《腎上腺腫瘤》

1、精選ppt腎上腺腫瘤腎上腺腫瘤精選ppt腎上腺的正常解剖腎上腺的正常解剖 正常的腎上腺體正常的腎上腺體積很小，約長(zhǎng)積很小，約長(zhǎng)4cm6cm，寬，寬2cm3cm，厚。成人腎上腺，厚。成人腎上腺重量重量4g8g。右腎上。右腎上腺呈三角形，左腎上腺呈三角形，左腎上腺呈半月形。腎上腺腺呈半月形。腎上腺位于腹膜后，居于雙位于腹膜后，居于雙腎的內(nèi)上方，左、右腎的內(nèi)上方，左、右各一，與腎臟共同被各一，與腎臟共同被包裹在包裹在Gerota筋膜腔筋膜腔內(nèi)。內(nèi)。 精選ppt精選ppt 腎上腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)腎上腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，皮質(zhì)在外，起源于組成，皮質(zhì)在外，起源于中胚層；髓質(zhì)在內(nèi)，起源中胚層；髓質(zhì)在內(nèi)，起源于外胚

2、層。成人腎上腺皮于外胚層。成人腎上腺皮質(zhì)占質(zhì)占90%，髓質(zhì)占，髓質(zhì)占10%。腎上腺皮質(zhì)由外至內(nèi)可分腎上腺皮質(zhì)由外至內(nèi)可分為球狀帶占皮質(zhì)為球狀帶占皮質(zhì)15%（主（主要分泌醛固酮）、束狀帶要分泌醛固酮）、束狀帶占皮質(zhì)占皮質(zhì)75%（主要分泌糖（主要分泌糖皮質(zhì)激素）、網(wǎng)狀帶占皮皮質(zhì)激素）、網(wǎng)狀帶占皮質(zhì)質(zhì)10%（主要分泌雄激素（主要分泌雄激素及雌激素）三個(gè)帶。腎上及雌激素）三個(gè)帶。腎上腺髓質(zhì)主要由嗜鉻細(xì)胞組腺髓質(zhì)主要由嗜鉻細(xì)胞組成，主要分泌腎上腺素和成，主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。去甲腎上腺素。 皮質(zhì)皮質(zhì)精選ppt正常腎上腺的CT檢查平掃平掃增強(qiáng)增強(qiáng)精選ppt 由于腎上腺腫瘤因解剖位置隱蔽，不易由于

3、腎上腺腫瘤因解剖位置隱蔽，不易被發(fā)現(xiàn)，由于被發(fā)現(xiàn)，由于B超、超、CT、MRI的檢查技術(shù)的的檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用，對(duì)這類腫瘤的發(fā)現(xiàn)容易多了。腎廣泛應(yīng)用，對(duì)這類腫瘤的發(fā)現(xiàn)容易多了。腎上腺腫瘤根據(jù)其發(fā)生部位、腫瘤性質(zhì)、激素上腺腫瘤根據(jù)其發(fā)生部位、腫瘤性質(zhì)、激素分泌情況和癥狀表現(xiàn)，在臨床上大體分為：分泌情況和癥狀表現(xiàn)，在臨床上大體分為： 功能性腫瘤功能性腫瘤 非功能性腫瘤非功能性腫瘤 轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤精選ppt功能性腫瘤包括發(fā)生于皮質(zhì)的腺瘤（良性）功能性腫瘤包括發(fā)生于皮質(zhì)的腺瘤（良性）或腺癌（惡性），和發(fā)生于髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞或腺癌（惡性），和發(fā)生于髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤，瘤，前者由于其所分泌的激素主要成分不同而產(chǎn)前

4、者由于其所分泌的激素主要成分不同而產(chǎn)生不同的癥狀：分泌的激素以皮質(zhì)醇為主的生不同的癥狀：分泌的激素以皮質(zhì)醇為主的稱皮質(zhì)醇癥（亦稱柯興氏只好綜合征）良性稱皮質(zhì)醇癥（亦稱柯興氏只好綜合征）良性病變居多；以醛固酮為主的稱醛固酮癥，絕病變居多；以醛固酮為主的稱醛固酮癥，絕大多數(shù)為良性；以雄激素為主的稱腎上腺性大多數(shù)為良性；以雄激素為主的稱腎上腺性征異常癥，多為惡性病變。征異常癥，多為惡性病變。后者分泌的主要是去甲腎上腺素和腎上腺素，后者分泌的主要是去甲腎上腺素和腎上腺素，稱嗜鉻細(xì)胞瘤。大多數(shù)為良性。稱嗜鉻細(xì)胞瘤。大多數(shù)為良性。 精選ppt非功能性腫瘤包括發(fā)生于皮質(zhì)的腺瘤（良性）非功能性腫瘤包括發(fā)生于皮

5、質(zhì)的腺瘤（良性）或腺癌（惡性），發(fā)生于髓質(zhì)的成神經(jīng)細(xì)胞或腺癌（惡性），發(fā)生于髓質(zhì)的成神經(jīng)細(xì)胞瘤。瘤。轉(zhuǎn)移瘤，由全身其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來轉(zhuǎn)移瘤，由全身其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來的惡性腫瘤。的惡性腫瘤。 精選ppt一.腎上腺皮質(zhì)腫瘤腎上腺皮質(zhì)腫瘤（一）（一）皮質(zhì)醇癥皮質(zhì)醇癥 (柯興氏綜合征柯興氏綜合征) 皮質(zhì)醇癥或皮質(zhì)醇增多皮質(zhì)醇癥或皮質(zhì)醇增多(Hypercortisolism)，原稱柯興氏綜合征原稱柯興氏綜合征(Cushings Syndrome)，由各，由各種原因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素引起，種原因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素引起，尤其是皮質(zhì)醇的增多尤其是皮質(zhì)醇的增多,引起全

6、身代謝改變而表現(xiàn)出的引起全身代謝改變而表現(xiàn)出的一系列臨床癥狀。本癥大部分由腎上腺皮質(zhì)增生所一系列臨床癥狀。本癥大部分由腎上腺皮質(zhì)增生所引起，腫瘤引起者只占引起，腫瘤引起者只占25%，其中少數(shù)為腺癌。本，其中少數(shù)為腺癌。本癥可見于任何年齡，而以癥可見于任何年齡，而以20歲歲40歲居多。兒童患?xì)q居多。兒童患者多為癌。女性高于男性，男女之比約為者多為癌。女性高于男性，男女之比約為1:24。精選ppt1. 腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤 功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤 （分泌過多的糖皮質(zhì)激素）（分泌過多的糖皮質(zhì)激素）腎上腺皮質(zhì)腺瘤分兩類腎上腺皮質(zhì)腺瘤分兩類： 無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤無功能性腎上

7、腺皮質(zhì)腺瘤精選ppt病因及病理病因及病理 腎上腺皮質(zhì)腺瘤能自主性分泌皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)腺瘤能自主性分泌皮質(zhì)激素,下丘腦下丘腦CRH及垂體前葉及垂體前葉ACTH細(xì)胞均處于抑細(xì)胞均處于抑制狀態(tài)。由于缺少制狀態(tài)。由于缺少ACTH的生理刺激，腫瘤的生理刺激，腫瘤以外的腎上腺皮質(zhì)都呈萎縮狀態(tài)。良性腺瘤以外的腎上腺皮質(zhì)都呈萎縮狀態(tài)。良性腺瘤一般比較小，大多數(shù)直徑為一般比較小，大多數(shù)直徑為2 4cm多為圓多為圓形或橢圓形，重量形或橢圓形，重量10 40克，有完整包膜，克，有完整包膜，切面為黃色，質(zhì)地比較均一。腺瘤周圍的腎切面為黃色，質(zhì)地比較均一。腺瘤周圍的腎上腺呈萎縮狀態(tài)，這是和結(jié)節(jié)性增生的重要上腺呈萎縮狀

8、態(tài)，這是和結(jié)節(jié)性增生的重要區(qū)別，結(jié)節(jié)性增生者結(jié)節(jié)周圍的腎上腺呈增區(qū)別，結(jié)節(jié)性增生者結(jié)節(jié)周圍的腎上腺呈增生狀態(tài)。生狀態(tài)。精選ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤臨床上多以柯興功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤臨床上多以柯興氏綜合征的表現(xiàn)而就診，臨床癥狀表現(xiàn)典型，氏綜合征的表現(xiàn)而就診，臨床癥狀表現(xiàn)典型，而無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多無臨床表現(xiàn)，而無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多無臨床表現(xiàn)，主要因腫瘤較大時(shí)，壓迫局部所致的疼痛等主要因腫瘤較大時(shí)，壓迫局部所致的疼痛等癥狀。癥狀。精選ppt典型的臨床癥狀典型的臨床癥狀 脂代謝障礙脂代謝障礙： 向心性肥胖為本病的特征，表現(xiàn)為軀干增粗：向心性肥胖為本病的特征，表現(xiàn)為軀干

9、增粗：滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊，四肢滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊，四肢相對(duì)瘦小。相對(duì)瘦小。 蛋白質(zhì)代謝障礙蛋白質(zhì)代謝障礙： 蛋白質(zhì)分解增加合成減少引起皮膚菲薄、紫紋、蛋白質(zhì)分解增加合成減少引起皮膚菲薄、紫紋、瘀斑、肌萎縮、骨質(zhì)疏松和病理性骨折及傷口愈合瘀斑、肌萎縮、骨質(zhì)疏松和病理性骨折及傷口愈合困難。紫紋為本病特征性表現(xiàn)之一，典型的紫紋對(duì)困難。紫紋為本病特征性表現(xiàn)之一，典型的紫紋對(duì)本病診斷具有意義，紫紋的形態(tài)為中央寬，兩端細(xì)，本病診斷具有意義，紫紋的形態(tài)為中央寬，兩端細(xì)，呈紫紅或淡紅色，常為對(duì)稱性，多見于側(cè)腹部。呈紫紅或淡紅色，常為對(duì)稱性，多見于側(cè)腹部。精選ppt 糖代

10、謝障礙糖代謝障礙： 皮質(zhì)醇促進(jìn)糖異生使血糖升高，還可拮抗胰島皮質(zhì)醇促進(jìn)糖異生使血糖升高，還可拮抗胰島素的作用，減少葡萄糖的利用，從而導(dǎo)致糖耐量降素的作用，減少葡萄糖的利用，從而導(dǎo)致糖耐量降低和類固醇性糖尿病。低和類固醇性糖尿病。 電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂： 潴鈉排鉀作用引起高血壓、水腫、多尿、低血潴鈉排鉀作用引起高血壓、水腫、多尿、低血鉀。鉀。 生長(zhǎng)發(fā)育障礙生長(zhǎng)發(fā)育障礙： 過量的皮質(zhì)醇可抑制生長(zhǎng)激素作用，導(dǎo)致生長(zhǎng)過量的皮質(zhì)醇可抑制生長(zhǎng)激素作用，導(dǎo)致生長(zhǎng)停滯，青春期延遲。停滯，青春期延遲。 性腺功能紊亂性腺功能紊亂： 女性多數(shù)有月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)，男性出現(xiàn)陽萎。女性多數(shù)有月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)，男性出現(xiàn)陽萎。如

11、腎上腺雄性激素分泌增加，可導(dǎo)致痤瘡、女子多如腎上腺雄性激素分泌增加，可導(dǎo)致痤瘡、女子多毛、嚴(yán)重者表現(xiàn)為女性男性化。毛、嚴(yán)重者表現(xiàn)為女性男性化。精選ppt 抗感染力減弱抗感染力減弱： 皮膚真菌感染多見，化膿性感染不易局限；炎皮膚真菌感染多見，化膿性感染不易局限；炎癥反應(yīng)不顯著，易于漏診。癥反應(yīng)不顯著，易于漏診。 造血系統(tǒng)及血液改變?cè)煅到y(tǒng)及血液改變： 紅細(xì)胞和血紅蛋白含量偏高，加之病人皮膚菲紅細(xì)胞和血紅蛋白含量偏高，加之病人皮膚菲薄，面容呈多血質(zhì)。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，薄，面容呈多血質(zhì)。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，而淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞由于再分布，其絕對(duì)值而淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞由于再分

12、布，其絕對(duì)值和分類均減少。和分類均減少。精選ppt 精神障礙精神障礙： 病人常有不同程度的精神、情緒變化，表現(xiàn)為病人常有不同程度的精神、情緒變化，表現(xiàn)為煩躁、失眠、記憶力減退。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神變態(tài)，煩躁、失眠、記憶力減退。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神變態(tài)，個(gè)別可發(fā)生憂郁癥或精神分裂癥。個(gè)別可發(fā)生憂郁癥或精神分裂癥。 皮膚色素沉著皮膚色素沉著： 多見于異位多見于異位ACTH綜合癥病人，因腫瘤產(chǎn)生大量綜合癥病人，因腫瘤產(chǎn)生大量的的ACTH、-促脂素、促脂素、N阿黑促皮素原，其內(nèi)均包阿黑促皮素原，其內(nèi)均包含有促黑色素細(xì)胞活性的肽段，使皮膚色素明顯加含有促黑色素細(xì)胞活性的肽段，使皮膚色素明顯加深。深。 精選ppt

13、診斷診斷 腎上腺皮質(zhì)腺瘤診斷分兩步腎上腺皮質(zhì)腺瘤診斷分兩步: 第一步定性診斷第一步定性診斷: 確定是否為柯興氏綜合征；確定是否為柯興氏綜合征； 第二步定位診斷第二步定位診斷: 確定是否為腺瘤所致及腺瘤的位置。確定是否為腺瘤所致及腺瘤的位置。 依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，如向心性肥胖、紫紋、依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，如向心性肥胖、紫紋、皮膚薄、多血質(zhì)及血、尿中激素及其代謝產(chǎn)物的測(cè)皮膚薄、多血質(zhì)及血、尿中激素及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定可初步做出診斷，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是確定可初步做出診斷，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是確定皮質(zhì)醇癥比較可靠的方法。利用影像學(xué)方法明確定皮質(zhì)醇癥比較可靠的方法。利用影像學(xué)方法明確腫瘤的大小及位

14、置。腫瘤的大小及位置。精選ppt1. 定性診斷 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血漿皮質(zhì)醇血漿皮質(zhì)醇： 正常人血漿皮質(zhì)醇的分泌，早、晚有生理性波動(dòng)，早晨正常人血漿皮質(zhì)醇的分泌，早、晚有生理性波動(dòng)，早晨較晚間高二倍，但半夜零時(shí)血皮質(zhì)醇應(yīng)小于較晚間高二倍，但半夜零時(shí)血皮質(zhì)醇應(yīng)小于138nmol/L。腎。腎上腺皮質(zhì)腺瘤皮質(zhì)醇水平無晝夜節(jié)律的變化，明顯增高。上腺皮質(zhì)腺瘤皮質(zhì)醇水平無晝夜節(jié)律的變化，明顯增高。（2）24小時(shí)尿中小時(shí)尿中17-羥皮質(zhì)類固醇（羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）及）及17-酮類固酮類固醇醇(17-KS)的測(cè)定的測(cè)定： 腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤17-OHCS表現(xiàn)增高；表現(xiàn)增高；17-K

15、S可正?；虻涂烧；虻陀谡！Ｓ谡?。（3）小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)： 經(jīng)典方法是服用地塞米松，經(jīng)典方法是服用地塞米松，0.5mg/次，每次，每6小時(shí)小時(shí)1次，連次，連服服8次。測(cè)定服藥前一天及服藥第二天的次。測(cè)定服藥前一天及服藥第二天的24小時(shí)尿小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)羥皮質(zhì)類固醇，正常反應(yīng)為服藥第二天類固醇，正常反應(yīng)為服藥第二天17OHCS低于低于4mg/24h。精選ppt（4）甲吡酮試驗(yàn)甲吡酮試驗(yàn)： 甲吡酮是皮質(zhì)醇生物合成產(chǎn)生的最后一步甲吡酮是皮質(zhì)醇生物合成產(chǎn)生的最后一步11-羥化酶抑制劑。垂體性皮質(zhì)醇癥患者對(duì)甲吡酮的反羥化酶抑制劑。垂體性皮質(zhì)醇癥患者對(duì)甲吡酮的反應(yīng)比正常人

16、更明顯，用藥后應(yīng)比正常人更明顯，用藥后ACTH、11-脫氧皮質(zhì)醇脫氧皮質(zhì)醇均增高，但皮質(zhì)醇減少。腎上腺皮質(zhì)腫瘤和異位均增高，但皮質(zhì)醇減少。腎上腺皮質(zhì)腫瘤和異位ACTH綜合征患者的皮質(zhì)醇合成減少，但血綜合征患者的皮質(zhì)醇合成減少，但血ACTH水平不應(yīng)增高，血水平不應(yīng)增高，血11-脫氧皮質(zhì)醇水平的上升不如垂脫氧皮質(zhì)醇水平的上升不如垂體性皮質(zhì)醇癥明顯。甲吡酮試驗(yàn)可彌補(bǔ)地塞米松抑體性皮質(zhì)醇癥明顯。甲吡酮試驗(yàn)可彌補(bǔ)地塞米松抑制試驗(yàn)的不足，相互配合可提高診斷率。制試驗(yàn)的不足，相互配合可提高診斷率。 精選ppt主要依靠B超、CT和MRI等檢查B超: 對(duì)腎上腺皮質(zhì)腺瘤的診斷率達(dá)8090。皮質(zhì)腺瘤在腎上腺部位可探

17、及直徑為3cm左右的圓形或橢圓形低回聲區(qū)。CT: 對(duì)腎上腺腫瘤的診斷率可達(dá)95以上，在腎上腺部位可見24cm左右的圓形或橢圓形腫塊，邊緣光滑，有完整的包膜，腫瘤的密度可為等密度或低密度，腫瘤密度一般均勻，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)輕度均勻性強(qiáng)化。 精選pptCT增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)輕度均勻性強(qiáng)化。 CT呈圓形或橢圓形腫塊，邊呈圓形或橢圓形腫塊，邊緣光滑，有完整的包膜，腫緣光滑，有完整的包膜，腫瘤的密度可為等密度或低密瘤的密度可為等密度或低密度，腫瘤密度一般均勻度，腫瘤密度一般均勻腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤精選ppt MRI: 可增加可增加CT的特異性和敏感性，且能通過的特異性和敏感性，且能通過T2加加權(quán)相病灶的信

18、號(hào)強(qiáng)度來區(qū)分腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌，權(quán)相病灶的信號(hào)強(qiáng)度來區(qū)分腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌，通常功能性或非功能性皮質(zhì)腺瘤通常功能性或非功能性皮質(zhì)腺瘤T2加權(quán)相腫瘤信號(hào)加權(quán)相腫瘤信號(hào)強(qiáng)度比肝臟弱，原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腎上腺皮質(zhì)癌的信號(hào)強(qiáng)度比肝臟弱，原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腎上腺皮質(zhì)癌的信號(hào)強(qiáng)度與肝臟相等或稍強(qiáng)。強(qiáng)度與肝臟相等或稍強(qiáng)。 用碘標(biāo)記的膽固醇: 如如131I-6- -甲基碘非膽固醇，進(jìn)行腎上腺核素甲基碘非膽固醇，進(jìn)行腎上腺核素掃描可鑒別腺瘤和增生，腺瘤可攝取甲基碘非膽固掃描可鑒別腺瘤和增生，腺瘤可攝取甲基碘非膽固醇顯像，增生則否。此外本法也可鑒別腺瘤和癌，醇顯像，增生則否。此外本法也可鑒別腺瘤和癌，后者一般不顯像，但不是絕

19、對(duì)如此。后者一般不顯像，但不是絕對(duì)如此。精選ppt治療治療 外科手術(shù)外科手術(shù) 功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤所致的柯興氏綜功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤所致的柯興氏綜合征，唯一安全有效的治療方法是手術(shù)切除合征，唯一安全有效的治療方法是手術(shù)切除腫瘤，但手術(shù)期間和其后數(shù)日內(nèi)必須補(bǔ)充糖腫瘤，但手術(shù)期間和其后數(shù)日內(nèi)必須補(bǔ)充糖類皮質(zhì)激素，因?yàn)樵陬惼べ|(zhì)激素，因?yàn)樵贏CTH分泌的長(zhǎng)期抑制分泌的長(zhǎng)期抑制下，對(duì)側(cè)腎上腺亦已萎縮，故應(yīng)按雙側(cè)腎上下，對(duì)側(cè)腎上腺亦已萎縮，故應(yīng)按雙側(cè)腎上腺切除術(shù)同樣對(duì)待。腺切除術(shù)同樣對(duì)待。精選ppt 術(shù)前一天給予患者醋酸可的松術(shù)前一天給予患者醋酸可的松50mg im q12h，術(shù)前術(shù)前2小時(shí)再給予患者醋酸

20、可的松小時(shí)再給予患者醋酸可的松50mg im，手術(shù)，手術(shù)中和術(shù)后中和術(shù)后24小時(shí)靜脈滴注氫化可的松小時(shí)靜脈滴注氫化可的松200mg300mg，可避免發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能，可避免發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能危象。術(shù)后第危象。術(shù)后第1天醋酸可的松天醋酸可的松50mg im q6h；術(shù)后；術(shù)后第第2天醋酸可的松天醋酸可的松50mg im q8h；術(shù)后第；術(shù)后第3天天4天醋天醋酸可的松酸可的松50mg im q12h；術(shù)后第；術(shù)后第5天醋酸可的松天醋酸可的松25mg im q8h；術(shù)后第；術(shù)后第6天改為醋酸可的松天改為醋酸可的松25mg po q8h；術(shù)后第；術(shù)后第7天天8天醋酸可的松天醋酸可的松50mg

21、 po q12h；術(shù)后第；術(shù)后第9天醋酸可的松天醋酸可的松12.5mg po q8h；以；以后逐漸減量，約后逐漸減量，約2周減至周減至20mg/日，待自身萎縮的腎日，待自身萎縮的腎上腺功能逐漸恢復(fù)后，方可停藥，一般完全停藥至上腺功能逐漸恢復(fù)后，方可停藥，一般完全停藥至少需要半年，有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)少需要半年，有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)2年之久。年之久。 精選ppt 無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤：無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤：（1）直徑小于）直徑小于3cm的皮質(zhì)腺瘤，如無內(nèi)分泌癥狀，的皮質(zhì)腺瘤，如無內(nèi)分泌癥狀，無局部浸潤(rùn)，可定期觀察。無局部浸潤(rùn)，可定期觀察。（2）直徑大于）直徑大于3的皮質(zhì)腺瘤，無論有無癥狀，均應(yīng)進(jìn)的皮質(zhì)腺瘤，無論

22、有無癥狀，均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，以防止惡性腫瘤的遺漏或良性腫瘤的行手術(shù)治療，以防止惡性腫瘤的遺漏或良性腫瘤的惡變。惡變。 精選ppt2. 腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)癌 功能性腎上腺皮質(zhì)癌功能性腎上腺皮質(zhì)癌 （分泌過多的糖皮質(zhì)激素）（分泌過多的糖皮質(zhì)激素）腎上腺皮質(zhì)癌分兩類：腎上腺皮質(zhì)癌分兩類： 無功能性腎上腺皮質(zhì)癌無功能性腎上腺皮質(zhì)癌精選ppt病因及病理病因及病理 腎上腺原發(fā)性皮質(zhì)癌的病因還不十分清腎上腺原發(fā)性皮質(zhì)癌的病因還不十分清楚，腎上腺皮質(zhì)癌極為少見。功能性腎上腺楚，腎上腺皮質(zhì)癌極為少見。功能性腎上腺皮質(zhì)癌以兒童多見，小兒腎上腺皮質(zhì)腫瘤約皮質(zhì)癌以兒童多見，小兒腎上腺皮質(zhì)腫瘤約60%80%為惡性腫

23、瘤。腎上腺皮質(zhì)癌體積大為惡性腫瘤。腎上腺皮質(zhì)癌體積大小不等，且多有內(nèi)分泌功能，瘤體直徑多大小不等，且多有內(nèi)分泌功能，瘤體直徑多大于于6cm，腫瘤的中心有點(diǎn)狀鈣，密度不均勻，腫瘤的中心有點(diǎn)狀鈣，密度不均勻，邊界不規(guī)則，以單側(cè)多見，也有雙側(cè)腎上腺邊界不規(guī)則，以單側(cè)多見，也有雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)癌。皮質(zhì)癌。精選ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)主要以糖皮質(zhì)醇增多的征侯群臨床表現(xiàn)主要以糖皮質(zhì)醇增多的征侯群為特點(diǎn)，即糖皮質(zhì)醇增多的癥狀和體征，偶為特點(diǎn)，即糖皮質(zhì)醇增多的癥狀和體征，偶有網(wǎng)狀帶分泌的性激素癥狀。近期研究證明有網(wǎng)狀帶分泌的性激素癥狀。近期研究證明皮質(zhì)癌能使皮質(zhì)醇成倍的自主分泌抑制垂體皮質(zhì)癌能使皮質(zhì)醇成

24、倍的自主分泌抑制垂體分泌促性腺激素，當(dāng)性腺激素分泌減少時(shí)致分泌促性腺激素，當(dāng)性腺激素分泌減少時(shí)致使睪丸間質(zhì)細(xì)胞分泌睪丸酮降低，從而引起使睪丸間質(zhì)細(xì)胞分泌睪丸酮降低，從而引起男性性功能障礙，皮質(zhì)癌極少表現(xiàn)醛固酮的男性性功能障礙，皮質(zhì)癌極少表現(xiàn)醛固酮的癥狀和體征。癥狀和體征。 精選ppt 根據(jù)臨床觀察，腎上腺皮質(zhì)癌和腎上腺根據(jù)臨床觀察，腎上腺皮質(zhì)癌和腎上腺皮質(zhì)增生相比較，皮質(zhì)癌出現(xiàn)皮質(zhì)醇增多的皮質(zhì)增生相比較，皮質(zhì)癌出現(xiàn)皮質(zhì)醇增多的癥狀要比皮質(zhì)增生的癥狀和體癥少。有些患癥狀要比皮質(zhì)增生的癥狀和體癥少。有些患者僅有網(wǎng)狀帶分泌性激素表現(xiàn)，男性女性化者僅有網(wǎng)狀帶分泌性激素表現(xiàn)，男性女性化及女性男性化，這在

25、兒童患皮質(zhì)癌者表現(xiàn)更及女性男性化，這在兒童患皮質(zhì)癌者表現(xiàn)更為典型。無功能性腎上腺皮質(zhì)癌，起病緩慢，為典型。無功能性腎上腺皮質(zhì)癌，起病緩慢，癥狀和體癥均沒有皮質(zhì)醇增多的表現(xiàn)，也沒癥狀和體癥均沒有皮質(zhì)醇增多的表現(xiàn)，也沒有內(nèi)分泌紊亂的特有體征，臨床表現(xiàn)主要是有內(nèi)分泌紊亂的特有體征，臨床表現(xiàn)主要是包塊的壓迫和牽扯所致的腰背痛，或腎區(qū)不包塊的壓迫和牽扯所致的腰背痛，或腎區(qū)不適，若腫瘤壞死，組織液化，感染，部分患適，若腫瘤壞死，組織液化，感染，部分患者表現(xiàn)低熱。者表現(xiàn)低熱。精選ppt 腎上腺皮質(zhì)癌體積大小不等，且多有內(nèi)分泌功能，瘤體直腎上腺皮質(zhì)癌體積大小不等，且多有內(nèi)分泌功能，瘤體直徑多大于徑多大于6cm

26、，腫瘤的中心有點(diǎn)狀鈣，密度不均勻，邊界不規(guī)，腫瘤的中心有點(diǎn)狀鈣，密度不均勻，邊界不規(guī)則，則，CT 平掃CT 增強(qiáng)精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 (1). 24小時(shí)尿中小時(shí)尿中17-羥皮質(zhì)類固醇（羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）及）及17-酮類固酮類固醇醇(17-KS)的測(cè)定：的測(cè)定： 功能性腎上腺皮質(zhì)癌，功能性腎上腺皮質(zhì)癌，24小時(shí)尿中小時(shí)尿中17-OHCS及及17-KS可可高于正常的數(shù)倍，高于正常的數(shù)倍，Gold指出：指出：24小時(shí)尿中小時(shí)尿中17-KS超過超過69.4mol提示為惡性腫瘤。提示為惡性腫瘤。 (2) 地塞米松抑制試驗(yàn)地塞米松抑制試驗(yàn) 由于皮質(zhì)癌的激素分泌呈自主性增高，地塞米松抑

27、制試由于皮質(zhì)癌的激素分泌呈自主性增高，地塞米松抑制試驗(yàn)很難達(dá)到抑制目的。驗(yàn)很難達(dá)到抑制目的。 （3）腎上腺腫塊穿刺活檢：）腎上腺腫塊穿刺活檢： 影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： B超超是無創(chuàng)傷的定位診斷，腫塊呈強(qiáng)回聲，若癌腫內(nèi)有壞死是無創(chuàng)傷的定位診斷，腫塊呈強(qiáng)回聲，若癌腫內(nèi)有壞死時(shí)呈現(xiàn)低回聲或液性暗區(qū)時(shí)呈現(xiàn)低回聲或液性暗區(qū) CT檢查不但能做出定位診斷，而且對(duì)定性診斷有很大幫助。檢查不但能做出定位診斷，而且對(duì)定性診斷有很大幫助。腎上腺皮質(zhì)癌在腎上腺皮質(zhì)癌在CT影像學(xué)的表現(xiàn)為：密度不均勻、邊緣不影像學(xué)的表現(xiàn)為：密度不均勻、邊緣不規(guī)則且有鈣化容易侵犯鄰近組織器官，常有淋巴及血管受侵。規(guī)則且有鈣化容易侵犯鄰近

28、組織器官，常有淋巴及血管受侵。 MRI檢查有助于判斷腫瘤的性質(zhì)以及浸潤(rùn)的程度。檢查有助于判斷腫瘤的性質(zhì)以及浸潤(rùn)的程度。精選ppt診斷診斷 根據(jù)糖皮質(zhì)醇增多的癥狀和體征的臨床根據(jù)糖皮質(zhì)醇增多的癥狀和體征的臨床表現(xiàn)，結(jié)合表現(xiàn)，結(jié)合B超、超、CT等影像學(xué)檢查及等影像學(xué)檢查及4小時(shí)尿小時(shí)尿中中17-羥皮質(zhì)類固醇（羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）及）及17-酮類酮類固醇固醇(17-KS)的測(cè)定，可做出臨床診斷。的測(cè)定，可做出臨床診斷。 精選ppt鑒別診斷鑒別診斷 （1）功能性與非功能性腎上腺皮質(zhì)癌鑒別）功能性與非功能性腎上腺皮質(zhì)癌鑒別 測(cè)定血中皮質(zhì)醇及測(cè)定血中皮質(zhì)醇及24小時(shí)尿中小時(shí)尿中17-OHCS及及

29、17-KS能鑒別功能性與非功能性腎上腺皮質(zhì)癌。一般功能鑒別功能性與非功能性腎上腺皮質(zhì)癌。一般功能性腎上腺皮質(zhì)癌測(cè)得的皮質(zhì)激素成倍增高，而無能性腎上腺皮質(zhì)癌測(cè)得的皮質(zhì)激素成倍增高，而無功能性皮質(zhì)癌皮質(zhì)激素?zé)o變化。功能性皮質(zhì)癌皮質(zhì)激素?zé)o變化。 （2）與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別）與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別 典型的嗜鉻細(xì)胞瘤，尿中兒茶酚胺，典型的嗜鉻細(xì)胞瘤，尿中兒茶酚胺，VMA（3-氧甲基氧甲基-4-羥基苦杏仁酸）明顯增高。羥基苦杏仁酸）明顯增高。 （3）與腎上腺結(jié)核的鑒別：）與腎上腺結(jié)核的鑒別： 腎上腺結(jié)核早期有時(shí)伴有全身結(jié)核的癥狀，腎上腺結(jié)核早期有時(shí)伴有全身結(jié)核的癥狀，X線線拍片可見腎上腺區(qū)鈣化影，多為雙側(cè)，往往有皮

30、質(zhì)拍片可見腎上腺區(qū)鈣化影，多為雙側(cè)，往往有皮質(zhì)功能減退或衰竭的表現(xiàn)。功能減退或衰竭的表現(xiàn)。精選ppt治療原則治療原則 外科手術(shù)外科手術(shù) 腎上腺皮質(zhì)癌不論功能性或非功能性，腎上腺皮質(zhì)癌不論功能性或非功能性，不論單側(cè)或雙側(cè)，轉(zhuǎn)移與否，只要有外科手不論單側(cè)或雙側(cè)，轉(zhuǎn)移與否，只要有外科手術(shù)指征，都應(yīng)積極手術(shù)切除腫瘤，但是，皮術(shù)指征，都應(yīng)積極手術(shù)切除腫瘤，但是，皮質(zhì)癌已出現(xiàn)肺、肝及其它部位廣泛轉(zhuǎn)移及局質(zhì)癌已出現(xiàn)肺、肝及其它部位廣泛轉(zhuǎn)移及局部浸潤(rùn)，腫瘤巨大累及大血管且與周圍粘連部浸潤(rùn)，腫瘤巨大累及大血管且與周圍粘連嚴(yán)重者應(yīng)放棄手術(shù)治療。對(duì)雙側(cè)腎上腺切除嚴(yán)重者應(yīng)放棄手術(shù)治療。對(duì)雙側(cè)腎上腺切除者需終生補(bǔ)充激素

31、。要警惕皮質(zhì)危象的發(fā)生。者需終生補(bǔ)充激素。要警惕皮質(zhì)危象的發(fā)生。精選ppt內(nèi)科治療內(nèi)科治療 （1）雙氯苯二氯乙烷（）雙氯苯二氯乙烷（O,PPDD）,該藥是殺蟲該藥是殺蟲劑劑DDT的衍生物，有毒性，其副作用常有惡心、嘔的衍生物，有毒性，其副作用常有惡心、嘔吐、嗜睡、視力模糊、流涎等神經(jīng)中毒癥狀，根據(jù)吐、嗜睡、視力模糊、流涎等神經(jīng)中毒癥狀，根據(jù)服藥后的反應(yīng)程度，可減量或停藥。用法用量：小服藥后的反應(yīng)程度，可減量或停藥。用法用量：小計(jì)量開始，計(jì)量開始，500mg/d,最大劑量可達(dá)最大劑量可達(dá)1012g/d. (2)長(zhǎng)春新堿、長(zhǎng)春新堿、5FU、環(huán)磷先胺等抗癌藥，可單、環(huán)磷先胺等抗癌藥，可單用或聯(lián)合化療

32、。用或聯(lián)合化療。 （3）干擾素、白細(xì)胞介素等免疫制劑均可應(yīng)用，）干擾素、白細(xì)胞介素等免疫制劑均可應(yīng)用，但療效不肯定且價(jià)格昂貴。但療效不肯定且價(jià)格昂貴。放射治療：放射治療： 可用深部可用深部X線照射治療，目前選用加速器能準(zhǔn)確定線照射治療，目前選用加速器能準(zhǔn)確定位，而且能掌握照射劑量及范圍。位，而且能掌握照射劑量及范圍。精選ppt (二二). 原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥(Primary aldosteronism)，簡(jiǎn)，簡(jiǎn)稱原醛，又稱稱原醛，又稱Conn氏綜合征。是腎上腺皮質(zhì)分泌過多醛氏綜合征。是腎上腺皮質(zhì)分泌過多醛固酮導(dǎo)致水、鈉潴留，血容量增多，臨

33、床表現(xiàn)為高血壓固酮導(dǎo)致水、鈉潴留，血容量增多，臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀堿中毒、多尿等一組綜合征。皮質(zhì)腺瘤是最常和低血鉀堿中毒、多尿等一組綜合征。皮質(zhì)腺瘤是最常見的原因，占原醛癥的見的原因，占原醛癥的6090，多為單側(cè)，直徑多在，多為單側(cè)，直徑多在1cm2cm。 精選ppt病因及病理病因及病理 醛固酮是調(diào)節(jié)水和電解質(zhì)的皮質(zhì)激素，它能使醛固酮是調(diào)節(jié)水和電解質(zhì)的皮質(zhì)激素，它能使鈉離子的吸收，鉀、氫、銨離子的排出增加。醛固鈉離子的吸收，鉀、氫、銨離子的排出增加。醛固酮分泌過多時(shí)，造成體內(nèi)鈉潴留和鉀不足，鉀不足酮分泌過多時(shí)，造成體內(nèi)鈉潴留和鉀不足，鉀不足則影響神經(jīng)末梢與肌肉連接部的功能，造成肌收縮則影響

34、神經(jīng)末梢與肌肉連接部的功能，造成肌收縮無力。細(xì)胞內(nèi)鉀低時(shí)，氫離子過多地進(jìn)入細(xì)胞來代無力。細(xì)胞內(nèi)鉀低時(shí)，氫離子過多地進(jìn)入細(xì)胞來代償，引起堿中毒、鉀不足過久會(huì)使腎小管受損影響償，引起堿中毒、鉀不足過久會(huì)使腎小管受損影響水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，腎功能受損。水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，腎功能受損。 精選ppt 引起醛固酮癥的腎上腺病變約引起醛固酮癥的腎上腺病變約80為腺瘤，為腺瘤，20為皮質(zhì)增生，腺癌僅占為皮質(zhì)增生，腺癌僅占2左右，腎上腺皮質(zhì)腺左右，腎上腺皮質(zhì)腺瘤，是腎上腺皮內(nèi)球狀帶產(chǎn)生和分泌醛固酮的良性瘤，是腎上腺皮內(nèi)球狀帶產(chǎn)生和分泌醛固酮的良性腫瘤，亦稱醛固酮瘤，以單一腺瘤最為常見

35、。腎上腫瘤，亦稱醛固酮瘤，以單一腺瘤最為常見。腎上腺單側(cè)單個(gè)腫瘤占腺單側(cè)單個(gè)腫瘤占95，雙側(cè)或多發(fā)腫瘤占，雙側(cè)或多發(fā)腫瘤占15.5，左側(cè)略多于右側(cè)，男女發(fā)病率無明顯差異。一側(cè)腺左側(cè)略多于右側(cè)，男女發(fā)病率無明顯差異。一側(cè)腺瘤可伴同側(cè)或雙側(cè)增生，是醛固酮的病理特征之一。瘤可伴同側(cè)或雙側(cè)增生，是醛固酮的病理特征之一。醛固酮瘤體積較小，直徑一般小于醛固酮瘤體積較小，直徑一般小于3cm，重量大多，重量大多在在35g,腫瘤呈園型或卵園型，邊界清楚，有完整腫瘤呈園型或卵園型，邊界清楚，有完整的包膜，切面呈金黃色。與柯興氏綜合征腎上腺皮的包膜，切面呈金黃色。與柯興氏綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤比較，其腫瘤以外的同側(cè)或

36、雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)質(zhì)腺瘤比較，其腫瘤以外的同側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮，而醛固酮瘤同側(cè)或?qū)?cè)腎上腺球狀帶則可以萎縮，而醛固酮瘤同側(cè)或?qū)?cè)腎上腺球狀帶則可以正常、增生或伴有結(jié)節(jié)。正常、增生或伴有結(jié)節(jié)。 精選ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 此癥發(fā)生在此癥發(fā)生在3050歲的中年女性較多見。主要?dú)q的中年女性較多見。主要表現(xiàn)有以下幾方面的癥狀：表現(xiàn)有以下幾方面的癥狀：（1）低血鉀引起：肌無力及周期性麻痹；肢端）低血鉀引起：肌無力及周期性麻痹；肢端麻木和手足搐弱。心律不齊。麻木和手足搐弱。心律不齊。（2）高血壓，心律不齊。）高血壓，心律不齊。（3）腎功能損害：多尿、尿比重降低。）腎功能損害：多尿、尿比重降低。（4）堿中毒

37、引起者有頭昏、煩躁、呼吸減慢等。）堿中毒引起者有頭昏、煩躁、呼吸減慢等。精選ppt診斷診斷篩選診斷：篩選診斷： 臨床上有以下情況要考慮原醛癥臨床上有以下情況要考慮原醛癥兒童、青少年高血壓；兒童、青少年高血壓；高血壓經(jīng)降壓藥治療后效果不明顯者；高血壓經(jīng)降壓藥治療后效果不明顯者；高血壓伴有低血鉀表現(xiàn)者。高血壓伴有低血鉀表現(xiàn)者。然后進(jìn)一步行血、尿生化檢測(cè)：低血鉀然后進(jìn)一步行血、尿生化檢測(cè)：低血鉀 小于小于3.5mEq/L；高血鈉；鹼血癥；尿鉀高，大于；高血鈉；鹼血癥；尿鉀高，大于25mEq/24hr30mEq/24hr。 精選ppt確定診斷：確定診斷： 一般原醛癥患者血漿腎素活性低于正常；一般原醛癥

38、患者血漿腎素活性低于正常；血、尿醛固酮水平高于正常；血、尿醛固酮水平高于正常； 血漿醛固酮血漿醛固酮/血漿腎素活性比值超過血漿腎素活性比值超過2030；安體舒通試驗(yàn)、低鈉試驗(yàn)使患者高血壓，低血鉀有安體舒通試驗(yàn)、低鈉試驗(yàn)使患者高血壓，低血鉀有改善。改善。24小時(shí)尿中小時(shí)尿中17-OHCS及及17-KS一般正常，有混合性一般正常，有混合性皮質(zhì)功能亢進(jìn)者可升高，提示癌腫可能。皮質(zhì)功能亢進(jìn)者可升高，提示癌腫可能。精選ppt 根據(jù)上述結(jié)果基本可確定原醛癥的診斷。腎上根據(jù)上述結(jié)果基本可確定原醛癥的診斷。腎上腺腺B超、超、CT、MRI檢查可準(zhǔn)確測(cè)定腎上腺大小，腺檢查可準(zhǔn)確測(cè)定腎上腺大小，腺瘤的大小對(duì)分型的定

39、位起重要作用，準(zhǔn)確率可高達(dá)瘤的大小對(duì)分型的定位起重要作用，準(zhǔn)確率可高達(dá)90。 B超超：原醛癥的腺瘤體積多小于：原醛癥的腺瘤體積多小于23cm，如不突出，如不突出腺體邊緣，則很難被腺體邊緣，則很難被B超現(xiàn)像圖所顯示。超現(xiàn)像圖所顯示。 CT：醛固酮瘤的：醛固酮瘤的CT表現(xiàn)為腺體一般較小，直徑最表現(xiàn)為腺體一般較小，直徑最小為小為0.5cm，最大，最大3.0cm，呈圓形或卵圓形，有完，呈圓形或卵圓形，有完整的包膜，邊緣光整，多數(shù)密度低而不均勻，整的包膜，邊緣光整，多數(shù)密度低而不均勻，CT值平均在值平均在13Hu.密度低是因?yàn)橄倭黾?xì)胞內(nèi)含有脂密度低是因?yàn)橄倭黾?xì)胞內(nèi)含有脂質(zhì)多。質(zhì)多。 MRI：醛固酮瘤局部

40、出現(xiàn)圓形或卵園形塊影，邊界：醛固酮瘤局部出現(xiàn)圓形或卵園形塊影，邊界清楚、光滑、包膜完整，多為單側(cè)性，體積一般較清楚、光滑、包膜完整，多為單側(cè)性，體積一般較小，多在小，多在3cm以下。信號(hào)強(qiáng)度均勻，以下。信號(hào)強(qiáng)度均勻，TT加權(quán)像呈低加權(quán)像呈低于或近乎肝臟信號(hào)。于或近乎肝臟信號(hào)。精選pptCTMRIMRICT值平均在值平均在13HuT加權(quán)像呈低于或近乎肝臟信號(hào)。加權(quán)像呈低于或近乎肝臟信號(hào)。醛固酮腺瘤醛固酮腺瘤精選ppt 治療原則：治療原則： 醛固酮癥的診斷和腎上腺腫瘤定位明確醛固酮癥的診斷和腎上腺腫瘤定位明確后，宜行腫瘤切除術(shù)，效果良好。后，宜行腫瘤切除術(shù)，效果良好。精選ppt二二. 腎上腺髓質(zhì)腫

41、瘤腎上腺髓質(zhì)腫瘤 腎上腺髓質(zhì)腫瘤主要有神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)腫瘤主要有神經(jīng)母細(xì)胞瘤（見兒童腫瘤）、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和嗜鉻細(xì)胞（見兒童腫瘤）、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤，前二者一般屬非功能性腫瘤，而嗜鉻細(xì)瘤，前二者一般屬非功能性腫瘤，而嗜鉻細(xì)胞瘤多為功能性腫瘤。胞瘤多為功能性腫瘤。精選ppt嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma) 精選ppt 嗜鉻細(xì)胞瘤是一種產(chǎn)生兒茶酚胺的腫瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤是一種產(chǎn)生兒茶酚胺的腫瘤，可以發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，亦可發(fā)生在交感神可以發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，亦可發(fā)生在交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其它部位如腎及腎上經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其它部位如腎及腎上腺周圍、腹主動(dòng)脈旁、頸

42、動(dòng)脈體、輸尿管末腺周圍、腹主動(dòng)脈旁、頸動(dòng)脈體、輸尿管末端的膀胱壁、腹腔神經(jīng)叢、腸系膜下動(dòng)脈開端的膀胱壁、腹腔神經(jīng)叢、腸系膜下動(dòng)脈開口處主動(dòng)脈旁的嗜鉻體、髂血管分叉處，亦口處主動(dòng)脈旁的嗜鉻體、髂血管分叉處，亦有報(bào)道可發(fā)生于腎內(nèi)、胸腔、心肌、顱內(nèi)、有報(bào)道可發(fā)生于腎內(nèi)、胸腔、心肌、顱內(nèi)、附睪等處。附睪等處。精選ppt 過去將嗜鉻細(xì)胞瘤概稱謂過去將嗜鉻細(xì)胞瘤概稱謂90:10的腫的腫瘤，即生長(zhǎng)于腎上腺內(nèi)者瘤，即生長(zhǎng)于腎上腺內(nèi)者90，腎上腺外者，腎上腺外者占占10；單側(cè)占；單側(cè)占90，雙側(cè)占，雙側(cè)占10；單發(fā)占；單發(fā)占90，多發(fā)占，多發(fā)占10；良性占；良性占90，惡性占，惡性占10。精選ppt 高血壓是其

43、常見的臨床表現(xiàn)，甚至可以高血壓是其常見的臨床表現(xiàn)，甚至可以發(fā)生高血壓危象。多數(shù)腫瘤皆表現(xiàn)臨床癥狀，發(fā)生高血壓危象。多數(shù)腫瘤皆表現(xiàn)臨床癥狀，但也有功能靜止性腫瘤，遇有強(qiáng)烈刺激時(shí)始但也有功能靜止性腫瘤，遇有強(qiáng)烈刺激時(shí)始引發(fā)癥狀。嗜鉻細(xì)胞瘤癥狀錯(cuò)綜復(fù)雜，是人引發(fā)癥狀。嗜鉻細(xì)胞瘤癥狀錯(cuò)綜復(fù)雜，是人體內(nèi)最為變幻莫測(cè)的腫瘤。體內(nèi)最為變幻莫測(cè)的腫瘤。精選ppt病因及病理病因及病理 嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病原因尚不清楚，目前嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病原因尚不清楚，目前多數(shù)認(rèn)為與胚胎期神經(jīng)嵴細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育有多數(shù)認(rèn)為與胚胎期神經(jīng)嵴細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育有密切關(guān)系。神經(jīng)外胚層細(xì)胞可殘留于腎上腺密切關(guān)系。神經(jīng)外胚層細(xì)胞可殘留于腎上腺髓質(zhì)和腎上

44、腺外副神經(jīng)節(jié)，并分化成交感神髓質(zhì)和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)，并分化成交感神經(jīng)細(xì)胞和嗜鉻細(xì)胞，然后可以發(fā)生相應(yīng)的腫經(jīng)細(xì)胞和嗜鉻細(xì)胞，然后可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。瘤。精選ppt 嗜鉻細(xì)胞瘤可分為良性及惡性。多為良嗜鉻細(xì)胞瘤可分為良性及惡性。多為良性，呈圓形或卵園形，表面光滑，有包膜，性，呈圓形或卵園形，表面光滑，有包膜，周圍血管豐富。瘤體大小不一，直徑一般在周圍血管豐富。瘤體大小不一，直徑一般在26cm，重量在，重量在100g以內(nèi)，但有重達(dá)數(shù)公以內(nèi)，但有重達(dá)數(shù)公斤者。瘤體切面成黃棕色或淡灰色，血管豐斤者。瘤體切面成黃棕色或淡灰色，血管豐富，間質(zhì)很少，中心可出血、壞死或囊性變，富，間質(zhì)很少，中心可出血、壞死或囊

45、性變，可遇見鈣質(zhì)沉積?？捎鲆娾}質(zhì)沉積。精選ppt 此腫瘤的良惡性往往需根據(jù)臨床表現(xiàn)，此腫瘤的良惡性往往需根據(jù)臨床表現(xiàn)，僅根據(jù)病理切片的組織像確定腫瘤惡性或良僅根據(jù)病理切片的組織像確定腫瘤惡性或良性是比較困難的，往往在鏡下表現(xiàn)為惡性腫性是比較困難的，往往在鏡下表現(xiàn)為惡性腫瘤細(xì)胞形態(tài)，但在臨床卻為良性腫瘤病程；瘤細(xì)胞形態(tài)，但在臨床卻為良性腫瘤病程；相反，有的瘤為良性組織像，但在術(shù)后相反，有的瘤為良性組織像，但在術(shù)后16年內(nèi)復(fù)發(fā)。年內(nèi)復(fù)發(fā)。精選ppt病理生理病理生理 本癥的病理生理變化，主要由腫瘤分泌大量的本癥的病理生理變化，主要由腫瘤分泌大量的去甲腎上腺素去甲腎上腺素及及腎上腺素腎上腺素作用于人體

46、所引起。腎上作用于人體所引起。腎上腺髓質(zhì)患嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)，能分泌去甲腎上腺素和腎腺髓質(zhì)患嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)，能分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，但甲腎上腺素的含量要比正常腎上腺含量上腺素，但甲腎上腺素的含量要比正常腎上腺含量為多。多數(shù)腎上腺素外嗜鉻細(xì)胞瘤僅分泌去甲腎上為多。多數(shù)腎上腺素外嗜鉻細(xì)胞瘤僅分泌去甲腎上腺素，極少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤只產(chǎn)生腎上腺素。腎上腺腺素，極少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤只產(chǎn)生腎上腺素。腎上腺素興奮素興奮受體（尤其是受體（尤其是2受體）的作用大于受體）的作用大于受體的作用，總的結(jié)果是血管擴(kuò)張、心率增快、收受體的作用，總的結(jié)果是血管擴(kuò)張、心率增快、收縮壓升高而舒張壓不上升。去甲腎上腺素則相反，縮壓升高而舒

47、張壓不上升。去甲腎上腺素則相反，對(duì)對(duì)受體作用遠(yuǎn)大于受體作用遠(yuǎn)大于受體的作用（但對(duì)受體的作用（但對(duì)1受受體的作用與腎上腺素幾乎相等），使全身血管收縮、體的作用與腎上腺素幾乎相等），使全身血管收縮、外周阻力增高、心肌收縮力增強(qiáng)、收縮壓和舒展壓外周阻力增高、心肌收縮力增強(qiáng)、收縮壓和舒展壓均升高。均升高。精選ppt 值得注意的是約值得注意的是約15的嗜鉻細(xì)胞瘤患者血漿兒的嗜鉻細(xì)胞瘤患者血漿兒茶酚胺濃度雖高，但血壓正常，對(duì)這種現(xiàn)象有以下茶酚胺濃度雖高，但血壓正常，對(duì)這種現(xiàn)象有以下兩種解釋。組織長(zhǎng)期在兒茶酚胺的刺激下，可對(duì)兒兩種解釋。組織長(zhǎng)期在兒茶酚胺的刺激下，可對(duì)兒茶酚胺的反應(yīng)性降低，長(zhǎng)期兒茶酚胺的刺激

48、可使腸茶酚胺的反應(yīng)性降低，長(zhǎng)期兒茶酚胺的刺激可使腸系膜動(dòng)脈的系膜動(dòng)脈的1受體減少，受體減少，1受體也可減少，受體也可減少，2受體則仍維持正常，這種現(xiàn)象稱為脫過敏或受體受體則仍維持正常，這種現(xiàn)象稱為脫過敏或受體下降調(diào)節(jié)。另一種情況為血壓與兒茶酚胺的類別及下降調(diào)節(jié)。另一種情況為血壓與兒茶酚胺的類別及其相互間的比值有關(guān)，但分泌多巴胺及腎上腺素的其相互間的比值有關(guān)，但分泌多巴胺及腎上腺素的腫瘤，表現(xiàn)多為低血壓，如果腫瘤同時(shí)分泌多巴胺腫瘤，表現(xiàn)多為低血壓，如果腫瘤同時(shí)分泌多巴胺及去甲腎上腺素，若多巴胺超過腎上腺素即去甲腎及去甲腎上腺素，若多巴胺超過腎上腺素即去甲腎上腺素的血漿濃度很高，血壓仍可正常。單分

49、泌多上腺素的血漿濃度很高，血壓仍可正常。單分泌多巴胺的腫瘤，使用巴胺的腫瘤，使用1受體阻斷劑時(shí)，易產(chǎn)生低血受體阻斷劑時(shí)，易產(chǎn)生低血壓且多見于惡性腫瘤。壓且多見于惡性腫瘤。精選ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 嗜鉻細(xì)胞瘤多見于嗜鉻細(xì)胞瘤多見于20歲歲40歲的青壯年，歲的青壯年，亦可見于兒童，個(gè)別病人有家族史。主要臨亦可見于兒童，個(gè)別病人有家族史。主要臨床表現(xiàn)為高血壓和高代謝；但亦有而無任何床表現(xiàn)為高血壓和高代謝；但亦有而無任何臨床表現(xiàn)，即所謂臨床表現(xiàn)，即所謂“靜止型靜止型”或或“無癥狀性無癥狀性”嗜嗜鉻細(xì)胞瘤。鉻細(xì)胞瘤。 精選ppt 陣發(fā)性高血壓陣發(fā)性高血壓高血壓：高血壓： 持續(xù)性高血壓持續(xù)性高血壓精選p

50、pt 陣發(fā)性高血壓陣發(fā)性高血壓 多見于女性患者，腫瘤多以分泌腎上腺素為主，多見于女性患者，腫瘤多以分泌腎上腺素為主，可由體位突然變化、精神刺激、咳嗽、持重物、按可由體位突然變化、精神刺激、咳嗽、持重物、按摩、排尿排便等因素誘發(fā)，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)劇烈頭痛、摩、排尿排便等因素誘發(fā)，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈、胸悶、心悸、皮膚蒼白、手足厥冷、四肢發(fā)頭暈、胸悶、心悸、皮膚蒼白、手足厥冷、四肢發(fā)麻、全身大汗、精神焦慮、恐懼、有瀕死感，血壓麻、全身大汗、精神焦慮、恐懼、有瀕死感，血壓可高達(dá)可高達(dá)40/24Kpa，嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)肺水腫、心衰、腦，嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)肺水腫、心衰、腦溢血或休克死亡。發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)短不一，發(fā)作次數(shù)可

51、溢血或休克死亡。發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)短不一，發(fā)作次數(shù)可逐漸頻繁，間歇期漸短，且發(fā)作歷時(shí)越久，癥狀愈逐漸頻繁，間歇期漸短，且發(fā)作歷時(shí)越久，癥狀愈重。一般發(fā)作后可出現(xiàn)迷走神經(jīng)興奮癥狀：血壓迅重。一般發(fā)作后可出現(xiàn)迷走神經(jīng)興奮癥狀：血壓迅速降低、面色潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小，速降低、面色潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小，病人感覺全身無力、萎靡。病人感覺全身無力、萎靡。 精選ppt 持續(xù)性高血壓持續(xù)性高血壓者酷似高血壓病，腫瘤以分泌去甲腎者酷似高血壓病，腫瘤以分泌去甲腎上腺素為主，血壓波動(dòng)小，癥狀比陣發(fā)性高血壓者上腺素為主，血壓波動(dòng)小，癥狀比陣發(fā)性高血壓者輕，心動(dòng)過速不明顯，較少出現(xiàn)焦慮和心悸，無明輕，心動(dòng)過

52、速不明顯，較少出現(xiàn)焦慮和心悸，無明顯糖代謝改變，易發(fā)生視網(wǎng)膜出血和視乳頭水腫。顯糖代謝改變，易發(fā)生視網(wǎng)膜出血和視乳頭水腫。 精選ppt 近年來近年來“無癥狀性無癥狀性”嗜鉻細(xì)胞瘤病例數(shù)漸多，約嗜鉻細(xì)胞瘤病例數(shù)漸多，約占全部病例占全部病例5，患者平時(shí)無高血壓表現(xiàn)，但在外，患者平時(shí)無高血壓表現(xiàn)，但在外傷、手術(shù)、妊娠、分娩時(shí)可突然發(fā)生血壓升高，往傷、手術(shù)、妊娠、分娩時(shí)可突然發(fā)生血壓升高，往往在緊急情況下得不到正確有效的處理，死亡率很往在緊急情況下得不到正確有效的處理，死亡率很高。這類患者血中去甲腎上腺素和腎上腺素水平都高。這類患者血中去甲腎上腺素和腎上腺素水平都可增高，但結(jié)合多巴胺更高，因而多巴胺搶

53、占了受可增高，但結(jié)合多巴胺更高，因而多巴胺搶占了受體，對(duì)抗了去甲腎上腺素和腎上腺素的縮血管作用，體，對(duì)抗了去甲腎上腺素和腎上腺素的縮血管作用，使內(nèi)臟及腎血管擴(kuò)張，患者的血壓表現(xiàn)正常。使內(nèi)臟及腎血管擴(kuò)張，患者的血壓表現(xiàn)正常。 精選ppt高代謝高代謝： 腎上腺素可使機(jī)體的氧耗量增加，有類似甲亢腎上腺素可使機(jī)體的氧耗量增加，有類似甲亢的表現(xiàn)，基礎(chǔ)代謝率高達(dá)的表現(xiàn)，基礎(chǔ)代謝率高達(dá)3040；低熱、；低熱、多汗、血糖升高、糖尿。發(fā)作期產(chǎn)生大量的胰島素多汗、血糖升高、糖尿。發(fā)作期產(chǎn)生大量的胰島素可持續(xù)至發(fā)作后而產(chǎn)生嚴(yán)重低血糖癥。長(zhǎng)期的高代可持續(xù)至發(fā)作后而產(chǎn)生嚴(yán)重低血糖癥。長(zhǎng)期的高代謝狀態(tài)可使患者逐漸消瘦，無

54、力。謝狀態(tài)可使患者逐漸消瘦，無力。 精選ppt內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)： 嗜鉻細(xì)胞瘤患者本身可引起類似甲亢、糖尿病嗜鉻細(xì)胞瘤患者本身可引起類似甲亢、糖尿病及低血壓癥候群，甚至有些患者以此類癥狀為主要及低血壓癥候群，甚至有些患者以此類癥狀為主要臨床表現(xiàn)。同時(shí)由于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤和多內(nèi)分泌臨床表現(xiàn)。同時(shí)由于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤和多內(nèi)分泌功能性嗜鉻細(xì)胞瘤的存在，臨床工作中如發(fā)現(xiàn)甲狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤的存在，臨床工作中如發(fā)現(xiàn)甲狀腺、甲狀旁腺腫瘤或機(jī)能亢進(jìn)、垂體瘤、胰島細(xì)胞腺、甲狀旁腺腫瘤或機(jī)能亢進(jìn)、垂體瘤、胰島細(xì)胞瘤、粘膜神經(jīng)瘤以及柯興氏癥狀群者，亦應(yīng)考慮并瘤、粘膜神經(jīng)瘤以及柯興氏癥狀群者，亦應(yīng)考慮并發(fā)嗜鉻細(xì)胞

55、瘤的可能。發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。 精選ppt 泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)： 由于腫瘤的直接壓迫和長(zhǎng)期兒茶酚胺的作用導(dǎo)由于腫瘤的直接壓迫和長(zhǎng)期兒茶酚胺的作用導(dǎo)致腎動(dòng)脈痙攣、動(dòng)脈壁纖維變性、增殖、腎動(dòng)脈狹致腎動(dòng)脈痙攣、動(dòng)脈壁纖維變性、增殖、腎動(dòng)脈狹窄，可引起相應(yīng)癥狀。嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于膀胱內(nèi)者窄，可引起相應(yīng)癥狀。嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于膀胱內(nèi)者并不少見，表現(xiàn)為排尿時(shí)或排尿后引起高血壓發(fā)作，并不少見，表現(xiàn)為排尿時(shí)或排尿后引起高血壓發(fā)作，如腫瘤未穿透膀胱粘膜，很少引起血尿和膀胱刺激如腫瘤未穿透膀胱粘膜，很少引起血尿和膀胱刺激癥狀。癥狀。 精選ppt診斷診斷 一般首先應(yīng)作出定性診斷，然后再采用一般首先應(yīng)作出定性診斷，然后再采

56、用各種特殊的檢查手段作出定位診斷。在診斷各種特殊的檢查手段作出定位診斷。在診斷過程中，應(yīng)重視嗜鉻細(xì)胞瘤的特殊臨床表現(xiàn)，過程中，應(yīng)重視嗜鉻細(xì)胞瘤的特殊臨床表現(xiàn)，凡遇下列情況之一時(shí)，可進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤的凡遇下列情況之一時(shí)，可進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤的特殊檢查：特殊檢查： 精選ppt高血壓發(fā)生于兒童或青年；高血壓發(fā)生于兒童或青年；消瘦病人患波動(dòng)性高血壓；消瘦病人患波動(dòng)性高血壓；基礎(chǔ)代謝率高而無甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者；基礎(chǔ)代謝率高而無甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者；持續(xù)性高血壓者伴有陣發(fā)性加重，或出現(xiàn)體位性低血壓，甚持續(xù)性高血壓者伴有陣發(fā)性加重，或出現(xiàn)體位性低血壓，甚至休克者；至休克者；高血壓伴有四肢發(fā)涼者；高血壓伴有四肢發(fā)涼者；交

57、替發(fā)作性頭痛、多汗、視力減退、心悸、情緒激動(dòng)、焦慮、交替發(fā)作性頭痛、多汗、視力減退、心悸、情緒激動(dòng)、焦慮、神經(jīng)質(zhì)等可疑征象者；神經(jīng)質(zhì)等可疑征象者；對(duì)神經(jīng)節(jié)阻滯劑有良好反應(yīng)或?qū)σ话憬祲核帉?duì)神經(jīng)節(jié)阻滯劑有良好反應(yīng)或?qū)σ话憬祲核?如利血平，胍乙如利血平，胍乙啶等啶等)無效者；無效者；病程短的惡性高血壓并發(fā)糖尿病者；病程短的惡性高血壓并發(fā)糖尿病者；有嗜鉻細(xì)胞瘤家族史者；有嗜鉻細(xì)胞瘤家族史者；妊娠、分娩、外傷、排尿、手術(shù)或擠壓腹部時(shí)突然發(fā)作高血妊娠、分娩、外傷、排尿、手術(shù)或擠壓腹部時(shí)突然發(fā)作高血壓者。壓者。精選ppt定性診斷定性診斷： 血漿兒茶酚胺測(cè)定血漿兒茶酚胺測(cè)定： 血漿兒茶酚胺是反映人體周圍交感神

58、經(jīng)活性最血漿兒茶酚胺是反映人體周圍交感神經(jīng)活性最敏感的指標(biāo)之一，嗜鉻細(xì)胞瘤病人血漿兒茶酚胺均敏感的指標(biāo)之一，嗜鉻細(xì)胞瘤病人血漿兒茶酚胺均明顯升高，其平均值為正常人的明顯升高，其平均值為正常人的8.5倍。倍。 24小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定： 嗜鉻細(xì)胞瘤患者嗜鉻細(xì)胞瘤患者24小時(shí)尿兒茶酚胺含量可比正小時(shí)尿兒茶酚胺含量可比正常值高常值高10倍倍100倍。各家所測(cè)的正常值有所不同。倍。各家所測(cè)的正常值有所不同。 精選ppt 24小時(shí)尿中小時(shí)尿中3甲氧基甲氧基-4羥基苦杏仁酸羥基苦杏仁酸（vanillymandelic acid，VMA）測(cè)定：）測(cè)定： VMA是兒茶酚胺的最終產(chǎn)物。正常值是兒

59、茶酚胺的最終產(chǎn)物。正常值1135mol/24h(27mg/24h)。嗜鉻細(xì)胞瘤患者。嗜鉻細(xì)胞瘤患者24小時(shí)小時(shí)尿尿VMA常增高，常在常增高，常在45.5mol/24h(9mg/24h)以上，以上，準(zhǔn)確診斷率高達(dá)準(zhǔn)確診斷率高達(dá)9096。精選ppt 24小時(shí)尿中甲氧基腎上腺素及去甲氧基腎上腺素測(cè)小時(shí)尿中甲氧基腎上腺素及去甲氧基腎上腺素測(cè)定：定：g/mg尿肌酐，嗜鉻細(xì)胞瘤患者明顯升高。如測(cè)到尿肌酐，嗜鉻細(xì)胞瘤患者明顯升高。如測(cè)到尿中多巴胺及其代謝物物尿中多巴胺及其代謝物物3-甲氧，甲氧，4-羥基苯乙酸和羥基苯乙酸和3-甲氧基酪胺大量增加，則腫瘤可被證實(shí)為惡性。甲氧基酪胺大量增加，則腫瘤可被證實(shí)為惡性

60、。 精選ppt 藥物激發(fā)試驗(yàn)藥物激發(fā)試驗(yàn)： 主要適用于陣發(fā)性高血壓型非發(fā)作期及可疑的主要適用于陣發(fā)性高血壓型非發(fā)作期及可疑的無癥狀型患者，如血壓超過無癥狀型患者，如血壓超過22.6/14.6Kpa (170/110mmHg)時(shí)，不宜采用。試驗(yàn)前備好芐胺唑時(shí)，不宜采用。試驗(yàn)前備好芐胺唑啉以便發(fā)生高血壓危象時(shí)用，激發(fā)試驗(yàn)之后亦可隨啉以便發(fā)生高血壓危象時(shí)用，激發(fā)試驗(yàn)之后亦可隨即注入芐胺唑啉觀察抑制效果，如雙陽性，更有臨即注入芐胺唑啉觀察抑制效果，如雙陽性，更有臨床意義。目前常用于藥物激發(fā)試驗(yàn)的藥物有磷酸組床意義。目前常用于藥物激發(fā)試驗(yàn)的藥物有磷酸組織胺、組織胺鹼、高血糖素。一般認(rèn)為高血糖素副織胺、組