脊柱畸形、脊髓占位合并癱瘓

1、    脊柱畸形、脊髓占位合并癱瘓        患兒：男，12歲。因“雙下肢無(wú)力，感覺障礙3周”收住院?；純?周前騎自行車時(shí)首先感到右腿無(wú)力，繼之左腿無(wú)力，雙上肢力量減弱，逐漸喪失騎車能力，入院時(shí)已不能獨(dú)自站立。左側(cè)胸前區(qū)疼痛。雙下肢感覺逐漸喪失，便秘，每45d大便1次，并有尿頻、尿急?；純?年前曾因類似病史在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為椎管狹窄合并截癱行椎板切除減壓術(shù)，術(shù)后3個(gè)月大小便恢復(fù)自控，四肢肌力感覺逐漸恢復(fù)。本次發(fā)病無(wú)明顯誘因?；純荷蠹从猩闲囟渭怪危S年齡增長(zhǎng)逐漸加重。體檢

2、生命體征平穩(wěn)，頭部、腹部未見異常，不能獨(dú)自坐站和行走，頭前傾，脊柱上胸段后突和側(cè)突，以后突為主。后突最突處可見切口瘢痕。雙上肢肌張力基本正常，雙下肢肌張力增高，有不自主的屈膝動(dòng)作。右手屈指肌力級(jí)，左手屈指肌力級(jí)，雙側(cè)屈肘、伸肘肌力級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)。排尿有知覺，部分能控制，肛門括約肌收縮功能正常，大便能基本控制。雙側(cè)乳頭水平以下痛覺過(guò)敏，觸覺減低，雙側(cè)巴氏征（+），膝腱反射亢進(jìn)。實(shí)驗(yàn)室檢查血尿常規(guī)、出凝血時(shí)間、生化指標(biāo)、肝腎功能、心電及血?dú)夥治龅染?。肺功能減低， 1秒鐘用力呼出肺活量(FEV)62.5%， 1秒鐘用力肺活量(FVC)60.2%， 最小呼氣流速(PEF)59.0%。FEV 6

3、2.5%、 PEF 60.2%、 FVC59.0%。肌電示神經(jīng)元性受損。影像學(xué)檢查脊柱正側(cè)位片示頸胸椎交界處椎體多發(fā)畸形，并向后向左側(cè)突，后突Cobb角110°，側(cè)彎Cobb角40°（1）。CT示頸胸椎嚴(yán)重后突成角畸形。頸胸椎前方，氣管后方見軟組織包塊，性質(zhì)不明。C5水平脊髓內(nèi)見低密度影，可疑脊髓空洞。MRI示T16錐體多發(fā)畸形，脊椎后突側(cè)彎畸形。T5水平椎管狹窄，脊髓受壓。T5平面脊膜前膨出（2）。T5平面椎管減壓后改變。 1頸胸部X線正側(cè)位片討論于鳳章醫(yī)師（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院矯形外科專業(yè)組）該患兒病情比較復(fù)雜，在診斷與治療上有一些問題需要進(jìn)一步明確和解決。 患

4、兒系脊髓受壓導(dǎo)致痙攣性癱瘓，壓迫的原因除了胸椎后突椎體后緣對(duì)脊髓的直接壓迫之外，可能還有其他原因； T5椎體前方的腫物性質(zhì)不明，從MRI上看，該腫物與椎管相通；患兒先天性椎體畸形，后突側(cè)彎嚴(yán)重，影像學(xué)對(duì)壓迫脊髓的椎體定位比較困難，這直接關(guān)系到手術(shù)切除椎體椎管減壓；患兒已做過(guò)一次椎板切除減壓，再做一次椎體切除減壓，脊柱將失去穩(wěn)定性，所以此次手術(shù)保持脊柱的穩(wěn)定性非常重要，我們已對(duì)患兒做了頭盆環(huán)固定；選擇合適的切除椎體及切除椎管內(nèi)外腫物的手術(shù)入路。入路宜兩方面都照顧到，經(jīng)胸入路不理想，此入路器官組織較多，顯露切除椎體較困難，尤其是該患兒脊柱后突嚴(yán)重，術(shù)野很深，不利于手術(shù)操作；側(cè)后路入路也因上次手術(shù)粘

5、連，解剖層次變得不清，也給手術(shù)顯露帶來(lái)困難。但相比較而言，以側(cè)后路為好，我們有此手術(shù)入路的經(jīng)驗(yàn)。 MRI示：T5平面脊柱前腫物，并與椎管相通2頸胸部MRI對(duì)一個(gè)重度脊柱側(cè)彎的患兒來(lái)說(shuō)，X線平片對(duì)椎體的定位有著不可替代的作用，從X線正位片看，上胸段脊柱向后向左側(cè)突，后突達(dá)110°，頸段椎管接近水平位，椎體定位的確困難。但采用上下方分別計(jì)數(shù)，有助于椎體定位，上方可從C1或C2開始，C2的齒狀突是一個(gè)計(jì)數(shù)標(biāo)志，下方可從第12肋骨或從脊髓圓椎相對(duì)固定的L2開始計(jì)數(shù)，這樣計(jì)數(shù)后，可以看出T4、T5為脊柱后突的最突點(diǎn)，也就是椎體壓迫脊髓的位置。正常情況下，T4、T5為胸椎開始后突的位置，故患兒的

6、脊柱后突非常嚴(yán)重，結(jié)果椎管內(nèi)脊髓移位，椎體前食管、氣管移位變形。CT及MRI示T5椎體前有一三角形影像，其T2相信號(hào)比腦脊液高一些，可能含有一定量的蛋白。此影像與椎管內(nèi)相通，與5年前該患兒的CT片相比，此腫物的大小和位置變化不大?？紤]此腫物可能為：脊椎前脊膜膨出或腸重復(fù)畸形。脊椎前脊膜膨出非常少見，我院已證實(shí)的有3例；從腫物的CT值、所在的后縱隔的位置看，腸重復(fù)畸形有可能。齊翔醫(yī)師（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院神經(jīng)外科專業(yè)組）患兒MRI、CT顯示頸椎與胸椎交界處椎管增寬，椎管內(nèi)CT值也有改變，考慮椎管內(nèi)有占位性病變，而且該占位病變位于脊髓前方與椎體前腫物借一細(xì)管相通，腫物以腸源性囊腫可能性較大

7、。賀延儒醫(yī)師（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院胸外科）該患兒有先天性椎體畸形（后突和側(cè)突），影像學(xué)又顯示椎管內(nèi)外有一相交通的囊性腫物，由于腫物位于胸段，常見為食道囊腫。實(shí)際上，食道囊腫也屬于腸源性囊腫。在我院100余例食道囊腫患兒中40%左右合并椎體畸形。該患兒當(dāng)然也不除外椎體腹側(cè)脊膜膨出和椎管內(nèi)其他囊腫。臨床上我們?cè)龅?例患兒，其食道囊腫與椎體腹側(cè)脊膜膨出同一來(lái)源，且兩囊互相不交通（病理證實(shí)）。另1例是骶尾部囊腫做造影時(shí)造影劑進(jìn)入椎管，這一現(xiàn)象也支持神經(jīng)源學(xué)說(shuō)。該患兒第一次手術(shù)時(shí)可能就是食道囊腫，手術(shù)只做了椎管減壓或吸出囊液，脊髓受壓得到暫時(shí)緩解，隨時(shí)間延長(zhǎng)，囊腫分泌液增多，張力增高，故脊髓再

8、次受到壓迫，產(chǎn)生截癱癥狀，手術(shù)應(yīng)做腫物探查，完全切除腫物以求徹底減壓。李德澤醫(yī)師（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科）從患兒病史看，發(fā)病較急，為急性脊髓功能障礙。急性脊髓功能障礙的原因有幾種，一是脊髓缺血，一是脊髓內(nèi)出血，還有脊髓腫瘤壞死、出血和囊變等。該患兒為椎體后突壓迫脊髓和椎管內(nèi)腫物壓迫脊髓所造成的急性脊髓缺血。椎管內(nèi)外腫物性質(zhì)難以判斷，腸源性囊腫在椎體前少見。神經(jīng)外科醫(yī)師可協(xié)助骨科醫(yī)師進(jìn)行椎管探查。潘少川醫(yī)師（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院矯形外科專業(yè)組）患兒造成脊髓壓迫的原因有兩個(gè)，一是T4、T5椎體后突壓迫脊髓，一是椎管內(nèi)腫物壓迫脊髓。椎體前腫物對(duì)脊髓無(wú)影響。椎體后突壓迫脊髓所造成

9、的截癱應(yīng)從椎管前方或側(cè)前方減壓，才能真正起到減壓的作用。椎板切除減壓不能解決根本問題，切除椎板后暫時(shí)緩解，壓迫的因素未解除，故又復(fù)發(fā)。而且切除椎板后如果融合不充分，還可加重脊柱后突畸形，這也是截癱復(fù)發(fā)的原因。椎管內(nèi)腫物性質(zhì)的確難以判斷，椎體前脊膜膨出多偏于一側(cè)，該患兒的椎體前腫物基本位于椎體前方；血管瘤的可能性不大，有必要進(jìn)行手術(shù)探查。手術(shù)入路以側(cè)后方為好，可以從正常椎板開始進(jìn)入并顯露椎管，再進(jìn)入上次手術(shù)區(qū)，避開粘連組織解剖不清的問題。手術(shù)可由神經(jīng)外科醫(yī)師和骨科醫(yī)師合作進(jìn)行。手術(shù)所見和病理結(jié)果術(shù)中見椎管內(nèi)囊腫位于脊髓腹側(cè)，T1T3水平，囊壁為白色，厚約1mm，囊腫內(nèi)為黃白色果凍樣組織。T4、T

10、5椎體后突壓迫脊髓，脊髓受壓向后隆起，表面成黃褐色，脊髓無(wú)波動(dòng)。術(shù)中將囊腫切除，T4、T5椎體切除約2/3，保留右側(cè)1/3椎體。送檢囊壁，病理報(bào)告：囊壁為單層扁平上皮細(xì)胞，未見腸上皮細(xì)胞和呼吸上皮，囊壁可見少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，病理診斷為（椎管內(nèi)）囊腫。術(shù)后恢復(fù)情況和隨訪結(jié)果患兒術(shù)后12h出現(xiàn)左足自主屈趾動(dòng)作，術(shù)后24h左側(cè)屈膝肌力恢復(fù)為級(jí)，右側(cè)屈膝肌力為級(jí)，左手屈指肌力恢復(fù)為級(jí)，右手屈指肌力恢復(fù)為級(jí)。術(shù)后72h大便由每45d 1次恢復(fù)為2d 1次，小便控制滿意，胸痛消失，雙下肢觸痛覺也有恢復(fù)。小結(jié)本病例有以下特點(diǎn)：患兒脊髓壓迫的原因有二，椎體后突壓迫及椎管內(nèi)囊腫壓迫；患兒5年前曾出現(xiàn)過(guò)類似截癱癥

11、狀，現(xiàn)又復(fù)發(fā)；5年前所行椎板切除椎管減壓術(shù)，未能從根本上解除壓迫脊髓的原因。 5年前也未能處理椎管內(nèi)囊腫；椎管內(nèi)外均有囊腫，而且相通；后外側(cè)手術(shù)入路的選擇非常重要，既能進(jìn)行椎管探查，切除椎管囊腫，又能進(jìn)行椎體切除椎管減壓手術(shù)；手術(shù)之后保持脊柱的穩(wěn)定性至關(guān)重要。脊椎后突及椎管內(nèi)囊腫兩個(gè)因素同時(shí)存在，導(dǎo)致脊髓壓迫，這種情況非常少見。在小兒脊柱外科，頸胸段脊柱畸形合并脊髓壓迫癥的處理比較困難，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，我們體會(huì)：造成脊髓壓迫的原因?yàn)樽刁w后突，手術(shù)應(yīng)從椎管前方減壓。椎板切除，椎管后路減壓不能解決壓迫脊髓的直接原因，即使癥狀有所緩解，術(shù)后也可能復(fù)發(fā)。而且椎板切除后有可能產(chǎn)生或加重脊椎后突；椎體切除椎管減壓前用頭盆環(huán)固定很有必要，一是有助于術(shù)野的顯露，二是可以適度的矯正脊柱畸形，三是可以保持術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性；椎體切除術(shù)后應(yīng)同時(shí)行脊柱融合術(shù)，切除椎體后所