第30章氨基酸的分解代謝

1、第三十章氨基酸的分解代謝第一節(jié)氨基酸的來源和分解一.氨基酸的來源細(xì)胞可以有選擇的降解蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)的存活期與其對細(xì)胞的代謝需求、營養(yǎng)狀態(tài)和激素的作用相關(guān)。 真核細(xì)胞降解蛋白質(zhì)有兩種體系，溶酶體無選擇的降解蛋白質(zhì)，而泛肽給選擇降解蛋白質(zhì)加以標(biāo)記，這一過程需要消耗 ATP,有關(guān)的機制將在蛋白質(zhì)生物合成一章介紹。外源蛋白質(zhì)在哺乳動物的消化道被分解為氨基酸才能吸收，一個70kg的人每天大約有400g的蛋白質(zhì)周轉(zhuǎn)，其中約1/4被降解或轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵枰庠吹鞍踪|(zhì)補充，其余 3/4在體內(nèi)再循環(huán)。 細(xì)胞內(nèi)不同的蛋白質(zhì)周轉(zhuǎn)速度差別很大。氨基酸的代謝有多條途徑，可以再合成蛋白質(zhì)、氧化分解或轉(zhuǎn)化為糖類和脂類。植物

2、和多數(shù)細(xì)菌氨基酸的合成占主導(dǎo)地位，動物只能合成部分氨基酸，不能合成的氨基酸稱作必需氨基酸，包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。I Ltr;in'liul；9r ir .h ljiCliftui UtuletolH用咧FDlhr枷< f小HUJ'lr, Hlrl. 4. .|H,j liH.ll .tQL-J K I pL i|imms何）OKEiicn produniHruinirirhmJiuiH 誦 cil ric1 ajpid cyrlr、il ； i- .i»iCitric twkdi ATH二.脫氨基作用和脫短基

3、作用大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是將氨基轉(zhuǎn)移到 岳酮戊二酸或草酰乙酸，然后通過谷氨酸脫氫酶 或喋吟核昔酸循環(huán)脫氨基， 稱作聯(lián)合脫氨基作用。 因此，多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是由氨基 轉(zhuǎn)移反應(yīng)開始的，氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng)的輔酶是 PLP和PMP。LjtrtA®Filial I'! f -,puiinrmCMn ILU g"COPermCOOILJfTIuxH"CH'-11 I I-frittmF*5Hj , mva,ur kMe* hWLMubim n Ibiifam«iw k -inJLkX dsi feUl UrCAI氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng)：氨基酸1 + a-酮

4、酸2 = &酮酸1+氨基酸2。 丙氨酸氨基移換酶催化的反應(yīng)：UF=O(.Heg Lys-NHiojnH *'Hlo-poIoH川也I 1 ?VEm 一成一N=I? £ NHL-1SdLdlTbuKr (111 CHtrhiu c I (J=H<)H'J 1E0I"血Ffl ftriiot fT k10yvm yid iroi-najukiibrnilFMqwrkeW kn«wi<ikdi iiUririffda'URmMWw irtnigu ftr rtabUh HtTion M earhaniiifi hv PITLJ

5、kji nannidAhI>mHlMii#VLldinitn* 加M. nn rz-wntKl 'Wiiyrno -氨基移換酶的作用機制:谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基作用：體內(nèi)過多的氨會使身神經(jīng)系統(tǒng)中毒，可能的原因是氨會與&酮戊二酸反應(yīng)生成谷氨酸，同時消耗NADPH ,使檸檬酸循環(huán)不能正常進行。水生生物可以將氨直接排出體外；鳥類和爬行類將氨轉(zhuǎn)化為尿酸排出體外；多數(shù)陸生生物將氨轉(zhuǎn)化為尿素排出體外。ADP *.Mdjin nrAl digitimc*Ki iiiiiiriR*iduLkmiid-tiydrug.-List-COO aKrlolutaralvHPTidoujiuci

6、rI A M INAD(P» L : NADPH + HCOO<rutamatImi Gimlis jeii ndHKlri Eiirdulrk t;<:cxrI111l! liTflb氨通常要與谷氨酸反應(yīng)生成谷氨酰胺（中性，易通過細(xì)胞膜），經(jīng)血液運輸?shù)礁闻K。在肝臟 再生成谷氨酸和氨，氨用于合成尿素。在肌肉中，谷氨酸和丙酮酸生成丙氨酸和 &酮戊二酸，丙氨酸經(jīng)血液運輸?shù)礁闻K。 在肝臟中, 丙氨酸和&酮戊二酸又生成谷氨酸和丙酮酸，丙酮酸轉(zhuǎn)化為葡萄糖，谷氨酸氧化脫氨基，氨 用于合成尿素。NH8OOC CH2 CHa CHCOOL -Glutamate/ATPRl

7、utnmine 'synthetase、.ONHnnh；glutAmtnMyiitheluseCHa CHa CH COO y-Olutnmy! phosphn tocNH.>%I *CCH2CH2CH COOHNlOhitnmine>NH；glutanuuade (livpr mitochondria)1&。» UrvuNHach2 ch cooL GIxi ta mnt<?MuscleprcEinrNil：1l j| Ll； nM： . FiTilX .LC. 1L T.L u1.1 - - XGkliilluLi;VV uMVr.Al ,i &

8、#39; iili -lih' bi： 4，H u-KrtWargHImH Blondglucv胡eImq迫伊A翊1血已cv-liL'ioKluLiruhJ il- irJL ami二nr!rn iaf wi . 一. 、GEgmMuflirtnco-INH；I呵曠U瀏小Uto其他的脫氨基作用：氨基酸氧化酶以FAD為輔基，有些氨基酸可以通過脫水、還原等機制脫氨基。氨基酸的脫短基作用： 氨基酸脫短基生成的胺類有不少是生理活性物質(zhì)，如?-氨基丁酸是重要的神經(jīng)遞質(zhì)，組胺有降血壓作用， 酪胺有升血壓作用。 過多的胺類有毒， 可以被氧化成醛 類和氨，醛類氧化成脂肪酸，氨生成尿素。喋吟核昔

9、酸循環(huán)：IJ('4rir sriri ctIc第二節(jié)尿素的形成Hans Krebs等發(fā)現(xiàn)在肝臟切片懸浮液中加入鳥氨酸，瓜氨酸和精氨酸可以促進尿素生成，早就知道精氨酸可以分解生成鳥氨酸和尿素，尿素循環(huán)因此提出。Lrrido/u呻(XtosolC.lLAIItllhlll< Hiulhl zXMl*EumaniUFAKiUrglutams GlutamitUiMalate/AspartateNADH NAD1 Malau Citric acidcycleAspartate- arginino- succinate hhunt of citric acid ryrle(嵩HVOxalo

10、aceuu Arginino. Ureasucdnau* cycle OrnithineAspartfiff Witnllme,一 一 OrnithineCartwimoyl phosphntrMitochondrialmatrixCytosolCarbonk-phoHihonc acid anhydrideCarbwoyl phneiphateArginiftoraccinaU八 coo- . g 蚓-H(vHfj AspartateH-(jNH>exxrGtrullylAMP<b)HH.熾pcridk?薪I -LM， i .綸1-IHTW邸 2b rl'chi- n 訊

11、i eytlGLuli.uxiJ；K r fronjIBSEUMAa partite；gCilFUi 11M.1 M Armnn »rirtaH：1 GjuljimiCLr " Aittk- lL:JX JELirfdjL卜'llFkuaAdMite機 W t r r m ，w1. InnBimuLiLLrn id >« -krfinibLLoratem CCKi兌國一©i廠一 g (MaJoicelair、/J&lutairLag1. '、.* ErKriE/"和wm” MlUcbowlriHl niAtriKJ

12、W (：HUr ryelc叫dj&s e 以必 ji cmIWMSHM-U k r ojei明uinngf曲帕嗯fk w A«W 斷g亦旬qmH 而 f E !> nKh頃岑"，W 1山 111 it iNllfLil Lul"訕 I q «H V Ff* 相 r4M«e I Wmfm mwili Thtiniffil|plM<"jiipRpdlwMkihiNAItMviiiidiofcm wimbcrib d Mw* 灑呷址In 血4冊血1iK 小 Ml蜘gn.44> iChc smiJI Mh.Ii-l

13、i h，I M，3kS ：* h|*Ir I In, "lirf !-iHhr <E +?fiK Ih iMfcG|inofdiilhiR M*l如如小W .*r ul q L衣小*>gn >wm i叩'頊 Mm W ktn| m zvh郵*隊胸斑峋 =1. i -1 川尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)：尿素循環(huán)的第一步反應(yīng)由氨甲酰磷酸合成酶I催化，該酶是調(diào)控尿素循環(huán)的關(guān)鍵酶，其別構(gòu)效應(yīng)劑是 N-乙酰谷氨酸。N-乙酰谷氨酸是在N-乙酰谷氨酸合酶的催化下， 由谷氨酸和乙酰-CoA合成的，體內(nèi)氨的濃度增高時，谷氨酸的濃度會增高，引起 N-乙酰谷 氨酸合成的增加，N-乙酰谷氨酸激活

14、氨甲酰磷酸合成酶I ,使尿素循環(huán)加速。尿素循環(huán)的其他酶由他們的底物控制，除精氨酸酶外，其他酶的不足使底物增加，引起反應(yīng)速度的增加，因此，尿素的生成量不會有很大的降低，但底物濃度過高，會使尿素循環(huán)逆行，血氨濃度增高，引起高血氨癥。高血氨癥可能是偉酮戊二酸含量過低，影響了檸檬酸循環(huán)，另外，谷氨酸被轉(zhuǎn)化為谷氨酰胺，使其含量下降，會影響神經(jīng)傳導(dǎo)（谷氨酸和?-氨基丁酸是重要的神經(jīng)遞質(zhì)）。尿素循環(huán)的任何一種酶完全喪失，會使新生兒死亡。f 土Li*""時yflBJRt 1B-U 株時bz 心Tc慚的EW4ih y »l <4rh*iMjF pbitpbulf 呻m th

15、Um I.第三節(jié)氨基酸碳骨架的氧化途徑E Srr a* 1-1、 Thr 叩1'lic -1 mkuu .nc acitl cycle l*4itiiiat«I i'll t -ya Pht- IVT< *ki 血 Pro Hi一.形成乙酰-CoA的途徑1.經(jīng)丙酮酸形成乙酰-CoAH ccocrnoTTwvoaiMPyrwmnh3cn-cn-cooHTryptophanSerotonin,a neurotrnnsmittorNicotinate(niacin),a precursor ofNAD and NADPIndole acetate,a plant gr

16、owthfactor由絲氨酸生成丙酮酸的機制:A 一II <(1 H JlixiliiMoyiait1 lumiabk iWLCT *rrw【】 nepfncnplriFeLlinimMh >ih p| Q| "mp !ini i iikm it lie niirdwiir Er Oh 做頃】*1!7)ctxrIIVhiff iiasrMPIT (-2 .經(jīng)乙酰乙酰-CoA 到乙酰-CoA的途徑NH-F unucmta* NAEI虹_ i D*j Fywwc*OOCI Hj IJ,El3 t -5-XJfiA iLruLurykJ 心I rrarinJHi OOA1

17、71;nin-*I 2Cd眼、 YH, tjlT Kjl IITi no-r,A-SHL%| FhanLziltmine O H, HO* CFUCSDuik *AceACoAco*coo 2.olhl lilroplinj InOhNkihM= hMrtnjXA=«-=1三.=I MYJ-YJW& Mqsofl.*mA>ils，JSAJImamJMLIA &sui-*qwjrjf«'%O0O1-TTH?-HI Bm © *-OSH* Lireom-?=/-Go T戶堂食售言花=部-AIH gtusmte ，r C 薩smithine

18、oJ.mlmslm 詛 mzlsToHGemmmtE/?c.?=H/-<H技 tta- lfkTymdinc，56 *MKyrlpYu-三 Hs-Lc?KFumMV H-yms-dchyd 為 drh'lmgpn*、NAIXF-廠ZALUPX+ TE£om¥- -klhydmv 二xq.飛 NADPrNAD'H * H.rM LIll-二C-O_T KEM.Us-rnwNH3CI In SCITflCTlCIICOO Methionirie3 NUipH: ytalliL'ULHiLr7 lyiljScPTP* Cj'wtinroIIC

19、 CH2CCLKJ«r K<' I ihi I . f*. il 4NH；/ PIJPHyOCH3OU NILI I -<JHCHCOOI'Jj ntCHn NH:l7 r*l<*pn111< HCOy-> NAD1L + f COl*iupiionyl-C-uAi'HaLH ' COO-心血 nrid| Valine InocS-TnACoA-SH.-NAD*o *IIaCS-CoAAcil.yl CiAmtf-Lh y Ie1;1 Ioqv I-L'crA iTWtngMb*t h ylmnlonvl- CnA

20、j-iiofucymo 11E2-OOC(：Ha(-Hi(SC(*ASuer i my四.形成延胡索酸途徑W CM3< <M_ILk it li. f :H » C:h t( J ii1r1 CItI' -iJM. i LMlo,O0C <：HL -OOCCMQ,. _(Jd.*COk一<XMJr +*. 一 一hc <_：igCGHan x »HC UKTli|ioooI F NHi>Brr?五.形成草酰乙酸途徑s.n-xJdgv£QTSUcufRKD胃mtmn-HTu.-r z - 二安一L.ETEl_t=-一 Ks

21、專s3N1E二二芝>，-三-p<wUMc#qE <j EsiIJad-=育=«0©u15L5l£xc=bk;qH-EJHEE/ ZH歸W>W®«MKWfauiTtjupVl:ltJB *_<XK1® 、CIEPBliJhLpi'UHEKqRliM jp3 jfltHJ I叫l(wèi)H0JILj-ZH(KU河即平【牌.：§ H；>FtabH- 3tfhlIMJ.JI IP軍JW UU I11 D)uriin4 |uj<n pu. is iilu ,H!>_i tmjijr?*&

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