小兒腦萎縮與臨床疾病的相關(guān)研究

1、小兒腦萎縮與臨床疾病的相關(guān)研究                         【摘要】  目的 研究小兒腦萎縮的臨床相關(guān)因素。方法 對經(jīng)CT或MRI證實的腦萎縮患兒93例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果 腦萎縮大致分3型：局部腦萎縮30例，髓質(zhì)腦萎縮25例，全腦萎縮38例。病因以圍生期損傷最多見，有54例，占58.06%。最常見的臨床疾病是腦性癱瘓

2、，89例，占95.70%；其次為智力障礙，44例，占47.31%。結(jié)論 小兒腦萎縮預(yù)后不良，CT、MRI可作為首選的診斷技術(shù)。防止圍生期損傷可減少小兒腦萎縮的發(fā)生。 【關(guān)鍵詞】  兒童；腦萎縮；圍生期損傷；麻痹，產(chǎn)傷性    Abstract:  Objective  To summarize the related clinical factors of child brain atrophy.  Methods  A total of 93 children proven with brain atrophy

3、by using CT or MRI screening were involved in this study. Their clinical records were retrospectively analyzed.  Results  The brain atrophy were classified as the following three types: 30 cases of local brain atrophy, 25 cases of medulla brain atrophy, 38 cases of whole brain atrophy. The

4、 leading disease cause was perinatal injuries, 54 cases suffered from this, occupying 58.06%. The first common clinical diseases was cerebral palsy, found with 89 cases, occupying 95.70%; the second was mental disorder, found with 44 cases, occupying 47.31%.  Conclusion  Child brain atroph

5、y predicts a worse prognosis, CT and MRI can be used as the first choice for diagnostic technique. The prevention of perinatal injuries can decrease the incidence of child brain atrophy.     Key words:  children; brain atrophy; perinatal injuries; paralysis, obstetric &

6、#160;  腦萎縮是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見病理改變，可導(dǎo)致患兒運動及智力障礙，嚴重威脅兒童身心健康。其多系不同病因引起的腦發(fā)育不良或腦退行性變所致。筆者對例經(jīng)頭顱或確診為腦萎縮患兒，對其腦癱、癲癇及智力障礙等相關(guān)臨床疾病的觀察及資料分析，旨在了解兒童腦萎縮的病因、腦形態(tài)學(xué)改變與臨床疾病的關(guān)系，為探討兒童腦萎縮的防治措施提供依據(jù)。1  資料和方法1.1  一般資料 本組例患兒系我院年月年月門診和住院的患兒，經(jīng)頭顱或確診為腦萎縮，其中男例，女例，個月例，歲例，歲例，歲例。1.2  方法 例患兒在院內(nèi)、外均經(jīng)頭顱或檢查確診。確診標準：腦蛛

7、網(wǎng)膜下腔普遍寬大超過mm，腦皮質(zhì)變薄，密度減低，腦溝普遍加深>mm，腦室擴大，/率>1。腦室、腦池、腦溝均擴大為全腦萎縮；僅有腦表面溝回增寬及腦池擴大為腦皮質(zhì)萎縮；僅有腦室擴大為髓質(zhì)萎縮；腦室局部擴大或局部腦池和腦溝擴大為局部腦萎縮2。并對其進行12個月以上的智力、運動等神經(jīng)精神發(fā)育的隨訪觀察。2  結(jié)果2.1  或的腦萎縮類型 局部腦萎縮者30例(32.26%)。其中例為局限性腦皮質(zhì)萎縮者，僅表現(xiàn)為局限于單葉的腦溝、腦裂增寬，腦室系統(tǒng)無異常。診為局限性腦白質(zhì)萎縮者例，表現(xiàn)為單則腦室擴大，腦溝、裂及腦池系統(tǒng)正常。診為小腦萎縮者例，表現(xiàn)為枕大池擴大，小腦

8、溝回變深變寬。髓質(zhì)腦萎縮者25例（6.88）。表現(xiàn)為雙側(cè)腦室對稱或不對稱性擴大，腦皮質(zhì)未見異常。全腦萎縮者38例（40.86）。表現(xiàn)為腦池擴大、腦溝增寬，腦室對稱或輕度不對稱擴大。                             2.2  病因與腦萎縮類型 本組小兒腦萎縮病因中，圍生期損傷者

9、例（58.06）占首位，其中新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）者例，顱內(nèi)出血者例。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染者例（26.88%）居第二位，其中病毒性腦炎者例，化膿性腦膜炎者例。極低出生體重兒例（10.75）。不明原因者例（4.30）。病因與腦萎縮類型的構(gòu)成比，見表。表1  病因與腦萎縮類型例數(shù)的構(gòu)成比  (略)2.3  臨床疾病與腦萎縮類型 小兒腦萎縮常見臨床疾病為腦性癱瘓、智力發(fā)育障礙及繼發(fā)性癲癇。本組腦性癱瘓(89例，占95.70%)是最常見的疾病，腦性癱瘓中又以痙攣性癱瘓(73例，占78.49%)為多見。經(jīng)檢測本組有智力發(fā)育障礙44例（47.31%），多表現(xiàn)為運

10、動及語言發(fā)育落后。有各類型癲癇發(fā)生38例（40.86%），多發(fā)生于彌漫性腦萎縮及中心性腦萎縮者。本組腦性癱瘓、繼發(fā)性癲癇及智力發(fā)育障礙均有者例(46.24%)。臨床疾病與腦萎縮類型例數(shù)的關(guān)系，見表2。表2  93例腦萎縮與臨床疾病的關(guān)系 (略)3  討論3.1  腦萎縮的診斷 隨著兒科救治技術(shù)的提高，危重患兒病死率明顯下降。得以成活的小兒由于各種原因的損害，部分出現(xiàn)了腦萎縮。本組于門診及住院檢查發(fā)現(xiàn)腦萎縮患兒例，這得益于CT、MRI的臨床應(yīng)用，使腦萎縮得以迅速及明確的診斷。CT價廉，診斷腦形態(tài)學(xué)改變準確性高，為腦萎縮常用的檢查方式。但MRI更具優(yōu)越性，能

11、及時發(fā)現(xiàn)HIE后腦室周圍白質(zhì)軟化，故可預(yù)測日后腦萎縮的發(fā)生。3.2  病因 腦萎縮是由于腦細胞在缺氧、缺血、炎癥介質(zhì)、代謝產(chǎn)物及氧自由基等作用下，出現(xiàn)代謝障礙、功能異常及水腫、變性、壞死3，任何引起腦組織缺血、缺氧性疾病都可導(dǎo)致腦萎縮，臨床多見于圍生期窒息、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱內(nèi)出血等。國內(nèi)外資料表明4，窒息兒發(fā)展為HIE，其中出現(xiàn)腦萎縮等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。本組例(.4)有窒息史并診為HIE，是小兒腦萎縮的第一位病因。HIE輕癥者僅出現(xiàn)腦水腫，髓鞘化發(fā)育延遲，重者可出現(xiàn)腦梗塞及軟化灶形成腦萎縮等嚴重后遺癥5。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱內(nèi)出血分排其后。3.3  腦萎縮引起的

12、臨床疾病資料表明腦萎縮最常見于腦癱。由于腦萎縮的病理改變非常廣泛，可見腦干神經(jīng)核、皮質(zhì)、灰質(zhì)團塊神經(jīng)元結(jié)構(gòu)明顯病變，白質(zhì)中神經(jīng)纖維變性及髓鞘分離等，因此與腦癱臨床類型關(guān)系密切。如局限性腦萎縮皮質(zhì)神經(jīng)元變性、壞死、數(shù)量減少，常伴低智及語言障礙。彌漫性腦萎縮多表現(xiàn)四肢癱。中心型腦萎縮多波及椎體束，故大多數(shù)患兒出現(xiàn)痙攣型腦癱，幾乎有運動障礙6。小腦萎縮則見于共濟失調(diào)。    腦萎縮另一常見的臨床疾病是癲癇。本組38例(40.86%)出現(xiàn)癲癇。據(jù)國內(nèi)周戩平7報告癲癇發(fā)生率為.，國外Bruck等8前瞻性研究報道為.，與本組資料相近，這與本組隨訪時間較長（4年以上）有關(guān)。本組

13、癲癇患兒全身強直-陣攣性發(fā)作26例(68.42%)為最常見的癲癇類型，高于國內(nèi)周戩平7.及Rahman等3.%的研究結(jié)果。由于腦萎縮致髓鞘發(fā)育延遲，故多見于痙攣型發(fā)作。腦萎縮與腦癱合并癲癇的特定關(guān)聯(lián)，還需多中心、大樣本、前瞻性的臨床研究。    本組例患兒隨訪中，例(46.24%)腦萎縮患兒同具有腦癱、癲癇及低智三者，可見腦萎縮對患兒造成的危害十分嚴重。低智多系彌漫性腦萎縮，神經(jīng)元細胞減少有關(guān)。由于小兒神經(jīng)精神發(fā)育有明顯的規(guī)律性和階段性，其動作、語言、對外界反應(yīng)有顯著的時期性特點，因此對腦萎縮病兒應(yīng)加強臨床觀察及早期干預(yù)，以減輕或代償腦萎縮的后遺癥。防治腦萎縮的最

14、有效辦法是預(yù)防和及時去除腦萎縮的原發(fā)病因，本組腦萎縮患兒58.06發(fā)生過圍生期腦缺氧等腦損傷，故防止圍生期腦損傷可以顯著減少腦萎縮的發(fā)生。【參考文獻】  1唐肇普,錢新初,辛新占,等.外部性腦積水與腦萎縮的CT鑒別診斷J.臨床放射學(xué)雜志,1994,13(3):138-140.2吳恩惠.頭顱CT診斷學(xué)M.2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1995：176-178.3Rahman MM, Akhter MS, Karim BA. Epilepsy in children with cerebral palsy J. Mymensingh Med J,2004,13(1):67-70.4鮑秀蘭，虞人，石樹中，等.新生兒窒息搶救治療和早期干預(yù)并重J.新生兒科雜志，1999，14（6）：250，265.5鄭文斌，劉國瑞，方文輝.新生兒缺氧缺血性腦病MRI隨訪分析 J.現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué)，1999，8（5）：222-223.6中大光.腦癱的改變J.國外醫(yī)學(xué)：兒科學(xué)分冊，1986，13（3）：122.7周戩平，