支氣管擴張影像診斷

1、支氣管擴張 （ bronchiectasis） 首都醫(yī)科大學附屬復(fù)興醫(yī)院呼吸內(nèi)科 呼瑋n問題1:什么是支氣管樹n正常支氣管形態(tài)分布如樹枝狀，氣管(0級)自隆突分為左、右主支氣管(1級)，后分為葉支氣管(2級) 、段支氣管(3-4級)逐級分支，管腔變細，最終至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25級）基本概念基本概念 慢性氣道損傷慢性氣道損傷 支氣管管壁肌肉和彈力支撐組織破壞支氣管管壁肌肉和彈力支撐組織破壞 支氣管不可逆擴張支氣管不可逆擴張 主要表現(xiàn)主要表現(xiàn)： 慢性咳嗽、咳大量膿痰、伴或不伴咯血慢性咳嗽、咳大量膿痰、伴或不伴咯血流行病學流行病學n最早由Haennec于1819年報道n本病是十分常見的呼

2、吸疾病，發(fā)病率在美國平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切數(shù)字，其病多在兒童或青年時代。病因、發(fā)病機制n（1 1）支氣管）支氣管- -肺組織感染肺組織感染( (病毒、細菌、病毒、細菌、真菌、支原體真菌、支原體) )n（2 2）支氣管阻塞）支氣管阻塞( (肺部腫瘤、支氣管周肺部腫瘤、支氣管周圍淋巴結(jié)腫大圍淋巴結(jié)腫大) ) n（3）支氣管先天發(fā)育障礙、遺傳缺陷等病因、發(fā)病機制 支氣管感染支氣管感染/粘液粘液-纖毛廓清功能異常纖毛廓清功能異常 支氣管阻塞支氣管阻塞 支氣管局部發(fā)生炎癥反應(yīng)支氣管局部發(fā)生炎癥反應(yīng)/釋放炎癥介質(zhì)釋放炎癥介質(zhì)破壞破壞支氣管管壁各層組織支氣管管壁各層組織/削弱了管壁的支撐削

3、弱了管壁的支撐 支氣管擴張支氣管擴張病理n擴張的支氣管主要包括2種類型n 柱狀擴張：表現(xiàn)為管腔呈圓形或杵狀，遠端稍大。n 囊狀擴張：表現(xiàn)為支氣管未端呈多個擴張的囊，狀如一串葡萄病理n病理表現(xiàn)為纖毛細胞受損或消失，杯狀細胞和粘液腺增生，常伴毛細血管擴張，支氣管動脈和肺動脈終末支的擴張與吻合病理生理 n早期病變輕且局限，肺功能正常范圍。n病變范圍大時，表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙。n當病變嚴重而廣泛，則表現(xiàn)以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。n最終發(fā)展為肺源性心臟病和右心衰竭。 臨床表現(xiàn) n多數(shù)病人在青少年時就有癥狀，童年曾患麻疹、百日咳n病程多呈慢性經(jīng)過，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

4、-癥狀癥狀典型癥狀：慢性咳嗽+大量膿痰+反復(fù)咯血n（1）慢性咳嗽慢性咳嗽/大量膿痰大量膿痰n咳嗽，痰量與體位改變有關(guān)。臥床轉(zhuǎn)動咳嗽，痰量與體位改變有關(guān)。臥床轉(zhuǎn)動體位或晨起時痰量增多。體位或晨起時痰量增多。n痰量分度：輕度痰量分度：輕度150ml/d臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-癥狀癥狀n痰液分為三層n上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分n中層：混濁粘液樣成份n下層：壞死組織沉淀物臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-癥狀癥狀 （2）反復(fù)咯血(50-70%)： 因病變部位支氣管壁毛細血管擴張形成血管瘤，而反復(fù)咯血 與病情嚴重度和病變范圍有時不一致。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-癥狀癥狀 干性支氣管擴張:反復(fù)咯血上葉支氣管，引流良好，不易發(fā)生感染

5、 支氣管擴張反復(fù)感染者可出現(xiàn)全身中毒癥狀（發(fā)熱、乏力、食欲減退），嚴重者可出現(xiàn)活動后氣促。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-體征體征 早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征 病變重或繼發(fā)感染時?？稍谑芾蹍^(qū)域聞及固定的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-體征體征n部分慢性患者伴有部分慢性患者伴有杵狀指（趾）杵狀指（趾）n出現(xiàn)肺氣腫或肺心病等并發(fā)癥時有相應(yīng)出現(xiàn)肺氣腫或肺心病等并發(fā)癥時有相應(yīng)體征體征實驗室及輔助檢查實驗室及輔助檢查n 一、影像學檢查一、影像學檢查n X-Rayn 輕癥患者胸片無異常，或僅為局部紋輕癥患者胸片無異常，或僅為局部紋理增多、增粗。理增多、增粗。n 典型表現(xiàn)：典型表現(xiàn)：卷發(fā)樣、蜂

6、窩狀改變卷發(fā)樣、蜂窩狀改變實驗室及輔助檢查實驗室及輔助檢查nHRCT檢查檢查n診斷支氣管擴張的敏感性和特異性都大于95%，是臨床診斷支氣管擴張的“金標準”實驗室及輔助檢查實驗室及輔助檢查n問題問題2：支氣管擴張形態(tài)學上分為哪：支氣管擴張形態(tài)學上分為哪2種種類型類型實驗室及輔助檢查實驗室及輔助檢查n柱狀支擴：柱狀支擴：n 與支氣管走形水平切面時，增厚的管壁呈平行排列的軌道狀，“雙軌征”n 與支氣管走形垂直切面時，擴張的環(huán)形支氣管旁有伴行的圓形小動脈，“印戒征”n囊狀支擴：囊狀支擴：n 支氣管管壁增厚，管腔遠端呈囊狀，合并感染時內(nèi)可見液平。實驗室及輔助檢查實驗室及輔助檢查二、纖維支氣管鏡二、纖維支

7、氣管鏡 對診斷支氣管擴對診斷支氣管擴張價值不大，但可明張價值不大，但可明確部分患者的出血部確部分患者的出血部位、阻塞原因，可進位、阻塞原因，可進行局部灌洗，做病原行局部灌洗，做病原學及細胞學檢查學及細胞學檢查實驗室及輔助檢查實驗室及輔助檢查三、其他檢查（合并感染）三、其他檢查（合并感染）n 血常規(guī)血常規(guī)n 痰微生物檢查痰微生物檢查 n問題問題3：如何正確留取痰液：如何正確留取痰液n留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取后盡快送檢，液，留取后盡快送檢，2小時內(nèi)接種。小時內(nèi)接種。診斷診斷n1、癥狀：有慢性咳嗽、大量（膿）痰，、癥狀：有慢性咳嗽、大量（膿）痰，或

8、反復(fù)咯血的病史?；蚍磸?fù)咯血的病史。n2、體征：肺病變部有固定性濕羅音或杵、體征：肺病變部有固定性濕羅音或杵狀指（趾）等體征。狀指（趾）等體征。n3、輔檢：胸片顯示的沿支氣管的卷發(fā)狀、輔檢：胸片顯示的沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。胸部陰影。胸部CT顯示的典型表現(xiàn)。顯示的典型表現(xiàn)。n4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳百日咳鑒別診斷鑒別診斷 慢性支氣管炎：慢性支氣管炎： 相似點：慢性咳嗽、咳痰相似點：慢性咳嗽、咳痰 不同點：多見于不同點：多見于40歲以上病人，歲以上病人，吸煙病史，常在冬季發(fā)病，痰多為白吸煙病史，常在冬季發(fā)病，痰多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，少反色

9、泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，少反復(fù)咯血，體征：肺部散在干濕羅音，復(fù)咯血，體征：肺部散在干濕羅音，部位不固定。部位不固定。鑒別診斷鑒別診斷 肺結(jié)核：肺結(jié)核： 相似點：咳嗽、咳痰，可有咯血。相似點：咳嗽、咳痰，可有咯血。 不同點：常有低熱、盜汗等結(jié)核不同點：常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，痰結(jié)核菌陽性。胛間區(qū)，痰結(jié)核菌陽性。鑒別診斷鑒別診斷 肺膿腫：肺膿腫： 相似點：咳嗽、咳痰相似點：咳嗽、咳痰 不同點：咳大量膿臭痰，不同點：咳大量膿臭痰，X線檢查線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部平，胸部

10、CT可明確診斷?？擅鞔_診斷。治療治療n原則：原則： 控制感染，保持引流通暢，必要控制感染，保持引流通暢，必要時手術(shù)治療。時手術(shù)治療。治療治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療控制感染：控制感染： 根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果及藥敏試驗選用抗生根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果及藥敏試驗選用抗生素（素（5-7天）天） 經(jīng)驗治療：經(jīng)驗治療：內(nèi)酰胺加酶抑制劑、氟內(nèi)酰胺加酶抑制劑、氟喹諾酮類喹諾酮類治療治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療保持呼吸道通暢：保持呼吸道通暢： 體位引流：患肺處于高位，引流支氣體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，使痰液流入大氣道排出。管開口向下，使痰液流入大氣道排出。每日每日2-4次，每次次，每次15-30分鐘。分鐘。 藥物祛痰：鹽酸氨溴索，溴己新等藥物祛痰：鹽酸氨溴索，溴己新等 治療治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療咯血的治療：咯血的治療：小量咯血小量咯血：酚磺乙胺、維生素：酚磺乙胺、維生素K等止血藥等止血藥物。物。大量咯血大量咯血：住院治療，加強監(jiān)護，患側(cè)臥：住院治療，加強監(jiān)護，患側(cè)臥位，防止窒息，垂體后葉素，聯(lián)合使用位，防止窒息，垂體后葉素，聯(lián)合使用止血藥物。止血藥物。治療治療手術(shù)治療手術(shù)治療 適應(yīng)癥：適應(yīng)癥： 病灶局限在一葉或者一側(cè)肺組織，病灶局限在一葉或者一側(cè)肺組織，反復(fù)咯血或大咯血，內(nèi)科治療無效，可反復(fù)咯血或大咯血，內(nèi)科治療無效，可考慮肺葉切除術(shù)。考慮