格林巴利綜合征

1、格林巴利綜合征格林巴利綜合征（Guillain-Barre Snydrome,GBS）協(xié)和醫(yī)大護理學院 曹妍 概述概述 病因及病理改變病因及病理改變 分類分類 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 治療治療 護理護理 .概述概述 格林-巴利綜合征：又叫急性感染性多神經(jīng)根炎，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病。 最早由法國醫(yī)生Guillain和Barre于1916年報道。概述概述- -續(xù)續(xù) 在我國，其發(fā)病率約為1.610萬，農(nóng)村較城 市多見，任何年齡和男女均可得病，好發(fā)于10歲小兒，男孩發(fā)病比女孩多見，但以男性青壯年為多見。四季均可發(fā)病，

2、夏秋季為多。 預后：多數(shù)病人預后良好 7075的病人完全恢復 25遺留輕微神經(jīng)功能缺損 5死亡，通常死于呼吸衰竭。病因及病理改變病因及病理改變病因病因 目前尚未完全闡明，一般認為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，或患兒細胞和體液免疫功能紊亂有關(guān)，而引起的遲發(fā)性過敏反應性免疫疾病。 病因及病理改變病因及病理改變病理改變病理改變 主要病理改變是脊神經(jīng)根近、遠端神經(jīng)的水腫，神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細胞浸潤，周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。 分類分類根據(jù)起病形式和病程 ： 1.急性格林巴利綜合征 2.慢性格林巴利綜合征 按病情輕重: 1.輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。 2.中型：四肢肌力III級以

3、下，不能行走。 3.重型：IX、X和其他顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開。 4.極重型：在數(shù)小時至2天，發(fā)展到四肢癱瘓，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸。 5.再發(fā)型：數(shù)月至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀，往往比首發(fā)重，可由輕型直至極重型癥狀。應加倍注意。 6. 變異型：純運動型GBS；感覺GBS；多顱神經(jīng)GBS；純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全GBS，少數(shù)GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調(diào)等。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床特征為急性非特異性感染后發(fā)展迅速的四肢對稱性、弛緩性癱瘓伴腱反射消失。1.前驅(qū)癥狀 2.首發(fā)癥狀 3.運動障礙 4

4、.顱神經(jīng)癥狀5.感覺障礙及腦脊膜刺激征 6.自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及其他 前驅(qū)癥狀 大多數(shù)患者在起病前14周有上呼吸道或消化道感染癥狀以及疫苗接種史。其他誘發(fā)因素包括：自身免疫性疾病、手術(shù)、腫瘤、妊娠、腎移植、骨髓移植、一些藥物的服用和硬膜外麻醉等。首發(fā)癥狀 以主觀感覺障礙常見，多發(fā)生于四肢或雙下肢遠端，麻木、酸痛、緊束感及小腿后部疼痛較常見。 少數(shù)患者以肢體無力為首發(fā)癥狀，開始癥狀輕而局限。大多數(shù)病例發(fā)病后一周內(nèi)癥狀達高峰。運動障礙 多從下肢開始，迅速發(fā)展成四肢對稱性、弛緩性癱瘓，遠端向近端發(fā)展多于近端向遠端發(fā)展。 重癥病例可累及呼吸肌和頸部肌肉，表現(xiàn)為抬頭不能、咳嗽無力、呼吸困難及一系列缺氧癥狀

5、。 雙手持物不能，兩臂上舉不能，下肢步行不能，四肢肌張力減退和腱反射消失。病程中常見肌肉萎縮。嚴重病例可有四肢癱瘓，肋間肌和膈肌無力，引起呼吸無力甚至呼吸麻痹。顱神經(jīng)癥狀 以面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受累最常見。 85系雙側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，閉目不完全、口角漏水，示齒、抬額、皺眉等均無力； 其次為球麻痹，表現(xiàn)為吞咽困難、聲音嘶啞、喝水反嗆。 其他:眼球運動神經(jīng)障礙的眼球活動受限、復視和斜視；三叉神經(jīng)運動障礙的咀嚼無力和下頜偏斜；舌下神經(jīng)受損的舌肌癱瘓、萎縮和纖顫。感覺障礙及腦脊膜刺激征 主觀感覺障礙常見，如痛、酸、脹、麻等，尤其是小腿后部疼痛和壓痛明顯； 多數(shù)病例肢體或全身性肌肉的自發(fā)性疼痛，

6、壓痛或由牽拉而誘發(fā)疼痛。自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及其他 可見出汗增多、心動過速、血壓升高或直立性低血壓，有時血壓突然變化或心律失常可導致猝死。 括約肌功能通常不受影響，無大小便障礙。 少數(shù)患者可見視乳頭水腫，顱內(nèi)壓增高，可能為腦脊液吸收障礙和腦水腫所致。輔助檢查輔助檢查 1 CSF檢查 典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)含量增高，而細胞數(shù)相對正常(部分患者也有細胞數(shù)增高，但500個L)。稱為蛋白-細胞分離現(xiàn)象，為本病的特點之一，在發(fā)病第2-4周最明顯，蛋白含量可達1-5gL。 2 血液和CSF免疫學檢查 免疫球蛋白升高，尤其是IgG及IgM。腦脊液中有時可見寡克隆帶。.輔助檢查輔助檢查- -續(xù)續(xù) 3 電生理學檢

7、查 可發(fā)現(xiàn)運動及感覺神經(jīng)傳導速度(NCV)明顯減慢，是神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。 脫髓鞘可見NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常，軸索損害表現(xiàn)遠端波幅減低。 4 心電圖檢查 可見部分病例呈竇性心動過速、ST下降、T波低平或倒置、QT間期延長、房室傳導阻滯、心肌勞損和心房纖顫。.治療治療原則： 全身支持療法，防止病情惡化； 一旦呼吸麻痹，及時氣管切開； 應用免疫抑制療法； 預防肺部及泌尿系感染； 早期開始康復治療； 降低死亡和殘廢率。.呼吸肌麻痹的搶救 目的：氣管切開利于氣管內(nèi)分泌物和CO2排出，從而減少解剖學上的死腔，便于輔助呼吸器的使用。 時機：呼吸困難的程度，如呼吸頻率、胸廓呼吸運動

8、的幅度、血壓、脈搏的情況。當肺活量下降至正常的2530，咳嗽無力，呼吸道分泌物排出困難，動脈血pH值7.3時，應及時氣管切開。（一般認為應在呼吸功能不全的早期使用，過遲使用將會產(chǎn)生缺氧性腦水腫甚至窒息而造成死亡或不可逆的腦細胞壞死。 ） .呼吸肌麻痹的搶救續(xù) 觀察：肺部情況、循環(huán)功能及血氣分析，適當調(diào)整呼吸機的通氣量，保持呼吸道及呼吸機的通暢。 撤機：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀改善，呼吸機能恢復之后進行。 步驟：吸入壓力調(diào)節(jié)到能使患者自己使中等度的力量，達到滿意的呼吸換氣量，不可讓患者過于疲勞。若以20cmH2O的吸入壓力能使患者的肺容量超過50，則可撤去呼吸機。.病因治療病因治療 1 激素 急性進展期，病

9、人免疫功能亢進，無合并感染或其它禁忌癥，可應用激素，早期靜滴氫化可的松100-500mg/d或地塞米松5-10mg/d。以后改口服，地塞米松0.75-1.5mg/次，3次/d或強的松5-20mg/次，3次/d。若已出現(xiàn)呼吸肌麻痹而輔助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用為宜。.病因治療病因治療續(xù)續(xù) 2 靜脈注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin，IVlg) IVlg應用方便，風險小，在各級醫(yī)院使用預后無顯著差異，所以成為目前最受推崇的治療方法。成人劑量為0.4g(kg.d)，連用5d，盡早在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前使用。 禁忌癥：選擇性IgA缺陷，IVIg過

10、敏史；相對禁忌癥為嚴重的充血性心力衰竭和腎功能不全。.病因治療續(xù) 3 血漿置換療法(plasma exchange，PE) 與接受支持治療的患者相比，PE可以顯著降低需要輔助通氣的患者比例，縮短住院時間、機械通氣時間和恢復至可以獨立行走的時間；顯著減少感染和心律失常的并發(fā)癥。 PE隔日進行一次，每次按50mlkg或1-1.5倍的血漿容量計算，可用5白蛋白復原血容量，減少使用血漿的并發(fā)癥。輕、中、重度病人應分別作2次、4次和6次。 禁忌癥：嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病等 .病因治療續(xù) 4 免疫抑制劑 在疾病進展期，短期靜注環(huán)磷酰胺可以中止其惡化，200mg/d。 5 適當應用神經(jīng)

11、營養(yǎng)藥物 輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物，亦可同時應用維生素B12，彌可保等。 6 考慮配合以中藥，對于病情的預后有極其重要的意義。.護理護理 常見護理問題包括： 低效型呼吸型態(tài)； 清理呼吸道無效； 肢體活動障礙； 皮膚的完整性受損：有發(fā)生褥瘡的可能； 感知改變； 生活自理缺陷。.低效性呼吸型態(tài)低效性呼吸型態(tài) 相關(guān)因素 呼吸肌無力；神經(jīng)肌肉受累；缺氧。 主要表現(xiàn) 呼吸淺而慢；紫紺，鼻翼煽動；咳嗽、咳痰；三凹征；氧分壓于正常或二氧化碳分壓高于正常。 護理措施 抬高床頭；保持輸氧管道通暢；鼓勵咳嗽，深呼吸，必要時吸痰；穿寬松柔軟的衣服；觀察病人呼吸頻率、節(jié)律和深度，如發(fā)現(xiàn)呼吸費力、呼吸淺慢

12、、咳嗽無力、吞咽困難時應備好氣管插管、機械通氣設備，隨時準備配合搶救；必要時配合醫(yī)生行氣管切開術(shù)；配合醫(yī)師定時查血分析，觀察缺氧狀況是否得到改善；加強巡視。.清理呼吸道無效清理呼吸道無效 相關(guān)因素 肺部感染致分泌物增多；咳嗽無力或疲乏；意識障礙，認知障礙。 主要表現(xiàn) 呼吸音粗，呼吸淺而快，伴有鼻翼煽動、三凹征；呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰；咳嗽無力，不能有效地咳出痰液；因呼吸困難，使用輔助呼吸機；氧分壓低，二氧化碳分壓升高。 護理措施 室溫18-22，溫度50%-70%；有痰鳴音，鼓勵病人咳嗽，指導有效排痰的方法，必要時吸痰；指導體位引流，排痰前可協(xié)助病人翻身、拍背；遵醫(yī)囑使用抗生素，觀察藥物療

13、效和副作用；遵醫(yī)囑給予霧化吸入；在心臟能耐受范圍內(nèi)鼓勵多飲水。.肢體活動障礙肢體活動障礙 相關(guān)因素 肢體癱瘓；神經(jīng)肌肉受累；意識障礙。 護理措施 評估患肢的活動能力，與其共同制定護理計劃； 將患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遺癥； 協(xié)助和督促進行功能鍛煉，根據(jù)病情在床上被動運動床上主動活動床邊活動下床活動的次序進行，強度適中，循序漸進，持之以恒。 被動運動的幅度由小到大，由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)； 按摩應以輕柔緩慢的手法進行； 教會病人家屬進行鍛煉的方法； 活動時需有人陪護，防止受傷。.皮膚完整性受損：有發(fā)生褥瘡可能皮膚完整性受損：有發(fā)生褥瘡可能 相關(guān)因素 肢體癱瘓；長期臥床；營養(yǎng)不足。 主要表現(xiàn) 皮膚干燥，彈性差，容易破損；局部皮膚長期受壓發(fā)紅，反應性充血；出汗多，潮濕；營養(yǎng)不良，皮膚彈性差，骨隆突部位皮下脂肪少。 護理措施 翻身1次/2h，按摩局部骨隆突受壓處，注意翻身時避免推、拉、拖的動作;睡氣墊床，骨隆突處墊軟枕或橡皮圈；保持床單清潔、干燥、平整、無渣屑；出汗多時及時擦洗，更換干凈衣褲；合理進食加強營養(yǎng)以增強抵抗力；每天熱水泡腳，溫水擦浴，促進機體血液循環(huán)。.感知改變感知改變 相關(guān)因素 周圍神經(jīng)脫髓鞘病變；感覺傳導通路損害。 主要表現(xiàn) 肢體遠端感覺減退，如戴手套、襪子樣感覺。 護理措施 用溫水擦洗感覺障礙部位，促進血循和感覺恢復；保持