垂體病變Rathke囊腫ppt課件

1、鞍區(qū)正常解剖鞍區(qū)正常解剖2345678Rathke 囊腫組織學發(fā)生病因囊腫組織學發(fā)生病因 Rathke囊腫的發(fā)病機理尚存爭議，因為Rathke囊的確切胚 胎學尚有爭議。 然而，最常被引用的理論將Rathke囊描述為來源于原口道的背側中線憩室。 9 胚胎4周時，消化管的頰泡發(fā)育成一憩室樣結構 Rathke 囊袋，繼而該囊袋內(nèi)細胞向顱內(nèi)生長顱咽管 第3 腦室底壁向腹側外突形成垂體漏斗囊 胚胎6周兩部分相接觸而融合形成垂體原基 Rathke 囊大約于胚胎7 8 周時與原始口腔間通道閉塞，隨后 Rathke 囊袋前壁和后壁增生形成垂體的前葉和中間部，漏斗部增生則形成垂體后葉 在垂體中間部殘留一小腔隙，

2、該腔隙在大多數(shù)成人逐漸被上皮細胞內(nèi)折所填充，但亦有部分成人可一直保持 一般情況下無臨床意義，當腔隙內(nèi)分泌物增加，腔隙明顯擴張成為囊腫時，即形成Rathke 囊腫10流行病學流行病學 占原發(fā)性顱腦腫瘤樣病變1%以下 發(fā)病年齡多在30歲以上，且女性多于男（國內(nèi)文獻） 國外文獻報道： 兒童發(fā)病率并不低于成人 可發(fā)生于任一年齡段 發(fā)病高峰年齡：40-60 女男，可達3：111流行病學流行病學 臨床癥狀：主要是壓迫周圍組織結構產(chǎn)生占位效應 頭痛首發(fā)癥狀 垂體功能障礙： 男性：性欲降低；性功能減退 女性：泌乳；不育 視力下降或視野缺損第二首發(fā)癥狀： 病灶壓迫視交叉致雙顳偏盲12MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 部位：Rat

3、hke囊生成移行通道的任何一點垂體的中間部或遠側部最多見 可完全位于鞍內(nèi)，亦可為鞍內(nèi)并向鞍上延伸，完全位于鞍上少見 外形大多呈圓形或卵圓形，經(jīng)鞍隔孔向鞍上延伸，可呈啞鈴形，囊壁菲薄，不易觀察 13 Rathke囊腫MR信號多種多樣 若含有黏蛋白成分、膽固醇和脫落碎片則信號多變 按照T1WI分為（相較正常腦白質）：高信號；低信號；等信號 典型者：T1WI低信號，T2WI高信號 但是，只有1/3為典型信號，余2/3呈T1WI高-等信號。MR表現(xiàn)表現(xiàn)14MR表現(xiàn)表現(xiàn) 囊液信號特征主要取決于蛋白含量高低 蛋白濃度170000mg/l，T1WI高信號，T2WI低信號15 膽固醇含量影響囊液MR信號嗎？1

4、6 Rathke囊腫的MR表現(xiàn)反映其內(nèi)成分 T1WI信號的增加、T2WI信號的降低只與其內(nèi)含蛋白成分的多少有關，與膽固醇的含量無關17 增強掃描，囊壁多不強化 但是，如囊壁鱗狀上皮化生或合并感染時，囊壁增厚并可強化1819典型病灶信號特點典型病灶信號特點80歲，男性20 T1WI低信號：生長緩慢，且體積大，經(jīng)常引起視野偏盲 T1WI等或高信號：發(fā)現(xiàn)時病灶一般較小2143歲，男性2225歲，女性2324 囊內(nèi)結節(jié)：貼壁型；漂浮結節(jié)（17-78%） 囊內(nèi)結節(jié)及囊內(nèi)不均勻沉積物一般無增強表現(xiàn) 偶有例外 沉淀物病理上：脫落皮屑與黏蛋白混合物 2550歲，女性2628歲，女性27Rathke囊腫囊腫 卒

5、中罕見 鈣化少見，曲線狀的，沿著囊壁出現(xiàn)的部分鈣化28Rathke囊腫囊腫 DWI呈明顯高信號，ADC圖呈低信號 與囊液中分泌物的蛋白質黏稠物質影響水分子擴散有關 有助于鑒別診斷29鑒別診斷鑒別診斷 Rathke囊腫垂體微腺瘤 共同點：局限于鞍內(nèi)，T1 WI低信號 不同點：邊緣更光滑銳利 信號更低 增強掃描基本無強化 如小的囊腫T1 WI 呈高信號，更提示Rathke 囊腫 小的垂體腺瘤很少出現(xiàn)卒中30鑒別診斷鑒別診斷 較大的T1WI高信號Rahtke囊腫垂體瘤卒中 共同點：T1 WI高信號，位于鞍內(nèi)及鞍上 不同點：垂體卒中囊壁較厚而欠均勻 增強較明顯 囊內(nèi)常殘留腫瘤組織亦可出現(xiàn)增強 Rathke 囊腫內(nèi)容物無增強（無實性成分） 較少出現(xiàn)蝶鞍的擴大 并可見正常垂體組織 短期隨診囊液信號無變化31鑒別診斷鑒別診斷 Rathke 囊腫囊性或囊實性顱咽管瘤 共同點：鞍內(nèi)向鞍上延伸或完全位于鞍上的 二者起源相同 不同點：顱咽管瘤多見于兒童，占兒童期鞍區(qū)腫瘤的50% 40 60 歲為第二發(fā)病高峰期 鞍上多見，完全位于鞍內(nèi)少見 囊液MRI 信號為鞍區(qū)占位中最為復