低鉀血癥的診斷和鑒別診斷最新

1、編輯ppt1低鉀血癥的診斷和鑒別診斷編輯ppt2低鉀血癥定義低鉀血癥定義：血清鉀濃度3.5mmol/L成人每日需鉀約5075mmol（23g）普通膳食每天可供鉀50100mmol(24g)飲食中鉀90%由小腸吸收體內(nèi)的鉀約85%經(jīng)腎臟排出 10%經(jīng)糞、5%經(jīng)汗及唾液排出編輯ppt3病因和分類編輯ppt4缺鉀性低鉀血癥 機(jī)體總鉀量、細(xì)胞內(nèi)鉀和血清鉀均降低轉(zhuǎn)移性低鉀血癥 細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi) 體內(nèi)總鉀量正常，細(xì)胞內(nèi)鉀增多，血清鉀降低稀釋性低鉀血癥 細(xì)胞外液水潴留血鉀相對(duì)降低，機(jī)體總鉀量和細(xì)胞內(nèi)鉀正常編輯ppt5缺鉀性低鉀血癥攝入不足：昏迷、消化道梗阻、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間禁食或厭食癥排出過(guò)多：主要經(jīng)胃腸或

2、腎臟丟失。 1.胃腸失鉀：長(zhǎng)期、大量嘔吐、腹瀉、胃腸引流、造瘺、 透析等。長(zhǎng)期服用輕瀉劑。（VIP瘤、胃泌素瘤）2.腎臟失鉀 （1）腎臟疾病：急性腎衰竭多尿期、失鉀性腎病、尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等。 （2）內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥，繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動(dòng)脈狹窄、Bartter綜合征、腎素瘤等），庫(kù)欣綜合征、11-或17-羥化酶缺乏癥：糖尿病酮癥酸中毒或高血糖高滲狀態(tài)等。 （3）藥物性：排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類、乙酰唑胺等；滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等；某些抗生素，如青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B等，補(bǔ)鈉過(guò)多。 （ 4）堿中毒、酸中

3、毒恢復(fù)期。3.其他失鉀：大面積燒傷、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不適當(dāng)?shù)难和肝龅染庉媝pt6缺鉀性低鉀血癥（腎臟失鉀）腎臟疾?。杭毙阅I衰竭多尿期、失鉀性腎病 尿路梗阻解除后利尿、腎小管性酸中毒、Liddle綜合征等內(nèi)分泌疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥 繼發(fā)性醛固酮增多癥（腎動(dòng)脈狹窄、Bartter綜合征、腎素瘤等） 庫(kù)欣綜合征、11-或17-羥化酶缺乏癥； 糖尿病酮癥酸中毒或高血糖高滲狀態(tài)等藥物性： 排鉀性利尿劑：如速尿、利尿酸、噻嗪類、乙酰唑胺 滲透性利尿劑：甘露醇、高滲糖液等 某些抗生素：青霉素、慶大霉素、羧芐西林、多粘菌素B 補(bǔ)鈉過(guò)多堿中毒、酸中毒恢復(fù)期編輯ppt7轉(zhuǎn)移性低鉀血癥酸中毒恢復(fù)期

4、、堿中毒糖尿病酮癥酸毒或高血糖高滲狀態(tài)胰島素治療過(guò)程中低鉀性周期性癱瘓 家族性低血鉀性周期性癱瘓、特發(fā)性周期性癱瘓 伴隨Graves病的周期性癱瘓嚴(yán)重疾病急性應(yīng)激狀態(tài)兒茶酚胺分泌增多葉酸、維生素B12治療貧血過(guò)程中新生紅細(xì)胞迅速利用鉀反復(fù)輸入冷存紅細(xì)胞棉籽油（棉酚，gossypol）中毒、鋇中毒編輯ppt8稀釋性低鉀血癥 見(jiàn)于水過(guò)多和水中毒 過(guò)多、過(guò)快補(bǔ)液而未及時(shí)補(bǔ)鉀時(shí)編輯ppt9臨床表現(xiàn)編輯ppt10 取決于發(fā)生低鉀血癥 嚴(yán)重程度 持續(xù)時(shí)間 發(fā)生快慢 細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度異常狀況 慢性、輕型低鉀血癥可無(wú)癥狀或癥狀輕微 迅速發(fā)生的重型低血癥往往癥狀很重，可致命編輯ppt11主要臨床表現(xiàn)骨骼肌系統(tǒng)：肌

5、肉無(wú)力、癱瘓消化系統(tǒng)：腹脹、便秘、腸麻痹循環(huán)系統(tǒng)：心律失常泌尿系統(tǒng)：夜尿和多尿中樞神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、昏迷代謝紊亂：糖耐量降低、糖尿病患者高血糖癥惡化血鉀2.5mmol/L 可能出現(xiàn)肌肉疼痛 2.0mmol/L 可能出現(xiàn)心律紊亂或呼吸肌麻痹而致死編輯ppt12低鉀血癥的診斷編輯ppt13存在導(dǎo)致低鉀血癥的原因臨床表現(xiàn)血清鉀低于3.5mmol/L 一般血清鉀水平可大致反映缺鉀性低鉀血癥的鉀缺乏程度 血清鉀3.5mmol/L表示鉀丟失達(dá)總量的10%以上 注意排除“假性血鉀正常” ：標(biāo)本溶血引起； “假性低鉀血癥“：急性髓性白血病等，當(dāng)血標(biāo)本送 到實(shí)驗(yàn)室過(guò)程中或室溫放置時(shí)大量白血球攝取鉀所致心電圖檢查提

6、示低鉀改變編輯ppt14低鉀血癥原因的鑒別診斷編輯ppt15 掌握低鉀血癥的病因、分類和發(fā)病機(jī)制 以及詳細(xì)詢問(wèn)病史非常重要 通過(guò)病史詢問(wèn)可獲得或排除上述多種低鉀血癥的原因 重點(diǎn)是鑒別腎臟疾病和內(nèi)分泌疾病引起的腎臟失鉀編輯ppt16 住院檢查指征： 合并高血壓 反復(fù)多次發(fā)生低血鉀癥狀 補(bǔ)鉀治療效果不佳 血鉀3.0mmol/L住院病人低鉀血癥患病率約20%，多數(shù)是一過(guò)性低血鉀，以胃腸道失鉀和藥物引起最為常見(jiàn)，短期補(bǔ)鉀治療有效編輯ppt17 必須了解患者用藥情況，特別注意詢問(wèn)利尿劑、輕瀉劑和 酗酒情況。 不少藥物可能導(dǎo)致低鉀血癥，必須停用2周以上再進(jìn)行 評(píng)價(jià)。 測(cè)定血清鉀、鈉、氯、碳酸氫鹽和肌酐 尿

7、鉀和氯 血漿醛固酮和腎素水平編輯ppt18 低鉀血癥原因的鑒別診斷思路 是否合并高血壓 是否有代謝性酸中毒或鹼中毒 尿鉀排出是否增多 尿氯水平是否增高 血漿醛固酮水平 血漿腎素活性（水平）編輯ppt19尿鉀測(cè)定尿鉀20mmol/L攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）腎臟失鉀醛固酮增高醛固酮降低/正常外源性鹽皮質(zhì)激素庫(kù)欣綜合征腎上腺先天性17-/11-羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過(guò)多綜合征Liddle綜合征編輯ppt20醛固酮增高血漿腎素測(cè)定腎素活性降低原發(fā)性醛固酮增多癥腎素活性增高繼發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性腎素分泌增多腎素瘤繼發(fā)性腎素分泌增多編輯ppt21繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮

8、腫的疾?。ǜ斡不顾?，腎病綜合征，充血性心力衰竭）失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病編輯ppt22主要疾病臨床特點(diǎn)編輯ppt23尿鉀測(cè)定尿鉀20mmol/L攝入減少非腎臟失鉀（胃腸道、其他途徑）腎臟失鉀醛固酮增高醛固酮降低/正常外源性鹽皮質(zhì)激素庫(kù)欣綜合征腎上腺先天性17-/11-羥化酶缺乏表象性鹽皮激素過(guò)多綜合征Liddle綜合征共同特點(diǎn)：高血壓、高血鈉、高尿鉀、低血鉀、代謝性堿中毒，抑制腎素、醛固酮分泌編輯ppt24外源性鹽皮質(zhì)激素包括口服避孕藥及含甘草制劑注意病史詢問(wèn)編輯ppt25庫(kù)欣綜合征 特殊外貌 血皮質(zhì)

9、醇水平增高及節(jié)律紊亂 尿游離皮質(zhì)醇增高 不受小劑量地塞米松抑制編輯ppt26腎上腺先天性 17-/11-羥化酶缺乏 鹽皮質(zhì)激素前體增多 性征異常為本病特征 17-羥化酶缺乏：腎上腺雄激素減少及性腺性激素合成障礙 女性性幼稚、男性假兩性畸形 骨髓融合延遲，達(dá)到成人年齡后身高仍持續(xù)而緩慢生長(zhǎng) 11-羥化酶缺乏：腎上腺雄激素增多 男性假性性早熟、女性假兩性畸形 早年生長(zhǎng)加快，成年身高減低大多數(shù)性征異常者生育功能受影響編輯ppt27表象性鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征（apparent mineralocorticoid excess,AME)腎臟11-羥類固醇脫氫酶（11-HSD）缺陷正常腎小管上皮細(xì)胞11-

10、HSD使皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)變?yōu)槠べ|(zhì)素而失活，酶缺陷使皮質(zhì)醇滅活減少，大量皮質(zhì)醇積聚在腎臟，與遠(yuǎn)曲小管鹽質(zhì)激素受體結(jié)合病因：遺傳性繼發(fā)于某些藥物（如甘草酸）對(duì)酶的抑制血漿皮質(zhì)醇正常尿皮質(zhì)醇代謝物/皮質(zhì)素代謝物比值增高安體舒通治療有效，部分患者用地塞米松可奏效 編輯ppt28Liddle綜合征（原發(fā)性腎小管異常）常染色體顯性遺傳性疾病常有家族史，一般年輕時(shí)發(fā)病，也有50歲才發(fā)病原發(fā)性缺陷：細(xì)胞膜鈉轉(zhuǎn)運(yùn)異常 遠(yuǎn)端腎小管對(duì)鈉的回吸收顯著增強(qiáng)獲得性缺陷可由感染或其他病變引起，如腎病綜合征等。編輯ppt29Liddle綜合征 臨床表現(xiàn)為高血壓、高尿鉀、低血鉀、可出現(xiàn)肢端麻木、手 足搐搦，與血鎂降低和代謝性堿中毒有關(guān)

11、。反常性酸性尿。血漿腎素和醛固酮水平降低。對(duì)癥治療 低鈉飲食 遠(yuǎn)曲小管非競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑（氨苯蝶啶）禁用安體舒通編輯ppt30血尿腎素測(cè)定腎素活性降低腎素活性增高繼發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮增高原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性腎素分泌增多原發(fā)性腎素分泌增多腎素瘤編輯ppt31原發(fā)性醛固酮增多癥 腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌醛固酮過(guò)多 高血壓、高尿鉀、低血鉀，代謝性堿中毒 抑制腎素分泌 建議篩查本病聯(lián)合應(yīng)用 血漿醛固酮濃度（PAC） 血漿醛固酮/腎素比值（PCA/PRA,ARR）編輯ppt32原發(fā)性醛固酮增多癥 臥位PAC15ng/dl, 立位ARR50, 診斷原醛癥的可能很大，特異性95.4% 編輯ppt33 W

12、hen to Consider Screening For Primary Aldosteronism: Hypertension and Hypokalemia Resistant Hypertension Adrenal Incidentaloma and Hypertension Whenever Considering Secondary Hypertension Morning blood sample in seated ambulant patient Plasma renin activity(PRA) Plasma aldosterone concentration(PAC)

13、 PRA PAC PAC/PRA ratio 20 ng/dL per ng/mL/hr (555 pmol/L per ng/ml per hr) and PAC 15 ng/dL( 416 pmol/L) Investigate For Primary Aldosteronism Screening For Primary Aldosteronism編輯ppt34繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病共同特點(diǎn)：共同特點(diǎn)：細(xì)胞外

14、液容量縮減繼發(fā)性醛固酮增多不伴高血壓編輯ppt35失鹽性腎病 慢性腎盂腎炎及尿路感染等發(fā)展而來(lái) 腎小管功能減退，常伴失水、失鈉和失鉀，故稱失 鹽性腎病編輯ppt36腎小管性酸中毒(RTA)分4型，其中型與型可引起低鉀血癥型（遠(yuǎn)端型） 遠(yuǎn)曲腎小管分泌H+減少，Na +重吸收與細(xì)胞內(nèi)K +交換增加，從而發(fā)生嚴(yán)重失鉀。水鈉丟失引起繼發(fā)性腎素、醛固酮分泌增多，進(jìn)一步增加鉀的排泄。H +潴留和Na +丟失引起酸中毒。補(bǔ)堿、補(bǔ)鉀治療有效編輯ppt37腎小管性酸中毒（RTA）型（近端型）近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽的重吸收障礙，大量HCO3-從尿中丟失，引起酸中毒。常伴近曲小管較廣泛的重吸收功能障礙，引起低血鉀、碳

15、酸氫鹽尿、磷酸鹽尿，產(chǎn)生高尿磷性骨質(zhì)軟化癥。大量NaHCO3丟失后，細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，使尿鉀排出更多。鑒別診斷要點(diǎn)，繼發(fā)性腎素，醛固酮增多，血壓正常酸中毒伴尿PH6,如遠(yuǎn)端酸化功能正常，尿PH可5.5編輯ppt38Fanconi綜合征多種原因引起的近曲腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙正常應(yīng)由腎小管重吸收的物質(zhì)和葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽及重碳酸鹽（鈉、鉀及鈣鹽）大量從尿排出臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、食欲不振、多尿 先天畸形（矮小和骨骼畸形）酸中毒、血清鉀及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。細(xì)胞外液容量縮減，繼發(fā)性腎素、醛固酮增多。血壓正常酸中毒伴尿PH6編輯ppt39繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減

16、少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病共同特點(diǎn)：共同特點(diǎn)：腎臟局部缺血繼發(fā)性醛固酮增多伴高血壓編輯ppt40雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄動(dòng)脈粥樣硬化性（老年人或有MS 、AS的年輕人）血管炎性（腎動(dòng)脈肌肉纖維增生，年輕人）腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多，引起高血壓、高尿鉀、低血鉀同位素腎圖顯示腎血流減少，彩色多普勒超聲檢查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或腎動(dòng)脈造影顯示腎動(dòng)脈狹窄有動(dòng)脈粥樣硬化或血管炎相關(guān)臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室檢查變化編輯ppt41惡性高血壓 高血壓

17、進(jìn)展快，舒展壓往往超過(guò)120mmHg 常伴視乳頭水腫 腎局部缺血，刺激繼發(fā)性腎素、醛固酮增多 引起高尿鉀、低血鉀編輯ppt42慢性腎臟實(shí)質(zhì)性疾病 繼發(fā)性腎素、醛固酮增多 高尿鉀、低血鉀伴高血壓 有腎臟疾病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查變化編輯ppt43繼發(fā)性腎素分泌增多全身有效血容量減少伴有浮腫的疾病(肝硬化腹水腎病綜合征充血性心力衰竭)失鹽性腎病腎小管性酸中毒Fanconi綜合征Batter綜合征腎臟局部灌注壓降低雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄惡性高血壓慢性腎臟疾病編輯ppt44Bartter綜合征(腎小球旁細(xì)胞增生癥)又稱為先天性醛固酮增多癥、血管緊張素反應(yīng)缺乏癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁器增生癥、腎小球旁細(xì)胞

18、瘤、彌漫性腎小球旁細(xì)胞增生癥、先天性低鉀血癥、腎小管性鹼中毒等1962年由Bartter首先報(bào)道，我國(guó)王國(guó)琛等于1979年報(bào)道1例，至今有數(shù)十例報(bào)道編輯ppt45Bartter綜合癥 病因分類： 先天性：常染色體隱性或顯性遺傳性疾病 認(rèn)為是細(xì)胞氯離子通道蛋白異常(基因突變)引起的 一 種血管張力和彈性障礙性疾病。 后天性：見(jiàn)于慢性腎臟疾病如失鹽性腎病、間質(zhì)性腎 病 、腎盂腎炎和服用過(guò)期四環(huán)素等。 發(fā)病機(jī)制未完全闡明編輯ppt46Bartter綜合癥臨床表現(xiàn)從胎兒時(shí)期到成年的男、女性均可發(fā)病先天性的以幼兒、少年多見(jiàn)，后天性者多見(jiàn)于成年以上青少年期發(fā)育遲緩或矮小癥(85%)，可伴智力發(fā)育障礙長(zhǎng)期低

19、鉀血癥相應(yīng)癥狀，血鈉、氯化物均降低，代謝性堿中毒，尿鉀、氯化物增多，超過(guò)20mmol/L血漿腎素、AT及醛固酮，尿PGE2升高手足搐搦、高尿鈣、腎鈣鹽沉著(15%)各型有不同的臨床特點(diǎn)病理檢查：腎小球旁器可見(jiàn)含腎素顆粒的細(xì)胞增生 細(xì)胞數(shù)目可增加1017倍*對(duì)AT2和AVP無(wú)血壓升高反應(yīng)編輯ppt47 Gitelman綜合征是常染色體隱性遺傳性疾病，產(chǎn)生機(jī)制是由于遠(yuǎn)曲小管編碼噻嗪類敏感的Na+/cl-轉(zhuǎn)運(yùn)體基因滅活，或者由于Na+/cl-聯(lián)合轉(zhuǎn)運(yùn)體（NCCT）基因突變所致。 由于NCCT功能缺陷，造成遠(yuǎn)曲小管Na+和cl-重吸收障礙，水丟失過(guò)多，細(xì)胞外液容量減少，激活腎素-血管緊張系統(tǒng)，使遠(yuǎn)曲小

20、管和集合管K+分泌而導(dǎo)致低血鉀，尿K排泄增加。 GSGS是常染色體隱性遺傳病是常染色體隱性遺傳病, ,臨床主要表現(xiàn)低血鉀臨床主要表現(xiàn)低血鉀, ,低低血鎂血鎂, ,低氯性代謝性堿中毒低氯性代謝性堿中毒, ,低鈣尿低鈣尿, ,血壓正常血壓正常。編輯ppt48 Gitelman征的臨床特點(diǎn)：GS發(fā)病決不發(fā)生于新生兒時(shí)期，沒(méi)有兒童期發(fā)育障礙，于較大兒童或成人發(fā)病。病人表現(xiàn)有低血鉀、代謝性堿中毒，伴有低尿鈣、高尿鎂和低鎂血癥，決無(wú)血容量不足的表現(xiàn)。本病無(wú)腎鈣質(zhì)沉著，偶見(jiàn)軟骨鈣鹽沉著。可有肌無(wú)力或抽搐史，這可能由于繼發(fā)于低血鎂所致。 Gitelman征的治療：包括補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂和安替舒通治療。非甾體類固醇消炎藥（消炎痛）治療一般無(wú)效，因?yàn)榛颊吣騊GE2正常。編輯ppt49血漿腎素測(cè)定腎素活性降低腎素活性增高繼發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮增高原發(fā)性醛固酮