復(fù)雜先心手術(shù)治療方式及術(shù)前、術(shù)后超聲重點(diǎn)關(guān)注內(nèi)容

1、 復(fù)雜先心的手術(shù)治療方式及術(shù)前、復(fù)雜先心的手術(shù)治療方式及術(shù)前、術(shù)后超聲重點(diǎn)關(guān)注內(nèi)容術(shù)后超聲重點(diǎn)關(guān)注內(nèi)容 Switch手術(shù)手術(shù) 即大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，本術(shù)式是針對即大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，本術(shù)式是針對右室雙右室雙 出口出口和和完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位等先天性心臟病的等先天性心臟病的 解剖解剖矯治術(shù)。矯治術(shù)。 在全麻下，經(jīng)右心房或肺動脈切口將室 間隔缺損修補(bǔ)，把肺動脈完全隔入左心室， 在主動脈瓣上方切斷主動脈，在肺動脈分叉 前切斷主肺動脈。 把冠狀動脈由主動脈根部紐扣狀切下， 并將移植在肺動脈根部，形成“新”的升主動 脈，用自體心包補(bǔ)片關(guān)閉新的肺動脈上切除 原冠狀動脈后留下的缺損。 將主動脈遠(yuǎn)端于肺動脈后

2、方與“新”主動脈 根部吻合。再將肺動脈與主動脈近端吻合以 形成“新”的肺動脈。手術(shù)的目的是達(dá)到解剖學(xué) 上的糾正。術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容 1. 確定心臟房室及大動脈的位置及其連接 關(guān)系、室間隔缺損與大動脈的位置及是否 合并有肺動脈狹窄等；尤其是VSD與大動 脈的位置關(guān)系是選擇手術(shù)方案最重要的解 剖條件。a.VSD在主動脈下方，修補(bǔ)方法同法四；b.如果VSD位于肺動脈下方，發(fā)生肺動脈高壓 更早，臨床上應(yīng)在2歲以內(nèi)手術(shù)，修補(bǔ)方法可 經(jīng)肺動脈瓣下修補(bǔ)，重建左心室流出道，一 般不需要擴(kuò)大室間隔缺損； c.VSD遠(yuǎn)離主動脈或兩大動脈者，在左或右心 室重建時都會遇到困難，而不能用簡單的

3、矯 治術(shù)來解決；需盡量擴(kuò)大室間隔缺損，然后 用滌綸布修補(bǔ)，重建左心室流出道。 2. 關(guān)注大動脈排列關(guān)系，大動脈異位尤其是 左位型者（AO位于PA左側(cè)或左前）增加了冠狀動脈或其分支橫過右室流出道的機(jī)會。 3. 準(zhǔn)確確定冠狀動脈的起源與途徑，注意冠 脈的變異。 根據(jù)術(shù)后近期及遠(yuǎn)期并發(fā)癥，根據(jù)術(shù)后近期及遠(yuǎn)期并發(fā)癥， 我們心超檢查時應(yīng)注意以下方面我們心超檢查時應(yīng)注意以下方面1VSD有無殘余分流：有無殘余分流： 如果VSD再通處大于5mm，臨床應(yīng)予 再手術(shù)治療。2右心室流出道及肺動脈瓣上狹窄：右心室流出道及肺動脈瓣上狹窄： 由于左心室流出道重建，右心室流出 道補(bǔ)片加寬不夠，或心包補(bǔ)片收縮，肺動 脈吻合口

4、張力及荷包線縫合而導(dǎo)致狹窄。 3左心室流出道及主動脈吻合口狹窄：左心室流出道及主動脈吻合口狹窄： 由于室間隔缺損小，沒有足夠擴(kuò)大或補(bǔ)片 過小，可造成左心室流出道狹窄。4三尖瓣關(guān)閉不全：三尖瓣關(guān)閉不全： 心室內(nèi)補(bǔ)片時縫線縫在瓣葉上，或因內(nèi)通道牽拉影響三尖瓣的對合，可引起不同程 度的三尖瓣關(guān)閉不全。5注意患者心率：注意患者心率： 如室間隔缺損后下角縫合過深或由于手 術(shù)牽拉水腫、出血等原因損傷了希氏束，術(shù) 后可發(fā)生III度A-V傳導(dǎo)阻滯。6由于術(shù)中或術(shù)后污染，關(guān)注心內(nèi)膜及瓣膜有 無贅生物贅生物。7心包積液：心包積液： 量大或者短期增多，患者出現(xiàn)心包填塞。8胸腔積液：胸腔積液： 患者術(shù)后早期可見較大量

5、的胸腔積液， 與患者心功能不全、中心靜脈壓高、營養(yǎng)不 良有關(guān)，臨床應(yīng)予穿刺及引流處理。Glenn手術(shù)手術(shù)手術(shù)原理及目的：手術(shù)原理及目的： Glenn手術(shù)：即上腔靜脈與右側(cè)肺動脈吻合術(shù)，手術(shù)：即上腔靜脈與右側(cè)肺動脈吻合術(shù)，有著有著“曠置右心室曠置右心室”的概念。腔肺分流術(shù)能增加肺血的概念。腔肺分流術(shù)能增加肺血流流量從而增加體動脈的氧飽和度，同時不增加心室的容量從而增加體動脈的氧飽和度，同時不增加心室的容量負(fù)荷。廣泛運(yùn)用于量負(fù)荷。廣泛運(yùn)用于三尖瓣閉鎖三尖瓣閉鎖的病人的病人(或或單心室伴肺動單心室伴肺動脈狹窄脈狹窄）,特別是年齡在兩歲以下、不適合做特別是年齡在兩歲以下、不適合做Fontan手手術(shù)的患

6、者。術(shù)的患者。 早期早期Glenn手術(shù)（手術(shù)（單向單向Glenn手術(shù)手術(shù)） 是將右肺動脈于肺動脈干分叉處切斷，近端縫閉，遠(yuǎn)端與上腔靜脈吻合。該手術(shù)療效較好，其優(yōu)點(diǎn)是不加重左心室負(fù)荷，也不產(chǎn)生肺血管病變。但6個月以下的病例手術(shù)死亡率較高，且手術(shù)造成的左、右肺動脈連續(xù)中斷，日后重建手術(shù)時操作難度很大。 雙向雙向Glenn手術(shù)手術(shù) 本手術(shù)適用于肺血管床發(fā)育尚可的患 兒，特別是年齡在兩歲以下、暫不適合做 Fontan手術(shù)的患者。 術(shù)中橫斷右上腔靜脈，近端縫閉，遠(yuǎn)端 與右肺動脈吻合，使得上腔靜脈血流能流向 雙側(cè)肺動脈，保持了中央肺動脈的連續(xù)性及 完整性。雙向Glenn術(shù)由于減輕了心室的容量 負(fù)荷和缺氧，

7、使左心室射血功能改善，從而 為后期的Fontan手術(shù)創(chuàng)造了有利的條件。術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容：術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容：確定三尖瓣器發(fā)育程度；確定房間交通口的大小及分流是否受限，是ASD還是PFO；檢測腔靜脈和肺動脈的情況，因格林手術(shù)對右肺 動脈的要求較高，直徑最低不能小于上腔靜脈的一半，且肺動脈壓力不能高于20mmHg；明確大動脈的關(guān)系；結(jié)合心血管造影及MRI明確肺內(nèi)血管發(fā)育狀況。術(shù)后心超主要觀察內(nèi)容：術(shù)后心超主要觀察內(nèi)容： 上腔靜脈與肺動脈之間通道的血流通暢 情況，有無梗阻，上腔靜脈有無增寬及血流 情況（單向還是雙向血流），左心功能等。Fontan 手術(shù)手術(shù)手術(shù)原理手術(shù)原理 引導(dǎo)體靜脈的血不

8、經(jīng)過功能右心室，利引導(dǎo)體靜脈的血不經(jīng)過功能右心室，利 用體靜脈和肺動脈的壓力差，直接注入肺動用體靜脈和肺動脈的壓力差，直接注入肺動 脈后進(jìn)行氧合，然后再回到心臟后由一個或脈后進(jìn)行氧合，然后再回到心臟后由一個或 兩個心室將血液泵入體循環(huán)。該手術(shù)方式并兩個心室將血液泵入體循環(huán)。該手術(shù)方式并 非解剖糾正畸形，而是非解剖糾正畸形，而是功能糾正功能糾正。 手術(shù)目的及適應(yīng)癥手術(shù)目的及適應(yīng)癥 方坦（Fontan） 手術(shù)是在雙向Glenn術(shù) 的基礎(chǔ)上進(jìn)行改良，將體循環(huán)血不經(jīng)過右心 室直接引流入肺動脈，從而使體、肺循環(huán)分 開，減輕左心室負(fù)荷的一種姑息術(shù)式。目前 最佳方式是心外全腔肺動脈通道。Fontan手 術(shù)主

9、要應(yīng)用于三尖瓣閉鎖，重癥Ebstan畸形 及單心室等先心。 經(jīng)過長期的實(shí)驗(yàn)研究和大量臨床實(shí)踐， Fontan手術(shù)根據(jù)不同病變和其他情況有多種 方法，這里主要介紹兩種術(shù)式。全腔全腔-肺動脈吻合術(shù)肺動脈吻合術(shù) 切開右心房并切除部分房間隔，用直徑 18mm的Con-Tex管剪成合適長短、大小的血 管片，圍繞上、下腔靜脈開口與心房右側(cè)面 一起形成心房內(nèi)側(cè)管道，此人工血管片邊緣 用線縫在右心房側(cè)壁上。 切斷主肺動脈并縫合主肺動脈切口遠(yuǎn)、 近端。切斷上腔靜脈，遠(yuǎn)端與右肺動脈上緣 吻合，近端與右肺動脈下緣吻合。 這種術(shù)式，用心房內(nèi)側(cè)通道可使心房張 力下降，減少了心房纖維化和瘢痕的范圍， 可能降低心律失常的發(fā)

10、生率 改良全腔改良全腔-肺動脈吻合術(shù)肺動脈吻合術(shù) 上腔靜脈遠(yuǎn)心端與右肺動脈上緣作端側(cè) 吻合，吻合口盡量偏左，近心端與右肺動脈 下緣吻合，吻合口盡量偏右。這樣下腔靜脈 血主要流入右肺，上腔靜脈血主要流入左 肺，可能對肺內(nèi)血流分布更有好處。 臨床上只要先心存在嚴(yán)重肺血流不足， 或者肺血流過多均需要外科手術(shù)干預(yù)。單心 室或含單心室功能性心內(nèi)畸形者，如果肺血 管阻力低、心室功能尚好或肺血管發(fā)良尚 好，可選擇Fontan術(shù)。術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容術(shù)前重點(diǎn)關(guān)注及明確內(nèi)容 1. 肺血管大小、形態(tài)及發(fā)育程度 McGoon比小于1.8時，F(xiàn)ontan手術(shù)的危險性 明顯增加，McGoon比小于1.2時，右房肺動脈

11、連 接術(shù)后早期死亡率可高達(dá)55%，實(shí)施右房右室連 接術(shù)的早期死亡率可高達(dá)34%。（肺動脈發(fā)育不 良是改良Fontan手術(shù)的禁忌證）；還應(yīng)估測肺動 脈的收縮峰壓。 2. 心室功能及形態(tài) 心室功能，特別是舒張功能，盡管Fontan術(shù) 后容量負(fù)荷可得到緩解，但術(shù)前已有的心室功能 不良并不一定能夠逆轉(zhuǎn)。 繼發(fā)于容量超負(fù)荷或流出道梗阻的心室肥厚 可降低左室順應(yīng)性，從而使左室舒張末壓和左房 壓升高，進(jìn)而導(dǎo)致Fontan術(shù)后平均肺動脈壓和中 心靜脈壓升高。 另外，還要觀察有無左心發(fā)育不良綜合征及 功能心室為右心室結(jié)構(gòu)者。3. 腔靜脈的回流情況、變異等。術(shù)后心超主要觀察內(nèi)容術(shù)后心超主要觀察內(nèi)容 主要觀察腔靜脈

12、與肺動脈之間血流是否 通暢，吻合口有無梗阻（狹窄）或血栓形 成；另外也應(yīng)注意腔靜脈有無增寬，因部分 患者若有肺阻塞性疾?。ㄒ鸱蝿用}高壓） 時，上下腔靜脈因壓力升高而擴(kuò)張，或出現(xiàn) 雙向血流信號，此時擴(kuò)張程度與肺動脈高壓 的程度有關(guān)； 其次，心房壁上縫線和插管處的瘢痕，有無滲 漏及殘余分流； 胸腔積液： 與靜脈壓升高及靜脈血回流不暢有關(guān)。Bentall手術(shù)手術(shù) 又稱“帶主動脈瓣人工血管升主動脈替換術(shù)”手術(shù)原理及目的手術(shù)原理及目的 本手術(shù)主要應(yīng)用于主動脈根部瘤，如馬 凡氏綜合征患者，由于動脈瘤累及主動脈竇 部、瓣環(huán)和部分升主動脈，造成主動脈瓣嚴(yán) 重關(guān)閉不全，此根部替換是最佳的手術(shù)方式。 其目的在于

13、預(yù)防瘤體破裂，控制控制夾層動 脈瘤的內(nèi)膜繼續(xù)分離，糾正糾正嚴(yán)重的主動脈瓣 關(guān)閉不全和冠狀動脈供血不足，防止心力衰竭。手術(shù)方法手術(shù)方法 阻斷升主動脈，切口下端距右冠狀動脈 開口約11.5cm。觀察左右冠狀動脈開口位 置，確認(rèn)主動脈瓣病變確需換瓣。 先分別切除三個瓣葉，邊緣留2mm，然 后清除瓣環(huán)上的鈣化組織，用測瓣器測量瓣 環(huán)以確定人工瓣膜號碼, 從上向下間斷褥式縫 合，縫過瓣環(huán)后立即縫在人工心瓣的縫合圈 上，注意縫線在瓣環(huán)和人工心瓣的縫合圈上 要分布均勻而且相稱，針距一般為2mm。 將所有縫線理好拉直，將人工瓣推入瓣 環(huán)之下，確認(rèn)著床到位，而且證明人工瓣沒 有阻塞左、右冠狀動脈開口后一一打結(jié)。

14、最 后將人造血管遠(yuǎn)端與升主動脈吻合。切除多 余的主動脈壁，保留適當(dāng)?shù)牟糠职w在人造 血管外面。術(shù)后心超主要觀察內(nèi)容術(shù)后心超主要觀察內(nèi)容 1有無吻合口漏及吻合口狹窄： 觀察吻合處，吻合處以及吻合口處。2判斷人工瓣膜的位置及功能，升主動脈血流 通暢情況；3假腔： 假腔持續(xù)存在是一常見表現(xiàn)，如果假腔進(jìn)行性擴(kuò)大，應(yīng)進(jìn)行再次手術(shù)；4觀察升主動脈遠(yuǎn)端，是否還存在有內(nèi)膜的剝離。B-T分流術(shù)分流術(shù)（Blalock-Taussig Shunt） 是法洛四聯(lián)癥、室間隔完整的肺動脈閉 鎖、三尖瓣閉鎖等先天性心臟病的姑息手術(shù)。 手術(shù)原理及目的手術(shù)原理及目的 做改良B-T分流的目的是增加肺的血流 量，提高血氧飽和度，促

15、進(jìn)肺動脈發(fā)育和緩 解癥狀，增加左室的鍛煉，為二期行根治術(shù) 準(zhǔn)備。 做了分流不做根治僅僅解決紫紺問題， 對疾病本身并沒有任何改善。且改良分流術(shù) 本身分流時間就短，分流術(shù)后一般2年左右 2/3以上的患兒出現(xiàn)供血不足的表現(xiàn)。不做根 治是沒有多大意義的。手術(shù)方法手術(shù)方法 術(shù)式是在全麻下，經(jīng)左或右前外切口， 第四肋間進(jìn)胸，將鎖骨下動脈與肺動脈吻 合，使體循環(huán)血流進(jìn)入肺循環(huán)。一、經(jīng)典一、經(jīng)典B-T分流術(shù)分流術(shù) 需充分游離右鎖骨下動脈，至腋動脈處 切斷血管，向下方牽拉與右肺動脈近肺門處 行端側(cè)吻合。二、改良二、改良B-T分流術(shù)分流術(shù) 也需游離右鎖骨下動脈，人造血管一端 與右鎖骨下動脈近端吻合，另一端與右肺動 脈近肺門處吻合 。 而主動脈右肺動脈分流術(shù)者切開心包， 暴露升主動脈，人造血管一端與右肺動脈近 肺門處吻合，另一端與升主動脈行端側(cè)吻合。 手術(shù)方式都取合適內(nèi)徑的人造血管。 術(shù)后心超主要觀察內(nèi)容術(shù)后心超主要觀察內(nèi)容 吻合口的大小及通暢情況：吻合口的大小