癲癇的解剖學(xué)基礎(chǔ)

1、癲癇的解剖學(xué)基礎(chǔ)臨床各種類型癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)是腦神經(jīng) 元的發(fā)作性異常放電，其基本特點是局部產(chǎn)生的異常高頻放電。盡管癲癇灶的分布各不相同，但源自癲癇灶的異常高頻放電均需沿一特殊途徑產(chǎn)生傳播，這一特殊途徑就是各種類型癲癇發(fā)作的共同解剖結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。大量資料說明與癲癇發(fā)作有關(guān)的重要解剖結(jié)構(gòu)有兩大系統(tǒng)，即前腦系統(tǒng)和腦干系統(tǒng)。（一） 前腦系統(tǒng)在前腦內(nèi)可被誘發(fā)出癇性放電的腦組織結(jié)構(gòu)有邊緣系統(tǒng)、基底節(jié)、皮層下結(jié)構(gòu)和大腦皮層。1 邊緣葉及邊緣系統(tǒng)邊緣葉的主要成分為扣帶回、海馬旁回和海馬。而邊緣系統(tǒng)的概念不十分明確，大概是指位于大腦半球內(nèi)側(cè)面而連接腦干和胼胝體的較古老的皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié) 構(gòu)，包括海馬旁回、海馬結(jié)構(gòu)、杏仁

2、體、扣帶回、隔區(qū)、下丘腦、丘腦前核、丘腦北側(cè)核和中腦的中央灰質(zhì)、腳間核、被蓋背核、被蓋腹核，一端近隔區(qū)，另一端在 顳葉內(nèi)側(cè)面的前端。邊緣系統(tǒng)的主要功能是有關(guān)內(nèi)臟機(jī)能的整合與精神運動，故又稱為內(nèi)臟腦和精神腦。 邊緣系統(tǒng)的主要病變表現(xiàn)為顳葉癲癇、記憶障礙、睡眠飲食習(xí)慣異常和癡呆。海馬結(jié)構(gòu)：海馬結(jié)構(gòu)是半球皮質(zhì)內(nèi)側(cè)緣的部分，屬于古皮質(zhì)。它包括：胼胝體上回、束狀回、齒狀回、海馬、下腳，海馬回鉤的一部分。海馬通過穹隆可以和許 多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。彌漫性的海馬損害能夠誘發(fā)前腦（或邊緣性）癲癇，甚至泛化導(dǎo)致強(qiáng)直抽搐。利用癲癇動物模型進(jìn)行的實驗研究也顯示，不論點燃原因如何，海馬病變可促發(fā)面部和前肢的陣攣。杏仁核：

3、杏仁核對前腦起易作用，對運動性抽搐機(jī)制起抑制作用，可通過減低驚厥閥值來促進(jìn)源自海馬的抽搐，但對源自終紋、嗅球點和床核的抽搐起抑制作 用。杏仁核對源自腦干的強(qiáng)直抽搐無作用，相反，受杏仁核病變抑制的抽搐，恰恰又可通過腹側(cè)杏仁核外行徑路點燃引發(fā)，這是因為在杏仁核內(nèi)傳播癇性放電的重要 結(jié)構(gòu)就是該環(huán)路。旁中間隔和嗅結(jié)節(jié)：這些區(qū)域的病理損害可能會破壞深部前梨狀區(qū)皮質(zhì)，該皮質(zhì)與面部和前肢陣攣的化學(xué)發(fā)生機(jī)制有關(guān)，中間隔病變能抑制聲源性的強(qiáng)直抽搐，但對狂奔和陣攣無影響。 嗅球：嗅球是一扁卵圓形的灰質(zhì)塊，位于大腦半球額葉和篩骨篩板之間。嗅球的神經(jīng)元及突起，構(gòu)成復(fù)雜的突觸。動物實驗顯示，嗅球全切會減低陣攣抽搐的敏感

4、性，部分切除或損傷可促發(fā)抽搐。2 基底節(jié)基底節(jié)與間腦部位相臨近，中間以內(nèi)囊相隔，包括尾狀核、殼核和蒼白球。與此相關(guān)的核團(tuán)還有丘腦底核、中腦的黑質(zhì)和紅核、延髓的下橄欖體、網(wǎng)質(zhì)核。其中 尾狀核和殼核合稱新紋狀體。在正常情況下，尾狀核可抑制杏仁核、海馬及顳葉皮層的癇性放電。在爬蟲類、鳥類動物中，紋狀體是錐體外系的重要組成部分，是調(diào) 節(jié)肌張力、調(diào)節(jié)聯(lián)合運動、維持姿勢的最高運動中樞，而在高等哺乳動物中，紋狀體退居次要地位，大腦皮質(zhì)成為錐體外系的最高級中樞。但實驗顯示，紋狀體對邊 緣性抽搐能起抑制作用。蒼白球位于殼核的的內(nèi)側(cè)，二者合稱為豆?fàn)詈恕?椎體外系：該處病變可影響兩種癇性放電從皮層向腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的傳

5、播途徑。其一為同側(cè)蒼白球和黑質(zhì)；其二為丘腦中線核和蒼白球。尾狀核：在正常情況下，可抑制杏仁核、海馬及顳葉皮層的癇性放電。3 皮層下結(jié)構(gòu)（1） 丘腦：間腦中最大的一塊組織，在腦干前端，形如圓丘、為一細(xì)胞核團(tuán)。丘腦內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜，它由多個核群共同構(gòu)成，如前核群、中線核群、內(nèi)側(cè)核群、外側(cè)核群、后核群、板內(nèi)核群和丘腦網(wǎng)狀核等。不同的丘腦核團(tuán)作用不一，主要表現(xiàn)為對部分性發(fā)作的影響。腹前核和側(cè)后核有病變時可減少皮層神經(jīng)元的癇性放電，腹側(cè)核為易化作用，背內(nèi)側(cè)核及丘腦腹側(cè)海馬區(qū)為抑制作用，腹內(nèi)側(cè)核無任何作用。（2） 下丘腦：位于丘腦腹側(cè)，丘腦下溝以下的部分，它組成第三腦室下部的側(cè)壁和底壁。包括視交駐叉、灰結(jié)節(jié)、

6、乳頭體以及灰結(jié)節(jié)向下延伸的漏斗。下丘腦前后部對抽搐分別起抑制和易化作用。局限于丘腦乳頭體向下丘腦前部投射纖維的病變可抑制蜢攣性抽搐。若病變不僅累及乳頭體，且還累及下丘腦、丘腦和丘腦底部時，則失去對癇性放電的作用。下丘腦病變對強(qiáng)直性抽搐的作用仍不清楚。4 大腦皮層皮層的病變能夠促發(fā)面部和前肢抽搐，起初是在慢性癲癇動物模型上發(fā)現(xiàn)的。此后，又證實大腦額葉和后部皮質(zhì)病變也可降低驚厥閾值。盡管皮質(zhì)病變不能抑制杏仁核和大腦皮質(zhì)間的中繼站是被稱為無名質(zhì)的結(jié)構(gòu)，可能是源自杏仁核的全身性抽搐發(fā)作的關(guān)鍵區(qū)域。大腦皮質(zhì)是中樞神經(jīng)發(fā)展上最晚和最完善的部分，安覆蓋于大腦兩半球表面的灰質(zhì)層。在大腦半球外表面上中央溝將頂葉

7、和額葉分開，也將頂葉和顳葉分開。大 大腦半球的內(nèi)表面上，頂枕裂將枕葉和頂葉分開，而枕葉在后，內(nèi)有很深的距狀裂，上方為楔回，下方為舌回。旁中央小葉位于頂部中央，在旁中央小葉后，楔回前 楔前回。旁中央小葉前為額上回內(nèi)側(cè)部。在顳葉的前部有海馬回溝，向后延伸部分為海馬回。半球前面的中央是胼胝體，其周面是扣帶回。大腦半球底部前部是額 葉，稍后，大腦外側(cè)裂將額葉和顳葉分開，在往后是枕葉。在額葉底部有嗅球。（1） 額葉：位于中央溝之前，外側(cè)裂之上，主要機(jī)能是運動功能、智能與情感、言語功能及對小腦共濟(jì)運動的控制作用。額葉病變主要表現(xiàn)為運動、言語、精神障礙。額葉癲癇多表現(xiàn)為發(fā)作時頭頸甚至整個軀體向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，單限

8、于肢體者常上舉一側(cè)上肢，好象擊劍狀。某些起源于這個 部位的發(fā)作可引起短暫的凝視以及意識障礙，隨之再出現(xiàn)一些刻板的發(fā)作，這種發(fā)作形式也稱為復(fù)雜部分性發(fā)作。與顳葉引起的復(fù)雜部分發(fā)作不同，額葉性的部分發(fā) 作后一般意識立即恢復(fù)，而顳葉性的發(fā)作后意識恢復(fù)則較慢。（2） 頂葉：位于中央溝之后，頂枕裂之前,外側(cè)裂之上.主要機(jī)能是感覺和言語功能。頂葉病變主要表現(xiàn)為感覺、言語和認(rèn)識功能障礙。頂葉癲癇多以偏側(cè)面部、上下肢的感覺異?；蚋杏X脫失為主要發(fā)作表現(xiàn)，有時也可伴有視物變形或空間定向力喪失。頂葉發(fā)作易于演變成同側(cè)運動性發(fā)作，甚至全身性發(fā)作。（3） 顳葉：位于外側(cè)裂的下方，頂枕裂和枕前切跡連線的前方，此連線的中點

9、與外側(cè)裂連線的下方。主要機(jī)能為對聽覺刺激進(jìn)行分析綜合。顳葉病變主要表現(xiàn)為聽力、言語和精神障礙。屬于單純部分性發(fā)作的顳葉癲癇主要以聽覺、嗅覺、內(nèi)臟感覺等幻覺的體驗、自主神經(jīng)表現(xiàn)以及精神癥狀為主，發(fā)作初期意識清楚，在犯病之后可回憶部分或全部的發(fā)作情節(jié)，部分病例也可演變成大發(fā)作。（4） 枕葉：位于頂枕裂后方，主要機(jī)能為視覺功能。枕葉病變主要表現(xiàn)為視野、視覺障礙。枕葉癲癇常以偏側(cè)閃光暗點、視物變形或視幻覺起病。繼以同側(cè)感覺性、運動性部分性發(fā)作，或全身強(qiáng)直一陣攣性大發(fā)作，偶爾發(fā)作之后呈現(xiàn)意識錯亂以及自動癥。    （二） 腦干系統(tǒng)該區(qū)域給予電刺激可產(chǎn)生狂奔或奔跑及強(qiáng)直性發(fā)作

10、。如果去除與大腦皮層及腦干其它結(jié)構(gòu)的聯(lián)系，單獨刺激腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)系統(tǒng)也可以誘發(fā)強(qiáng)直性錄像片。而且強(qiáng) 直性發(fā)作或陣攣的出現(xiàn)取決于對腦干不同頻率、不同強(qiáng)度的刺激。產(chǎn)生強(qiáng)直發(fā)作能刺激的區(qū)域一般認(rèn)為是在腦干的中腦尾部和橋腦處，但在腦干處切斷前后腦的聯(lián)系 時，仍可以用電刺激成功地在腦干部位誘發(fā)出強(qiáng)直發(fā)作。又進(jìn)一步說明，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的關(guān)鍵部位是在橋腦頭部網(wǎng)狀核。1中腦（1）中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：范圍比腦橋稍小。紅核是網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的特殊部分，一般把紅核背側(cè)和外側(cè)的部分確定為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。單側(cè)中腦病變可增加驚厥閾，雙側(cè)病變可 阻止癇性放電，而雙側(cè)前腦斷離卻無此作用。由此可見，中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與大腦雙側(cè)同步放電有關(guān)。也就是說癲癇放電由

11、癲癇灶向雙側(cè)大腦皮質(zhì)傳播時，必需有中腦網(wǎng) 狀結(jié)構(gòu)存在。（2）黑質(zhì)：在人腦最發(fā)達(dá)，是中腦中最大的核工業(yè)。貫穿中腦全長，并伸入間腦的尾側(cè)部，也是錐體外系的重要神經(jīng)核。因為震顫麻痹通常伴有黑質(zhì)的損傷， 從而表現(xiàn)出強(qiáng)直和運動不能。實驗研究也證實，向黑質(zhì)內(nèi)微量注射-GABA會阻止由電休克所引發(fā)的兩前（上）肢和奔跑性的陣攣和強(qiáng)直發(fā)作。當(dāng)向黑質(zhì)以外的 其它區(qū)域，如前腦或腦干尾部注射-GABA則無此作用。目前認(rèn)為，中腦黑質(zhì)可能是腦干系內(nèi)與癲癇有關(guān)的另一重要結(jié)構(gòu)。2橋腦橋腦與黑質(zhì)不同，橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變僅影響強(qiáng)直發(fā)作或者是癲癇發(fā)作中的強(qiáng)直性部分，但對面部及前（上）肢的陣攣發(fā)作無影響。橋腦中最重要的結(jié)構(gòu)是橋腦中 縫

12、部網(wǎng)狀核病變均可減低電休克發(fā)生率。不過橋腦中縫部網(wǎng)狀核病變僅影響聽源性強(qiáng)直發(fā)作。另一項有關(guān)橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變對強(qiáng)直發(fā)作影響的研究顯示，橋腦網(wǎng)狀結(jié) 構(gòu)和中腦雙側(cè)病變能夠抑制大鼠聽源性癲癇發(fā)作的運動萬分。以上事實證明腦干與強(qiáng)直發(fā)作密切相關(guān)，亦說明全身性發(fā)作之強(qiáng)直性部分與陣攣部分具有完全不同的解 剖學(xué)基礎(chǔ)。另外，橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中最大的去甲腺素能神經(jīng)核有大量與促發(fā)強(qiáng)直和陣攣發(fā)作有關(guān)的去甲腎上腺素，而去甲腎上腺素又與癲癇發(fā)作有關(guān)，但其作用機(jī)制目 前尚不清楚。3小腦將小腦放在腦干中討論癲癇的解剖學(xué)基礎(chǔ)，是因為小腦與腦干有廣泛而密切的聯(lián)系，其功能是很難與小腦截然分開。小腦位于后顱窩內(nèi)，在天幕之下，橋腦和延 髓之

13、上，以上、中、下3對小腦腳與中腦、橋腦、延髓相連接。小腦的功能主要是調(diào)節(jié)和校正肌肉的緊張度，以便維持姿勢和平衡，順利完成隨意運動。當(dāng)小腦或其 纖維束受害時，即引起肌張力改變和病態(tài)運動。還可促發(fā)大腦皮質(zhì)局限癇性放電，但卻抑制強(qiáng)直發(fā)作。上小腦腳病變可阻止后肢強(qiáng)直發(fā)作。4強(qiáng)直和陣攣發(fā)作的混合出現(xiàn)采用癲癇動物模型腦干不同節(jié)段切斷術(shù)，觀察其與癲癇發(fā)作的實驗研究表明，斷面越接近腦干尾部時，越不易誘發(fā)出癲癇發(fā)作，甚或根本不出現(xiàn)。曾有學(xué)者觀察 到中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)存在持續(xù)增加的與癇性發(fā)作之強(qiáng)直時相有關(guān)的多單位電活動，發(fā)作的陣攣時相取于皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。中腦前部結(jié)構(gòu)與兩前肢陣攣發(fā)作有關(guān)，但與強(qiáng)直發(fā)作 無關(guān)。從上丘到延腦，切

14、斷面位于下小腦腳外的橋延交界時，才會出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作被抑制。也有人提出，橋腦存在一個與強(qiáng)直發(fā)作有關(guān)的中心結(jié)構(gòu)。 目前發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)對前腦和腦干均有作用，其控制機(jī)制似乎不僅限于一特定類型的發(fā)作，且不管其誘因為何。黑質(zhì)對癇性放電和驚厥都有很廣泛的控制域，其機(jī)理為 抑制癲癇沖動傳播而不是抑制其發(fā)生。黑質(zhì)可能具有調(diào)節(jié)腦神經(jīng)元興奮性及改變前后腦間各種回路對癇性放電源放大匯聚的敏感性等功能，它在癲癇放電傳播途徑關(guān) 鍵節(jié)段上起增益強(qiáng)化作用，而非單獨的中繼站。由此可見，來自癲癇灶的初始沖動是在黑質(zhì)上活化放大的，并持續(xù)至抑制沖動占優(yōu)勢為止，這時就發(fā)生部分性癲癇。 而當(dāng)黑質(zhì)內(nèi)興奮性沖動持續(xù)占優(yōu)勢時則出現(xiàn)全身性或由部分性轉(zhuǎn)化

15、為全身性發(fā)作。因此，臨床上強(qiáng)直和陣攣發(fā)作混合出現(xiàn)的原因可能是大腦皮質(zhì)癲癇灶癇放電向皮質(zhì) 下不同腦干節(jié)段的傳播和黑質(zhì)結(jié)構(gòu)對癇性放電的控制所致。            80年代以來，癲癇病學(xué)已經(jīng)發(fā)展成為一個專門的學(xué)科，在基礎(chǔ)和臨床研究方面迅速發(fā)展，在分子生物學(xué)水平上對病因和發(fā)病機(jī)制的研究不斷深入，從而推動了診斷 和治療水平的不斷提高。癲癇病與眾多學(xué)科有著密切的聯(lián)系，深入學(xué)習(xí)和研究各相關(guān)學(xué)科和邊緣學(xué)科對開辟治療癲癇病的新方法、新途徑有著極其重要的意義，特別 是對難治性癲癇的治療.  

16、;一、人腦的基本結(jié)構(gòu)：  （1）顱骨中的腦：癲癇的病變部位 在腦，顱骨中的腦共有三層包被，統(tǒng)稱為腦脊膜，由外向內(nèi)依次是硬膜、蛛網(wǎng)膜、軟膜，硬膜緊鄰顱骨，軟膜緊鄰大腦皮層，軟膜與蛛網(wǎng)膜之間充滿著腦脊液，穿行 于其間的血管緊貼著軟膜一側(cè)。柔軟的腦在這三層膜和腦脊液的保護(hù)下，免受外界的沖擊和震動。  （2）腦的外觀：腦可分為腦干、大 腦半腦和小腦。腦和脊髓統(tǒng)稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腦干自上而下再分為間腦、中腦、腦橋和延髓。這些部分大多夾在大腦左右兩半球之間，外觀上只能看見和脊髓相連 的延髓。大腦半球的表面有很多溝回，就象核桃仁的表面一樣。中心溝和外側(cè)溝最長最深，依其

17、又將腦分為額葉、頂葉、枕葉、顳葉。人和動物相比，人腦的額葉和 顳葉異常發(fā)達(dá)，是人類進(jìn)化的輝煌成果。人類所有的精神活動主要產(chǎn)生在額葉部位。如果將大腦左右半球切開，就可看到連接大腦左右半球的一束神經(jīng)纖維，我們稱 之為胼胝體。胼胝體由聯(lián)合纖維構(gòu)成，具有連接和維系大腦左右半球的功能。  （3）腦室：人腦有四個腦室，即左右側(cè)腦室、第三腦室和第四腦室。左右側(cè)腦室在大腦的左右半球，第三腦室位于間腦中央，第四腦室位于胼胝體、延髓和小腦之間。腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓管均充滿腦脊液并相通。所以腦和脊髓實際上是浮在腦脊液中的。 二、癲癇的解剖學(xué)基礎(chǔ)    癲癇的病變部

18、位在大腦，各種臨床類型癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)是腦神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)作性放電，其基本特征是腦內(nèi)局部癲癇灶產(chǎn)生的異常放電，向外部擴(kuò)展并增強(qiáng)達(dá)一定閾值時 即出現(xiàn)臨床發(fā)作。由于癲癇灶的分布各不相同，因而臨床表現(xiàn)不同。所有的源自癲癇灶的異常放電均沿一特殊途徑產(chǎn)生和傳播。與癲癇發(fā)作有關(guān)的重要解剖結(jié)構(gòu)有兩 大系統(tǒng)：前腦系統(tǒng)包括邊緣系統(tǒng)，杏仁核、海馬、中間隔、嗅球、終紋、ENTORHINAL皮質(zhì)及伏隔核。腦干系統(tǒng)主要為縱貫中腦、橋腦、和延腦的網(wǎng)狀結(jié) 構(gòu)，與強(qiáng)直發(fā)作和陣攣等發(fā)生和傳播有關(guān)。下面就前腦系統(tǒng)和腦干系統(tǒng)分別闡述：   1、前腦系統(tǒng)：前腦內(nèi)與前腦癲癇有關(guān)的腦區(qū)位于深部前犁狀區(qū)皮質(zhì)和AT區(qū)，其與邊緣

19、系統(tǒng)各部分間的復(fù)雜聯(lián)系回路與陣攣發(fā)作密切相關(guān)?；蛟S可將AT區(qū)作為陣 攣發(fā)作控制區(qū)，當(dāng)AT區(qū)本身成為癲癇放電源時，會將局部興奮性沖動匯集傳向海馬和杏仁核，導(dǎo)致陣攣發(fā)作。AT區(qū)內(nèi)的抑制機(jī)制也同時在發(fā)揮著抑制效應(yīng)，結(jié)果 是使沖動呈現(xiàn)發(fā)作性出現(xiàn)。  2、腦干系統(tǒng)：該區(qū)域給予電刺激時可產(chǎn)生狂奔及強(qiáng)直性發(fā)作。如果去除與大腦皮層及腦干其它結(jié)構(gòu)的聯(lián)系，單獨刺激腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)系統(tǒng)也可誘發(fā)強(qiáng)直性發(fā)作。  三、癲癇的組織病理學(xué)  1、癲癇腦組織的基本病理學(xué)改變  （1）選擇性神經(jīng)元喪失，主要是位于癲癇灶內(nèi)抑制性神經(jīng)元數(shù)目的選擇性減少，包括GABA能和甘氨酸神經(jīng)元。  （2）神經(jīng)元改變，癲