神經(jīng)內(nèi)科知識點(diǎn)小結(jié)

1、神經(jīng)內(nèi)科知識點(diǎn)小結(jié)一 癲癇1、 癲癇：多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。2、 癇性發(fā)作：臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程。一個(gè)患者可有一種或數(shù)種形式的癇性發(fā)作。3、 Jackson發(fā)作：癲癇部分發(fā)作時(shí)，異常運(yùn)動從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)移動，臨床表現(xiàn)抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展。4、 Todd麻痹：嚴(yán)重部分運(yùn)動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除）肢體癱瘓。5、 癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）：或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。癲癇狀態(tài)

2、是內(nèi)科常見急癥，若不及時(shí)治療可因高熱、循環(huán)衰竭、電解質(zhì)紊亂或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致永久性腦損害，致殘率和死亡率均很高。從速控制發(fā)作是治療的關(guān)鍵。6、 難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)：指持續(xù)的癲癇發(fā)作對初期的一線藥物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英鈉等無效，連續(xù)發(fā)作1小時(shí)以上者。其治療的首要任務(wù)是要迅速終止發(fā)作。1、 復(fù)雜部分性發(fā)作的首選藥物卡馬西平、丙戊酸鈉2、 失神發(fā)作的治療首選藥物丙戊酸鈉、乙琥胺3、 嬰兒痙攣癥可選用藥物ACTH、強(qiáng)的松、丙戊酸、氯硝西泮4、 癲癇發(fā)作的分類（國際抗癲癇聯(lián)盟1981）：1）部分性發(fā)作，包括單純性部分性發(fā)作、復(fù)雜性部分性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作。2）全面性發(fā)作，包

3、括失神發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作3）不能分類的發(fā)作。5、 全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS）的臨床表現(xiàn)：意識喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征。早期出現(xiàn)意識喪失、跌倒，隨后的發(fā)作分為三期：1）強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮。眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀嚼肌收縮出現(xiàn)張口，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲，呼吸停止；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮致頸和軀干先屈曲，后反張；上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10-20秒鐘后進(jìn)入陣攣期。2）陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，陣攣頻率由快變慢，

4、松弛時(shí)間逐漸延長，持續(xù)30-60秒或更長。在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期，這兩期可伴明顯的自主神經(jīng)功能紊亂，Babinski征為陽性。3）發(fā)作后期：本期全身肌肉松弛，可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常，肌張力松弛，意識逐漸恢復(fù)。醒后常出現(xiàn)頭痛，周身酸痛和疲乏，對發(fā)作全無記憶。4）GTCS典型EEG為：強(qiáng)直期開始逐漸增強(qiáng)的10Hz棘波樣節(jié)律，然后頻率不斷降低，波幅不斷增高，陣攣期彌漫性慢波伴間歇性棘波，痙攣后期呈明顯腦電抑制，發(fā)作時(shí)間愈長，抑制愈明顯。6、 癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療原則：1）保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能支持2）終止呈持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對

5、腦部神經(jīng)元的損害3）尋找并盡可能根除病因及誘因4）處理并發(fā)癥7、 癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理：1）一般措施（1）對癥處理：保持呼吸道通暢、吸氧、監(jiān)護(hù)、檢查、牙套（2）建立靜脈通道（3）積極防止并發(fā)癥：腦水腫20%甘露醇125-250ml快速靜滴防控感染抗生素高熱物理降溫糾正代謝紊亂糾正酸中毒營養(yǎng)支持2）迅速控制抽搐是治療的關(guān)鍵，可使用下列藥物：（1）地西泮靜注：是控制成人或兒童各型癲癇狀態(tài)的首選藥。（2）地西泮加苯妥英鈉：地西泮靜注取得療效后，再加用苯妥英鈉靜滴。（3）苯妥英鈉（4）10%水水合氯醛：加等量植物油保留灌腸。（5）副醛：植物油稀釋后保留灌腸。3）發(fā)作控制后應(yīng)考慮使用苯巴比妥0.1-0.2

6、g肌注，每日2次，鞏固和維持療效。同時(shí)鼻飼抗癲癇藥，達(dá)穩(wěn)態(tài)濃度后逐漸停用苯巴比妥。4）上述方法均無效者，需按難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)處理。5）發(fā)作停止后，需積極尋找癲癇狀態(tài)的原因予以處理。二 帕金森氏病1、 帕金森氏?。篜D，或稱震顫麻痹，是中老年常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變形缺失和路易小體形成為主要特征。臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢步態(tài)異常等。2、 帕金森氏病的主要臨床表現(xiàn)：1）多在60歲以后發(fā)病，起病隱匿，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。2）靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多始及一側(cè)上肢遠(yuǎn)端，逐漸擴(kuò)展至同側(cè)下肢及對側(cè)肢體，下頜、口唇、舌及頭部通暢最后受累，靜止位時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意

7、運(yùn)動時(shí)減輕或停止，緊張時(shí)加劇，入睡后消失，典型表現(xiàn)是“搓丸樣”動作。3）運(yùn)動遲緩：隨意運(yùn)動減少，動作緩慢、笨拙，早期表現(xiàn)為手指精細(xì)運(yùn)動障礙明顯，晚期各種動作均遲緩，“面具臉”，語音低沉單調(diào)，“寫字過小征”4）肌強(qiáng)直：被動運(yùn)動關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加。鉛管樣強(qiáng)直、齒輪樣強(qiáng)直5）姿勢步態(tài)異常：平衡功能減退，姿勢反射消失引起的姿勢步態(tài)不穩(wěn)、易跌跤。屈曲體姿、小步態(tài)、上肢擺動減少、慌張步態(tài)、凍結(jié)現(xiàn)象。6）其他：可有精神癥狀、失眠、智能減退、自主神經(jīng)功能障礙等。3、 帕金森氏病的藥物治療：1）藥物治療應(yīng)從小劑量開始，緩慢遞增，以較小劑量達(dá)到較滿意的療效，采取個(gè)體化方案。2）藥物治療目標(biāo)：延緩疾病進(jìn)展、控制癥狀、并

8、盡可能延長癥狀控制的年限，同時(shí)盡量減少藥物的不良反應(yīng)和并發(fā)癥。3）治療藥物：（1）抗膽堿能藥：主要有苯海索，主要適用于震顫明顯且年輕患者，老年患者慎用，閉角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。主要不良反應(yīng)有口干、視物模糊、便秘和排尿困難等。（2）金剛烷胺：對少動、強(qiáng)直、震顫均有改善作用，對異動癥有一定治療作用。（3）復(fù)方左旋多巴：治療本病最基本、最有效的藥物，對震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩等均有較好療效。（4）DA受體激動劑：如溴隱亭，通常與美多巴合用，年輕患者可單用。（5）單胺氧化酶B抑制劑：阻止DA降解，延緩“開關(guān)”現(xiàn)象，減少左旋多巴用量。（6）兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑：抑制左旋多巴外周代謝，增加

9、其進(jìn)腦量，可增強(qiáng)其療效，單用無效。三 腦血管疾病1、 TIA：短暫性腦缺血發(fā)作，是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-20分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)緩解，最長不超過24小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)（CT、MRI）檢查無責(zé)任病灶。2、 腦梗死：又稱缺血性腦卒中，是指各種原因所致腦部血液供應(yīng)障礙，是局部腦組織發(fā)生不可逆性損害，導(dǎo)致腦組織缺血、缺氧性壞死，出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損。根據(jù)其發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)，通常將其分為腦血栓形成、腦栓塞、腔隙性腦梗死。3、 蛛網(wǎng)膜下腔出血：SAH，通常是腦底部或腦表面的動脈瘤或腦動靜脈畸形破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔

10、引起的一種臨床綜合征。4、 缺血半暗帶：由于存在側(cè)支循環(huán)，尚有大量存活的神經(jīng)元，如果能在短時(shí)間內(nèi)迅速恢復(fù)血流，該區(qū)腦組織損傷是可逆的，神經(jīng)細(xì)胞可存活并恢復(fù)功能。缺血半暗帶腦細(xì)胞損傷的可逆性是缺血性腦卒中患者急性溶栓的病理學(xué)基礎(chǔ)。5、 再灌注損傷：通過引起自由基過度產(chǎn)生及“瀑布式”連鎖反應(yīng)、神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)鈣超載及興奮性氨基酸細(xì)胞毒性作用等一系列變化，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷。6、 SAH的治療措施：1）一般及對癥治療2）脫水降顱壓3）抗纖維蛋白溶解劑防止再出血4）防治遲發(fā)型血管痙攣5）放腦脊液療法6）病因治療7、 SAH常見并發(fā)癥：再出血、腦血管痙攣、急性或亞急性腦積水、低鈉血癥8、 基底節(jié)出血的臨床表現(xiàn)：

11、1）殼核和丘腦是兩個(gè)最常見的部位2）典型者可出現(xiàn)三偏的體征，及病灶對側(cè)偏癱、偏盲、偏身感覺障礙。3）大量出血可出現(xiàn)意識障礙，也可穿破腦組織進(jìn)入腦室，出現(xiàn)腦膜刺激征4）根據(jù)出血部位不同，可有不同表現(xiàn)。四 重癥肌無力1、 重癥肌無力：MG，是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，呈波動性，晨輕暮重，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。2、 重癥肌無力的診斷要點(diǎn)：1）主要表現(xiàn)為病變主要侵犯骨骼肌、癥狀的波動性、晨輕暮重的現(xiàn)象2）疲勞試驗(yàn)顯示受累肌重復(fù)運(yùn)動時(shí)，肌無力明顯

12、加重。3）服用抗膽堿酯酶藥物改善，通?？纱_診。新斯的明：肌注20分鐘后改善，用于四肢肌的評估騰喜龍?jiān)囼?yàn)：肌注后30秒內(nèi)改善，持續(xù)數(shù)分鐘，用于眼肌和頭部肌的評估1）AchR-Ab增高，但其正常時(shí)不能排除診斷2）電生理檢查，低頻重復(fù)電刺激相應(yīng)兩波幅衰減在15%以上。3、 重癥肌無力危象的分類：1）肌無力危象：為最常見的危象，疾病本身發(fā)展所致，多由于抗膽堿酯酶藥量不足。如注射依酚氯胺或新斯的明后癥狀減輕則可診斷。2）膽堿能危象：少見，由于抗膽堿酯酶藥物過量引起，靜脈注射依酚氯胺2mg，如癥狀加重則應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排除后可重新調(diào)整劑量。3）反拗危象：由于對抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，騰喜龍?jiān)囼?yàn)無反應(yīng)，此時(shí)應(yīng)停止抗膽堿酯酶藥，對作氣管插管或切開的患者可采用大劑量類固醇激素治療，待運(yùn)動終板功能恢復(fù)后再重新調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量。4、 重癥肌無力危象的處理：1）不論何種危象，均應(yīng)注意確保呼吸道通暢，當(dāng)經(jīng)早期處理病情無好轉(zhuǎn)時(shí)，應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開，應(yīng)用呼吸器輔助呼吸。2）停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內(nèi)的分泌物3）選用有效、足量和對神經(jīng)-肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染4）給予靜脈藥物治療，如皮質(zhì)類固醇激素或大劑量丙種球蛋白5）必要時(shí)采用血漿置換。1、 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。杭m巴雷綜合征GBS，是一種自身免疫