各種類型心臟疾病

1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先天性心臟病的15%r 21%其部位多在主動(dòng)脈峽部，系胚胎時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后未能閉合所造成。女性多見(jiàn)。導(dǎo)管直徑差異很大，可自數(shù)毫米至2.0cm不等?！驹\斷】 1病癥：取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)，細(xì)者可無(wú)病癥或劇烈體力活動(dòng)前方出現(xiàn)心悸、氣 短。粗者由于大量血液從左到右分流，在嬰兒期即可出現(xiàn)肺部感染、呼吸困難及發(fā)育差等，甚 至早期夭折。2體征： 在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可捫及細(xì)震顫，并可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音。假設(shè)伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高 壓，可僅有收縮期雜音以及肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。 導(dǎo)管粗大者，可出現(xiàn)脈壓差增大、毛細(xì)血管搏動(dòng)征、腹股溝股動(dòng)脈部位可聞及槍擊 音。有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，

2、可出現(xiàn)右向左分流，肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管逆行流入降主動(dòng)脈，出現(xiàn)差異 性紫紺，即下半身紫給較上半身明顯。3輔助檢查 x線透視：可見(jiàn)肺動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)烈，有時(shí)可見(jiàn)“肺門(mén)舞蹈征。胸片顯示主動(dòng)脈結(jié)增 寬，有時(shí)呈漏斗征。左心室擴(kuò)大較常見(jiàn)。兩肺紋理增多。有肺動(dòng)脈高壓者，可有右心室擴(kuò)大及 肺動(dòng)脈圓錐隆突。偶見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管部位有鈣化影。 心電圖：局部患者可正常，多數(shù)有左心室肥厚。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)雙室或右心室 肥厚。 二維超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有血流交通，彩色血流多為連續(xù)性， 隨肺動(dòng)脈壓力升高，可為單純收縮期或舒張期血流。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，亦可出現(xiàn)右向左肺 動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流。有經(jīng)歷者尚可明確未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)、直

3、徑、長(zhǎng)度以及肺動(dòng)脈壓力改 變，是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉確診的主要手段。 右心導(dǎo)管檢查和心血管造：絕大多數(shù)病例已無(wú)必要。但對(duì)判斷肺動(dòng)脈高壓程度和全 肺血管阻力有重要意義。對(duì)復(fù)雜畸形合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病例，主動(dòng)脈造影仍有必要。雜音性質(zhì) 及血流動(dòng)力學(xué)改變與主肺動(dòng)脈間隔缺損、 主動(dòng)脈竇瘤破裂、 室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 及冠狀動(dòng)脈心腔瘺相似，應(yīng)注意鑒別主肺動(dòng)脈間隔缺損較罕見(jiàn)， 系胚胎發(fā)育過(guò)程中， 動(dòng)脈主干分隔不完全， 在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部形成間隔缺損， 缺損距主動(dòng)脈瓣 0.5cm1.5cm，大小一般在1.5cm2.5cm。mori將本病分為三型：1型為 主-肺動(dòng)脈間隔近端缺損、型為間隔遠(yuǎn)端缺損、川型為間隔完全

4、缺損?！驹\斷】1 病癥：臨床病癥較嚴(yán)重，患兒生長(zhǎng)發(fā)育受限，反復(fù)上呼吸道感染、心衰。肺動(dòng)脈高壓 出現(xiàn)較早，可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。2 體征：胸骨左緣第 23 肋間隙可扣到震顫，并可聽(tīng)到連續(xù)性雜音，由于常伴有嚴(yán)重肺 動(dòng)脈高壓， 雜音常不典型， 可為雙期或收縮期雜音， 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)， 并有脈壓差增大， 水沖脈及甲床下毛細(xì)血管搏動(dòng)等體征。3輔助檢查： x 線檢查：?？梢?jiàn)左、右心室增大，肺動(dòng)脈圓錐突出，有時(shí)可呈瘤樣擴(kuò)張，主動(dòng)脈 結(jié)小，肺門(mén)陰影增寬，肺紋理增多。 心導(dǎo)管檢查：見(jiàn)肺動(dòng)脈水平有左向右分流，肺動(dòng)脈壓升高。假設(shè)心導(dǎo)管可經(jīng)缺損進(jìn) 入升主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈，即可確診。 升主動(dòng)脈逆行造影：可見(jiàn)缺損的部位

5、、大小及距冠狀動(dòng)脈口的距離。 二維超聲心動(dòng)圖：可顯示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈根部缺損的大小及部位，肺動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。 彩色多普勒顯示主動(dòng)脈根部有五彩血流束進(jìn)入肺動(dòng)脈。主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈根部與主動(dòng)脈瓣相對(duì)應(yīng)處擴(kuò)大形成三個(gè)主動(dòng)脈竇， 并根據(jù)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口分別命名為 左冠狀動(dòng)脈竇、右冠狀動(dòng)脈竇和無(wú)冠狀動(dòng)脈竇。如假設(shè)主動(dòng)脈竇部組織發(fā)育不全，缺乏正常的 彈力組織和肌肉組織， 在主動(dòng)脈內(nèi)高壓血流作用下竇壁逐漸變薄， 并向外擴(kuò)張而形成囊袋狀突 起即主動(dòng)脈竇瘤。當(dāng)某種因素引起主動(dòng)脈內(nèi)壓力驟然升高時(shí)，可使竇瘤破入鄰近的小腔，稱為 主動(dòng)脈竇瘤破裂，又稱瓦氏竇瘤破裂，臨床上比擬少見(jiàn)，約占先天性心臟病的0.31%3.56%東方人

6、中的發(fā)病率比西方人高 5倍。年齡多在 2040 歲之間，男性約占 2/34/5。多數(shù)病例 合并其他心臟畸形，如室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣脫垂伴關(guān)閉不全等。主動(dòng)脈竇瘤破裂預(yù)后不良， 破裂后生存時(shí)間平均為 1 3.9 年。【診斷】1 病癥：約 1/3 病人突然發(fā)病，在劇烈活動(dòng)或外傷后突感胸痛和上腹痛、心慌和氣短等 急性心衰的表現(xiàn)；約半數(shù)病人呈緩慢進(jìn)展性加重的心衰表現(xiàn)；少數(shù)病人可無(wú)明顯病癥，在體檢 時(shí)發(fā)現(xiàn)。2體征：胸骨左緣第34肋間可扣及細(xì)震顫，并可聽(tīng)到WV級(jí)表淺而粗糙的連續(xù)性雜音，脈壓差大，有水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)征。心衰嚴(yán)重者有肝大、腹水及下肢水腫等表現(xiàn)。3輔助檢查： x 線胸片：顯示心影擴(kuò)大，肺紋理增

7、多，透視可見(jiàn)肺門(mén)舞蹈。 心電圖：多為左心室肥厚或伴勞損。 二維超聲心動(dòng)圖：可顯示主動(dòng)脈竇右竇呈囊袋狀突向并破入右室流出道上部（志賀I型）、右室流出道中下部（型）、右室的三尖瓣前隔瓣下方（川型）、右心房卵圓窩左上方（川a 型）以及無(wú)冠竇的竇瘤破入右房 （W型），左冠竇的竇瘤破入左房或左室。主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，舒 張期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全程度。 同時(shí)可顯示合并心臟畸形， 大多數(shù)病例經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查即可明 確診斷。 右心導(dǎo)管檢查 : 可判斷竇瘤破口的位置， 測(cè)量肺動(dòng)脈壓力， 計(jì)算分流量和肺血管阻力。 逆行升主動(dòng)脈造影和左室造影可顯示竇瘤破口位置及大小， 是否伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及其程 度，以及有無(wú)合并室間隔

8、缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等心臟畸形。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影在二維超 聲心動(dòng)圖檢查尚難以確定診斷時(shí)，選擇性應(yīng)用。三房心是由于胚胎發(fā)育障礙， 左房或右房被纖維肌隔分成二局部的先天性心血管畸形。 是一種少 見(jiàn)的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房 （ 與左心耳連接，并通過(guò)二尖瓣和左心室交通 ） 。右位三房心較少見(jiàn)，僅占三房心病例的 8%左右。三房心分型種類較多，根據(jù)副房位置可分為A、B、C三型：A型副房位于真性左房的上方、 B 型副房位于真性左房?jī)?nèi)側(cè)偏后、 C 型副房騎跨于房間隔之上。從血流動(dòng)力 學(xué)上那么根據(jù)副房與真性左房交通情況，和左、右房交通情況，而

9、大致分為二尖瓣狹窄型和房 間隔缺損型二類?！驹\斷】三房心由于缺乏獨(dú)特的臨床病癥和體征，80%以上病例合并有其他畸形， 臨床診斷較困難。1病癥：自幼發(fā)現(xiàn)心臟病，病癥根據(jù)副房與真性左房以及左、右房之間交通情況而不同， 往往有易患上呼吸道感染和活動(dòng)后呼吸困難等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)輕度紫紺。2體征：多數(shù)類似房間隔缺損，在胸骨左緣第二肋間聞及川級(jí)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，局 部病例伴有收縮期細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)伴固定分裂，紫紺病例可出現(xiàn)杵狀指。3輔助檢查： 心電圖：典型者為電軸右偏，右房、右室肥大，局部病例有不完全性右束支傳導(dǎo)阻 滯。 x 線檢查：可見(jiàn)兩肺多血，心影不同程度擴(kuò)大，右房、右窒和肺動(dòng)脈擴(kuò)大，

10、主動(dòng)脈 結(jié)偏小，局部病例呈左房擴(kuò)大的雙房影。 二維超聲心動(dòng)圖：左房腔內(nèi)有膜狀隔，將左房分成兩局部。膜狀隔上常有孔與真性 左房相通及與右心房相通。肺靜脈全部或局部匯流入副房。彩色及脈沖多普勒顯示，隔膜孔處 有異常多色血流及湍流頻譜。心室間隔缺損是由于胚胎期室間隔發(fā)育不全或相互融合不嚴(yán)， 形成了兩個(gè)心室腔之間的通道。 缺損的部 位、大小和數(shù)目變異甚大?？煞譃槟ぶ懿咳睋p、漏斗部缺損、隔瓣后缺損、肌部缺損和左室右 房通道型缺損?！驹\斷】 1病癥：主要為活動(dòng)后心慌氣短，大型缺損伴肺動(dòng)脈高壓者，出生后短期內(nèi)即出現(xiàn)心衰， 反復(fù)呼吸道感染；嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可有咯血和紫紺。2體征：可出現(xiàn)發(fā)育障礙和心前區(qū)隆起。

11、胸骨左緣第34肋間有川W級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫。 漏斗部缺損者的雜音和細(xì)震顫的位置更高， 左室右房通道時(shí)雜音和震顫位置偏右。 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。分流量大的患者，心尖區(qū)有舒張期雜音。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，雜音和 細(xì)震顫減弱和消失，且在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有舒張?jiān)缙陔s音。3輔助檢查： x 線檢查：中、小型缺損心臟和大血管形態(tài)可根本正常，或有不同程度的左室和左 房增大；大型缺損心影均擴(kuò)大，以左、右心室為主，肺動(dòng)脈圓錐突出、肺充血和肺紋理增多。 左室右房通道型缺損，右房和左、右室均增大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室增大，肺動(dòng)脈段高 度突出，肺門(mén)血管顯著擴(kuò)大而周圍肺紋理減少。 心電圖檢查：小型缺損可正常，較大缺損可有

12、左室高電壓、左心室肥厚。 二維超聲心動(dòng)圖檢查。室間隔回聲中斷，根據(jù)中斷出現(xiàn)切面部位，可確定缺損類型及大小。 彩色多普勒于收縮期呈現(xiàn)以紅色為主的多色鑲嵌血流自左室流向右室， 此一征象對(duì)小 缺損診斷意義更大。 心導(dǎo)管檢查：通過(guò)測(cè)量各心腔的壓力和血氧飽和度，可判斷缺損的部位、大小，計(jì)算分流量及體、肺循環(huán)血管阻力。平均右室血氧含量高出右房0.9 容積%以上，或右室內(nèi) 3 個(gè)標(biāo)本的血氧含量差超過(guò) 0.6 容積%，即可確定診斷。 干下型缺損測(cè)出的分流部位可在主肺動(dòng)脈； 左室右房通道時(shí)分流部位可在右房。 肺動(dòng)脈高壓可按照肺動(dòng)脈收縮壓 (PP) 與體動(dòng)脈收縮壓 (PS) 的比值分為3級(jí)：PP/PS 75%為重

13、度。肺血管阻力RP的增高亦分為 3級(jí)：RPIOwoodu為重度。法洛三聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈瓣狹窄伴房間隔缺損和右心室肥厚的心血管發(fā)育畸形綜合征。 其發(fā)病率在紫紺 型先天性心臟病中僅次于法洛四聯(lián)癥。【診斷】 1病癥：多數(shù)患者自幼發(fā)現(xiàn)有不同程度紫紺伴活動(dòng)性心悸、氣短、易疲勞。紫紺嚴(yán)重者 可出現(xiàn)頭暈、缺氧性暈厥，發(fā)育受影響。局部肺動(dòng)脈瓣狹窄較輕者亦可無(wú)明顯病癥。2體征：紫紺較重者有杵狀指、趾，心界不同程度擴(kuò)大，胸骨左緣第二肋間可觸及收縮 期細(xì)震顫，伴表淺粗糙之全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音明顯減弱或消失。3輔助檢查： 心電圖：絕大多數(shù)病例示右心室肥厚，高尖P波，且ST段可下降；有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯者，

14、往往有較大之房間隔缺損。 x線檢查：示兩肺野紋理細(xì)少，心影擴(kuò)大，以右房、右室為主，肺動(dòng)脈主干大多顯 示狹窄后擴(kuò)張。 二維超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)房間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄的部位、程度及類型。超聲造影可 顯示心房水平右向左分流。彩色脈沖多普勒可顯示肺動(dòng)脈狹窄及房缺的彩色異常血流及頻譜。 右心導(dǎo)管檢查：可直接測(cè)得右心室壓力及右室與肺動(dòng)脈的壓力階差，右心室選擇性 造影可分瓣肺動(dòng)脈狹窄的類型和程度。法洛四聯(lián)癥在病理解剖上是一組有特征性室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄所組成的心血管畸形。包括： 肺動(dòng)脈狹窄。室間隔缺損。主動(dòng)脈騎跨。右心室肥厚。其室間隔缺損巨大，約等于主動(dòng)脈 開(kāi)口，位于主動(dòng)脈瓣下。肺動(dòng)脈狹窄可為單純漏斗部狹窄，

15、但多數(shù)病例為漏斗部和肺動(dòng)脈瓣混 合型狹窄，局部病例肺動(dòng)脈狹窄可涉及肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干甚或分支。主動(dòng)脈騎跨于室間隔上， 局部起于右心室， 但主動(dòng)脈瓣與二尖瓣大瓣之間有纖維連續(xù)。 法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率占先心病的 12%14%，在紫紺型先心病中占首位?！驹\斷】1病癥：自幼發(fā)現(xiàn)心臟病，多數(shù)患者自出生后36 個(gè)月出現(xiàn)紫紺，隨年齡增長(zhǎng)而紫紺漸重，運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)尤甚。 呼吸困難和活動(dòng)耐力差多在出生后 6 個(gè)月出現(xiàn)， 嚴(yán)重者生活難以自理，并可在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)紫紺加重和缺氧性昏厥，甚至昏迷、抽搐。生活中喜蹲踞2體征：生長(zhǎng)發(fā)育較緩慢，有杵狀指、趾。心界擴(kuò)大不明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或 消失。心臟順鐘向轉(zhuǎn)位者，胸骨左緣第二

16、肋間常可聞及單一亢進(jìn)的主動(dòng)脈瓣第二音，胸骨左緣 第34肋間?？陕?tīng)到右室流出道狹窄而形成的典型收縮期射血性雜音，局部患者可伴收縮期 細(xì)震顫。3輔助檢查： 血紅蛋白和紅細(xì)胞比容增高，并與紫紺成正比，動(dòng)脈血氧飽和度下降，多在65%80%。 心電圖：均為電軸右偏和右心室肥厚。 x線檢查：顯示“靴形心，兩肺血管紋理細(xì)小而雜亂。右室流出道梗阻嚴(yán)重或肺 動(dòng)脈發(fā)育極差者，兩肺內(nèi)尚可見(jiàn)豐富側(cè)支循環(huán)所形成的網(wǎng)狀構(gòu)造。 二維超聲心動(dòng)圖：顯示主動(dòng)脈內(nèi)徑增大、右移，騎跨在室間隔上；明確室間隔缺損 的部位、大小，肺動(dòng)脈狹窄的部位及程度，右心室肥厚情況。超聲右心造影見(jiàn)收縮期造影劑由 右心室直接進(jìn)入主動(dòng)脈。彩色多普勒可顯示左

17、、右心室藍(lán)色血同時(shí)注入主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈重度狹 窄時(shí)有彩色血流通過(guò)，肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)那么無(wú)血流通過(guò)。 選擇性右心室造影：是明確診斷，選擇手術(shù)病例，制定手術(shù)方案，估計(jì)術(shù)后反響的重要依據(jù)。右室雙腔心以往又稱右室異常肌束、 分隔右心室成三室心， 是由于胚胎發(fā)育時(shí)期原始心球并入右室的 過(guò)程中發(fā)生缺陷，或由于小梁間隔緣發(fā)出的某些隔一壁束特別突出、肥厚和從間隔上隆起，形 成一條或多條異常肥厚的肌束，起自三尖瓣環(huán)附近的室上嵴，斜行向下跨越體部心室腔，分別 止于右室前壁和前乳頭肌根部室間隔上， 將右心室腔分為近側(cè)的低壓腔和遠(yuǎn)側(cè)的高壓腔。 病理 解剖學(xué)上分為兩種類型：肌隔型和肌束型。絕大多數(shù)病例合并室間隔缺損，尚可合并

18、肺動(dòng)脈瓣 狹窄，或主動(dòng)脈瓣膜或瓣下狹窄等心臟畸形?！驹\斷】1病癥：右室雙腔心的病理生理學(xué)改變和臨床表現(xiàn)取決于心內(nèi)阻塞程度，并受合并心臟 畸形的影響。重者可有紫組和杵狀指、趾。2體征：3輔助檢查：胸部 x 線攝片和心電圖均缺乏特異性。二維超聲心動(dòng)圖顯示右室漏斗部無(wú) 狹窄，第三心室較大，而在漏斗腔下方的心室體部有異常肌束引起的狹窄。右心導(dǎo)管檢查可在肺動(dòng)脈、漏斗腔和右室竇部三處測(cè)出不同的壓力曲線，右室遠(yuǎn)、近側(cè)腔內(nèi)壓力差超過(guò) 1.3kpa(l0mmhg) 以上。嚴(yán)重者，右室近側(cè)腔內(nèi)壓力可超過(guò)左心室壓。右室雙出口是指一支大動(dòng)脈肺動(dòng)脈的全部和和另一支大動(dòng)脈通常為主動(dòng)脈的大部75%均發(fā)自右心室，室間隔缺損成

19、為左心室惟一出路的復(fù)雜先天性心血管畸形。按Van Praahg 病理分型，臨床較常見(jiàn)的為 SDD型、SLL型、IDD型及ILL型，極少的為SDL型及IDL型。根據(jù) 室間隔缺損與大血管的關(guān)系可分為主動(dòng)脈瓣下、肺動(dòng)脈瓣下、靠近兩大動(dòng)脈型和遠(yuǎn)離兩大型等四種類型，后兩者的自然病史同室間隔缺損。約56%- 74%有肺動(dòng)脈狹窄?！驹\斷】1病癥：根據(jù)是否伴有肺動(dòng)脈狹窄而不同。無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者，類似巨大室間隔缺損合并 肺動(dòng)脈高壓；有肺動(dòng)脈狹窄者，那么類似法洛四聯(lián)癥。2體征：均有不同程度紫紺。肺動(dòng)脈狹窄型那么紫紺嚴(yán)重，伴有杵狀指、趾。心前區(qū)隆 起，胸骨左緣第34肋間常可聽(tīng)到川級(jí)以上收縮期雜音，多數(shù)伴細(xì)震顫。肺動(dòng)脈

20、瓣區(qū)第二音 減弱或亢進(jìn)，亦取決于有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。3輔助檢查： 心電圖。在伴肺動(dòng)脈狹窄者，幾乎均有右房增大、右心室肥厚與室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，局 部病例有左心室肥厚， P-R 間期延長(zhǎng)；不伴肺動(dòng)脈狹窄者，可為右室肥厚或雙室肥厚。 x線片：在伴肺動(dòng)脈狹窄者，心影輕度擴(kuò)大，兩肺血少，心腰凹陷；不伴肺動(dòng)脈狹 窄者，兩肺血明顯增多、心影擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出。 二維超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室及其相互關(guān)系，肺動(dòng)脈狹窄的 部位及程度，主動(dòng)脈與二尖瓣間有肌性連續(xù)，室間隔缺損的部位。在肺動(dòng)脈狹窄的遠(yuǎn)側(cè)及室缺 口的右室側(cè)，多普勒可顯示異常彩色血流及湍流頻譜。 右心導(dǎo)管檢查：以是否伴有肺動(dòng)脈狹窄而分別類似法洛四

21、聯(lián)癥和大型室間隔缺損合 并肺動(dòng)脈高壓的改變。導(dǎo)管較易出主動(dòng)脈瓣口而至升主動(dòng)脈。 選擇性心血管造影：當(dāng)右心室注入造影劑后，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈往往同時(shí)顯影，側(cè)位 片主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈前方， 流出道與主動(dòng)脈根部之穿插消失， 主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣往往在冠狀 切面的同一水平。伴肺動(dòng)脈狹窄者，尚能清楚顯示流出道狹窄程度和肺血管發(fā)育情況。艾森曼格綜合征艾森曼格復(fù)合病 eisenmengers complex 一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟 血管畸形， 包括心室間隔缺損、 主動(dòng)脈右位、 右心室肥大而肺動(dòng)脈正常或擴(kuò)大者。 病人有紫紺。 本病與法樂(lè)四聯(lián)癥不同之處在于并無(wú)肺動(dòng)脈口狹窄。自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用

22、以來(lái)， 通過(guò)對(duì)先天性心臟血管病的血流動(dòng)力學(xué)研究，艾森曼格綜合征 eisenmengers syndrome 一 詞多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。 推而廣之， 心房間隔缺 損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈 - 肺動(dòng)脈間隔缺損等發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí)，都可 有類似的臨床表現(xiàn)， 亦可以歸入本綜合征的范疇。 因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左 分流綜合征。一般而論，心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來(lái) 的左至右分流可從左心室直接噴入肺動(dòng)脈， 沖擊肺血管而使胎兒期肺動(dòng)脈的高阻力狀態(tài)得以持 續(xù)開(kāi)展有關(guān)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和心房間隔缺損發(fā)生本綜

23、合征者那么較少亦較晚。【診斷】 1病癥：輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯， 逐漸出現(xiàn)杵狀指趾 。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。2體征：心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)，原有左至右分流時(shí)的雜音消失動(dòng)脈 導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期局部消失或減輕心室間隔缺損的收縮期雜音減輕 ，肺動(dòng)脈 瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音， 第二心音亢進(jìn)并可分裂， 以后可有吹風(fēng)樣舒 張期雜音相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 ，胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音相對(duì)性三 尖瓣關(guān)閉不全 。3輔助檢查： x 線片：右心室、右心房增大，肺動(dòng)脈總干弧及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度充

24、血或不充血而血管變細(xì)，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈 - 肺動(dòng)脈間隔缺損者左心室增大，原有心 室間隔缺損者左心室可增大。 心電圖：右心室肥大及勞損，右心房肥大。 超聲心動(dòng)圖檢查和磁共振電腦斷層顯象可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。 右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房 和肺動(dòng)脈水平有右至左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。 選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定、超聲心動(dòng)圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右 至左分流的所在部位。其中心血管造影對(duì)本綜合征病人有一定的危險(xiǎn)性，宜盡可能防止。4病理變化 ：原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈 - 肺動(dòng)脈間隔缺損或未閉的動(dòng)脈

25、導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈可有閉塞性 病變。本綜合征原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也 逐漸增高，到達(dá)一定程度時(shí)，就使原來(lái)的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在 20 歲以后，發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后。5鑒別診斷：需與其它有紫紺的先天性心臟血管病，特別是法樂(lè)四聯(lián)癥相鑒別。6預(yù)后說(shuō)明：本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對(duì)肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰 竭和防治肺部感染。原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管， 觀察肺動(dòng)脈壓，如肺動(dòng)脈壓下降，還可考慮施行未閉

26、動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。原為心室間隔缺 損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。原為心房間隔缺損的病人那么不宜手術(shù)。瓣膜退行性變老年人心臟瓣膜發(fā)生退行性變，包括脂褐素及粘液樣物質(zhì)沉積，局灶性淀粉樣變，心肌細(xì) 胞萎縮，纖維組織增加，瓣膜或瓣環(huán)硬化和鈣化導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全和或狹窄，心功能從代 償開(kāi)展到心力衰竭，稱為老年鈣化退行性瓣膜疾病?！驹\斷】1臨床表現(xiàn)病癥與體征 ：病人有不同程度心慌、氣短、心界可向左擴(kuò)大，心尖區(qū)可有 較粗糙的收縮期雜音，系瓣環(huán)鈣化失去正常的括約肌作用及瓣葉硬化致瓣葉的張力增加所致。 主動(dòng)脈瓣受累者， 主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞收縮期雜音及舒張?jiān)缙陔s音。 按本病的病理開(kāi)展過(guò)程和心臟 功能狀況

27、可以分為以下 3 期：早期或隱匿期：心瓣膜病變輕微，瓣膜啟閉運(yùn)動(dòng)根本正常，心功能正常，無(wú)臨床病癥。 中期或心功能代償期： b 超檢查可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣葉或二尖瓣環(huán)多層光團(tuán)反射，瓣膜啟 閉運(yùn)動(dòng)中度受限， 患者日常生活根本上不受限制， 僅當(dāng)呼吸道感染或劇烈活動(dòng)時(shí)， 才出現(xiàn)心慌、 氣短及雙下肢水腫等心功能不全病癥。 晚期或心力衰竭期：心瓣膜廣泛嚴(yán)重纖維化、鈣化，瓣膜啟閉嚴(yán)重受限，出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙；患者體力活動(dòng)明顯受限制，輕度活動(dòng)甚至休息時(shí)也可出現(xiàn)心悸、呼吸困難 等心力衰竭病癥。2輔助檢查超聲心動(dòng)圖檢查 ：目前老年瓣膜退行性變可由超聲心動(dòng)圖來(lái)識(shí)別，應(yīng)結(jié)合 年齡并排除其他病因所致心瓣膜病變。3. 并發(fā)

28、癥和伴發(fā)?。罕静】刹l(fā)束支阻滯、房室阻滯、早搏、心房顫抖、感染性心內(nèi)膜 炎。常與高血壓、冠心病同時(shí)并存，后者可促進(jìn)本病的發(fā)生。二尖瓣脫垂由于瓣葉粘液性變，伸長(zhǎng)或松弛，腱索伸長(zhǎng)或斷裂，乳頭肌變性萎縮，左室壁局部收縮失 調(diào)，二尖瓣環(huán)擴(kuò)張等，使二尖瓣在收縮期突入左房，伴或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全?？捎捎谛募?與乳頭肌缺血、炎癥及其他病變，先天性等原因引起，約30%病人病因不明，多見(jiàn)于二尖瓣后葉。女性較多見(jiàn)。又名特發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征?！驹\斷】1病癥：可無(wú)病癥。常見(jiàn)有胸痛，與勞力無(wú)關(guān)，使用硝酸鹽制劑不緩解?？捎行募隆⑵?乏及呼吸困難。少數(shù)有焦慮，性格改變，暈厥或猝死。2體征： 特發(fā)性者常有胸廓異常、 直背

29、等。 心尖部及其內(nèi)側(cè)有收縮中、 晚期喀喇音伴 或 不伴有收縮晚期雜音?？魪?qiáng)度與體位有關(guān)，藥物亦可影響，凡立位，深吸氣，用硝酸鹽 制劑導(dǎo)致左心容量減少， 脫垂提早并加重， 那么喀喇音愈近第一心音， 收縮期雜音變長(zhǎng)。 反之， 那么相反。假設(shè)有明顯關(guān)閉不全時(shí)，可有相應(yīng)體征。3輔助檢查： x 線：心影多正常，有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左房、左室擴(kuò)大。左室造影可確定脫垂 瓣膜的部位及數(shù)目。 心電圖：約2/3病人有ST-T異常，Q-T間期延長(zhǎng)，U波明顯，房性、室性心律失常， 竇房結(jié)功能不全及房室傳導(dǎo)阻滯等。 二維超聲檢查：可見(jiàn)收縮期二尖瓣前葉或后葉突向左房，M型超聲顯示收縮期二尖瓣曲線成吊床樣改變。左心房可

30、見(jiàn)脫垂二尖瓣回聲。假設(shè)有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，超聲多普勒在 左房側(cè)可測(cè)得收縮期湍流頻譜。4并發(fā)癥：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、室性心律失常和碎死、腦栓塞。冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病簡(jiǎn)稱冠心病， 它是因供給心臟本身的冠狀動(dòng)脈管壁形成粥樣斑塊造成血管腔狹窄所致心臟 病變。由于冠狀動(dòng)脈狹窄的支數(shù)和程度的不同，其臨床病癥也有不同。【診斷】 1病史及病癥：典型的病癥為勞力型心絞痛，在活動(dòng)或情緒沖動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心前區(qū)壓榨性疼痛，局部患者向左肩部或/和左上臂部放散，一般持續(xù) 510分鐘，休息或含服硝基甘油等藥 物可緩解。局部伴有胸悶或以胸悶為主，嚴(yán)重者疼痛較重，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，休息或睡眠時(shí)也可 以發(fā)作。病史提問(wèn)要注意誘因、疼痛的部位

31、、持續(xù)時(shí)間，有無(wú)放散，伴隨病癥及緩解方式。2體查：一般早期無(wú)明確的陽(yáng)性體征，較重者可有心界向左下擴(kuò)大，第一心音減弱，有 心律失常時(shí)可聞及早搏、心房纖顫等，合并心衰時(shí)兩下肺可聞及濕羅音，心尖部可聞及奔馬律等。3輔助檢查： 心電圖：T波低平、倒置及ST段下移，特別是水平型和下斜型下移更有意義。 心臟彩超：可有左室室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙。 平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)常陽(yáng)性。 同位素心肌掃描ECT可出現(xiàn)心肌缺血性改變 24 小時(shí)心電圖 Holter 監(jiān)測(cè)運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)缺血性改變 冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠心病的金標(biāo)準(zhǔn)。 必要時(shí)可檢查血脂、血糖。4鑒別診斷：應(yīng)與心肌炎、肥厚梗阻性心肌病、心包炎、胸膜炎等所致胸痛進(jìn)展鑒別。風(fēng)濕性心臟

32、病系由 A 簇乙組溶血性鏈球菌所致反復(fù)發(fā)作的非化膿性炎癥， 可發(fā)生于全身各局部的膠原組 織，尤以心臟和關(guān)節(jié)最為特征。急性發(fā)作后，假設(shè)涉及心臟會(huì)導(dǎo)致心瓣膜顯著損害，而成為風(fēng) 濕性心瓣膜病。本病多發(fā)于冬春季節(jié)，寒冷、潮濕和擁擠環(huán)境下，初發(fā)年齡多在515歲，復(fù)發(fā)多在初發(fā)后35年內(nèi)。【診斷】 1病史及病癥：典型表現(xiàn)為：心臟炎，多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎，皮膚環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié) 與舞蹈病等。 發(fā)病前 13周,半數(shù)病人可有急性扁桃體炎、 咽喉炎等上呼吸道感染或猩紅熱病 史。問(wèn)診要提問(wèn)患者有無(wú) 上感 、發(fā)熱、乏力、皮疹，家庭居住環(huán)境等；有無(wú)心悸、胸悶、胸 痛；有無(wú)大關(guān)節(jié)疼，是否呈游走性。2體查： 心臟普遍增大，心動(dòng)

33、過(guò)速與體溫不成比例，心尖部第一心音減弱，舒張期奔馬律。心尖部級(jí)以上高調(diào)，收縮全期雜音，并可有柔和、短促的低調(diào)舒張中期雜音carey-coombs雜音。 雙肺底可出現(xiàn)細(xì)濕羅音等心衰體征。 局部有心包摩擦音，可同時(shí)伴有胸膜摩擦音。 關(guān)節(jié)紅、腫脹，活動(dòng)受限。 少數(shù)患者在軀干或四肢的內(nèi)側(cè)皮膚可見(jiàn)淡紅色環(huán)形紅斑，中央蒼白； 在大關(guān)節(jié)伸側(cè)，尤其是肘、膝及腕關(guān)節(jié)，枕骨區(qū)或胸、腰椎棘突等部可見(jiàn)25mm大小的皮下小結(jié)，無(wú)壓痛，不與皮膚粘連，可移動(dòng)。 兒童可見(jiàn)手足無(wú)意識(shí)不協(xié)調(diào)的動(dòng)作、擠眉弄眼等舞蹈癥表現(xiàn)。 心外的風(fēng)濕表現(xiàn)：可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、腎炎、脈管炎、腦病表現(xiàn)。近年來(lái) 環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、舞蹈癥較少見(jiàn)。

34、3輔助檢查： 咽拭子培養(yǎng)鏈球菌陽(yáng)性。 抗鏈球菌溶血素“ O ASO 500u或抗DnA酶20萬(wàn)u/L。血沉ESR增快。 C-反響蛋白CRP陽(yáng)性。 血常規(guī)可顯示輕度貧血，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例增高 心電圖：房室傳導(dǎo)阻滯、早搏、房顫、竇性心動(dòng)過(guò)速、P-R間期延長(zhǎng)，ST-T改變：心肌損傷時(shí)ST段壓低，急性心包炎時(shí)出現(xiàn)弓背向下的ST段抬高。 x線：心界大，心包積液時(shí)心臟可呈燒瓶樣改變。 心臟彩超UCG:可見(jiàn)心腔擴(kuò)大，心肌搏動(dòng)幅度減低，心包腔可見(jiàn)液性暗區(qū)。 同位素心肌掃描ect：心肌呈花斑樣改變，心腔擴(kuò)大。4診斷標(biāo)準(zhǔn)： 上述典型主要表現(xiàn)中具備 2項(xiàng)或1項(xiàng)，加上過(guò)去假設(shè)患過(guò)風(fēng)濕熱或風(fēng)心病、關(guān) 節(jié)炎、發(fā)

35、熱、ESR增快、CRP陽(yáng)性、白細(xì)胞增多 P-R間期延長(zhǎng)、ST-T改變，Q-T延長(zhǎng)或心律失 常中有兩項(xiàng)，那么高度可疑有急性風(fēng)濕熱，假設(shè)同時(shí)有ASO及抗Dna酶升高，近期患過(guò)猩紅熱， 咽拭子培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)A簇鏈球菌陽(yáng)性多可確診。 有關(guān)風(fēng)濕三項(xiàng)檢查判斷：當(dāng)ASC升高，而ESR與 CRP陰性，那么說(shuō)明有鏈球菌感染，或風(fēng)濕熱的恢復(fù)期；當(dāng)ESR CRP升高，而ASC正常，那么考慮有其他感染； 假設(shè)三項(xiàng)均陽(yáng)性，那么提示風(fēng)濕活動(dòng)；風(fēng)濕熱伴右心衰時(shí) ESR可以正常，但CRP仍陽(yáng)性； 假設(shè)三項(xiàng)均陰性，那么多排除有活動(dòng)期風(fēng)濕熱，但并不盡如此。 有慢性風(fēng)濕性心瓣膜病時(shí)， 診斷風(fēng)濕活動(dòng)應(yīng)注意有無(wú)以下情況一項(xiàng)以上： 輕度貧血，

36、 竇性心動(dòng)過(guò)速，關(guān)節(jié)疼， ASC升高和/或ESR CRP升高。原有雜音性質(zhì)改變或出現(xiàn)新的病理性 雜音。新近出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的心臟增大或心力衰竭。頑固性心衰，對(duì)洋地黃制劑易中毒。新近出現(xiàn)各種嚴(yán)重心律失常。心衰時(shí) ESR正常，但心衰糾正后或手術(shù)后出現(xiàn)可排除其他原因的ESR升高。換生物瓣或瓣膜球囊成形術(shù)后12年內(nèi)又出現(xiàn)較明顯的瓣膜狹窄。出現(xiàn)風(fēng)濕熱的心外表現(xiàn)。診斷性抗風(fēng)濕治療后病情明顯改善。Poncet 綜5鑒別診斷： 應(yīng)注意與感染性心內(nèi)膜炎、病毒性心肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 合征、急性化膿性關(guān)節(jié)炎、鏈球菌感染后狀態(tài)及結(jié)締組織病等鑒別 心肌病 是心肌病變伴心功能障礙的疾病。根據(jù)病理生理、病原學(xué)及發(fā)病因素，

37、分為 6 個(gè)類型：擴(kuò) 張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分類心肌病含克 山病及特異性心肌病。特異性心肌病系伴發(fā)于特異性心臟病或全身性疾病，如圍生期心肌病 等。擴(kuò)張型心肌病有逐漸增多的趨勢(shì)。 可能的致病因素有營(yíng)養(yǎng)不良、 病毒感染、 自身免疫反響、 微血管病變、 遺傳等。心臟擴(kuò)大，心肌纖維變性、壞死、纖維化為主要病變。3050歲男性發(fā)病較多。心律失常、心臟擴(kuò)大、心力衰竭為主要表現(xiàn)?！驹\斷】1病癥：胸部隱痛或鈍痛， 10%有典型心絞痛。頭暈或暈厥，四肢無(wú)力。常有各種心律失 常而致心慌， 亦有因之猝死者。 病變開(kāi)展出現(xiàn)左、 右心心力衰竭時(shí)有心慌、 氣短、 肝大、 水腫2

38、體征：心律失?？赡苁窃缙谖┮槐憩F(xiàn)，室性期前收縮最常見(jiàn)，可有各種類型不同程度 的傳導(dǎo)阻滯。心界擴(kuò)大，第一心音減弱，常有收縮期前及舒張期奔馬律。心尖部有吹風(fēng)樣收縮 期雜音，偶有舒張期雜音，雜音于心力衰竭加重時(shí)增強(qiáng)，反之減弱或消失。心腔內(nèi)附壁血栓脫 落，可致腦、肺、腎、四肢等動(dòng)脈栓塞。重癥患者血壓降低，脈壓小。心力衰竭時(shí)可有血壓升 高。3輔助檢查： x 線透視：心臟普遍擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主。病程早期，心力衰竭時(shí)心臟擴(kuò)大更 明顯，心力衰竭控制后，擴(kuò)大的心臟可有回縮。心臟搏動(dòng)減弱，主動(dòng)脈不擴(kuò)張，肺動(dòng)脈擴(kuò)張， 肺淤血。 心電圖：多導(dǎo)聯(lián)st段下降t波倒置，低電壓。各種類型心律失常，以室性期前收縮及心房顫抖較多見(jiàn)，左心室肥厚，偶有病理性Q波。 二維超聲心