霍奇金淋巴瘤

1、病史： 宋仁茂 男 79歲 主訴：患者確診混合細(xì)胞型淋巴瘤2月余，此次因胸悶氣促2天入院。 現(xiàn)病史：患者于2013年5月開始出現(xiàn)無(wú)明顯誘因下發(fā)熱，最高體溫39。2013年5月24日入我院行淋巴結(jié)活檢，病理報(bào)告提示霍奇金淋巴瘤，混合細(xì)胞型。遂于2013年6月6日及7月18日行ABVD方案化療?；颊?月9日起出現(xiàn)胸悶心悸，伴氣促，尿量明顯減少，查心肌標(biāo)志物示：cTnT 0.074ng/ml，BNP 14857pg/ml，心電圖示：1.竇性心律 2.頻發(fā)房性早搏 3.房性早搏連發(fā) 4.反復(fù)發(fā)作短陣房性心動(dòng)過(guò)速 5.ST段改變（ST段在 aVL V5 V6導(dǎo)聯(lián)呈水平壓低0.5-1mm） 6.T波改變（

2、以R波為主導(dǎo)聯(lián)T波均低平、淺倒置）。入院診斷： 混合細(xì)胞型霍奇金病 陳舊性心肌梗死 心功能不全（心功能級(jí)） 高血壓病 2型糖尿病概 述 霍奇金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma)是淋巴系統(tǒng)的一種獨(dú)特的惡性疾病，開始常發(fā)生于一組淋巴結(jié)，然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié)或結(jié)外器官、組織。其組織病理學(xué)特征為惡性Reed-Sternberg(里-斯)細(xì)胞的出現(xiàn)和適當(dāng)數(shù)量的細(xì)胞背景。特點(diǎn)： 臨床上病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散。原發(fā)于淋巴結(jié)外的少見。 瘤組織成分多樣，但都含有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）R-S細(xì)胞來(lái)源于B淋巴細(xì)胞,瘤組織中常有

3、多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。 本病在歐美各國(guó)發(fā)病率高，在我國(guó)發(fā)病率較低。病 因淋巴瘤的發(fā)病因素尚不明確，可能與下列因素有關(guān)： 1. EB病毒 2. 逆轉(zhuǎn)錄病毒 3. 免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用 4. 其他 藥物因素，長(zhǎng)期接觸放射物質(zhì)等WHO分類結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(CHL) 1.淋巴細(xì)胞豐富型（LR） 2.結(jié)節(jié)分化型（NS） 3.混合細(xì)胞型（MC） 4.淋巴細(xì)胞消減型（LD)臨床分期和分組期病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（）或單個(gè)結(jié)外器官局限受累（E）期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（），或病變局限侵犯淋巴結(jié)意外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（E）

4、期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（），可伴脾累及（S），結(jié)外器官局限受累（E），或脾與局限性結(jié)外器官受累（SE）期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬期。分組A組：無(wú)全身癥狀B組：發(fā)熱38以上，連續(xù)三天以上，且無(wú)感染原因；6個(gè)月體重減輕10%以上；盜汗，即入睡后出汗。臨床表現(xiàn)： 淋巴結(jié)腫大 無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤的最常見臨床表現(xiàn)，90%患者以淋巴結(jié)腫大就診，約70%表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，50%具有縱隔淋巴結(jié)腫大。 全身癥狀（預(yù)后不佳） 發(fā)熱、盜汗、體重下降。發(fā)熱特點(diǎn)：周期性，間隙逐漸縮短;發(fā)熱時(shí)癥狀明顯；抗感染療效不好 其他：皮膚瘙癢

5、、皮疹 易并發(fā)感染、自體免疫疾病 霍奇金淋巴瘤皮膚表現(xiàn)病 理 霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)表現(xiàn) (1)病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。 (2)呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對(duì)稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞及不典型(變異型)RS細(xì)胞是霍奇金淋巴瘤的真正腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測(cè)證明RS細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。 呈現(xiàn)多

6、種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、組織細(xì)胞診 斷 原因不明的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大、縱隔腫塊、腹部腫塊及原因不明的長(zhǎng)期發(fā)熱或間歇熱等應(yīng)想到霍奇金淋巴瘤的可能，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行淋巴結(jié)等活體組織檢查，取得病理組織學(xué)診斷。 診斷實(shí)驗(yàn)室檢查： 血象及生物化學(xué)檢查,早期無(wú)特殊，貧血多見晚期患者，正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見溶血性貧血，2%10%患者Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少(1.0109/L)、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高作為病情檢測(cè)指標(biāo)。 免疫學(xué)檢查本病存在細(xì)胞免疫缺陷，表現(xiàn)遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)低下。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表

7、達(dá)陽(yáng)性，是識(shí)別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。 其他輔助檢查： 當(dāng)疑有縱隔、肺門淋巴結(jié)及肺部淋巴瘤時(shí)，可作胸后前位及側(cè)位X線攝片。骨X線檢查核素掃描等?；羝娼鹆馨土龇伍T淋巴結(jié)腫大雙側(cè)前、上縱膈內(nèi)見不對(duì)稱節(jié)結(jié)影 霍奇金淋巴瘤肺門淋巴結(jié)腫大雙側(cè)前、上縱膈內(nèi)見不對(duì)稱節(jié)結(jié)影 影像鑒別 肉瘤 與 HL表現(xiàn)類似，無(wú)明顯優(yōu)勢(shì)。只有病理可區(qū)分。 組織胞漿菌病 表現(xiàn)結(jié)節(jié)內(nèi)為中央、分層、彌散性鈣化表現(xiàn)。 結(jié)核 多表現(xiàn)為非對(duì)稱性腫塊且多為單側(cè)出現(xiàn)。 巨大淋巴結(jié)增生癥 不顯示腹部占位或脾臟內(nèi)低密度占位。 鑒別診斷 淋巴結(jié)核 病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥 結(jié)節(jié)病 非霍奇金淋巴瘤 轉(zhuǎn)移癌治 療 1. 放射治療 2. 化學(xué)治療

8、3. 骨髓移植 比常規(guī)化療增加長(zhǎng)期生存率30%以上，18%-25%病例仍能治愈 4. 手術(shù)治療 脾切除 5. 生物治療 單克隆抗體（美羅華），干擾素治療 化療 MOPP (氮芥，長(zhǎng)春新堿 ，甲基芐肼，強(qiáng)的松）68周期，曾經(jīng)是治療HD的標(biāo)準(zhǔn)方案 ABVD（阿霉素，博來(lái)霉素，長(zhǎng)春新堿，氮烯咪胺）現(xiàn)在是治療早期HD標(biāo)準(zhǔn)方案 晚期不好采用BEACOPP（博來(lái)霉素，依托泊苷，阿霉素，環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿，甲基芐肼，強(qiáng)的松） 并發(fā)癥 主要并發(fā)多臟器功能損害 個(gè)別可轉(zhuǎn)化為白血病等 預(yù) 后下列各種因素在霍奇金病初診時(shí)有提示預(yù)后價(jià)值：1.疾病的臨床分期：疾病分期越早，預(yù)后愈好。2.組織學(xué)亞型：淋巴細(xì)胞為主型和結(jié)節(jié)

9、硬化型較混合細(xì)胞型預(yù)后為佳，淋巴細(xì)胞耗竭型預(yù)后最差。3.腫瘤細(xì)胞負(fù)荷大者差。4.有全身癥狀者較無(wú)癥狀者差。5.年齡40歲者較差。6.疾病部位的數(shù)目、結(jié)外病變的數(shù)目以及有無(wú)骨髓病變。7.性別：女性較男性疾病進(jìn)展慢。護(hù)理問(wèn)題： 1.焦慮：與疾病久治不愈，癥狀明顯有關(guān) 2.知識(shí)缺乏:與對(duì)疾病知識(shí)缺乏有關(guān) 3.活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血致組織缺氧及感染發(fā)熱、消耗增多有關(guān) 4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與機(jī)體虛弱，食欲下降有關(guān) 5.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn):與患者長(zhǎng)期臥床有關(guān)護(hù)理問(wèn)題： 6.有感染的危險(xiǎn)：與化療后的毒副作用有關(guān) 7.潛在并發(fā)癥:出血,與化療后血小板減少有關(guān) 8.靜脈炎:與穿刺時(shí)機(jī)械性損及化療藥物外

10、滲有關(guān) 9.氣體交換受損:與左心功能不全致肺淤血有關(guān) 10.體液過(guò)多:與心排血量下降有關(guān)護(hù)理措施：l 加強(qiáng)護(hù)患溝通，了解病人及家屬對(duì)疾病的認(rèn)知程度，隨時(shí)進(jìn)行健康教育；發(fā)放健康教育手冊(cè)，使病人全面了解基礎(chǔ)知識(shí)，增加治療信心。l 保證足夠的休息和睡眠，嚴(yán)重貧血時(shí)遵醫(yī)囑輸血；評(píng)估其活動(dòng)能力，協(xié)助日常生活，降低耗氧量。l 改善營(yíng)養(yǎng)狀況，進(jìn)高蛋白易消化的營(yíng)養(yǎng)飲食禁食辛辣、刺激性飲食。l 保持皮膚清潔、干燥，每日溫水擦身，勿搔抓皮膚，勤剪指甲避免損傷。l 保持病室空氣清新，每日開窗通風(fēng)。l 嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，接觸病人前后洗手，預(yù)防院內(nèi)感染。護(hù)理措施：l 告知預(yù)防出血措施：不用硬毛牙刷刷牙，不用牙簽剔牙齒，

11、不用手搔抓皮膚。l 保持大便通暢，按醫(yī)囑應(yīng)用通便藥物。l 進(jìn)行各項(xiàng)操作時(shí)，動(dòng)作輕柔。避免進(jìn)行有損傷性的操作。進(jìn)行穿刺術(shù)后延長(zhǎng)按壓時(shí)間，每次按壓不少于5分鐘。l 加強(qiáng)巡視，多詢問(wèn)病人感受。l 每班交接班，查看穿刺處情況。l 化療藥物外滲，及時(shí)予以處理。護(hù)理措施:l 休息:減輕心臟負(fù)荷,心功能IV級(jí)應(yīng)絕對(duì)臥床休息l 飲食:應(yīng)攝取高維生素、低熱量、低鹽、清淡易消化的食物，忌產(chǎn)氣食物以免加重呼吸困難l 緩解呼吸困難：采取坐位或半臥位，減少靜脈回流，減輕心臟負(fù)擔(dān);給氧，使患者感到舒服，以便更好的休息l 減輕或控制液體潴留：應(yīng)用利尿劑使過(guò)多水分排出，使周圍組織和內(nèi)臟水腫減輕，減少過(guò)多血容量，減輕心臟負(fù)荷，

12、改善心功能。l 保持呼吸道通暢：按醫(yī)囑應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑本病在歐美各國(guó)發(fā)病率高，在我國(guó)發(fā)病率較低。WHO分類結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(CHL) 1.淋巴細(xì)胞豐富型（LR） 2.結(jié)節(jié)分化型（NS） 3.混合細(xì)胞型（MC） 4.淋巴細(xì)胞消減型（LD)病 理 霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)表現(xiàn) (1)病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。 (2)呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對(duì)稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞及不典型(變異型)RS細(xì)胞是霍奇金淋巴瘤的真正腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測(cè)證明RS細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。 霍奇金淋巴瘤肺門淋巴結(jié)腫大雙側(cè)前、上縱膈內(nèi)見不對(duì)稱節(jié)結(jié)影 預(yù) 后下列各種因素在霍奇金病初診時(shí)有提示預(yù)后價(jià)值：1.疾病的臨床分期：疾病分期越早，預(yù)后愈好。2.組織學(xué)亞型：淋巴細(xì)胞為主型和結(jié)節(jié)硬化型較混合細(xì)胞型預(yù)后為佳，淋巴細(xì)胞耗竭型預(yù)后最差。3.腫瘤細(xì)胞負(fù)荷大者差。4.有全身癥狀者較無(wú)癥狀者差。5.年齡40歲者