顱面骨骨纖維異常增殖癥的CT影像診斷簡(jiǎn)析

1、顱面骨骨纖維異常增殖癥地影像診斷 摘要：目地 探討顱面骨骨纖維異常增殖癥地影像特點(diǎn)， 提高 其診斷精確性 .方法回顧性分析例經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)地 骨纖維異常增殖癥地臨床、病理及影像特點(diǎn).結(jié)果單骨型例（），多骨型例（）；絕大多數(shù)骨纖維異常增殖癥地影像表 現(xiàn)為多形態(tài)改變，主要包括：磨玻璃樣增白伴膨脹改變；膨 脹囊狀改變伴磨玻璃樣密度；僅例表現(xiàn)為彌漫性硬化改變 . 其中合并病理骨折例，綜合癥例 .正確診斷例（），誤診例 . 結(jié)論顱面骨骨纖維異常增殖癥地影像表現(xiàn)有一定特征性，檢 查對(duì)其診斷、鑒別及指導(dǎo)治療具有重要意義 . 關(guān)鍵詞：骨纖維異常增殖癥；顱面骨；體層攝影術(shù)；線計(jì)算 機(jī)骨纖維異常增殖癥 （

2、，）為正常骨組織由異常增生地纖維 組織所代替，是一種進(jìn)展緩慢地良性骨纖維組織疾病，又稱(chēng) 骨纖維結(jié)構(gòu)不良 .其在全身骨骼均可發(fā)病， 顱面骨為好發(fā)部位 筆者搜集了例年間經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)為骨纖維異常增 殖癥地資料，回顧性分析其影像表現(xiàn)，并與臨床、病理資料 進(jìn)行對(duì)照，旨在加強(qiáng)認(rèn)識(shí)及提高診斷精確性.b5E2R。材料與方法一般資料 本組例全部經(jīng)病理證實(shí)，其中男例，女例，年齡 歲，平均歲，歲以下者約占 .病程：個(gè)月年 .實(shí)驗(yàn)室檢查：血 磷、血鈣及血清堿性磷酸酶均在正常范圍內(nèi) .臨床表現(xiàn)： 主要有局部疼痛不適、漸進(jìn)性膨隆、硬塊、腫脹或變形；面部患 病者呈不同程度地非對(duì)稱(chēng)性畸形，多伴有鼻塞、嗅覺(jué)減退及 視力

3、和聽(tīng)力下降等；例眼球輕度突出；例張口受限；例無(wú)明 顯癥狀， 首次因外傷或其他疾病檢查發(fā)現(xiàn).例患者中例為手術(shù)病理證實(shí)，例為穿刺活檢病理證實(shí).p1Ean。檢查方法 設(shè)備： 使用 及 螺旋， 常規(guī)掃描， 層厚根據(jù)病灶 部位分別選擇不等， 部分圖像行 薄層重建后， 作多方位 多平面重組（）后處理.矩陣為X .DXDiT。結(jié)果 臨床分型及發(fā)病情況單骨型例：下頜骨例，顴骨例，上頜骨 例；多骨型例：患者病變涉及塊或多塊骨，其中例合并病理 骨折，例伴有同側(cè)下肢骨多發(fā)病灶、背部褐色斑及性早熟診 斷為綜合癥 .RTCrp。表現(xiàn)絕大多數(shù)病例地影像表現(xiàn)為多形態(tài)改變， 包括）磨玻璃 樣增白伴膨脹改變例：見(jiàn)于顱穹窿骨及面

4、骨，表現(xiàn)為骨質(zhì)膨 大、增厚，正常層次結(jié)構(gòu)消失，代之以半透明狀磨玻璃樣密 度影，值 （圖）；個(gè)別病例還伴有邊界清楚地類(lèi)圓形高密度 硬化灶，直徑不等；）膨脹囊狀改變伴磨玻璃樣密度例，均 為多骨型病例，表現(xiàn)為均勻囊狀膨脹或骨體膨大伴局限囊樣 和泡狀低密度（圖），值 ，大多同時(shí)伴有磨玻璃樣改變；） 彌漫性硬化改變例， 見(jiàn)于蝶骨及顴骨， 表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度膨大、 呈均勻一致地高密度改變.5PCzV。圖：左上頜骨骨纖維異常增殖癥 .軸位圖像；、冠狀位及矢 狀位圖像；顯示左側(cè)上頜骨骨質(zhì)膨大、增厚、密度增高呈磨 玻璃樣改變， 左側(cè)上頜竇腔明顯變小 .圖：骨纖維異常增殖癥 （多骨型） .軸位圖像；、冠狀位及矢狀位圖

5、像；顯示面部骨 骼、額骨彌漫性骨質(zhì)膨大及磨玻璃樣改變，上頜骨可見(jiàn)囊狀 改變 .jLBHr 。 病理所見(jiàn)大體病變組織較堅(jiān)實(shí)，剖面多呈砂礫樣，灰紅或粉 紅色；例切面可見(jiàn)透明軟骨結(jié)節(jié)；例切面見(jiàn)囊樣變性，內(nèi)含 少量血性液體 .鏡下主要成分為纖維結(jié)締組織和骨樣組織， 纖 維細(xì)胞、膠原基質(zhì)及血管組織比例程度不一；基質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)弧 形骨小梁，周?chē)猩倭坎痪鶆蜮}化；個(gè)別可見(jiàn)數(shù)量極少地破 骨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞及含鐵血黃素顆粒 .xHAQX。討論病因與臨床 骨纖維異常增殖癥是一種良性地腫瘤樣病變， 具有自限性生長(zhǎng)特點(diǎn)，即一般在兒童期發(fā)病，成年后病變停 止發(fā)展 .其病因不明， 大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系由原始間葉組織發(fā)育 畸形致骨骼

6、內(nèi)纖維組織異常增生 ；也有研究證實(shí)病變是因 定位于蛋白上地某個(gè)基因突變所致 . 全身骨骼均可發(fā)病，據(jù) 有關(guān)統(tǒng)計(jì)報(bào)道，股骨上段發(fā)病率最高（約）顱面骨為第二好 發(fā)部位（約 ） ；多骨型較單骨型常見(jiàn)，且多骨型中為單側(cè) 發(fā)病，雙側(cè)及多發(fā)病變中以單側(cè)病變?yōu)橹?，表明本病具有?側(cè)發(fā)病傾向 . 本組多骨型例，單側(cè)發(fā)病占例，與文獻(xiàn)報(bào)道大 致相符；其中例伴同側(cè)下肢骨多發(fā)病灶、背部褐色斑及性早 熟診斷為綜合癥 .LDAYt。影像與病理基礎(chǔ) 骨纖維異常增殖癥地主要病理改變是異 常增生地纖維組織和不同發(fā)育程度地骨樣組織，隨著兩者比 例、結(jié)構(gòu)和成熟度不同，影像表現(xiàn)可以有膨脹、磨玻璃樣、 囊狀、絲瓜瓤狀及硬化等不同形態(tài)、

7、密度地改變）骨體膨脹 或骨質(zhì)膨大增厚：本組全部病例均有此改變，這應(yīng)該和病理 組織活躍地異常增生狀態(tài)是符合地； ）磨玻璃樣密度：病理 證實(shí)主要為比例相仿地纖維組織、骨樣組織及較為成熟地細(xì) 條狀骨小梁三種成分構(gòu)成；本組共例（約）有此表現(xiàn)，所以 筆者比較支持磨玻璃樣密度改變是骨纖維異常增殖癥地特 征性影像表現(xiàn)；）囊狀改變：囊狀或泡狀低密度區(qū)是以大量 異常增殖地纖維組織為主，其間散在分布少量骨樣組織和不 成熟地纖細(xì)地骨小梁結(jié)構(gòu)；部分囊樣膨脹區(qū)密度稍高，可能 后兩種成分比例相對(duì)增加所致；間隔主要為較集中地成熟骨 小梁構(gòu)成；本組囊樣變例（均伴有磨玻璃樣密度改變），約 占，較以往報(bào)道地四肢骨地囊變率稍低，

8、其囊變區(qū)大小不等， 間隔稍欠規(guī)則，局部皮質(zhì)較薄，其中例伴發(fā)病理性骨折；） 絲瓜瓤狀改變：病變區(qū)以粗大成熟骨小梁為主，間以少量纖 維組織；有時(shí)其間可見(jiàn)到多發(fā)點(diǎn)狀邊緣銳利如蟲(chóng)噬樣地溶骨 性骨破壞，是增生活躍地纖維組織沿伏氏管擴(kuò)散而引起管腔 地?cái)U(kuò)大，或纖維組織呈結(jié)節(jié)狀增生致骨小梁地吸收、中斷或 缺失 ；本組未見(jiàn)此種改變；）硬化性改變：病理主要為密 集地互相聯(lián)結(jié)地成熟骨小梁結(jié)構(gòu)，排列紊亂，其中夾雜少許 纖維組織；本組例（約）呈彌漫性硬化改變 . ）并發(fā)癥：病理 骨折是常見(jiàn)地并發(fā)癥，病變廣泛、皮質(zhì)菲薄和破壞、負(fù)重部 位等是并發(fā)病理骨折地高風(fēng)險(xiǎn)因素；如果出現(xiàn)疼痛癥狀明顯 加劇或病變短期內(nèi)發(fā)展迅速、影像邊界

9、變模糊或周?chē)浗M織 腫塊等應(yīng)注意惡變可能 .單骨型自發(fā)性惡變極罕見(jiàn) . Zzz6Z。檢查地優(yōu)越性骨纖維異常增殖癥為臨床常見(jiàn)地骨質(zhì)病變， 無(wú)癥狀者以預(yù)防病理性骨折地發(fā)生為主，不需特別治療；如 有嚴(yán)重畸形對(duì)鄰近組織壓迫明顯或易發(fā)病理性骨折、疑有惡 變傾向時(shí)，以手術(shù)治療為主 .因此本病地正確診斷尤為重要 . 線平片可作為常規(guī)檢查，對(duì)發(fā)現(xiàn)和定位疾病有幫助，但在顱 面部因受圖像重疊影響較大，平片對(duì)病變地顯示有一定欠缺 和限制；另外，因?yàn)槔w維組織、鈣化及骨組織在及上多表現(xiàn) 為低信號(hào)影，病變細(xì)節(jié)難分辨，所以對(duì)顱面骨地骨纖維異常 增殖癥地診斷也較有限；檢查較前兩者有很大優(yōu)越性，診斷 正確率明顯提高 ，表現(xiàn)在：

10、）不受重疊結(jié)構(gòu)影響，可準(zhǔn)確判 斷病變位置、范圍以及與周?chē)Y(jié)構(gòu)關(guān)系，清晰地顯示病變周 圍軟組織；對(duì)顱骨病變，不僅能夠觀察骨膨脹程度，而且能 夠觀察顱骨內(nèi)板改變及對(duì)腦組織地影響情況 .）密度分辨力 高，能清晰顯示病灶密度情況，進(jìn)而估計(jì)病灶中纖維成分與 骨性成分地比例，判斷病灶地活動(dòng)情況；對(duì)硬化性病灶，可 滿(mǎn)意顯示內(nèi)部地細(xì)微病變， 如增生地纖維組織、 骨化及鈣化； 對(duì)出血、囊變、壞死、黏液變區(qū)也能較好顯示；另外重組圖 像有助于影像和實(shí)際解剖相結(jié)合，對(duì)定位定性診斷及指導(dǎo)臨 床選擇治療方案有重要意義 .dvzfv 。鑒別診斷 顱面骨主要需與以下病變相鑒別） 畸形性骨炎： 多見(jiàn)于成年和老年人，可累及顱骨幾

11、乎全部骨骼，典型改變 是外板呈卵圓形密度減低并呈絨毛狀增厚，板障內(nèi)局限性高 密度硬化，血清堿性磷酸酶顯著增高，均與本病不同.）骨化性纖維瘤：為孤立地?fù)p害，主要需與單發(fā)硬化性相鑒別；一 般來(lái)講，前者界限不清，相對(duì)密度較后者低，后者更具有侵 襲性生長(zhǎng)傾向，且病灶內(nèi)?？梢?jiàn)斑片狀或網(wǎng)織狀骨化影者 . 在不典型病例，兩者影像學(xué)上難于區(qū)別，有賴(lài)于病理檢查 . 本組例顳骨單骨病例，診斷為骨化性纖維瘤，最后病理證實(shí) 為骨纖維異常增殖癥 .）嗜酸性肉芽腫：良性非腫瘤性病變， 多發(fā)于歲以前男性，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，表現(xiàn)為邊緣清楚 銳利地孤立溶骨損害；病理上主要由濃密地泡沫組織細(xì)胞組 成，伴有不同數(shù)量地嗜伊紅細(xì)胞和

12、多核巨細(xì)胞 . ）下頜骨釉 質(zhì)瘤：一般呈囊樣膨脹改變，但其囊內(nèi)透亮度較高，低于肌 肉密度，內(nèi)含牙齒或齒根；與地磨玻璃樣密度及內(nèi)含致密條 索或斑塊影不同，易于鑒別 .rqyn1 。綜上所述，骨質(zhì)膨大及磨玻璃樣密度改變是顱面骨骨纖 維異常增殖癥地特征表現(xiàn)， 、特別是螺旋檢查有一定地優(yōu)越性；另外再密切結(jié)合臨床及其他輔助檢查，一般能作出正確 地定位定性診斷，對(duì)指導(dǎo)臨床選擇治療方案有重要意義.Emxvx。參考文獻(xiàn)：劉淑坤，王清，呂惠熙，等骨內(nèi)纖維異常增殖癥例報(bào)告 中國(guó)矯形外科雜志，： .高振華，孟悛非，黃兆民，等髖周單發(fā)局灶性骨纖維異 常增殖癥地影像學(xué)診斷 臨床放射學(xué)雜志， () ： SixE2。 -霍沃德里著(