醫(yī)學(xué)課件-主動脈夾層ppt

1、主動脈夾層（主動脈夾層（aortic dissection）由）由Laennec 于于1826年正式命名，系指主動脈內(nèi)膜撕裂后循年正式命名，系指主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過主動脈內(nèi)膜撕裂破口進入主動環(huán)中的血液通過主動脈內(nèi)膜撕裂破口進入主動脈中膜，使中膜分離脈中膜，使中膜分離,并可沿主動脈向近遠側(cè)方并可沿主動脈向近遠側(cè)方向發(fā)展，以致形成主動脈管壁的分離狀態(tài)向發(fā)展，以致形成主動脈管壁的分離狀態(tài).而引而引起的一種心血管急癥。起的一種心血管急癥。l發(fā)病率發(fā)病率 的平均年發(fā)病率為的平均年發(fā)病率為 0.51/10萬人口萬人口,在在美國每年至少發(fā)病美國每年至少發(fā)病 2000例例 最常發(fā)生在最常發(fā)生在 5

2、07 0歲的男性歲的男性,男女性別男女性別比約比約 3 1, 40歲以下的比較少見歲以下的比較少見 , 40歲以下歲以下的患者的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女發(fā)生于妊娠婦女 ，其次為，其次為馬凡綜合征或先天性心臟病等。馬凡綜合征或先天性心臟病等。 ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery1.高血壓和動脈粥樣硬化：高血壓和動脈粥樣硬化： 據(jù)報道據(jù)報道7 5 9 0 的病人在發(fā)病前有高血壓。的病人在發(fā)病前有高血壓。 動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良動

3、脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良2 遺傳因素和結(jié)締組織代謝異常：遺傳因素和結(jié)締組織代謝異常： 有家族傾向，與有家族傾向，與型前膠原（型前膠原（COL3A1）突變有關(guān)。）突變有關(guān)。 此外此外Maffan 綜合征（主動脈壁中層囊性壞死）、綜合征（主動脈壁中層囊性壞死）、3 損傷：損傷： 嚴重外傷可引起主動脈夾層局部撕裂嚴重外傷可引起主動脈夾層局部撕裂 另外各種醫(yī)源性損傷，如體外循環(huán)時主動脈插管、主動另外各種醫(yī)源性損傷，如體外循環(huán)時主動脈插管、主動 脈阻斷鉗夾后、介入治療時插管等也可造成主動脈內(nèi)膜脈阻斷鉗夾后、介入治療時插管等也可造成主動脈內(nèi)膜 損傷而導(dǎo)致本病。損傷而導(dǎo)致本病。4

4、妊娠：妊娠：40歲以下女性主動脈夾層動脈瘤患者中約歲以下女性主動脈夾層動脈瘤患者中約5 0發(fā)生于妊娠后期，可能與妊娠期血液動力學(xué)及內(nèi)分泌發(fā)生于妊娠后期，可能與妊娠期血液動力學(xué)及內(nèi)分泌改變有關(guān)，妊娠時血壓升高和血容量增加可能是促發(fā)改變有關(guān)，妊娠時血壓升高和血容量增加可能是促發(fā)本病的重要因素。本病的重要因素。5 其它少見原因：先天性心血管病、先天性主動脈縮窄其它少見原因：先天性心血管病、先天性主動脈縮窄（其夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展（其夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈）、梅毒性主動脈炎、多發(fā)性結(jié)至縮窄以下的主動脈）、梅毒性主動脈炎、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、系

5、統(tǒng)性紅斑狼瘡等。節(jié)性動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。 病理特點為血流從內(nèi)膜破口進入中膜導(dǎo)致主動脈壁間病理特點為血流從內(nèi)膜破口進入中膜導(dǎo)致主動脈壁間分離，從而分為真假兩個腔，有內(nèi)膜的真正內(nèi)腔為真分離，從而分為真假兩個腔，有內(nèi)膜的真正內(nèi)腔為真腔，在中膜內(nèi)形成的壁間腔稱為假腔。腔，在中膜內(nèi)形成的壁間腔稱為假腔。 如假腔內(nèi)血流壓力大則可使假腔不斷增大，一方面，如假腔內(nèi)血流壓力大則可使假腔不斷增大，一方面，增大的假腔壓迫真腔使真腔變小，故上半身的收縮壓增大的假腔壓迫真腔使真腔變小，故上半身的收縮壓增高，而下半身血壓下降，組織灌注減少；另一方面，增高，而下半身血壓下降，組織灌注減少；另一方面，假腔的瘤樣擴大則更

6、容易導(dǎo)致破裂。假腔的瘤樣擴大則更容易導(dǎo)致破裂。 組織學(xué)可發(fā)現(xiàn)主動脈中膜呈退行性改變，有彈力纖維組織學(xué)可發(fā)現(xiàn)主動脈中膜呈退行性改變，有彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細胞減少等病理改變。減少、斷裂和平滑肌細胞減少等病理改變。l分類方法分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進行定義對受累主動脈的部位及范圍進行定義 DeBakey法的法的、型型 Stanford法和型法和型 解剖分類法解剖分類法 根據(jù)病程分根據(jù)病程分類類 DeBakey分型分型l型夾層起自升主動脈型夾層起自升主動脈 ,累及主動脈弓或以累及主動脈弓或以遠遠l型夾層僅累及升主動脈型夾層僅累及升主動脈 l型夾層起自降主動脈型夾層起自降主動脈 ,并向

7、遠端擴展并向遠端擴展 ,罕罕有逆行累及主動脈弓有逆行累及主動脈弓 型型 型型 型型DeBakey 型型 不論起源不論起源，所有累及升主動脈的夾層所有累及升主動脈的夾層為型為型 型型 未累及升主動脈的夾層為型未累及升主動脈的夾層為型l解剖分類為近端夾層和遠端夾層。解剖分類為近端夾層和遠端夾層。 近端夾層包括近端夾層包括DeBakey 和和型或型或Stanford型型 遠端夾層包括遠端夾層包括DeBakey 型或型或Stanford型型l急性期急性期 起病起病48小時以內(nèi)為急性期小時以內(nèi)為急性期 l亞急性期亞急性期 48小時小時6周內(nèi)周內(nèi)l慢性期慢性期 超過超過6周為慢性期周為慢性期 未經(jīng)治療的未

8、經(jīng)治療的AD患者患者,發(fā)病第一個發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時小時內(nèi)每小時死亡約死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約約70%二周內(nèi)死亡二周內(nèi)死亡;約約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募币荒陜?nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一診之一 l臨床表現(xiàn)特點：臨床表現(xiàn)特點：多樣性多樣性, ,復(fù)雜性復(fù)雜性, ,易漏診易漏診, ,易誤診易誤診 疼痛疼痛 出血癥狀出血癥狀 缺血癥狀缺血癥狀 壓迫癥狀壓迫癥狀 心功能不全癥狀心功能不全癥狀癥狀和體征癥狀和體征1 疼痛：最主要和突出的特征。突發(fā)的前胸、后背或腹部的疼痛：最主要和突出的特征。突發(fā)的前胸、后背或腹部的劇烈疼痛，呈持續(xù)性撕

9、裂樣或刀割樣疼痛，不能忍受。可劇烈疼痛，呈持續(xù)性撕裂樣或刀割樣疼痛，不能忍受?？沙史派湫?，患者同時煩躁不安、大汗淋漓，有瀕死感。呈放射性，患者同時煩躁不安、大汗淋漓，有瀕死感。2 高血壓：多數(shù)病人合并有高血壓。病人同時有面色蒼白、高血壓：多數(shù)病人合并有高血壓。病人同時有面色蒼白、冷汗、四肢發(fā)冷、心率加快等休克樣表現(xiàn)，但與休克不同，冷汗、四肢發(fā)冷、心率加快等休克樣表現(xiàn)，但與休克不同，血壓常較高（可能與降主動脈阻塞或腎臟缺血有關(guān)）。血血壓常較高（可能與降主動脈阻塞或腎臟缺血有關(guān)）。血壓下降多見于夾層血腫破潰于空腔臟器。壓下降多見于夾層血腫破潰于空腔臟器。3 臟器缺血表現(xiàn)：臟器缺血表現(xiàn)： 13患者可

10、出現(xiàn)主動脈分支血管灌注不良表現(xiàn)?；颊呖沙霈F(xiàn)主動脈分支血管灌注不良表現(xiàn)。 神經(jīng)系統(tǒng)缺血表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)缺血表現(xiàn) 肢體缺血表現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn) 腎臟缺血表現(xiàn)腎臟缺血表現(xiàn) 心臟缺血表現(xiàn)心臟缺血表現(xiàn) 其它臟器缺血表現(xiàn)其它臟器缺血表現(xiàn)4 主動脈瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)：主動脈瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)： Maffan 綜合征患者或病變侵及主動脈瓣環(huán)致綜合征患者或病變侵及主動脈瓣環(huán)致主動脈瓣膜關(guān)閉不全者，可出現(xiàn)急性左心衰竭，主動脈瓣膜關(guān)閉不全者，可出現(xiàn)急性左心衰竭，呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等癥狀。主動脈瓣呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等癥狀。主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。慢性期可出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。慢性期可出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全的各

11、種體征如股動脈雜音（關(guān)閉不全的各種體征如股動脈雜音（Duroziez征）、毛細血管搏動征（征）、毛細血管搏動征（Quincke征）及股動征）及股動脈槍擊音（脈槍擊音（Traube征）等。征）等。5 破裂表現(xiàn)：破裂表現(xiàn)： 主動脈夾層動脈瘤一旦破裂極其危險，多數(shù)為主動脈夾層動脈瘤一旦破裂極其危險，多數(shù)為大出血突然死亡，尤其大出血突然死亡，尤其型和型和型更易近期破型更易近期破裂。隨破裂部位不同，各有其特殊表現(xiàn)如破入裂。隨破裂部位不同，各有其特殊表現(xiàn)如破入心包則可引起心包填塞表現(xiàn)；破入左側(cè)胸膜腔心包則可引起心包填塞表現(xiàn)；破入左側(cè)胸膜腔則可致左側(cè)血胸、縱隔積血；也可破入腹腔、則可致左側(cè)血胸、縱隔積血；也

12、可破入腹腔、食管、左肺等引起相應(yīng)的表現(xiàn)。食管、左肺等引起相應(yīng)的表現(xiàn)。l血壓與脈搏血壓與脈搏l心臟體征心臟體征l胸部體征胸部體征l腹部體征腹部體征l神經(jīng)系統(tǒng)體征神經(jīng)系統(tǒng)體征（一）夾層外膜破裂（一）夾層外膜破裂 破入心包腔破入心包腔 破入胸內(nèi)腔破入胸內(nèi)腔 破入縱隔破入縱隔 破入后腹膜破入后腹膜 少數(shù)病例破到腹膜腔少數(shù)病例破到腹膜腔 （二）急性冠狀脈供血不足及心肌梗死（二）急性冠狀脈供血不足及心肌梗死 （三）急性主動脈瓣關(guān)閉不全（三）急性主動脈瓣關(guān)閉不全 （四）肺動脈受壓狹窄（四）肺動脈受壓狹窄 （五）有關(guān)組織缺血（五）有關(guān)組織缺血1 心電圖心電圖： 有左室肥厚勞損，夾層影響到冠狀動脈，可有心肌缺血

13、，有左室肥厚勞損，夾層影響到冠狀動脈，可有心肌缺血，甚至心梗的表現(xiàn)。甚至心梗的表現(xiàn)。2 胸片：胸片： 主動脈弓增寬及外形改變；縱隔增寬；主動脈弓局限主動脈弓增寬及外形改變；縱隔增寬；主動脈弓局限 性隆起，升主動脈與降主動脈直徑比不對稱等。性隆起，升主動脈與降主動脈直徑比不對稱等。3 經(jīng)胸或經(jīng)食道的超聲心動圖檢查（經(jīng)胸或經(jīng)食道的超聲心動圖檢查（UOG）：）： 顯示真、假腔的大小和血流情況；發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破口位置，顯示真、假腔的大小和血流情況；發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破口位置，有無主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支血管有無主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支血管受累情況，測定瓣環(huán)直徑。但超聲心動圖對腹主動脈受

14、受累情況，測定瓣環(huán)直徑。但超聲心動圖對腹主動脈受累情況的觀察效果不佳。經(jīng)食道超聲對胸腔主動脈的觀累情況的觀察效果不佳。經(jīng)食道超聲對胸腔主動脈的觀察則更為清晰。察則更為清晰。4. CT： 可清晰顯示主動脈真腔、假腔及二者之間的中隔；發(fā)可清晰顯示主動脈真腔、假腔及二者之間的中隔；發(fā)現(xiàn)假腔內(nèi)有無血栓形成。但普通現(xiàn)假腔內(nèi)有無血栓形成。但普通C T 不易觀察到內(nèi)膜不易觀察到內(nèi)膜破口。破口。5. MRI： 可得到橫斷面圖像，也可獲得縱向圖像。可準確顯示可得到橫斷面圖像，也可獲得縱向圖像?？蓽蚀_顯示真、假腔，有時也可觀察到內(nèi)膜破口。真、假腔，有時也可觀察到內(nèi)膜破口。6. 主動脈造影：主動脈造影： 為有創(chuàng)檢查

15、，但可全面地掌握詳細情況。如夾層的起為有創(chuàng)檢查，但可全面地掌握詳細情況。如夾層的起止范圍；真、假腔的大??；破口的數(shù)目及位置；主動止范圍；真、假腔的大??；破口的數(shù)目及位置；主動脈瓣膜有無返流；主動脈各主要分支有無阻塞或發(fā)現(xiàn)脈瓣膜有無返流；主動脈各主要分支有無阻塞或發(fā)現(xiàn)其開口是開于真腔或假腔等。其開口是開于真腔或假腔等。突出優(yōu)點突出優(yōu)點是確診首要、準是確診首要、準確、可靠的診斷方法確、可靠的診斷方法 ,早期報道其敏感性和早期報道其敏感性和特異性為特異性為 88%和和95%缺點缺點屬于有創(chuàng)性檢查屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛有潛在危險性在危險性 ,且準備及操且準備及操作費時作費時 ,已少用于急診已少用于急診

16、l高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解鎮(zhèn)痛劑不能緩解 l疼痛伴休克樣證候疼痛伴休克樣證候 ,但但血壓反而升高或正?；蛏越档脱獕悍炊呋蛘；蛏越档?l短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和 (或或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭 l突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 l胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 l本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)主動脈夾層動脈瘤為一極其兇險

17、和危重的疾主動脈夾層動脈瘤為一極其兇險和危重的疾病，其自然預(yù)后差，急性期病人如不經(jīng)特殊病，其自然預(yù)后差，急性期病人如不經(jīng)特殊治療，治療，80在周內(nèi)死亡。目前的主要治療在周內(nèi)死亡。目前的主要治療方法包括內(nèi)科保守治療、手術(shù)治療和介入治方法包括內(nèi)科保守治療、手術(shù)治療和介入治療。療。1 指征：指征：（1 ）發(fā)病初期可先試行保守治療。）發(fā)病初期可先試行保守治療。（2 ）主動脈同時有內(nèi)膜入口和出口者。）主動脈同時有內(nèi)膜入口和出口者。（3 ）假腔內(nèi)已有明顯血栓形成，尤其內(nèi)膜破口已為血）假腔內(nèi)已有明顯血栓形成，尤其內(nèi)膜破口已為血栓封堵者。盡管假腔內(nèi)已全部血栓形成，但并非完全栓封堵者。盡管假腔內(nèi)已全部血栓形成，

18、但并非完全治愈，因病變的主動脈仍可能再次發(fā)生夾層，也可能治愈，因病變的主動脈仍可能再次發(fā)生夾層，也可能逐步發(fā)生瘤樣變，仍有破裂危險。逐步發(fā)生瘤樣變，仍有破裂危險。（4 ）病人高齡、全身情況較差，不能耐受手術(shù)者，又）病人高齡、全身情況較差，不能耐受手術(shù)者，又無行支架型人工血管破口封堵技術(shù)或條件。無行支架型人工血管破口封堵技術(shù)或條件。（5 ）慢性）慢性型夾層動脈瘤患者如無主動脈瘤樣擴張也型夾層動脈瘤患者如無主動脈瘤樣擴張也可繼續(xù)行保守治療，可繼續(xù)行保守治療，2 積極降壓治療：積極降壓治療： 血壓越高，破裂的可能越大，應(yīng)立即將收縮壓控制在血壓越高，破裂的可能越大，應(yīng)立即將收縮壓控制在120 mmHg

19、以下。因真腔受假腔的壓迫而變小，故有時血壓不以下。因真腔受假腔的壓迫而變小，故有時血壓不易控制，可應(yīng)用硝普鈉靜滴。但也應(yīng)同時應(yīng)用一些口服的易控制，可應(yīng)用硝普鈉靜滴。但也應(yīng)同時應(yīng)用一些口服的降壓藥物。降壓藥物。3 止痛或冬眠治療：止痛或冬眠治療： 可給予嗎啡類強效止痛藥物和鎮(zhèn)靜藥物。對于尚不能良好可給予嗎啡類強效止痛藥物和鎮(zhèn)靜藥物。對于尚不能良好止痛者，可采用冬眠療法。止痛者，可采用冬眠療法。4 促進心臟灌注治療：促進心臟灌注治療： 有冠脈供血不全者應(yīng)用硝酸甘油一類的藥物有冠脈供血不全者應(yīng)用硝酸甘油一類的藥物。5 其它治療：其它治療： 病人應(yīng)臥床、制動，盡量減少搬動。病人應(yīng)臥床、制動，盡量減少搬

20、動。 在行保守治療期間應(yīng)密切監(jiān)測病人情況，如在內(nèi)在行保守治療期間應(yīng)密切監(jiān)測病人情況，如在內(nèi)科保守治療過程中出現(xiàn)病變擴展、瘤體破裂、臟科保守治療過程中出現(xiàn)病變擴展、瘤體破裂、臟器或肢體缺血時應(yīng)積極轉(zhuǎn)為手術(shù)或介入治療，如器或肢體缺血時應(yīng)積極轉(zhuǎn)為手術(shù)或介入治療，如慢性慢性型夾層動脈瘤患者出現(xiàn)主動瘤樣擴張也應(yīng)型夾層動脈瘤患者出現(xiàn)主動瘤樣擴張也應(yīng)考慮改行手術(shù)或支架型人工血管介入治療。如發(fā)考慮改行手術(shù)或支架型人工血管介入治療。如發(fā)現(xiàn)假腔內(nèi)血栓形成，破口已為血栓封堵者也可長現(xiàn)假腔內(nèi)血栓形成，破口已為血栓封堵者也可長期行保守治療，期行保守治療， 但需定期復(fù)查。但需定期復(fù)查。型和型和型夾層型夾層動脈瘤多主張早期

21、行手術(shù)治療。動脈瘤多主張早期行手術(shù)治療。l手術(shù)治療指征手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療遠端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進展的重要臟器損害進展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀局部壓迫癥狀 直徑大于直徑大于5厘米厘米 動脈破裂或接近破裂動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成如囊狀主動脈瘤形成 ) 主動脈瓣反流主動脈瓣反流 逆行進展至升主動脈逆行進展至升主動脈 馬凡綜合征的夾層分離馬凡綜合征的夾層分離。 急性期內(nèi)科治療期間出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不急性期內(nèi)科治療期間出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。l對無導(dǎo)管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取對無導(dǎo)管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取