第六章鐵代謝障礙性貧血

1、第三節(jié)第三節(jié) 鐵代謝障礙性貧血鐵代謝障礙性貧血 第一節(jié)第一節(jié) 缺鐵性貧血缺鐵性貧血一、概述一、概述 缺鐵性貧血（缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDAiron deficiency anemia, IDA）是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵減少，而不能滿足正常紅細(xì)胞是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵減少，而不能滿足正常紅細(xì)胞生成需要時(shí)發(fā)生的貧血。生成需要時(shí)發(fā)生的貧血。 世界范圍內(nèi)的常見(jiàn)病，發(fā)病率在世界人口中約占世界范圍內(nèi)的常見(jiàn)病，發(fā)病率在世界人口中約占10%10%20%20%，在各類貧血中約占，在各類貧血中約占50%50%80%80%。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 一、概述一、概述 鐵缺乏癥的三個(gè)階段：

2、鐵缺乏癥的三個(gè)階段： 儲(chǔ)存鐵缺乏（儲(chǔ)存鐵缺乏（iron depletioniron depletion，IDID） 缺鐵性紅細(xì)胞生成（缺鐵性紅細(xì)胞生成（iron depletion erythro-iron depletion erythro-poiesispoiesis，IDEIDE） 缺鐵性貧血（缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDAiron deficiency anemia, IDA）（一）鐵（一）鐵 代代 謝謝1 1、鐵分布：、鐵分布： 鐵總量約：50-55mg/kg（男） 35-40mg/kg（女） 功能鐵：功能鐵： Hb鐵：67% 肌紅蛋白鐵：15%

3、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵：3-4mg 乳鐵蛋白，酶和輔因子結(jié)合的鐵：約6-8mg 貯存鐵貯存鐵： 鐵蛋白與含鐵血黃素二種形式，男性約1000mg， 女性約300-400mg。 2 2、鐵的來(lái)源與吸收、鐵的來(lái)源與吸收 每天造血約需20-25mg鐵，主要來(lái)自衰老破壞紅細(xì)胞；食物中每天可攝取1-1.5mg，孕、乳婦需2-4mg。動(dòng)物食品鐵吸收率高，植物食品則吸收率低。 鐵的吸收部位主要在十二指腸及空腸上段，影響吸收的因素有：鐵狀態(tài)、胃腸功能（酸堿度）、體內(nèi)鐵貯量、骨髓造血狀態(tài)、某些藥物（如維生素C）等。3 3、鐵的利用與貯存、鐵的利用與貯存： 二價(jià)鐵氧化成三價(jià)鐵，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合入細(xì)胞內(nèi)，還原成二價(jià)鐵，形成Hb，多

4、余的鐵以含鐵血黃素和鐵蛋白形式貯存在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。4 4、鐵的排泄：、鐵的排泄： 1mg/d，女性：哺乳、月經(jīng)等。女性：哺乳、月經(jīng)等。（二）病因和發(fā)病機(jī)制（二）病因和發(fā)病機(jī)制1 1、病因：、病因：（1）膳食不足（2）鐵吸收障礙（3）鐵丟失過(guò)多： 主要時(shí)長(zhǎng)期慢性失血，見(jiàn)于慢性胃腸道失血；月經(jīng)過(guò)多；咯血和肺泡出血；血紅蛋白尿；其他。 慢性失血慢性失血是成人鐵缺乏最常見(jiàn)的原因，而鐵的鐵的攝入不足攝入不足是嬰幼兒和妊娠婦女鐵缺乏最常見(jiàn)的原因。 2 2、發(fā)病機(jī)制：、發(fā)病機(jī)制：（1）缺鐵對(duì)鐵代謝的影響：當(dāng)貯存鐵減少，發(fā)展到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)鐵時(shí)，會(huì)出現(xiàn)鐵代謝指標(biāo)異常。原卟啉原卟啉+ +血紅素血紅素珠蛋

5、白珠蛋白HbHbRBCRBC分裂影響小分裂影響小小細(xì)胞低色素性貧血小細(xì)胞低色素性貧血 MCV MCH MCHCMCV MCH MCHC第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 鐵缺乏的各階段特征：鐵缺乏的各階段特征： 血紅素血紅素珠蛋白珠蛋白HbHbRBCRBC分裂影響小分裂影響小一、概述一、概述缺鐵的常見(jiàn)原因缺鐵的常見(jiàn)原因 鐵攝入不足和需求量增加鐵攝入不足和需求量增加 鐵吸收障礙鐵吸收障礙 鐵丟失過(guò)多鐵丟失過(guò)多第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 一、概述一、概述 常見(jiàn)癥狀常見(jiàn)癥狀 1.Hb 1.Hb下降所引起的癥狀下降所引起的癥狀 疲乏、困倦、乏力、皮膚黏膜蒼白。疲乏、困倦、乏力、皮膚黏膜蒼白。 2. 2.含鐵酶

6、活性下降引起的癥狀含鐵酶活性下降引起的癥狀 口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，吞咽困難，皮膚口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，吞咽困難，皮膚干燥，毛發(fā)無(wú)光澤，指甲脆薄，反甲。干燥，毛發(fā)無(wú)光澤，指甲脆薄，反甲。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 一、概述一、概述第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 一、概述一、概述 常見(jiàn)癥狀常見(jiàn)癥狀 3. 3.精神行為精神行為 異食癖，易激動(dòng)，注意力不集中。異食癖，易激動(dòng)，注意力不集中。 4.10 4.10脾大。脾大。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 一、概述一、概述 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 血象血象檢查檢查鐵代謝鐵代謝檢查檢查骨髓象骨髓象檢查檢查第六章 第二節(jié) 缺鐵性

7、貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）血象（一）血象 典型缺鐵性貧血呈明顯的小細(xì)胞低色素性貧血，血典型缺鐵性貧血呈明顯的小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片中紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，其中心淡涂片中紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，其中心淡染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形，染色變淺。異形紅細(xì)胞增染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形，染色變淺。異形紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增加，白細(xì)胞和血小板多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增加，白細(xì)胞和血小板一般正常。一般正常。 第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （二）骨髓象（二）骨髓象p骨髓增生活躍或明顯活躍，粒

8、紅比值減小。骨髓增生活躍或明顯活躍，粒紅比值減小。p紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細(xì)紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細(xì)胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍(lán)，邊緣不規(guī)則，胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍(lán)，邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀；細(xì)胞核小而致密、深染，出現(xiàn)核漿發(fā)育呈鋸齒狀；細(xì)胞核小而致密、深染，出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿老核幼漿”。p粒細(xì)胞相對(duì)減少，各階段比例、形態(tài)大致正常，淋粒細(xì)胞相對(duì)減少，各階段比例、形態(tài)大致正常，淋巴、單核和巨核細(xì)胞正常。巴、單核和巨核細(xì)胞正常。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室

9、檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （三）鐵代謝檢查（三）鐵代謝檢查p骨髓鐵染色表現(xiàn)為細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)骨髓鐵染色表現(xiàn)為細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞明顯減低，鐵顆粒數(shù)量減少，顆粒變小，胞明顯減低，鐵顆粒數(shù)量減少，顆粒變小，染色變淺。染色變淺。p血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均明血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均明顯降低，血清總鐵結(jié)合力、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白顯降低，血清總鐵結(jié)合力、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體和紅細(xì)胞游離原卟啉升高。受體和紅細(xì)胞游離原卟啉升高。 第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷（一）診斷（一）診斷 1. 1.缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性貧血的診斷

10、標(biāo)準(zhǔn) (1) (1)小細(xì)胞低色素性貧血。小細(xì)胞低色素性貧血。 (2) (2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。 (3) (3)血清血清( (血漿血漿) )鐵鐵8.9564.4464.44mol/L(360mol/L(360g/dl)g/dl)。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷 (4) (4)運(yùn)鐵蛋白飽和度運(yùn)鐵蛋白飽和度0.150.15。 (5) (5)骨髓鐵染色顯示：骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞15%15%。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷 (6)(6)紅細(xì)

11、胞游離原卟啉紅細(xì)胞游離原卟啉0.90.9mol/L mol/L 或血液鋅原卟或血液鋅原卟啉啉0.960.96mo1/L(600mo1/L(600g/L)g/L)或或FEP/HbFEP/Hb4.54.5g/gHbg/gHb (7)(7)血清鐵蛋白血清鐵蛋白1414g/Lg/L。 (8)(8)鐵治療有效。鐵治療有效。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷 符合第符合第1 1條和條和2 28 8條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。性貧血。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷2.2.儲(chǔ)存鐵缺乏診斷儲(chǔ)存鐵缺乏診斷 符合

12、以下任何一條即可診斷。符合以下任何一條即可診斷。 (1) (1)血清鐵蛋白血清鐵蛋白1212g/Lg/L。 (2) (2)骨髓鐵染色顯示，骨髓小?？扇捐F消失。骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷 3. 3.缺鐵性紅細(xì)胞生成診斷缺鐵性紅細(xì)胞生成診斷 符合儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷符合儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷：標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷： (1) (1)運(yùn)鐵蛋白飽和度運(yùn)鐵蛋白飽和度0.150.15。 (2) (2)紅細(xì)胞游離原卟啉紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)(FEP)0.90.9mol/L(500mol/L(50

13、0g g/L)(/L)(全血全血) )，或血液鋅原卟啉，或血液鋅原卟啉(ZPP)(ZPP)0.960.96mo1/Lmo1/L(600(600g/L)(g/L)(全血全血) )，或，或FEP/HbFEP/Hb4.54.5g/gHbg/gHb。 (3) (3)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞15%15%。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷 4. 4.非單純性缺鐵性貧血診斷非單純性缺鐵性貧血診斷 缺鐵性貧血合并感染缺鐵性貧血合并感染、炎癥、腫瘤等，符合貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以、炎癥、腫瘤等，符合貧血的診斷

14、標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷下任何一條者即可診斷 (1) (1)細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白降低細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白降低( (6.5 ag/6.5 ag/細(xì)胞細(xì)胞) )。 (2) (2)血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體(sTfR)(sTfR)濃度濃度26.5 26.5 nmo1/Lnmo1/L。 (3) (3)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失。骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失。 (4) (4)鐵治療有效。鐵治療有效。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷 （二）鑒別診斷（二）鑒別診斷1 1慢性病性貧血慢性病性貧血 p常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤。常伴有慢性感染、炎

15、癥或腫瘤。p多為正細(xì)胞正色素性貧血，部分呈小細(xì)胞低色素性多為正細(xì)胞正色素性貧血，部分呈小細(xì)胞低色素性貧血。貧血。p骨髓鐵染色顯示：細(xì)胞外鐵增加，細(xì)胞內(nèi)鐵減少。骨髓鐵染色顯示：細(xì)胞外鐵增加，細(xì)胞內(nèi)鐵減少。p血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力降低，但血血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力降低，但血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。 第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷 （二）鑒別診斷（二）鑒別診斷 2 2珠蛋白合成障礙性貧血珠蛋白合成障礙性貧血 家族史，脾大，靶形紅細(xì)胞，鐵增加，異常血紅家族史，脾大，靶形紅細(xì)胞，鐵增加，異常血紅蛋白帶蛋白帶 第六章

16、第二節(jié) 缺鐵性貧血 三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷3 3鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血 p由先天或后天獲得性鐵利用障礙所致的貧血，屬于由先天或后天獲得性鐵利用障礙所致的貧血，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。小細(xì)胞低色素性貧血。p骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增加，并出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增加，并出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞幼細(xì)胞( (15%15%有診斷意義有診斷意義) )。p血清鐵和血清鐵蛋白明顯升高。血清鐵和血清鐵蛋白明顯升高。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第三節(jié)第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血 一、概述一、概述 鐵粒幼細(xì)胞貧血（鐵粒幼細(xì)胞貧血（sideroblastic anemia, S

17、Asideroblastic anemia, SA）是由多種原因引起的鐵利用障礙性貧血是由多種原因引起的鐵利用障礙性貧血, ,其特征為：其特征為： 高鐵血癥高鐵血癥; ; 紅細(xì)胞無(wú)效生成，呈低色素性貧血紅細(xì)胞無(wú)效生成，呈低色素性貧血 ; ; 骨髓紅系增生，細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴隨骨髓紅系增生，細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴隨大量環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。大量環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。 第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 一、概述一、概述 鐵粒幼細(xì)胞貧血分為遺傳性和獲得性兩大類。鐵粒幼細(xì)胞貧血分為遺傳性和獲得性兩大類。 后者又分為特發(fā)性和繼發(fā)性。后者又分為特發(fā)性和繼發(fā)性。第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 二、實(shí)驗(yàn)

18、室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象血象 表現(xiàn)為不同程度的貧血，為低色素或正色素，表現(xiàn)為不同程度的貧血，為低色素或正色素，呈雙相性改變。呈雙相性改變。 少數(shù)病例紅細(xì)胞體積輕度增大。少數(shù)病例紅細(xì)胞體積輕度增大。 嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞可增多。嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞可增多。 網(wǎng)織紅細(xì)胞多正?；蜉p度增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞多正?；蜉p度增加。 白細(xì)胞和血小板正?；驕p低。白細(xì)胞和血小板正?；驕p低。第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （二）骨髓象骨髓象有核細(xì)胞增生活躍。有核細(xì)胞增生活躍。紅系明顯增生，以中幼紅為主，可伴巨幼樣改紅系明顯增生，

19、以中幼紅為主，可伴巨幼樣改變，出現(xiàn)雙核、核固縮，胞質(zhì)呈泡沫狀伴空泡形成。變，出現(xiàn)雙核、核固縮，胞質(zhì)呈泡沫狀伴空泡形成。粒細(xì)胞相對(duì)減少，原發(fā)性患者可見(jiàn)粒系病態(tài)造血粒細(xì)胞相對(duì)減少，原發(fā)性患者可見(jiàn)粒系病態(tài)造血. .第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 巨核細(xì)胞一般正常。巨核細(xì)胞一般正常。 骨髓鐵染色顯示骨髓鐵染色顯示: :細(xì)胞外鐵增加，鐵粒幼細(xì)胞明顯細(xì)胞外鐵增加，鐵粒幼細(xì)胞明顯增多，顆粒增多變粗。幼紅細(xì)胞鐵顆粒在增多，顆粒增多變粗。幼紅細(xì)胞鐵顆粒在6 6個(gè)以上個(gè)以上，并圍繞核周，并圍繞核周1/21/2以上者稱為環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，占以上者稱為環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，占幼紅細(xì)胞的幼紅細(xì)胞的1515以上為本病特征。以上為本病特征。二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 細(xì)胞外鐵增加細(xì)胞外鐵增加環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查（三）鐵代謝檢查鐵代謝檢查p血清鐵（血清鐵（SISI）、血清鐵蛋白