主動(dòng)脈夾層鑒別診斷最新

1、標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層 (aorticdissection)是指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)人主動(dòng)脈中膜， 并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展， 造成主動(dòng)脈真假兩腔分離的一種病理改變，因通常呈繼發(fā)瘤樣改變， 故將其稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。美國(guó)本病年發(fā)病率為 25-30/100萬(wàn)，國(guó)內(nèi)無(wú)詳細(xì)統(tǒng)計(jì)資料，但臨床上近年來(lái)病例數(shù)有明顯增加趨勢(shì)。臨床特點(diǎn)為急性起病， 突發(fā)劇烈疼痛、 休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動(dòng)脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。 發(fā)病率與年齡呈正相關(guān)， 50-70歲為高發(fā)年齡，男性較女性高發(fā)。主動(dòng)脈夾層是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥，如不及時(shí)診治，48 小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50% 。主要致死原因

2、為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，進(jìn)行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等?！静∫颉⒉±砼c發(fā)病機(jī)制】本病的基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病，但大多數(shù)患者基本病因并不清楚。研究資料認(rèn)為囊性中層退行性變是結(jié)締組織的遺傳性缺損，使彈性硬蛋白 (elasticin) 在主動(dòng)脈壁沉積進(jìn)而使主動(dòng)脈僵硬擴(kuò)張，致中層彈力纖維斷裂、平滑肌局灶性喪失和中層空泡變性并充滿勃液樣物質(zhì)?；|(zhì)金屬蛋白酶 (matrix metalloproteinases, MMPs) 活性增高，從而降解主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白， 可能也是發(fā)病機(jī)制

3、之一。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤絕大多數(shù)是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后血流進(jìn)人中層， 部分患者是由于中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過(guò)高撕裂內(nèi)膜所致。 內(nèi)膜裂口多發(fā)生文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案于主動(dòng)脈應(yīng)力最強(qiáng)的部位。組織學(xué)可見主動(dòng)脈中膜退行性改變，彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細(xì)胞減少等變化，慢性期可見纖維樣改變。高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化和增齡為主動(dòng)脈夾層的重要易患因素，約3/4 的主動(dòng)脈夾層患者有高血壓，先天性因素包括 Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、家族性胸主動(dòng)脈瘤、 二葉主動(dòng)脈瓣疾病等。 此外，醫(yī)源性損傷如安置主動(dòng)脈內(nèi)球囊泵，主動(dòng)脈內(nèi)造影劑注射誤傷內(nèi)膜等也可導(dǎo)致本病。【分型】最常用的分型或分類系統(tǒng)為De

4、 Bakey分型，根據(jù)夾層的起源及受累的部位分為三型 (如圖 ):I 型:夾層起源于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最多見。II 型:夾層起源并局限于升主動(dòng)脈。III 型:病變起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動(dòng)脈。Stanford分型將主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤又分為A 、B 兩型。無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A 型，相當(dāng)于 De BakeyI 型和 II 型，夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B 型，相當(dāng)于 De Bakey III型。文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案【臨床表現(xiàn) 】起病 2 周內(nèi)為急性期，2 周-2 個(gè)月為亞急性期，超過(guò) 2

5、 個(gè)月者則為慢性期。體格檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀的患者常為慢性期主動(dòng)脈夾層。本病臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的部位、范圍和程度、主動(dòng)脈分支受累情況、有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。( 一)疼痛疼痛是本病最主要和常見的表現(xiàn)。約 90% 患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛引起。 疼痛可放射到肩背部、 尤其可沿肩押間區(qū)向胸、 腹部以及下肢等處放射。 疼痛部位與病變位置有關(guān)。 值得引起臨床注意的是， 發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤而無(wú)疼痛的病例， 例如 Marfan綜合征、激素治療者以及其他極少數(shù)病例。(二)血壓變化95% 以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較大。如果出現(xiàn)心臟壓文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)

6、用文案塞、血胸或冠狀動(dòng)脈供血受阻引起心肌梗死，則可能出現(xiàn)低血壓。 嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破人胸膜腔大量?jī)?nèi)出血時(shí)。( 三) 心血管系統(tǒng)1. 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭約半數(shù) I 型及 II 型主動(dòng)脈夾層患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主要是由于夾層使瓣環(huán)擴(kuò)張、 瓣葉下移、瓣葉或瓣環(huán)撕脫引起。心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動(dòng)過(guò)速時(shí)雜音可不明顯。2. 心肌梗死當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心肌梗死 ;多數(shù)影響右冠狀動(dòng)脈竇，因此多見下壁心肌梗死。該情況下嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療，否則會(huì)引發(fā)大出血，死亡率可高達(dá)71% ，應(yīng)充分提高警惕，嚴(yán)格鑒別。3. 心臟壓塞(

7、四)臟器或者肢體缺血1. 神經(jīng)系統(tǒng)缺血癥狀為夾層累及頸動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈造成動(dòng)脈缺血所致，患者可有頭暈、一過(guò)性暈厥、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。夾層壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Homer綜合征，壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞，若向下延伸至第 2 腰椎水平，可累及脊髓前動(dòng)脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁等。2. 四肢缺血癥狀累及腹主動(dòng)脈或骼動(dòng)脈可表現(xiàn)為急性下肢缺血。體檢常發(fā)現(xiàn)脈搏減弱、消失，肢體發(fā)涼和發(fā)給等表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡。3. 內(nèi)臟缺血腎動(dòng)脈供血受累時(shí)，可出現(xiàn)血尿、少尿以及其他腎功能損害癥狀。腸系膜上動(dòng)脈受累可引起腸壞死。黃疽及血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高則是肝動(dòng)脈閉塞缺血的表現(xiàn)。文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案(五)夾層動(dòng)脈瘤

8、破裂主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可破人左側(cè)胸膜腔引起胸腔積液;也可破人食管、氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克以及嘔血、咯血等癥狀及相應(yīng)體征?！据o助檢查】(一)X 線胸部平片與心電圖一般均無(wú)特異性診斷價(jià)值。胸片可有主動(dòng)脈增寬;除在很少數(shù)急性心包積血時(shí)可有急性心包炎改變， 或累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)下壁心肌梗死的心電圖改變外，一般無(wú)特異性 ST-T 改變，故急性胸痛患者的心電圖常作為與急性心肌梗死鑒別的重要手段。(二)超聲心動(dòng)圖可識(shí)別真、假腔或查獲主動(dòng)脈的內(nèi)膜裂口下垂物，其優(yōu)點(diǎn)是可在床旁檢查，敏感性為 59 %-85 %，特異性為 63%-96%。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢測(cè)更具優(yōu)勢(shì)，敏感性可達(dá) 98%-99 %，特異性為 94%

9、-97 %，但對(duì)局限于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和主動(dòng)脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響，超聲探測(cè)可能漏診。(三)CT 血管造影及磁共振血管造影均有很高的診斷價(jià)值，其敏感性與特異性可達(dá)98% 左右。（四）數(shù)字減影血管造影(DSA)對(duì) III 型主動(dòng)脈夾層的診斷價(jià)值可與主動(dòng)脈造影媲美，而對(duì)I,II 型的分辨力較差?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)急起胸背部撕裂樣劇痛、 伴有虛脫表現(xiàn)但血壓下降不明顯甚至增高、脈搏速弱甚至消失或兩側(cè)肢體動(dòng)脈血壓明顯不等、突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案全或心臟壓塞體征、急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙、腎功能急劇減退伴血管阻塞現(xiàn)象等臨床表現(xiàn)，即應(yīng)考慮主動(dòng)脈夾層的診斷。隨即運(yùn)用超聲、CT、MRI

10、等診斷手段進(jìn)行診斷并予以快速處理，以降低死亡率。由于本病的急性胸痛為首要癥狀，鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可產(chǎn)生多系統(tǒng)血管的壓迫，導(dǎo)致組織缺血或夾層破人某些器官，引發(fā)多種癥狀。因而從病史、體檢的全面分析，注意與各相關(guān)系統(tǒng)類似表現(xiàn)的疾病進(jìn)行鑒別顯得格外重要。例如其他原因引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及充血性心衰、腦血管意外、急腹癥和腎功能不全等?！局委煛勘静∠滴Ｖ丶痹\，死亡率高，如不處理約 3% 猝死，兩天內(nèi)死亡約占37%-50% 甚至 72% ，一周內(nèi) 60%-70%甚至 91% 死亡， III 型較 I,II 型預(yù)后好。(一)即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，包括血壓、心率、心律

11、及出人液量平衡 ;凡有心衰或低血壓者還應(yīng)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓和心排血量。絕對(duì)臥床休息，強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛，必要時(shí)靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。(二 )隨后的治療決策應(yīng)按以下原則1.急性期患者無(wú)論是否采取介人或手術(shù)治療均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療。2.升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。3.降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑5cm 或有血文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案管并發(fā)癥者應(yīng)爭(zhēng)取介人治療置入支架(動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù) )。夾層范圍不大無(wú)特殊血管并發(fā)癥時(shí)，可試行內(nèi)科藥物保守治療，若一周不緩解或發(fā)生特殊并發(fā)癥，如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴(kuò)展或破裂，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損

12、害或證明有隔下大動(dòng)脈分支受累等，應(yīng)立即行介人或手術(shù)治療。( 三) 藥物治療1. 降壓迅速將收縮壓降至 <100 -120mmHg(13. 3 - 16kPa)或更低，可靜滴硝普鈉。2. 受體拮抗劑 減慢心率至 60 -70 次 / 分及降低左心室張力和收縮力，以防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展。受體拮抗劑經(jīng)靜脈給藥作用更快。(四)介入治療繼 1994 年國(guó)外首次報(bào)告以后， 1998 年開始國(guó)內(nèi)各大醫(yī)院陸續(xù)開展導(dǎo)管介人術(shù)治療主動(dòng)脈夾層。在主動(dòng)脈內(nèi)置人帶膜支架，壓閉撕裂口，擴(kuò)大真腔。目前，此項(xiàng)措施已成為治療大多數(shù)降主動(dòng)脈夾層的優(yōu)選方案，不僅療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療， 且避免了外科手術(shù)的

13、風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后并發(fā)癥大大減少，總體死亡率也顯著降低。(五)外科手術(shù)治療修補(bǔ)撕裂口，排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。 僅適用于升主動(dòng)脈夾層及少數(shù)降主動(dòng)脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者。急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診治處置流程患者訴突發(fā)撕裂樣或刀割樣劇烈胸痛和 ( 或) 背痛、腰腹痛，血壓高，或體檢發(fā)現(xiàn)心電圖、胸片及血常規(guī)檢查可疑主動(dòng)脈夾層患者文檔排除急 性心肌 梗死1. 平車推入搶救室或監(jiān)護(hù)室，請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診2. 監(jiān)測(cè)維持生命征，評(píng)估患者意識(shí)狀況及急性胰腺炎可能標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案急診初步檢查和治療（一）檢查急診心電圖可鑒別AD 和心肌梗死，但在 AD 累及冠狀動(dòng)脈開口時(shí)可同時(shí)存在心肌梗死，約20

14、% 的急性 A 型 AD 心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死的文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案表現(xiàn)，此類病人不宜行溶栓治療。60% 以上的 AD 病人胸部 X 線平片可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。急診 CT 掃描可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征。（二）治療對(duì)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的急性AD 病人，急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。常用硫酸嗎啡止痛。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70 mmHg 。1.受體阻滯劑最常用（可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對(duì)動(dòng)脈壁的沖擊）；2.血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張劑（最常用的是硝普鈉），但單用硝普鈉會(huì)增強(qiáng)左室收縮力，因此最好和受體阻滯劑合并使用。對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的病人應(yīng)急診氣管插管，機(jī)

15、械通氣， 立即行經(jīng)食管超聲檢查，如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開胸手術(shù)。如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大并不斷外滲的B 型 AD ，可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)。確定性診斷步驟要確定是否有AD ；典型的 AD 容易明確診斷， 但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別；確定 AD 的病因、 分型、分區(qū)、分類和分期。 這些結(jié)果是決定其治療策略的重要依據(jù)，文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案在獲得完整的病史和CTA 或 MRA 等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD 裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。鑒別夾層的真假腔。 夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷。確定有無(wú)AD 外滲和

16、破裂預(yù)兆。夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD 病人死亡的主要原因之一。 MRA 和 CTA 檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血。脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無(wú)手術(shù)指征的依據(jù)。AD 累及冠狀動(dòng)脈開口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病， TEE 可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA 冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累：主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，

17、同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD 急診手術(shù)的指征之一；無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱。影像學(xué)檢查（一）主動(dòng)脈Duplex彩超包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和 TEE。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。對(duì)于 A 型 AD ，TTE 的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80-90% ，而 TEE 的敏感性和特異性均可達(dá)到95% 以上。對(duì) B 型 AD ，

18、超聲診斷的準(zhǔn)確性只有 70% 左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE 的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。（二）主動(dòng)脈CTACTA 斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，CTA 的各種等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像，是目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100% 。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。（三）主動(dòng)脈MRAMRA 無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD 真、假腔和累及范圍，其診斷AD 的準(zhǔn)確性和特異性均接近100% ， 有替代動(dòng)脈造影成為AD 診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺

19、點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的病人。（四）主動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影術(shù)（DSA ）文檔標(biāo)準(zhǔn)實(shí)用文案主動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影術(shù)是“金標(biāo)準(zhǔn)”，常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺， 將造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以 20 - 25ml/s的速度注射造影劑40 50ml ，以正、斜位片全面評(píng)估AD裂口的數(shù)量、 分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和（或） CTA 精確評(píng)估瘤頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。有時(shí)經(jīng)股動(dòng)脈插管不易進(jìn)入夾層真腔，導(dǎo)致造影困難，此時(shí)可改用經(jīng)肱動(dòng)脈插管造影。新一代三維DSA 造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA 的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及應(yīng)用造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能