(shí)別、診斷與轉(zhuǎn)診. （二）診斷方法 1.臨床表現(xiàn)： （1）危險(xiǎn)因素：有慢性支氣管 肺部疾病、肺血管疾病、胸廓畸形等病變病史的患者均存在發(fā)生肺

9、心病的風(fēng)險(xiǎn)，需要定期評(píng)估，以早期發(fā)現(xiàn)和處理肺心病。 （2）癥狀：本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有支氣管、肺和胸廓疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能障礙以及其他臟器功能損害的表現(xiàn)。 活動(dòng)后呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降是最主要的癥狀，其他癥狀包括心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。隨著病情進(jìn)展，上述癥狀逐漸加重。感染也可使上述癥狀加重。 （3）查體：除原發(fā)肺臟疾病體征，如肺氣腫體征，干、濕性啰音等，肺心病可表現(xiàn)為P2A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，頸靜脈充盈甚至怒張，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢甚至軀干水腫，嚴(yán)重心力衰竭時(shí)出現(xiàn)腹腔積液、胸腔積液。. 2.輔助檢查： （1）X線胸片

10、：除肺、胸基礎(chǔ)疾病及可能存在的急性肺部感染表現(xiàn)外，常見表現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓和右心增大，包括：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑15 mm；肺動(dòng)脈段明顯突出；中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)，形成“殘根”征；右心室增大。 （2）心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏，額面平均電軸+90；順鐘向轉(zhuǎn)位，V1 導(dǎo)聯(lián)R/S1，V5 導(dǎo)聯(lián)R/S1，RV1 +SV51.05 mV；aVR 導(dǎo)聯(lián)R/S 或R/Q1；V1V3 導(dǎo)聯(lián)呈QS、Qr 或qr，V1V3 導(dǎo)聯(lián)ST 段壓低或T波倒置；肺型P波等。 （3）超聲心動(dòng)圖檢查：超聲心動(dòng)圖是無創(chuàng)評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)和功能的重要方法，應(yīng)用伯努利方程可以計(jì)算出三尖瓣反流壓力階差。假設(shè)右心房壓力為5 mmHg

11、（1 mmHg=0.133 kPa），即可計(jì)算出右心室收縮壓（右心房壓+三尖瓣反流壓差），右心室收縮壓即等于肺動(dòng)脈收縮壓。也可以通過肺動(dòng)脈和右心室之間的舒張末期壓力階差加上右心房壓來估測(cè)肺動(dòng)脈舒張壓。.脈沖超聲多普勒也可以通過流速的測(cè)量來間接估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。二維超聲心動(dòng)圖可以測(cè)量右心室的大小和右心室壁的厚度，用于評(píng)價(jià)是否存在右心室肥厚和/或擴(kuò)張。慢性肺心病的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)包括： 右心室流出道內(nèi)徑30 mm。 右心室內(nèi)徑20 mm。 右心室前壁厚度5 mm 或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)。 左、右心室內(nèi)徑比值1.4。 肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象（a波低平或30 mm，或主肺動(dòng)脈內(nèi)徑與升主動(dòng)脈內(nèi)徑之比1

12、，提示有肺動(dòng)脈高壓。 右心室測(cè)量：MRI軟組織對(duì)比度高，無論自旋回波還是快速成像技術(shù)，都能分辨高信號(hào)的心內(nèi)膜和脂肪襯托下的心外膜以及灰色中等信號(hào)的心肌組織，故MRI測(cè)量室壁厚度準(zhǔn)確可靠。正常人舒張末期右心室壁厚度一般4 mm。另外，MRI還可以測(cè)量右心房室腔內(nèi)徑，正常人舒張末期右心室三尖瓣口下5 mm處，短軸徑一般40 mm，而右心房前后徑30 mm。肺心病時(shí)，上述指標(biāo)超過正常標(biāo)準(zhǔn)。 右心室功能檢查：MRI測(cè)量右心室收縮和舒張功能方法簡(jiǎn)單，只需將連續(xù)掃描所包含的全部體素相加即可精確算出心腔的體積。. （三）診斷標(biāo)準(zhǔn)與診斷流程 診斷標(biāo)準(zhǔn)包括： 1.患者有慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史或其他胸肺

13、疾病病史（原發(fā)于肺血管的疾病如特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓等可無相應(yīng)病史）。 2. 存在活動(dòng)后呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。 3.出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如頸靜脈怒張、P2A2、劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)、肝大壓痛、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性、下肢水腫等。 4.心電圖、X線胸片有提示肺心病的征象。 5.超聲心動(dòng)圖有肺動(dòng)脈增寬和右心增大、肥厚的征象。 符合14條中的任一條加上第5條，并除外其他疾病所致右心改變（如風(fēng)濕性心臟病、心肌病、先天性心臟?。┘纯稍\斷為慢性肺心病。. 慢性肺心病的診斷流程見圖1。. （四）鑒別診斷 1. 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。郝苑涡牟∨c冠心病

14、均多見于老年人，而且常有兩病共存。冠心病多有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，冠狀動(dòng)脈造影提示冠狀動(dòng)脈狹窄可資鑒別。慢性肺心病合并冠心病時(shí)鑒別有較多困難，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，并結(jié)合體格檢查和有關(guān)心、肺功能檢查加以鑒別。 2. 風(fēng)濕性心臟?。L(fēng)心病）：風(fēng)心病二尖瓣狹窄會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭，需要與肺心病鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其瓣膜如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣常有病變，X 線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)。 3. 原發(fā)性心肌?。憾酁槿脑龃?，無慢性

15、支氣管、肺疾病史，無肺動(dòng)脈高壓的X線胸片表現(xiàn)等。. （五）基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)轉(zhuǎn)診指征 1.緊急轉(zhuǎn)診：對(duì)于慢性肺心病患者，以下情況建議緊急轉(zhuǎn)診至上級(jí)醫(yī)院 （1）高度懷疑為急性肺栓塞導(dǎo)致的急性加重，社區(qū)無條件診治。 （2）患者意識(shí)狀態(tài)改變，如出現(xiàn)嗜睡、譫妄或昏迷。 （3）無法糾正的呼吸衰竭，如經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）90%，或呼吸困難持續(xù)不緩解。 （4）持續(xù)性癥狀性心律失常，藥物治療無法改善。 （5）循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，如低血壓狀態(tài)用藥后不改善。 轉(zhuǎn)診前緊急處置：根據(jù)不同病因，處置方法不同。 對(duì)于慢性肺心病急性加重的患者，首先糾正急性加重因素（如抗感染治療并保持呼吸道通暢），氧療或呼吸支持，當(dāng)存在低

16、血壓時(shí)，適當(dāng)應(yīng)用血管活性藥物（如多巴胺）維持血壓穩(wěn)定。 高度懷疑急性肺栓塞導(dǎo)致的急性加重，應(yīng)給予吸氧、暫時(shí)制動(dòng)，如無抗凝禁忌證，可給予普通肝素3 0005 000 U 靜脈注射（10 min）或低分子肝素皮下注射。. 2.普通轉(zhuǎn)診：以下情況建議擇期轉(zhuǎn)診至上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治： （1）據(jù)患者的病史、體征疑診肺心病，但無診斷條件者。 （2）常規(guī)檢查無法診斷、無法明確病因的肺心病。 （3）經(jīng)過常規(guī)治療及氧療，呼吸衰竭無法糾正（SpO290%。 可以做八段錦或太極拳等運(yùn)動(dòng)。 每天進(jìn)行上肢肌肉鍛煉，如做啞鈴操，立位無法完成時(shí)，可采取坐位或臥位的方法進(jìn)行。 進(jìn)行呼吸操鍛煉，如縮唇呼氣、腹式呼吸等，2次/d，

17、每次5 min，改善呼吸肌肉的調(diào)節(jié)能力。 （4）對(duì)于血氧分壓60 mmHg者，使用家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機(jī)治療。家庭氧療應(yīng)采用持續(xù)低流量吸氧，氧流量100次/min）者。 合并急性左心衰竭的患者。原則上選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，小劑量（常規(guī)劑量的1/2或2/3）靜脈給藥，常用毒毛花苷K0.1250.250 mg，或毛花苷丙0.20.4 mg加入10%葡萄糖液內(nèi)靜脈緩慢注射。另外，也可選擇多巴酚丁胺、米力農(nóng)等。 血管擴(kuò)張藥：前列環(huán)素類藥物（如曲前列尼爾）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（如波生坦、安立生坦、馬昔騰坦）、磷酸二酯酶 5抑制劑（如西地那非、他達(dá)拉非）、可溶性尿苷酸環(huán)化酶激活劑等均已經(jīng)上市，

18、對(duì)于治療肺.血管病變本身導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓（即動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓）具有較好療效，某些慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)的肺心病也可應(yīng)用，但對(duì)慢性肺部疾病繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓及肺心病的療效尚不滿意。血管擴(kuò)張藥在擴(kuò)張肺動(dòng)脈的同時(shí)也擴(kuò)張?bào)w動(dòng)脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應(yīng)，因而限制了血管擴(kuò)張藥在慢性肺心病的臨床應(yīng)用。 3. 防治并發(fā)癥： （1）酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂：慢性肺心病失代償期常合并各種類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。呼吸性酸中毒以通暢氣道，糾正缺氧和解除二氧化碳潴留為主。呼吸性酸中毒并代謝性酸中毒通常需要補(bǔ)堿治療，尤其當(dāng)pH7.2時(shí)，先補(bǔ)充5%碳酸氫鈉10

19、0ml，然后根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果酌情處理。呼吸性酸中毒并代謝性堿中毒常合并低鈉、低鉀、低氯等電解質(zhì)紊亂，應(yīng)根據(jù)具體情況進(jìn)行補(bǔ)充。低鉀、低氯引起的代謝性堿中毒多是醫(yī)源性的，應(yīng)注意預(yù)防。. （2）心律失常：多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，一般的心律失常經(jīng)過控制誘發(fā)急性加重因素，糾正缺氧、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂后，心律失常可自行消失。如果持續(xù)存在，可根據(jù)心律失常的類型選用藥物。 （3）靜脈血栓栓塞癥：慢性肺心病患者由于心功能不全、活動(dòng)受限以及年齡等因素常存在靜脈血栓栓塞癥風(fēng)險(xiǎn)，且研究顯示，應(yīng)用普通肝素或低分子肝素可預(yù)防肺微小動(dòng)脈原位血栓形成及深靜脈血栓形成。對(duì)于急性加重住院患者，如無禁忌證，建議常規(guī)預(yù)防性應(yīng)用抗凝藥物。 （4）消化道出血：慢性肺心病由于感染，呼吸衰竭致缺氧和二氧化碳潴留，心力衰竭致胃腸道淤血以及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等，常常并發(fā)消化道出血。因此，除了針對(duì)消化道出血的治療外，還需病因治療和預(yù)防治療。. （一）管理流程 肺心病穩(wěn)定期納入社區(qū)管理，經(jīng)患者知情同意后簽約，建立健康檔案，納入慢性病管理。 （二）隨訪與評(píng)估 對(duì)肺心病穩(wěn)定期患者應(yīng)每個(gè)月進(jìn)行1次隨