臨床血液學檢驗

1、臨床血液學檢驗1 .髓外造血：正常情況下，胎兒出生2個月后，骨髓以外的組織如肝、脾、淋 巴結(jié)等不再制造紅細胞、粒細胞和血小板，但是在某些病理情況下，這些組 織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血。2 .骨髓穿刺臨床應(yīng)用范圍：適應(yīng)癥 和禁忌癥適應(yīng)癥：出現(xiàn)不明原因的外周血細胞數(shù)量及成分異常；出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、 肝大、脾大、淋巴結(jié)月中大等；出現(xiàn)不明原因骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃 疸、紫瘢、血沉明顯增加等；血液系統(tǒng)疾病定期復(fù)查，化療后的療效觀察；其 他，比如骨髓活檢、造血干細胞培養(yǎng)、骨髓移植。禁忌癥：有出血傾向或凝血時間明顯延長者不宜做，嚴重血友病患者禁忌；晚期妊娠的婦女做骨髓穿刺時應(yīng)慎重3 .骨

2、髓穿刺部位：骼骨后上棘（首選）、胸骨、脛骨；抽取量：0.2-0.3ml4 .骨髓細胞學檢驗低倍鏡觀察：判斷骨髓細胞涂片質(zhì)量、判斷骨髓增生程度、巨核細胞計 數(shù)并分類、全片觀察有無體積較大或成堆分布的異常細胞油鏡觀察：有核細胞計數(shù)并分類：計數(shù)的部位：骨髓法周或體尾交界 處紅細胞單個排列開的部位計數(shù)的數(shù)目：至少200個有核細胞計數(shù)順序：從左到右或從上到下呈 s走勢，避免重復(fù)計數(shù)必要時分類計數(shù) 25個巨核細胞；觀察內(nèi)容：包括粒細胞、紅細胞、巨核細胞、淋巴細胞、 漿細胞等的細胞形態(tài)及增生程度。結(jié)果計數(shù)：計數(shù)各系統(tǒng)細胞總百分比及各階段細胞百分比（一般情況下， 百分比是指有核細胞的百分比 ANC在某些白血病

3、中，還要計算出非紅 系細胞百分比NEC是指除有核紅細胞、淋巴、漿、肥大、巨噬細胞外 的有核細胞百分比）；計算粒紅比（2-4:1）;計算各階段巨核細胞百分 比或各階段巨核細胞的個數(shù)5 .健康人體骨髓象特點：粒紅比值 2-4:1;粒細胞系統(tǒng)占40%-60%紅細胞系 統(tǒng)占 15%-25%6 .細胞化學染色檢驗： 鐵染色：骨髓中的鐵在酸性環(huán)境下與亞鐵氟化鉀作用下，形成普魯士藍 色的亞鐵氟化鐵沉淀定位于含鐵的部位。細胞外鐵：反映體內(nèi)貯存鐵， 主要存在于骨髓小粒的巨噬細胞中；細胞內(nèi)鐵：指存在于中幼紅細胞、 晚幼紅細胞及紅細胞中的鐵。 環(huán)形一鐵一粒幼紅細胞是指幼紅細胞內(nèi)藍色顆 粒在5顆以上，圍繞核周三分之一

4、以不再。 過氧化氫酶（POX染色是輔助判斷急性白血病細胞類型的首選的、最重要的細胞化學染色。蘇丹黑（SBB染色SBBt POXfe色的區(qū)別：兩者的結(jié)果與臨床意義基本相同，但在使用時 POW首選，后可選用SBB染色。7 .貧血：是指患者的血紅蛋白（Hti）濃度、紅細胞計數(shù)（RBC及紅細胞比容 （Hct）低于相應(yīng)的年齡組、性別組和地域組人群的參考范圍下限的一種癥狀?？筛鶕?jù)紅細胞形態(tài)學指標（MCVMCH MCHC將貧血分為大細胞性貧血、 正細胞性貧血、小細胞性貧血。8 .再生障礙性貧血（AA）,簡稱再障，是因物理、化學、生物及某些不明原因 使骨髓造血組織減少導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細胞減

5、少的一 組造血干細胞疾病。分為急性和慢性。 血象 全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值Ret降低，中性粒細胞減少， 淋巴細胞增多，MCVE常，MCH正常，MCH比常（正細胞正色素性貧 血）骨髓象 急性：骨髓涂片可見脂肪滴明顯增多，多部位穿刺結(jié)果均顯 示有核細胞增生減低。 骨髓活檢 重型再障：幾乎全為脂肪髓輕型再障：脂肪髓中有造血灶 臨床表現(xiàn)有進行性貧血、出血和感染，罕有淋巴結(jié)和肝脾月中大。9 .缺鐵性貧血（IDA）是因機體鐵的需要量增加和鐵吸收減少使體內(nèi)儲存鐵耗 盡而缺乏，又為得到足夠的補充，導(dǎo)致合成血紅蛋白的鐵不足而引起的貧血。 為小細胞低色素性貧血 MC川，MCHC , MCU。 RDM細胞大小

6、均勻程 度中心淺染區(qū)擴大，骨髓象Ret T （骨髓造血功能活躍）；紅系增生，粒紅比值降低，表現(xiàn)為 “核老質(zhì)幼”的核質(zhì)發(fā)育不平衡改變；粒細胞系比例相對較低，巨核細 胞系正常；淋巴細胞和單核細胞正常。宣施鐵染色.：IDA患者的骨髓單核-吞噬細胞系統(tǒng)的儲存鐵缺乏，即細胞 外軟麗M 細胞內(nèi)鐵明顯減少或缺如，且顆粒小著色談。本法是診斷IDA 的一種直接而可靠的方法。臨床表現(xiàn)乏力、心悸虛弱、口角炎、舌炎、舌感覺異常、燒灼感10 .巨幼細胞貧血（MgA是由名t生素B12或葉酸缺乏，使細胞DN%成障礙，導(dǎo) 致細胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細胞核漿發(fā)育不平衡及無效造血型貧血。 患者骨髓中粒系、紅系、巨核系三系細胞

7、出現(xiàn)巨幼變?yōu)槠涮卣?，外周血中?現(xiàn)為大細胞性貧血。為大細胞正色素性貧血 MCU MCHC正常，RBC HbJ，以RBC減少更 為明顯。RDW , RetJ 骨髓象 骨髓增生活躍，各階段的巨幼紅細胞比例大于10%診斷標準）， 出現(xiàn)“核右移”與“核幼質(zhì)老” 臨床表現(xiàn)一般貧血癥狀；常伴有消化道癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要為脊髓后側(cè)束變性，表現(xiàn)為下肢對稱性深部感覺及振動感消失 溶血性貧血的分類和診斷：11 .溶血性貧血（HA,是由于紅細胞自身缺陷或外在因素使紅細胞存活期縮短， 破壞加速，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的一類貧血。分類：按臨床表現(xiàn)分為急性和慢性溶血性貧血；按溶血發(fā)生的場所可分為血 管內(nèi)和血管外溶血

8、性貧血；按病因?qū)W和發(fā)病機制分為遺傳性和獲得性溶血性貧 血。溶血性貧血的診斷主要尋找的證據(jù)有：紅細胞破壞過度的表現(xiàn)：血中游離血紅蛋白濃度增加，血清間接膽紅素增加（引起黃疸），尿膽原陽性；紅細胞代償 性增生的表現(xiàn)：外周血出現(xiàn)有核紅細胞，網(wǎng)織紅細胞數(shù)增加，骨髓紅系增生明 顯活躍，粒紅比縮小。12 .陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH是一種獲得性造血干細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的溶血病。因肝細胞內(nèi) X染色體上PIG-A基因突變，引 起糖化磷脂肌醇（GPI）錨合成Pt礙，使GPI錨連接蛋白缺失。血象呈正色素性或低色素性貧血，Rett ,白細胞和血小板減少 骨髓象 半數(shù)以上的患者三系增生活躍 特殊溶血

9、試驗PNH確診試驗：酸化血清溶血試驗；蔗糖溶血試驗是PNH 的篩選試驗；流式細胞術(shù)（金標準）檢測發(fā)現(xiàn)GPI錨連接蛋白（CD55或CD59低表,匯；京含鐵黃素試驗陽性13 .血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆?速率的改變，而引起血紅蛋白功能異常的疾病。包括：珠蛋白生成障礙性貧 血、異常血紅蛋白病。珠蛋白生成障礙性貧血：也稱地中海貧血。分為B珠蛋白生成障礙性貧血、a珠蛋白生成障礙性貧血。B珠蛋白生成障礙性貧血B地中海貧血，多余的a鏈與八 丫鏈聚合形成HbA和HbF而使之含量增加。a珠蛋白生成障礙性貧血：a地中海貧血，多余的B鏈聚合成為HbH（B鏈形成四聚體B 4）即H

10、bH病；多余的丫鏈聚合成為 Hb Barts （丫鏈形成四聚體丫4）又稱Hb Barts病檢驗 皿紅雷白電冰；B地中海貧血患者 HbA和HbF增加，a地中海貧血 患者HbH! Hb Barts增加。人體三大 Hb HbA : a 2、0 2 HbA2: a 2、6 2 HbF : a 2、T 214 . MIC*型：形態(tài)學和細胞化學、免疫學、細胞遺傳學、分子生物學。15 .法（F）美（A）英（B）:提出FAB分型方案，主要依據(jù)形態(tài)學特征將急性白血病分為急性淋巴細胞性白血病、急性非淋巴細胞性白血病兩大類。16 .急性白細胞FAB分型：ALL分型：L1以小細胞（原始和淋巴細胞）為主，大小較一致，核

11、染質(zhì)較粗，核仁小不清L2以大細胞為主，大小不一，核染質(zhì)較疏松，核仁較大，一個至多個L3以大細胞為主大小一致，核染質(zhì)細點狀均勻，胞質(zhì)噬堿，有較多空泡AML分型：M0 急性髓細胞白血病微分化型，原始細胞 30%無T、B 淋巴系標記M1急性髓細胞白血病未成熟性，骨髓中原始粒細胞 90%M2急性髓細胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒細胞占 30%89%M3急性早幼粒細胞白血病，骨髓中異常早幼粒細胞 30%17 .急性髓細胞白血病，伴成熟型（AML屬于FAB分型中的M2a型，同未分化 血象 貧血顯著，白細胞中度升高和 M1相似，以原始粒細胞、早幼 粒細胞為主 骨髓象骨髓增生極度活躍 細胞化學染色POX和S

12、BB：勻呈陽性18 .急性早幼粒細胞白血?。ˋPD 血象血紅蛋白及紅細胞數(shù)減少，白細胞數(shù)中度減少 骨髓象 增生活躍，各階段幼紅細胞和巨核細胞減少化學染色POXK SBB呈陽性免疫學檢驗 CD3 3常為均一性陽性19 .慢性粒細胞白血?。–ML）是一種起源于造血干細胞的克隆性骨髓增值性月中瘤，主要累及粒細胞系血象紅細胞和血紅蛋白早期正常，后降低；白細胞顯著增高，血小板增高 骨髓象增生活躍，粒紅比值明顯增高細胞化學染色NAPW性率減低免疫學檢驗 遺傳學及分子生物學檢驗 90%95%的患者可檢出Ph染色體Ph染色體（費城染色體）是一種特異性染色體，是從慢性粒細胞白血病 患者的外 周血細胞中發(fā)現(xiàn),命名

13、為 Ph染色體。20 .骨髓增生異常綜合征（MD$是一組克隆性造血干細胞疾病，以骨髓中一系 或多系血細胞減少或發(fā)育異常、無效造血以及急性髓系白細胞發(fā)病風險增高 為特征。21 .漿細胞月中瘤系單克隆漿細胞異常增生， 并分泌單克隆免疫球蛋白和多肽鏈亞 單位的一組月中瘤性疾病。22 .多發(fā)性骨髓瘤（MM是骨髓內(nèi)單一漿細胞株異常增生的一種惡性月中瘤，起特 征是單克隆漿細胞惡性增生并分泌過量的單克隆免疫球蛋白。臨床表現(xiàn)有貧血、感染、出血、廣泛骨質(zhì)破壞等。血象有不同程度的貧血，晚期患者常有全血細胞減少 骨髓象 骨髓瘤細胞占有核細胞總數(shù)10犯上，該細胞在骨髓中可呈彌漫 性分布23 .纖溶酶的作用：降解纖維蛋白原和