疑難病例討論課件ppt課件

1、疑問病例討論疑問病例討論病史病史l女， 52歲；l急性起病，進展性加重；l突發(fā)言語不清及雙上肢活動不靈6天于2021年11月20日入院?，F(xiàn)病史現(xiàn)病史l患者6天前無明顯誘因開場出現(xiàn)言語不清，說話斷斷續(xù)續(xù)，漸至不語，伴有焦躁及坐立不安、睡眠差，同時伴有雙上肢乏力，開場尚能抓握物體，曾去上海華山醫(yī)院就診，未予治療，擬診“功能性精神妨礙，上述病癥呈進展性加重，出現(xiàn)不語及雙上肢乏力加重。既往史既往史l既往既往1981年產(chǎn)后大出血，席漢氏綜合癥病史年產(chǎn)后大出血，席漢氏綜合癥病史l2021年年11月月3日因發(fā)熱、頻繁嘔吐日因發(fā)熱、頻繁嘔吐1周入我科周入我科住院，擬診住院，擬診“病毒性腦炎，席漢氏綜合癥給病毒

2、性腦炎，席漢氏綜合癥給予抗病毒、補充濃氯化鈉糾正電解質(zhì)紊亂等積予抗病毒、補充濃氯化鈉糾正電解質(zhì)紊亂等積極治療后患者臨床病癥好轉(zhuǎn)于極治療后患者臨床病癥好轉(zhuǎn)于11月月12日出院。日出院。出院后因席漢氏綜合癥服用優(yōu)甲樂及激素替代出院后因席漢氏綜合癥服用優(yōu)甲樂及激素替代治療強的松早治療強的松早5mg，晚，晚2.5mg。 查體查體l神志清楚，運動性失語，定向力差，偶有強哭神志清楚，運動性失語，定向力差，偶有強哭強笑強笑,坐臥不寧，坐臥不寧，l顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。l左上肢肌力左上肢肌力4-級，右上肢肌力級，右上肢肌力3-級，雙下肢肌級，雙下肢肌力力5級，雙上肢肌張力增高。級，雙

3、上肢肌張力增高。l四肢腱反射活潑，雙上肢四肢腱反射活潑，雙上肢Rossolimo征陽性，征陽性，雙下肢病理征未引出。頸軟，雙下肢病理征未引出。頸軟，Kernig 征、征、Brudzinski征均陰性。征均陰性。輔助檢查輔助檢查l2021-11-21頭顱MRI：雙側(cè)豆狀核對稱性異常信號及右側(cè)額葉部分皮層異常信號l2021-11-25腦電圖：異常腦電圖，波慢化。l2021-11-21血常規(guī)：紅細胞：6.081012/L，血紅蛋白：198g/L,紅細胞壓積0.56U。l2021-11-21電解質(zhì)：鉀3.96 mmol/L，鈉127.30 mmol/L,，鈣91.60 mmol/L,.心功能正常。.l

4、2021-11-24電解質(zhì)：鉀3.7 mmol/L,鈉142.80 mmol/L。影像學(xué)目前治療目前治療l給予激素地塞米松 20mg ingtt qdl改善代謝l維護胃粘膜及維持水電解質(zhì)平衡治療目前病癥目前病癥l能言語，但欠明晰。l雙上肢肌力有所恢復(fù)：左上肢肌力5-級，右上肢肌力4+級，雙下肢肌力5級，雙上肢肌張力根本正常。討論討論l目前診斷？l治療上的補充？診斷診斷l(xiāng)定位診斷：大腦半球：雙側(cè)基底節(jié)及右側(cè)額葉l定性診斷：脫髓鞘疾?。縧 代謝性疾??？l 初步診斷：腦橋外髓鞘溶解綜合癥？l 席漢氏綜合征l l 診斷根據(jù)診斷根據(jù)l腦橋外髓鞘溶解綜合癥：l 支持點：有嚴重的低鈉血癥，在外院及我院有大量

5、補充濃氯化鈉的治療措施。磁共振提示：雙側(cè)豆狀核對稱性異常信號。l 不支持點：我院糾正低鈉血癥時24小時內(nèi)未超越8mmol/L ，右側(cè)額葉部分皮層異常信號. 診斷根據(jù)診斷根據(jù)l席漢氏綜合征:l 有性腺激素程度低下，甲狀腺功能低下，磁共振可見垂體萎縮。補充相應(yīng)激素治療有效。 腦橋中央髓鞘溶解綜合征腦橋中央髓鞘溶解綜合征概念：概念：l是一種稀有的以腦橋基底部出現(xiàn)對稱性脫髓鞘為病理特征的脫髓鞘疾病?；颊叨嘤袊乐貭I養(yǎng)不良電解質(zhì)紊亂等根底疾病。病情進展迅速。能夠的病因：能夠的病因： 多存在嚴重的根底疾病慢性酒精中毒、腎功能衰竭、肝功能衰竭、嚴重?zé)齻?、敗血癥、癌癥、 產(chǎn)后大出血伴垂體機能不全，多在過快糾正低鈉血癥時易誘發(fā)。能夠的發(fā)病機制：能夠的發(fā)病機制： 低鈉血癥時腦組織處于低滲形狀，快速補充高滲鹽水可使血漿浸透壓迅速升高而呵斥腦組織脫水，血腦屏障遭破壞，毒性物質(zhì)透過血腦屏障導(dǎo)致髓鞘脫失，腦橋基底部對代謝紊亂較敏感。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：l在慢性耗費性疾病上突發(fā)假性球麻木、中樞性四肢癱瘓、認識妨礙。l咀嚼、言語妨礙。輔助檢查：輔助檢查：l腦干聽覺誘發(fā)電位：可協(xié)助確定腦橋病變，但不能確定病灶范圍。l磁共振：腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣病灶，呈對稱性分布的長