周圍神經(jīng)病與電生理檢查

1、流行病學(xué)流行病學(xué) 周圍神經(jīng)病的患病率為每周圍神經(jīng)病的患病率為每10萬人中有萬人中有2400人人（2.4%），但在超過），但在超過55歲的老年患者，患病率上升，歲的老年患者，患病率上升，每每10萬人中有萬人中有8000人（人（8） 在發(fā)達(dá)國家，糖尿病是引起周圍神經(jīng)病的最常見的病在發(fā)達(dá)國家，糖尿病是引起周圍神經(jīng)病的最常見的病因因 在南美、印度、非洲和中南美洲，麻風(fēng)性神經(jīng)炎的患在南美、印度、非洲和中南美洲，麻風(fēng)性神經(jīng)炎的患病率仍然較高病率仍然較高. 其他周圍神經(jīng)病的常見的全身性病因還有：代謝紊亂、其他周圍神經(jīng)病的常見的全身性病因還有：代謝紊亂、感染因素、血管炎、毒物接觸和藥物的濫用。感染因素、血管炎

2、、毒物接觸和藥物的濫用。 在慢性周圍神經(jīng)病中，免疫異常周圍神經(jīng)病和遺傳性在慢性周圍神經(jīng)病中，免疫異常周圍神經(jīng)病和遺傳性多發(fā)性周圍神經(jīng)病占重要比例。多發(fā)性周圍神經(jīng)病占重要比例。診斷：診斷： 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)變化萬千周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)變化萬千 準(zhǔn)確的診斷有賴于臨床癥狀，體征和電生理檢準(zhǔn)確的診斷有賴于臨床癥狀，體征和電生理檢查結(jié)果的綜合，按照這一診斷步驟，當(dāng)患者的查結(jié)果的綜合，按照這一診斷步驟，當(dāng)患者的病史、臨床檢查支持周圍神經(jīng)病的診斷時(shí)，應(yīng)病史、臨床檢查支持周圍神經(jīng)病的診斷時(shí)，應(yīng)行電生理檢查進(jìn)一步證實(shí)。（見圖）。行電生理檢查進(jìn)一步證實(shí)。（見圖）。 電生理檢查通常是敏感、特異和有效的檢查周電生

3、理檢查通常是敏感、特異和有效的檢查周圍神經(jīng)病的方法，電生理檢查包括：神經(jīng)傳導(dǎo)圍神經(jīng)病的方法，電生理檢查包括：神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查和針極肌電圖，它是神經(jīng)系統(tǒng)檢查的速度檢查和針極肌電圖，它是神經(jīng)系統(tǒng)檢查的延伸延伸。診斷診斷 電生理檢查可幫助確立受累神經(jīng)分布類電生理檢查可幫助確立受累神經(jīng)分布類型：單神經(jīng)病、多發(fā)的單神經(jīng)病、叢神型：單神經(jīng)病、多發(fā)的單神經(jīng)病、叢神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)病；電生理檢查還可經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)??；電生理檢查還可確定病理損傷是脫髓鞘還是軸索損傷確定病理損傷是脫髓鞘還是軸索損傷 單神經(jīng)病單神經(jīng)病 單神經(jīng)病這一概念是指單個(gè)神經(jīng)的局灶性損傷單神經(jīng)病這一概念是指單個(gè)神經(jīng)的局灶性損傷 常見的病因是外

4、傷、局部擠壓和嵌壓常見的病因是外傷、局部擠壓和嵌壓 最常見的單神經(jīng)病是因正中神經(jīng)受嵌壓引起的最常見的單神經(jīng)病是因正中神經(jīng)受嵌壓引起的腕管綜合征。尺神經(jīng)病往往是由于肘部或其附腕管綜合征。尺神經(jīng)病往往是由于肘部或其附近受到擠壓所致，是第二常見的單神經(jīng)病近受到擠壓所致，是第二常見的單神經(jīng)病, ,另另外外, ,坐骨神經(jīng)坐骨神經(jīng), ,三叉神經(jīng)三叉神經(jīng), ,面神經(jīng)和枕大神經(jīng)也面神經(jīng)和枕大神經(jīng)也易受嵌壓易受嵌壓 電生理檢查在確診單神經(jīng)病中是必不可少的。電生理檢查在確診單神經(jīng)病中是必不可少的。它能確定損傷的部位和損傷的嚴(yán)重程度它能確定損傷的部位和損傷的嚴(yán)重程度 單神經(jīng)病單神經(jīng)病 對(duì)單神經(jīng)病的診斷，有價(jià)值的標(biāo)準(zhǔn)

5、不多對(duì)單神經(jīng)病的診斷，有價(jià)值的標(biāo)準(zhǔn)不多,局灶局灶性單神經(jīng)病，特別是腕管綜合征和肘部的尺神性單神經(jīng)病，特別是腕管綜合征和肘部的尺神經(jīng)病，更多的可能是與代謝或中毒性神經(jīng)病如經(jīng)病，更多的可能是與代謝或中毒性神經(jīng)病如糖尿病多發(fā)神經(jīng)病相關(guān)糖尿病多發(fā)神經(jīng)病相關(guān) 電診斷結(jié)果可顯示單神經(jīng)病實(shí)際是一隱匿性多電診斷結(jié)果可顯示單神經(jīng)病實(shí)際是一隱匿性多發(fā)單神經(jīng)病，病因可能為血管炎，或腫瘤、肉發(fā)單神經(jīng)病，病因可能為血管炎，或腫瘤、肉芽腫或淀粉樣變性時(shí)的神經(jīng)滲透芽腫或淀粉樣變性時(shí)的神經(jīng)滲透 多發(fā)卡壓神經(jīng)病應(yīng)認(rèn)為是壓力易感性周圍神經(jīng)多發(fā)卡壓神經(jīng)病應(yīng)認(rèn)為是壓力易感性周圍神經(jīng)病的特點(diǎn)之一。病的特點(diǎn)之一。多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神

6、經(jīng)病 多發(fā)性單神經(jīng)病是指多個(gè)單獨(dú)的非鄰近的周圍多發(fā)性單神經(jīng)病是指多個(gè)單獨(dú)的非鄰近的周圍神經(jīng)受累，可同時(shí)受累，也可相繼受累。受損神經(jīng)受累，可同時(shí)受累，也可相繼受累。受損神經(jīng)一般分布是隨意的、多灶的且通常快速進(jìn)神經(jīng)一般分布是隨意的、多灶的且通?？焖龠M(jìn)展展 在某些病例中，多發(fā)性單神經(jīng)病可進(jìn)展到某一在某些病例中，多發(fā)性單神經(jīng)病可進(jìn)展到某一點(diǎn)，出現(xiàn)病變的融合和對(duì)稱性損傷，這些表現(xiàn)點(diǎn)，出現(xiàn)病變的融合和對(duì)稱性損傷，這些表現(xiàn)與遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病相似。密切關(guān)注患與遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病相似。密切關(guān)注患者者早期早期出現(xiàn)的癥狀對(duì)正確診斷多發(fā)性單神經(jīng)病出現(xiàn)的癥狀對(duì)正確診斷多發(fā)性單神經(jīng)病是十分重要的。是十分重要的。

7、 多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病 對(duì)患有多發(fā)性單神經(jīng)病的診斷是一急迫的任務(wù)，對(duì)患有多發(fā)性單神經(jīng)病的診斷是一急迫的任務(wù)，因?yàn)檫@些患者中的多數(shù)患有血管炎。血管炎通因?yàn)檫@些患者中的多數(shù)患有血管炎。血管炎通常是全身性的疾病，與多發(fā)性大動(dòng)脈炎，常是全身性的疾病，與多發(fā)性大動(dòng)脈炎，Churg-Stauss病或結(jié)締組織疾病中的某一種病或結(jié)締組織疾病中的某一種（風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征）相關(guān)，但它可（風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征）相關(guān)，但它可能是僅表現(xiàn)為局限在周圍神經(jīng)的血管炎。糖尿能是僅表現(xiàn)為局限在周圍神經(jīng)的血管炎。糖尿病性肌萎縮，表現(xiàn)為急性下肢近端疼痛和無力，病性肌萎縮，表現(xiàn)為急性下肢近端疼痛和無力，可能是由于腰

8、骶神經(jīng)叢的微血管炎造成的?？赡苁怯捎谘旧窠?jīng)叢的微血管炎造成的。多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病 其他全身性疾病，如肉芽腫、淋巴瘤、癌腫、其他全身性疾病，如肉芽腫、淋巴瘤、癌腫、淀粉樣變性、麻風(fēng)、淀粉樣變性、麻風(fēng)、Lyme病、病、HIV感染和副感染和副蛋白血癥也可表現(xiàn)為多發(fā)的單神經(jīng)病。蛋白血癥也可表現(xiàn)為多發(fā)的單神經(jīng)病。 多發(fā)性單神經(jīng)病應(yīng)行腓腸神經(jīng)或腓淺感覺神經(jīng)多發(fā)性單神經(jīng)病應(yīng)行腓腸神經(jīng)或腓淺感覺神經(jīng)明確診斷。較理想的是取出行活檢的神經(jīng)，應(yīng)明確診斷。較理想的是取出行活檢的神經(jīng)，應(yīng)是神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常的神經(jīng)。是神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常的神經(jīng)。 如果，血管炎被證實(shí)，患者通常需要給與免疫如果，血管炎被證實(shí)，患者通常

9、需要給與免疫抑制劑治療。皮質(zhì)醇仍為治療的首選，而環(huán)磷抑制劑治療。皮質(zhì)醇仍為治療的首選，而環(huán)磷酰胺或其他免疫抑制劑酰胺或其他免疫抑制劑也可根據(jù)不同的疾病作也可根據(jù)不同的疾病作適當(dāng)?shù)恼{(diào)整和應(yīng)用。適當(dāng)?shù)恼{(diào)整和應(yīng)用。 多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病 多發(fā)的單神經(jīng)病的第三個(gè)特點(diǎn)通常為繼多發(fā)的單神經(jīng)病的第三個(gè)特點(diǎn)通常為繼發(fā)于慢性炎性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的多發(fā)于慢性炎性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的多灶性脫髓鞘樣電生理改變。灶性脫髓鞘樣電生理改變。 另外，多灶性神經(jīng)病可表現(xiàn)為遺傳性壓另外，多灶性神經(jīng)病可表現(xiàn)為遺傳性壓力易感性周圍神經(jīng)病的型式，基因突變力易感性周圍神經(jīng)病的型式，基因突變位點(diǎn)通常在位點(diǎn)通常在PMP22。 多發(fā)

10、性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 最常見的多發(fā)性神經(jīng)病是遠(yuǎn)端對(duì)稱性多最常見的多發(fā)性神經(jīng)病是遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病。在這類疾病中，神經(jīng)纖維發(fā)性神經(jīng)病。在這類疾病中，神經(jīng)纖維受累往往被認(rèn)為是長度依賴性因此，足受累往往被認(rèn)為是長度依賴性因此，足趾和腳的趾面可最先受到影響趾和腳的趾面可最先受到影響 這一類型的周圍神經(jīng)病與幾種獲得性系這一類型的周圍神經(jīng)病與幾種獲得性系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病和外源性中毒性統(tǒng)性疾病、代謝性疾病和外源性中毒性疾病相關(guān)疾病相關(guān) 多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 多發(fā)性神經(jīng)病的早期癥狀通常是足趾或多發(fā)性神經(jīng)病的早期癥狀通常是足趾或足部感覺異常，如麻木、燒灼感、感覺足部感覺異常，如麻木、燒灼感、感覺異常

11、或感覺遲鈍。癥狀通常是對(duì)稱的，異?；蚋杏X遲鈍。癥狀通常是對(duì)稱的，且以遠(yuǎn)端為著。在某些病例中，足部和且以遠(yuǎn)端為著。在某些病例中，足部和下肢遠(yuǎn)端無力是最早期的表現(xiàn)，且患者下肢遠(yuǎn)端無力是最早期的表現(xiàn)，且患者感到足趾伸直（特別是大拇趾）和足部感到足趾伸直（特別是大拇趾）和足部的背屈。的背屈。多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 多發(fā)性神經(jīng)病的病變過程為癥狀和體征多發(fā)性神經(jīng)病的病變過程為癥狀和體征向心性發(fā)展，感覺缺失和感覺遲鈍向腿向心性發(fā)展，感覺缺失和感覺遲鈍向腿部發(fā)展，踝反射受到抑制或引不出。足部發(fā)展，踝反射受到抑制或引不出。足趾力弱，隨著足部背屈力弱的進(jìn)展，患趾力弱，隨著足部背屈力弱的進(jìn)展，患者用足跟行走出現(xiàn)困

12、難。而足部跖屈仍者用足跟行走出現(xiàn)困難。而足部跖屈仍保持有力，允許患者腳尖行走。保持有力，允許患者腳尖行走。多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 當(dāng)感覺癥狀上升到上肢皮膚時(shí)，麻木或感覺遲當(dāng)感覺癥狀上升到上肢皮膚時(shí)，麻木或感覺遲鈍通常通常在手指出現(xiàn)。這時(shí)患者由于本體感鈍通常通常在手指出現(xiàn)。這時(shí)患者由于本體感覺的喪失和下肢伸肌的力弱出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。覺的喪失和下肢伸肌的力弱出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。 當(dāng)感覺達(dá)到大腿中部和上肢前臂時(shí)，感覺異常當(dāng)感覺達(dá)到大腿中部和上肢前臂時(shí)，感覺異?？稍谙赂共砍霈F(xiàn)，表現(xiàn)為三角型的感覺減退，可在下腹部出現(xiàn)，表現(xiàn)為三角型的感覺減退，尖端在腹中線，這種異常感覺可上升至臍部，尖端在腹中線，這種異常感覺可上

13、升至臍部，甚至上升至劍突，這一查體不能與脊髓受累時(shí)甚至上升至劍突，這一查體不能與脊髓受累時(shí)出現(xiàn)的感覺平面相混淆，后者感覺異常同時(shí)出出現(xiàn)的感覺平面相混淆，后者感覺異常同時(shí)出現(xiàn)在前部和后部，而不是僅僅表現(xiàn)在腹部?，F(xiàn)在前部和后部，而不是僅僅表現(xiàn)在腹部。多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 在多發(fā)性神經(jīng)病的嚴(yán)重節(jié)段，患者通常腱反射在多發(fā)性神經(jīng)病的嚴(yán)重節(jié)段，患者通常腱反射低下或消失，不能獨(dú)立站立和行走，進(jìn)展性多低下或消失，不能獨(dú)立站立和行走，進(jìn)展性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的特點(diǎn)是手套襪套樣感覺消發(fā)性周圍神經(jīng)病的特點(diǎn)是手套襪套樣感覺消失（下肢遠(yuǎn)端和手彌散性感覺缺失）失（下肢遠(yuǎn)端和手彌散性感覺缺失） 遠(yuǎn)端肌肉力弱、廢用性肌萎縮

14、和腱反射缺失是遠(yuǎn)端肌肉力弱、廢用性肌萎縮和腱反射缺失是較易被證實(shí)。較易被證實(shí)。 這類病例說明了這類病例說明了“纖維長度依賴?yán)w維長度依賴”性多發(fā)性神性多發(fā)性神經(jīng)病這一概念，因?yàn)?，受累的神?jīng)纖維不是按經(jīng)病這一概念，因?yàn)?，受累的神?jīng)纖維不是按照神經(jīng)根或神經(jīng)干分布的。照神經(jīng)根或神經(jīng)干分布的。多發(fā)性神經(jīng)病的診斷多發(fā)性神經(jīng)病的診斷 首先，了解與周圍神經(jīng)病相關(guān)的伴隨癥狀或先首先，了解與周圍神經(jīng)病相關(guān)的伴隨癥狀或先發(fā)癥狀的臨床表現(xiàn)，了解其他內(nèi)科系統(tǒng)疾病的發(fā)癥狀的臨床表現(xiàn)，了解其他內(nèi)科系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)，全身性疾病的癥狀，近期有無病毒或其表現(xiàn)，全身性疾病的癥狀，近期有無病毒或其它感染性疾病，有無疫苗接種史，新藥的使

15、用它感染性疾病，有無疫苗接種史，新藥的使用情況（包括飲食的添加和維生素的使用），毒情況（包括飲食的添加和維生素的使用），毒物接觸史，如酒精、重金屬和有機(jī)溶劑等。物接觸史，如酒精、重金屬和有機(jī)溶劑等。經(jīng)經(jīng)常忽略但又十分重要的是，常忽略但又十分重要的是，病史中應(yīng)詢問家族病史中應(yīng)詢問家族中其他成員是否有同樣的周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，中其他成員是否有同樣的周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，從而有可能發(fā)現(xiàn)一與基因相關(guān)的周圍神經(jīng)病，從而有可能發(fā)現(xiàn)一與基因相關(guān)的周圍神經(jīng)病，或有可能與某種毒物接觸有關(guān)的周圍神經(jīng)病?；蛴锌赡芘c某種毒物接觸有關(guān)的周圍神經(jīng)病。 多發(fā)性神經(jīng)病的診斷多發(fā)性神經(jīng)病的診斷 其他較重要的特點(diǎn)是病程，不同病因的急性

16、周其他較重要的特點(diǎn)是病程，不同病因的急性周圍神經(jīng)病的進(jìn)展可能在幾天后幾周內(nèi)，而慢性圍神經(jīng)病的進(jìn)展可能在幾天后幾周內(nèi)，而慢性周圍神經(jīng)病病情發(fā)展可能超過數(shù)月或數(shù)年。周圍神經(jīng)病病情發(fā)展可能超過數(shù)月或數(shù)年。 絕大多數(shù)多發(fā)性神經(jīng)病進(jìn)展緩慢，且表現(xiàn)為遠(yuǎn)絕大多數(shù)多發(fā)性神經(jīng)病進(jìn)展緩慢，且表現(xiàn)為遠(yuǎn)端感覺運(yùn)動(dòng)對(duì)稱階梯向心性發(fā)展。不符合典型端感覺運(yùn)動(dòng)對(duì)稱階梯向心性發(fā)展。不符合典型性發(fā)展的周圍神經(jīng)病應(yīng)盡早作出判斷，因?yàn)檫@性發(fā)展的周圍神經(jīng)病應(yīng)盡早作出判斷，因?yàn)檫@個(gè)疾病很可能是一嚴(yán)重的疾病。如，快速進(jìn)展個(gè)疾病很可能是一嚴(yán)重的疾病。如，快速進(jìn)展的周圍神經(jīng)病可能是格林巴利綜合征、血管的周圍神經(jīng)病可能是格林巴利綜合征、血管炎或

17、毒物接觸造成。非對(duì)稱的或多灶的感覺或炎或毒物接觸造成。非對(duì)稱的或多灶的感覺或運(yùn)動(dòng)癥狀提示多發(fā)的單神經(jīng)病的可能。運(yùn)動(dòng)癥狀提示多發(fā)的單神經(jīng)病的可能。多發(fā)性神經(jīng)病的診斷多發(fā)性神經(jīng)病的診斷 多發(fā)性周圍神經(jīng)病的分類中，區(qū)分大纖維神經(jīng)多發(fā)性周圍神經(jīng)病的分類中，區(qū)分大纖維神經(jīng)病和小纖維神經(jīng)病是十分有價(jià)值的。多數(shù)多發(fā)病和小纖維神經(jīng)病是十分有價(jià)值的。多數(shù)多發(fā)性周圍神經(jīng)病同時(shí)累及大纖維和小纖維，但往性周圍神經(jīng)病同時(shí)累及大纖維和小纖維，但往往以一種纖維受累為主。往以一種纖維受累為主。 運(yùn)動(dòng)纖維中除向肌梭傳出的運(yùn)動(dòng)纖維中除向肌梭傳出的纖維外，其余均纖維外，其余均為粗大纖維，無力、萎縮的癥狀提示大纖維受為粗大纖維，無力

18、、萎縮的癥狀提示大纖維受累。累。 音叉覺、本體感覺和肌腱反射弧的傳入均需通音叉覺、本體感覺和肌腱反射弧的傳入均需通過粗大的感覺神經(jīng)纖維。過粗大的感覺神經(jīng)纖維。 這些感覺功能障礙如反射消失或感覺性共濟(jì)失這些感覺功能障礙如反射消失或感覺性共濟(jì)失調(diào)均反映了粗大感覺神經(jīng)纖維受累。調(diào)均反映了粗大感覺神經(jīng)纖維受累。 多發(fā)性神經(jīng)病的診斷多發(fā)性神經(jīng)病的診斷 痛覺、溫度覺以及周圍自主神經(jīng)功能則是通過痛覺、溫度覺以及周圍自主神經(jīng)功能則是通過小纖維調(diào)節(jié)的。因此，這些感覺的功能障礙代小纖維調(diào)節(jié)的。因此，這些感覺的功能障礙代表小纖維受累。表小纖維受累。 伴有針刺覺和溫度覺消失的小纖維感覺多發(fā)性伴有針刺覺和溫度覺消失的小

19、纖維感覺多發(fā)性周圍神經(jīng)病通常表現(xiàn)為主觀的感覺癥狀，如足周圍神經(jīng)病通常表現(xiàn)為主觀的感覺癥狀，如足部的疼痛和燒灼樣感覺減退。部的疼痛和燒灼樣感覺減退。 如果僅為小纖維受累的多發(fā)性周圍神經(jīng)病，那如果僅為小纖維受累的多發(fā)性周圍神經(jīng)病，那么，肌力和腱反射仍然正常存在么，肌力和腱反射仍然正常存在。多發(fā)性神經(jīng)病的診斷多發(fā)性神經(jīng)病的診斷 小纖維多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病因可能有小纖維多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病因可能有以下幾方面：糖尿病、淀粉樣變性、以下幾方面：糖尿病、淀粉樣變性、HIV感染和其他幾種疾病。如果可除外感染和其他幾種疾病。如果可除外糖尿病，那么最常見的病因是特發(fā)性小糖尿病，那么最常見的病因是特發(fā)性小纖維痛性感

20、覺性多發(fā)性神經(jīng)病。通常見纖維痛性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病。通常見于中、老年患者。于中、老年患者。多發(fā)性神經(jīng)病的診斷多發(fā)性神經(jīng)病的診斷 自主神經(jīng)系統(tǒng)的體征發(fā)生在全身性的多發(fā)性神經(jīng)病中，自主神經(jīng)系統(tǒng)的體征發(fā)生在全身性的多發(fā)性神經(jīng)病中，如糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病或格林巴利綜合征，獲如糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病或格林巴利綜合征，獲得性純自主神經(jīng)功能衰竭綜合征較罕見，推測這種情得性純自主神經(jīng)功能衰竭綜合征較罕見，推測這種情況一般發(fā)生在免疫功能異常的基礎(chǔ)上。況一般發(fā)生在免疫功能異常的基礎(chǔ)上。 臨床低血壓伴有眩暈或暈厥，無汗，膀胱失張力，便臨床低血壓伴有眩暈或暈厥，無汗，膀胱失張力，便秘，口干、眼干、勃起功能障礙和瞳孔

21、異常等。秘，口干、眼干、勃起功能障礙和瞳孔異常等。 其他偶爾可看到的體征是，心動(dòng)過緩、心動(dòng)過速、多其他偶爾可看到的體征是，心動(dòng)過緩、心動(dòng)過速、多汗和腹瀉。伴有自主神經(jīng)受累的遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神汗和腹瀉。伴有自主神經(jīng)受累的遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病，最常見的表現(xiàn)為足部出汗異常和循環(huán)的不穩(wěn)定經(jīng)病，最常見的表現(xiàn)為足部出汗異常和循環(huán)的不穩(wěn)定性。行定量自主神經(jīng)功能檢測有助于證實(shí)自主神經(jīng)功性。行定量自主神經(jīng)功能檢測有助于證實(shí)自主神經(jīng)功能的異常。能的異常。多發(fā)性周圍神經(jīng)病的再分型多發(fā)性周圍神經(jīng)病的再分型 將多發(fā)性周圍神經(jīng)病分為急性和慢性兩將多發(fā)性周圍神經(jīng)病分為急性和慢性兩種型式對(duì)確切的診斷和治療周圍神經(jīng)病種型式對(duì)

22、確切的診斷和治療周圍神經(jīng)病十分有利。十分有利。急性多發(fā)性神經(jīng)病急性多發(fā)性神經(jīng)病 進(jìn)行對(duì)稱性多發(fā)性周圍神經(jīng)病表現(xiàn)為快速進(jìn)展的癱瘓，進(jìn)行對(duì)稱性多發(fā)性周圍神經(jīng)病表現(xiàn)為快速進(jìn)展的癱瘓，伴有腱反射消失和不同感覺的受累，這種表現(xiàn)通常是伴有腱反射消失和不同感覺的受累，這種表現(xiàn)通常是格林巴利綜合征的變異型。對(duì)該病的全面認(rèn)識(shí)是十格林巴利綜合征的變異型。對(duì)該病的全面認(rèn)識(shí)是十分重要的，本病可迅速進(jìn)展，出現(xiàn)呼吸功能障礙，格分重要的，本病可迅速進(jìn)展，出現(xiàn)呼吸功能障礙，格林巴利綜合征是神經(jīng)科急癥之一，需立即作出診斷林巴利綜合征是神經(jīng)科急癥之一，需立即作出診斷和治療。早期的癥狀有：遠(yuǎn)端的感覺異常和輕度的肢和治療。早期的癥狀

23、有：遠(yuǎn)端的感覺異常和輕度的肢體無力。有時(shí)誤診無神經(jīng)癥或漏診。格林巴利綜合體無力。有時(shí)誤診無神經(jīng)癥或漏診。格林巴利綜合征的無力可迅速進(jìn)展并累及顱神經(jīng)及其支配的肌肉征的無力可迅速進(jìn)展并累及顱神經(jīng)及其支配的肌肉（特別是面部和球部的肌肉），甚至呼吸肌，使得約（特別是面部和球部的肌肉），甚至呼吸肌，使得約四分之一或三分之一的患者需要靠呼吸肌維持呼吸。四分之一或三分之一的患者需要靠呼吸肌維持呼吸。正是由于考慮到這一潛在的危險(xiǎn)性，絕大多數(shù)患者需正是由于考慮到這一潛在的危險(xiǎn)性，絕大多數(shù)患者需住院治療并檢測呼吸功能。一半的患者病前住院治療并檢測呼吸功能。一半的患者病前23周有周有呼吸道和胃腸道感染史。呼吸道和胃

24、腸道感染史。急性多發(fā)性神經(jīng)病急性多發(fā)性神經(jīng)病 格林巴利綜合征代表一組自動(dòng)免疫的炎性多格林巴利綜合征代表一組自動(dòng)免疫的炎性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。多數(shù)病例為脫髓鞘改變，發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。多數(shù)病例為脫髓鞘改變，但有些以運(yùn)動(dòng)軸索受累為主，幾乎沒有髓鞘損但有些以運(yùn)動(dòng)軸索受累為主，幾乎沒有髓鞘損傷。治療可使用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白或血漿傷。治療可使用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白或血漿置換術(shù)。這兩種方法可適用于格林巴利綜合置換術(shù)。這兩種方法可適用于格林巴利綜合征的各個(gè)亞型，這些治療可使病變較重降低到征的各個(gè)亞型，這些治療可使病變較重降低到最小，加快病情恢復(fù)，減少長期致殘。這兩種最小，加快病情恢復(fù)，減少長期致殘。這兩種方

25、法一般用于不能行走或需在攙扶下行走的發(fā)方法一般用于不能行走或需在攙扶下行走的發(fā)病在病在4周內(nèi)的患者。兩種治療方法比較，靜脈周內(nèi)的患者。兩種治療方法比較，靜脈內(nèi)丙種球蛋白的輸入較血漿置換術(shù)更方便，副內(nèi)丙種球蛋白的輸入較血漿置換術(shù)更方便，副作用更小，治療越早，療效越好。作用更小，治療越早，療效越好。急性多發(fā)性神經(jīng)病急性多發(fā)性神經(jīng)病 急性對(duì)稱性或不對(duì)稱性神經(jīng)病造成的無力的不急性對(duì)稱性或不對(duì)稱性神經(jīng)病造成的無力的不常見的病因包括：卟啉病、白喉、滅鼠藥中毒、常見的病因包括：卟啉病、白喉、滅鼠藥中毒、蜱癱瘓、血管炎、某種藥物、副腫瘤神經(jīng)病、蜱癱瘓、血管炎、某種藥物、副腫瘤神經(jīng)病、危重疾病多發(fā)性神經(jīng)病患無脊

26、髓灰質(zhì)炎。多數(shù)危重疾病多發(fā)性神經(jīng)病患無脊髓灰質(zhì)炎。多數(shù)疾病與格林巴利綜合征較易鑒別。疾病與格林巴利綜合征較易鑒別。West Nile 病毒感染能引起類脊髓灰質(zhì)炎樣病變伴病毒感染能引起類脊髓灰質(zhì)炎樣病變伴有腱反射消失，但與格林巴利綜合征不同的有腱反射消失，但與格林巴利綜合征不同的是，是，West Nile病毒感染能引起腦膜炎和腦炎。病毒感染能引起腦膜炎和腦炎。West Nile病毒脊髓灰質(zhì)炎的進(jìn)一步鑒別需腦病毒脊髓灰質(zhì)炎的進(jìn)一步鑒別需腦脊液細(xì)胞學(xué)和電生理支持前角細(xì)胞受累的證據(jù)脊液細(xì)胞學(xué)和電生理支持前角細(xì)胞受累的證據(jù)來確定，證實(shí)該病毒的感染，需測定血中和腦來確定，證實(shí)該病毒的感染，需測定血中和腦脊

27、液中脊液中West Nile病毒的抗體。病毒的抗體。慢性多發(fā)性神經(jīng)病慢性多發(fā)性神經(jīng)病 慢性多發(fā)性神經(jīng)病是多發(fā)性神經(jīng)病中最慢性多發(fā)性神經(jīng)病是多發(fā)性神經(jīng)病中最常見的一種類型，逐漸進(jìn)展達(dá)數(shù)月或數(shù)常見的一種類型，逐漸進(jìn)展達(dá)數(shù)月或數(shù)年，臨床表現(xiàn)多種多樣，但多數(shù)表現(xiàn)為年，臨床表現(xiàn)多種多樣，但多數(shù)表現(xiàn)為全身性多發(fā)性神經(jīng)病，通過全面的病史全身性多發(fā)性神經(jīng)病，通過全面的病史詢問、神經(jīng)系統(tǒng)查體和電生理檢查結(jié)果，詢問、神經(jīng)系統(tǒng)查體和電生理檢查結(jié)果，絕大多數(shù)慢性多發(fā)性神經(jīng)病僅有幾種特絕大多數(shù)慢性多發(fā)性神經(jīng)病僅有幾種特異性的診斷可能。異性的診斷可能。慢性多發(fā)性神經(jīng)病慢性多發(fā)性神經(jīng)病 需要確定的疾病特點(diǎn)有：疾病發(fā)展的速度

28、和型需要確定的疾病特點(diǎn)有：疾病發(fā)展的速度和型式（逐漸進(jìn)展或復(fù)發(fā)），受累的運(yùn)動(dòng)和感覺纖式（逐漸進(jìn)展或復(fù)發(fā)），受累的運(yùn)動(dòng)和感覺纖維的相互關(guān)系，（運(yùn)動(dòng)為主，還是感覺為主，維的相互關(guān)系，（運(yùn)動(dòng)為主，還是感覺為主，或兩者均為主），受累的大纖維和小纖維的相或兩者均為主），受累的大纖維和小纖維的相互關(guān)系（大纖維為主，小纖維為主，兩者均受互關(guān)系（大纖維為主，小纖維為主，兩者均受累），電生理檢查結(jié)果（脫髓鞘為主，軸索受累），電生理檢查結(jié)果（脫髓鞘為主，軸索受累為主，兩者同樣受累）等，這些結(jié)果使診斷累為主，兩者同樣受累）等，這些結(jié)果使診斷清晰且使得病因的尋找變得容易清晰且使得病因的尋找變得容易。 慢性多發(fā)性神經(jīng)病

29、慢性多發(fā)性神經(jīng)病 如，慢性穩(wěn)定進(jìn)展的遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺運(yùn)動(dòng)多如，慢性穩(wěn)定進(jìn)展的遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺運(yùn)動(dòng)多發(fā)性神經(jīng)病，且以軸索損傷為主，最可能的是發(fā)性神經(jīng)病，且以軸索損傷為主，最可能的是繼發(fā)于全身性疾病或內(nèi)分泌或代謝、藥物或毒繼發(fā)于全身性疾病或內(nèi)分泌或代謝、藥物或毒物引起的損害物引起的損害 長期慢性，以運(yùn)動(dòng)受累為主的遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)長期慢性，以運(yùn)動(dòng)受累為主的遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病伴有單側(cè)的脫髓鞘改變，最可能為遺性神經(jīng)病伴有單側(cè)的脫髓鞘改變，最可能為遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病（如傳性多發(fā)性神經(jīng)?。ㄈ鏑harcot-Marie-Charcot-Marie-Tooth,ITooth,I型），型）， 獲得性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)

30、病（如獲得性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)?。ㄈ鏑IDPCIDP）或副蛋或副蛋白血癥，可能與遺傳性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病相白血癥，可能與遺傳性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病相似，需要靠電生理結(jié)果和血清及尿蛋白電泳伴似，需要靠電生理結(jié)果和血清及尿蛋白電泳伴免疫固定來區(qū)分。免疫固定來區(qū)分。慢性多發(fā)性神經(jīng)病慢性多發(fā)性神經(jīng)病 另一重要的信息是確定周圍神經(jīng)病的再分型為另一重要的信息是確定周圍神經(jīng)病的再分型為原發(fā)性脫髓鞘還是原發(fā)性軸索損傷。鑒別這一原發(fā)性脫髓鞘還是原發(fā)性軸索損傷。鑒別這一點(diǎn)，必須通過電生理檢查。這一鑒別診斷，為點(diǎn)，必須通過電生理檢查。這一鑒別診斷，為評(píng)價(jià)多發(fā)性神經(jīng)病提供了重要的資料，不同的評(píng)價(jià)多發(fā)性神經(jīng)病提供了重要的資

31、料，不同的亞型有完全不同的病因、治療和預(yù)后亞型有完全不同的病因、治療和預(yù)后 電生理檢查同時(shí)還提供了不同類型的脫髓鞘改電生理檢查同時(shí)還提供了不同類型的脫髓鞘改變（單獨(dú)的還是多灶的），這些都是重要的鑒變（單獨(dú)的還是多灶的），這些都是重要的鑒別點(diǎn)。別點(diǎn)。 慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 這是一類最易分類的疾病，因?yàn)樗牟∫蚴怯羞@是一類最易分類的疾病，因?yàn)樗牟∫蚴怯邢薜?。限的?脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病一般是由基因決定的或脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病一般是由基因決定的或后天獲得的。后天獲得的。 電生理特點(diǎn)對(duì)該病的診斷很有幫助，因?yàn)閱为?dú)電生理特點(diǎn)對(duì)該病的診斷很有幫助，因?yàn)閱为?dú)的對(duì)稱性神經(jīng)傳導(dǎo)速度

32、減慢通常提示該病為基的對(duì)稱性神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢通常提示該病為基因決定的神經(jīng)病，而多灶的傳導(dǎo)速度減慢和傳因決定的神經(jīng)病，而多灶的傳導(dǎo)速度減慢和傳導(dǎo)阻滯提示獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病。導(dǎo)阻滯提示獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病。 慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 絕大多數(shù)由基因決定的脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)絕大多數(shù)由基因決定的脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是病是Charcot-Marie-Tooth的變異型，的變異型，7080的患者其基因的患者其基因PMP22出現(xiàn)重疊。出現(xiàn)重疊。 Charcot-Marie-Tooth的臨床表型變化很大，的臨床表型變化很大，從臨床表現(xiàn)為較經(jīng)典的弓形足和仙鶴腿到很小從臨床表現(xiàn)為較經(jīng)典的

33、弓形足和仙鶴腿到很小的神經(jīng)功能缺損。不同的基因突變能出現(xiàn)相似的神經(jīng)功能缺損。不同的基因突變能出現(xiàn)相似的臨床表型，將這一組神經(jīng)病準(zhǔn)確分類需要行的臨床表型，將這一組神經(jīng)病準(zhǔn)確分類需要行基因檢測，這一檢測已廣泛應(yīng)用。不同的表型基因檢測，這一檢測已廣泛應(yīng)用。不同的表型也可能來自同一基因型。也可能來自同一基因型。慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病絕大多數(shù)是由免疫介導(dǎo)的一組神經(jīng)病。 電生理檢查可進(jìn)一步確定脫髓鞘的類型和受累纖維的類型。 CIDP是獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病中最常見的一種類型。受影響的人大約為十萬分之二。慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 CIDP

34、在病程上表現(xiàn)為復(fù)發(fā)或逐漸進(jìn)展。病變在病程上表現(xiàn)為復(fù)發(fā)或逐漸進(jìn)展。病變通常以運(yùn)動(dòng)受累為主，近端和遠(yuǎn)端肌肉均累及，通常以運(yùn)動(dòng)受累為主，近端和遠(yuǎn)端肌肉均累及，但偶爾也會(huì)表現(xiàn)為感覺受累為主。腦脊液檢查但偶爾也會(huì)表現(xiàn)為感覺受累為主。腦脊液檢查對(duì)確診對(duì)確診CIDP非常有幫助，因?yàn)槟X脊液蛋白隨非常有幫助，因?yàn)槟X脊液蛋白隨病程而升高。而相關(guān)疾病為多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病病程而升高。而相關(guān)疾病為多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的特點(diǎn)為運(yùn)動(dòng)軸索的部分傳導(dǎo)阻滯，多灶性運(yùn)的特點(diǎn)為運(yùn)動(dòng)軸索的部分傳導(dǎo)阻滯，多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病通常表現(xiàn)為手和前臂的無力和肌肉萎動(dòng)神經(jīng)病通常表現(xiàn)為手和前臂的無力和肌肉萎縮臨床上易與早期的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病相混淆。縮臨床上易與早

35、期的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病相混淆。慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 CIDP和多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病對(duì)免疫治療均和多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病對(duì)免疫治療均敏感，盡管在治療上兩種疾病是不同的。敏感，盡管在治療上兩種疾病是不同的。特別是兩者均對(duì)靜脈內(nèi)免疫球蛋白和免特別是兩者均對(duì)靜脈內(nèi)免疫球蛋白和免疫抑制劑有反應(yīng)，如環(huán)磷酰胺，但只有疫抑制劑有反應(yīng)，如環(huán)磷酰胺，但只有CIDP對(duì)激素和血漿置換治療有反應(yīng)，而對(duì)激素和血漿置換治療有反應(yīng)，而有些多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的患者使用激素有些多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的患者使用激素治療反而加重。因此，不推薦此病患者治療反而加重。因此，不推薦此病患者使用激素。使用激素。 慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

36、慢性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 大約大約10的獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的的獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的患者血清中副蛋白陽性，通常為患者血清中副蛋白陽性，通常為IgM ，一半一半有直接對(duì)抗糖蛋白相關(guān)髓鞘的抗體有直接對(duì)抗糖蛋白相關(guān)髓鞘的抗體 電生理檢查表現(xiàn)為神經(jīng)末端節(jié)段性遠(yuǎn)端潛伏期電生理檢查表現(xiàn)為神經(jīng)末端節(jié)段性遠(yuǎn)端潛伏期不對(duì)稱性延長。不對(duì)稱性延長。 多數(shù)患有副蛋白血癥相關(guān)的周圍神經(jīng)病的患者，多數(shù)患有副蛋白血癥相關(guān)的周圍神經(jīng)病的患者，臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的足部遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺異臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的足部遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺異常。常。 患有血清副蛋白血癥的患者，多數(shù)發(fā)現(xiàn)有單克患有血清副蛋白血癥的患者，多數(shù)發(fā)現(xiàn)有單克隆

37、隆丙種球蛋白，目前它的意義尚不清楚。這丙種球蛋白，目前它的意義尚不清楚。這些患者需評(píng)價(jià)和隨訪以便除外漿細(xì)胞瘤、淀粉些患者需評(píng)價(jià)和隨訪以便除外漿細(xì)胞瘤、淀粉樣變性或惡性淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞瘤樣變性或惡性淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞瘤。慢性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病慢性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病 這是一種變化最常見的多發(fā)性神經(jīng)病而這是一種變化最常見的多發(fā)性神經(jīng)病而且有很多可能的病因，最常見的病因是且有很多可能的病因，最常見的病因是糖尿病，它也應(yīng)放在鑒別診斷的首位。糖尿病，它也應(yīng)放在鑒別診斷的首位。全身性疾病和代謝性疾病，如營養(yǎng)不良、全身性疾病和代謝性疾病，如營養(yǎng)不良、慢性腎功能衰竭、惡性病變和來自藥物、慢性腎功能衰竭、惡性病變和

38、來自藥物、酒精濫用或化學(xué)制劑的外源性毒物，均酒精濫用或化學(xué)制劑的外源性毒物，均可導(dǎo)致這類神經(jīng)病可導(dǎo)致這類神經(jīng)病。 。慢性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病慢性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病 幾種不同的遺傳性神經(jīng)病，特別是軸索型幾種不同的遺傳性神經(jīng)病，特別是軸索型Charcot-Marie-Tooth(CMT2),可表現(xiàn)為這可表現(xiàn)為這種類型的周圍神經(jīng)病。具有典型的臨床表項(xiàng)的種類型的周圍神經(jīng)病。具有典型的臨床表項(xiàng)的弓形足和杵狀趾以及陽性的家族史對(duì)正確的診弓形足和杵狀趾以及陽性的家族史對(duì)正確的診斷遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病非常有幫助。遺憾的是斷遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病非常有幫助。遺憾的是這些特點(diǎn)并不是總能看到，因?yàn)檫@些患者中，這些特點(diǎn)并不是

39、總能看到，因?yàn)檫@些患者中，有相當(dāng)一部分人再次出現(xiàn)了基因突變，直到生有相當(dāng)一部分人再次出現(xiàn)了基因突變，直到生命的后期才到醫(yī)院就診，當(dāng)可疑指數(shù)高時(shí)需考命的后期才到醫(yī)院就診，當(dāng)可疑指數(shù)高時(shí)需考慮診斷遺傳性神經(jīng)病。慮診斷遺傳性神經(jīng)病。 分子基因?qū)W檢測對(duì)引起這種類型的慢性周圍神分子基因?qū)W檢測對(duì)引起這種類型的慢性周圍神經(jīng)病的很少一部分多點(diǎn)突變的患者可提供幫助經(jīng)病的很少一部分多點(diǎn)突變的患者可提供幫助慢性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病慢性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病 在全面的分析了慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病后，在全面的分析了慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病后，2025的患者是找不到病因的。的患者是找不到病因的。 多數(shù)慢性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病是以感覺受

40、累為多數(shù)慢性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病是以感覺受累為主較輕的遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病，這種情況主較輕的遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病，這種情況多見于老年人。這組患者中的亞組主要表現(xiàn)為多見于老年人。這組患者中的亞組主要表現(xiàn)為足部疼痛麻木（燒灼足綜合征）為主的小纖維足部疼痛麻木（燒灼足綜合征）為主的小纖維多發(fā)性神經(jīng)病，通常無其他陽性體征，神經(jīng)傳多發(fā)性神經(jīng)病，通常無其他陽性體征，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。導(dǎo)速度正常。 這一診斷需靠皮膚活檢發(fā)現(xiàn)無髓神經(jīng)纖維密度這一診斷需靠皮膚活檢發(fā)現(xiàn)無髓神經(jīng)纖維密度減低來證實(shí)，但目前這一技術(shù)尚未廣泛應(yīng)用。減低來證實(shí)，但目前這一技術(shù)尚未廣泛應(yīng)用。有些患者需通過糖耐量試驗(yàn)（有些患者需通過糖耐量試驗(yàn)

41、（GTT）來證實(shí)來證實(shí)血糖是否異常。血糖是否異常。周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查 全血常規(guī)，血沉或全血常規(guī)，血沉或C反應(yīng)蛋白，綜合代反應(yīng)蛋白，綜合代謝指標(biāo)（血糖、腎功能和肝功能），甲謝指標(biāo)（血糖、腎功能和肝功能），甲狀腺功能檢查、尿檢查、血清狀腺功能檢查、尿檢查、血清B12和葉和葉酸、免疫固定法血清免疫電泳。糖尿病酸、免疫固定法血清免疫電泳。糖尿病是遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病的最常見病是遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病的最常見病因，三分之一以上的特發(fā)性感覺多發(fā)性因，三分之一以上的特發(fā)性感覺多發(fā)性神經(jīng)病的患者顯示糖耐量異常，因此，神經(jīng)病的患者顯示糖耐量異常，因此，這一組患者應(yīng)行糖化血紅蛋白和糖耐

42、量這一組患者應(yīng)行糖化血紅蛋白和糖耐量檢查。檢查。周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查 血清甲基丙二酸和血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸同型半胱氨酸均是維生素均是維生素B12的代謝產(chǎn)物，有的代謝產(chǎn)物，有510的患者，其維的患者，其維生素生素B12水平在正常值的低限（水平在正常值的低限（200500pg/dL），），此時(shí)血中的這兩種代謝產(chǎn)物升此時(shí)血中的這兩種代謝產(chǎn)物升高。特發(fā)性神經(jīng)病的大部分患者中，有高。特發(fā)性神經(jīng)病的大部分患者中，有2.2%的患者是因維生素的患者是因維生素B12缺乏引起的，他們血中缺乏引起的，他們血中的這兩種代謝產(chǎn)物均有不同的升高。因此，血的這兩種代謝產(chǎn)物均有不同的升高。因此

43、，血清維生素清維生素B12和它的代謝產(chǎn)物的測定對(duì)診斷維和它的代謝產(chǎn)物的測定對(duì)診斷維生素生素B12真性缺乏很有幫助。至少，當(dāng)維生素真性缺乏很有幫助。至少，當(dāng)維生素B12的血清濃度降低或正常值低限時(shí)，應(yīng)對(duì)其的血清濃度降低或正常值低限時(shí)，應(yīng)對(duì)其代謝產(chǎn)物進(jìn)行測量。代謝產(chǎn)物進(jìn)行測量。周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查 對(duì)周圍神經(jīng)病患者應(yīng)行常規(guī)血和尿的重金屬的對(duì)周圍神經(jīng)病患者應(yīng)行常規(guī)血和尿的重金屬的篩查，特別是患者高度可疑毒物接觸史且起病篩查，特別是患者高度可疑毒物接觸史且起病方式為急性或亞急性多發(fā)性神經(jīng)病。在慢性特方式為急性或亞急性多發(fā)性神經(jīng)病。在慢性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病中，收集發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

44、中，收集24小時(shí)尿來檢測小時(shí)尿來檢測重金屬是不必要的，但當(dāng)進(jìn)食了某種海洋食物重金屬是不必要的，但當(dāng)進(jìn)食了某種海洋食物后，后，24小時(shí)尿中可出現(xiàn)砷的水平升高。在海小時(shí)尿中可出現(xiàn)砷的水平升高。在海洋食物中砷是以砷堿的型式存在的，它的毒性洋食物中砷是以砷堿的型式存在的，它的毒性較低，一般不會(huì)引起周圍神經(jīng)病。如果為慢性較低，一般不會(huì)引起周圍神經(jīng)病。如果為慢性軸索性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，可疑重金屬中毒，軸索性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，可疑重金屬中毒，分析頭發(fā)和趾甲可得出結(jié)論。分析頭發(fā)和趾甲可得出結(jié)論。 周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查 血和腦脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查是必要的，盡管這些血和腦脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查是必要

45、的，盡管這些檢查不可能對(duì)臨床上所有的情況提高線索，但檢查不可能對(duì)臨床上所有的情況提高線索，但個(gè)別特殊結(jié)果是值得強(qiáng)調(diào)的。如果懷疑感染、個(gè)別特殊結(jié)果是值得強(qiáng)調(diào)的。如果懷疑感染、免疫介導(dǎo)或副腫瘤周圍神經(jīng)病，應(yīng)行腦脊液檢免疫介導(dǎo)或副腫瘤周圍神經(jīng)病，應(yīng)行腦脊液檢查。嗜神經(jīng)的感染因子和惡性病變?nèi)缜址干窠?jīng)查。嗜神經(jīng)的感染因子和惡性病變?nèi)缜址干窠?jīng)系統(tǒng)可引起腦脊液淋巴細(xì)胞增多。免疫異常性系統(tǒng)可引起腦脊液淋巴細(xì)胞增多。免疫異常性神經(jīng)病如格林巴利綜合征和神經(jīng)病如格林巴利綜合征和CIDP在腦脊液在腦脊液中通常出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象?？漳c彎曲菌中通常出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象?？漳c彎曲菌或巨細(xì)胞病毒感染可能先于格林巴利綜合征，

46、或巨細(xì)胞病毒感染可能先于格林巴利綜合征，抗體的檢出對(duì)診斷疾病有更多的價(jià)值?？贵w的檢出對(duì)診斷疾病有更多的價(jià)值。周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查周圍神經(jīng)病的實(shí)驗(yàn)室檢查 除此之外，當(dāng)周圍神經(jīng)病具有免疫介導(dǎo)的神經(jīng)除此之外，當(dāng)周圍神經(jīng)病具有免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病的特點(diǎn)時(shí)，應(yīng)進(jìn)行血和腦脊液的神經(jīng)節(jié)苷脂、病的特點(diǎn)時(shí)，應(yīng)進(jìn)行血和腦脊液的神經(jīng)節(jié)苷脂、髓鞘相關(guān)糖蛋白和幾種其他神經(jīng)抗體檢測，如髓鞘相關(guān)糖蛋白和幾種其他神經(jīng)抗體檢測，如果懷疑是結(jié)締組織疾病或血管炎相關(guān)的周圍神果懷疑是結(jié)締組織疾病或血管炎相關(guān)的周圍神經(jīng)病，則應(yīng)行相關(guān)的特殊檢查經(jīng)病，則應(yīng)行相關(guān)的特殊檢查。遺傳性神經(jīng)病遺傳性神經(jīng)病的確診，需行分子基因?qū)W檢測。當(dāng)一種新的疾的確

47、診，需行分子基因?qū)W檢測。當(dāng)一種新的疾病被懷疑時(shí)，以往不常使用的檢查應(yīng)該想到，病被懷疑時(shí)，以往不常使用的檢查應(yīng)該想到，有可能對(duì)該病的診斷有幫助。與多發(fā)性周圍神有可能對(duì)該病的診斷有幫助。與多發(fā)性周圍神經(jīng)病相關(guān)的腸道疾病就是一個(gè)特殊例子。盡管經(jīng)病相關(guān)的腸道疾病就是一個(gè)特殊例子。盡管確診腸道疾病最終需要小腸活檢，但如果抗球確診腸道疾病最終需要小腸活檢，但如果抗球蛋白或轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶抗體升高，則是相關(guān)周圍蛋白或轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶抗體升高，則是相關(guān)周圍神經(jīng)病檢查的第一步。神經(jīng)病檢查的第一步。神經(jīng)活檢在診斷周圍神經(jīng)病中神經(jīng)活檢在診斷周圍神經(jīng)病中的作用的作用 神經(jīng)活檢對(duì)這些疾病的診斷是其他檢查手段不可替代神經(jīng)活檢對(duì)這

48、些疾病的診斷是其他檢查手段不可替代的。的。 從臨床來看，神經(jīng)活檢對(duì)于診斷多發(fā)的單神經(jīng)病和可從臨床來看，神經(jīng)活檢對(duì)于診斷多發(fā)的單神經(jīng)病和可疑的血管炎性神經(jīng)病是非常有價(jià)值的。對(duì)于罕見的疾疑的血管炎性神經(jīng)病是非常有價(jià)值的。對(duì)于罕見的疾?。ㄇ蚣?xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)不良、?。ㄇ蚣?xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)不良、Neimann-Pick病、唾液酸沉積癥、病、唾液酸沉積癥、Fabry病、病、Farber病）或其他不常見的遺傳性疾?。ㄈ缇掭S索神病）或其他不常見的遺傳性疾?。ㄈ缇掭S索神經(jīng)?。?，神經(jīng)活檢能進(jìn)一步證實(shí)其診斷。多數(shù)常見的經(jīng)?。?，神經(jīng)活檢能進(jìn)一步證實(shí)其診斷。多數(shù)常見的遺傳性神經(jīng)病，特別是遺

49、傳性神經(jīng)病，特別是Charcot-Marie-Tooth的變的變異型，可結(jié)合電生理檢查和分子基因監(jiān)測來確診。異型，可結(jié)合電生理檢查和分子基因監(jiān)測來確診。 某些中毒性神經(jīng)病，尤其是六甲嘧啶碳引起的周圍神某些中毒性神經(jīng)病，尤其是六甲嘧啶碳引起的周圍神經(jīng)病，在神經(jīng)活檢上有獨(dú)特的表現(xiàn)，是確診比不可少經(jīng)病，在神經(jīng)活檢上有獨(dú)特的表現(xiàn)，是確診比不可少的。的。神經(jīng)活檢在診斷周圍神經(jīng)病中神經(jīng)活檢在診斷周圍神經(jīng)病中的作用的作用 神經(jīng)活檢最常檢驗(yàn)的部位是腓腸神經(jīng)，神經(jīng)活檢最常檢驗(yàn)的部位是腓腸神經(jīng)，在懷疑血管炎時(shí)，應(yīng)同時(shí)行肌肉活檢，在懷疑血管炎時(shí)，應(yīng)同時(shí)行肌肉活檢，也有人建議行神經(jīng)肌肉聯(lián)合活檢。這種也有人建議行神經(jīng)肌

50、肉聯(lián)合活檢。這種檢查只須通過腓淺神經(jīng)和腓骨短肌這一檢查只須通過腓淺神經(jīng)和腓骨短肌這一簡單切口執(zhí)行，或腓腸神經(jīng)和腓腸肌活簡單切口執(zhí)行，或腓腸神經(jīng)和腓腸肌活檢。如果活檢神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常的話，檢。如果活檢神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常的話，神經(jīng)活檢的異常結(jié)果可能性更高。神經(jīng)活檢的異常結(jié)果可能性更高。治療治療 周圍神經(jīng)病的治療按神經(jīng)病的亞型的不同而不周圍神經(jīng)病的治療按神經(jīng)病的亞型的不同而不同。這一點(diǎn)對(duì)周圍神經(jīng)病是很重要的。同。這一點(diǎn)對(duì)周圍神經(jīng)病是很重要的。 內(nèi)科因素如：糖尿病、腎功能不全、甲狀腺素內(nèi)科因素如：糖尿病、腎功能不全、甲狀腺素低下、維生素低下、維生素B12缺乏或系統(tǒng)性血管炎均需要缺乏或系統(tǒng)性血管炎均需要特

51、異性的和積極的治療。特異性的和積極的治療。 免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病如格林巴利綜合征或免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病如格林巴利綜合征或CIDP對(duì)特異性治療有效。如果治療得當(dāng)，很對(duì)特異性治療有效。如果治療得當(dāng)，很多免疫異常的患者病情會(huì)穩(wěn)定或改善，預(yù)后較多免疫異常的患者病情會(huì)穩(wěn)定或改善，預(yù)后較好。每個(gè)患者治療各不相同，對(duì)有效性、潛在好。每個(gè)患者治療各不相同，對(duì)有效性、潛在的副作用、可能性和共存的內(nèi)科系統(tǒng)疾病，均的副作用、可能性和共存的內(nèi)科系統(tǒng)疾病，均應(yīng)全面考慮。應(yīng)全面考慮。治療治療 遺憾的是對(duì)許多慢性的周圍神經(jīng)病如：遺憾的是對(duì)許多慢性的周圍神經(jīng)病如：特發(fā)性慢性軸索性周圍神經(jīng)病或遺傳代特發(fā)性慢性軸索性周圍神經(jīng)病或

52、遺傳代謝性周圍神經(jīng)病尚無特異性治療方法。謝性周圍神經(jīng)病尚無特異性治療方法。對(duì)所有類型的周圍神經(jīng)病的系統(tǒng)治療是對(duì)所有類型的周圍神經(jīng)病的系統(tǒng)治療是十分必要的，它包括：全面的預(yù)防和姑十分必要的，它包括：全面的預(yù)防和姑息治療，同樣也包括對(duì)神經(jīng)痛等特殊問息治療，同樣也包括對(duì)神經(jīng)痛等特殊問題的治療。題的治療。治療治療 治療疼痛是慢性周圍性神經(jīng)病治療的一治療疼痛是慢性周圍性神經(jīng)病治療的一個(gè)重要方面，病理性神經(jīng)痛治療上是非個(gè)重要方面，病理性神經(jīng)痛治療上是非常困難的，較有療效的藥物包括：抗癲常困難的，較有療效的藥物包括：抗癲癇藥（加巴噴叮、卡馬西平）、抗抑郁癇藥（加巴噴叮、卡馬西平）、抗抑郁藥（抗三環(huán)類抑郁藥：

53、阿米替林、文拉藥（抗三環(huán)類抑郁藥：阿米替林、文拉法辛）和曲馬多（具有嗎啡激動(dòng)劑作用法辛）和曲馬多（具有嗎啡激動(dòng)劑作用和抗焦慮作用）。利多卡因用于治療獨(dú)和抗焦慮作用）。利多卡因用于治療獨(dú)立的小范圍的皮區(qū)痛，有些患者的痛疼立的小范圍的皮區(qū)痛，有些患者的痛疼甚至需適量的嗎啡來緩解。甚至需適量的嗎啡來緩解。治療治療 全面的預(yù)防和姑息治療包括：減輕體重、全面的預(yù)防和姑息治療包括：減輕體重、足部的精心護(hù)理、舒適的鞋和踝部足足部的精心護(hù)理、舒適的鞋和踝部足部矯型器的應(yīng)用。出現(xiàn)下肢無力的患者，部矯型器的應(yīng)用。出現(xiàn)下肢無力的患者，行走通常需要幫助，而雙手無力的患者行走通常需要幫助，而雙手無力的患者需要腕部夾板固定，物理和專業(yè)治療師需要腕部夾板固定，物理和專業(yè)治