[醫(yī)藥]神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)

1、.名解internal capsule：內(nèi)囊，指位于尾狀核、豆?fàn)詈思扒鹉X之間的白質(zhì)結(jié)構(gòu)，其外側(cè)為豆?fàn)詈?，?nèi)側(cè)為丘腦，前內(nèi)側(cè)為尾狀核，由縱行的纖維束組成，其纖維呈扇形放射至大腦皮質(zhì)。上行纖維是丘腦內(nèi)側(cè)核至額葉皮質(zhì)的纖維（丘腦前輻射），下行纖維是額葉腦橋束（額橋束）。損害后出現(xiàn)“三偏”綜合征，即對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙及偏盲。見于腦出血及腦梗死等。transient ischemic attack，TIA：短暫性腦缺血發(fā)作，是由顱內(nèi)動(dòng)脈病變引起的一過性或短暫性、局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-15分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)恢復(fù)，不超過24小時(shí)。不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀和體征，影像學(xué)（CT、MR

2、I）檢查無責(zé)任病灶。ischemic penumbra：缺血半暗帶，腦缺血后壞死周圍的腦組織，其血流灌注水平低于維持正常腦功能的血流水平，但高于引起腦形態(tài)結(jié)構(gòu)發(fā)生改變的腦血流水平。其為潛在的可逆性損傷的梗死周邊區(qū)，該區(qū)域如不能在時(shí)間窗內(nèi)使血流得到恢復(fù)或采取其他的措施阻止細(xì)胞的死亡過程，即可發(fā)展為梗死。status epilepticus，SE：癲癇持續(xù)狀態(tài)，是指癲癇全身性發(fā)作在兩次發(fā)作間意識(shí)不清楚，單次發(fā)作持續(xù)30分鐘或在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)作。Willis環(huán)：腦底動(dòng)脈環(huán)，由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈和雙側(cè)后交通動(dòng)脈組成，前交通動(dòng)脈使兩側(cè)大腦前動(dòng)脈互相溝通，后交通動(dòng)脈使

3、頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈溝通。該環(huán)對頸內(nèi)動(dòng)脈與椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)之間，特別是兩側(cè)大腦半球的血液供應(yīng)有重要的調(diào)節(jié)和代償作用。Wallenberg syndrome：延髓背外側(cè)綜合癥，病變位于延髓上段的背外側(cè)區(qū)。常見的原因是小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈血栓形成.1前庭神經(jīng)核損害：眩暈、惡心、嘔吐及眼震；2疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害：吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失；3小腦繩狀體損害：病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)；4交感神經(jīng)下行纖維損害：Horner綜合征；5三叉神經(jīng)脊髓及脊束核損害：同側(cè)面部痛、溫覺缺失；6脊髓丘腦側(cè)束損害：對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失布朗-塞卡爾綜合征（Brown-Sequard syn

4、drome）：又稱脊髓半切綜合征，表現(xiàn)為脊髓病變平面以下同側(cè)肢體癱瘓（錐體束損害）和深感覺障礙（薄束、楔束損害），對側(cè)痛、溫度覺障礙（脊髓丘腦束損害），多見于脊髓腫瘤早期。簡答 一、重癥肌無力危象鑒別：1肌無力危象：占95%，為疾病發(fā)展嚴(yán)重的表現(xiàn)，注射新斯的明后顯著好轉(zhuǎn)為本危象特點(diǎn)。2膽堿能危象：占4%，系因應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物過量引起的呼吸困難，之外常伴有瞳孔縮小、汗多、唾液分泌增多等藥物副作用現(xiàn)象。注射新斯的明后無效，癥狀反而加重。3反拗性危象：占1%，在服用抗膽堿酯酶藥物期間，因感染、分娩、手術(shù)等因素導(dǎo)致患者突然對抗膽堿酯酶藥物治療無效，而出現(xiàn)呼吸困難；且注射新斯的明后無效、也不加重癥狀。

5、主要鑒別上兩種，靠騰喜龍?jiān)囼?yàn)鑒別：癥狀加重膽堿能危象，癥狀減輕肌無力危象二、重癥肌無力的臨床表現(xiàn)、輔助檢查:臨床表現(xiàn)：一般癥狀包括：上瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音不清、咀嚼、吞咽困難、四肢肌無力、慢性疲勞、呼吸困難。1受累骨骼肌病態(tài)疲勞：骨骼肌易疲勞，肌無力呈波動(dòng)性，呈“晨輕暮重”，勞累后加重，休息后減輕，緩解-復(fù)發(fā)交替。2骨骼肌以外的系統(tǒng)：可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。嚴(yán)重呼吸肌受累可引起危象?？梢鹜蝗凰劳?。心電圖發(fā)現(xiàn)T波平坦，S-T低平，心率快。新斯的明用藥后可恢復(fù)。CNS：癲癇、錐體束征陽性。隨免疫治療而消失。平滑?。郝楸孕阅c梗阻、動(dòng)力梗阻性腎盂積水。隨激素治療而好轉(zhuǎn)。3合并癥：甲狀腺功能

6、亢進(jìn)，甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺疾病、腎上腺疾病、干燥綜合癥、糖尿病、白斑、格林-巴利綜合征、多發(fā)性肌炎、潰瘍性結(jié)腸炎。5%重癥肌無力病人有甲狀腺功能障礙。所有甲狀腺病，包括甲狀腺腫、粘液水腫、Graves 病和橋本氏甲狀腺炎都可合并肌無力。輔助檢查：1、疲勞試驗(yàn)（Jolly test）：令病人重復(fù)某一相關(guān)動(dòng)作20-30次，或持續(xù)1-2min，受累肌肉無力明顯加重為陽性。2、膽堿酯酶抑制劑試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)、依酚氯銨(騰喜龍)試驗(yàn)3、神經(jīng)肌肉電生理檢查：重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查：低頻刺激遞減程度在10%-15%以上，高頻刺激遞減程度在30%以上為陽性；單纖維肌電圖、常規(guī)肌電圖

7、和神經(jīng)傳導(dǎo)速度4、AChR抗體滴度測定：80-90全身型MG AChR抗體濃度明顯升高，眼肌型MG不明顯，抗體滴度與臨床癥狀嚴(yán)重程度不成正比。5、胸腺CT、MRI或X線斷層掃描檢查三、腦血管病的I、II級(jí)預(yù)防I級(jí)預(yù)防指發(fā)病前的預(yù)防，即通過早期改變不健康的生活方式，積極主動(dòng)地控制各種危險(xiǎn)因素，從而達(dá)到使腦血管病不發(fā)生或者推遲發(fā)生的目的。包括：防治高血壓、防止心臟病、防治糖尿病、防治血脂異常、戒煙、戒酒、控制體重、頸動(dòng)脈狹窄、降低纖維蛋白原水平、適度的體育鍛煉和合理膳食。II級(jí)預(yù)防是針對發(fā)生過一次或多次腦卒中的患者，通過尋找卒中事件發(fā)生的原因，針對所有可干預(yù)的危險(xiǎn)因素進(jìn)行治療，達(dá)到降低卒中復(fù)發(fā)危險(xiǎn)

8、性的目的。對已發(fā)生卒中的患者選擇必要的影像學(xué)檢查或其他實(shí)驗(yàn)室檢查以明確患者的卒中類型及相關(guān)危險(xiǎn)因素。包括病因預(yù)防、抗血小板聚集藥物、卒中后認(rèn)知障礙的干預(yù)、卒中后抑郁的干預(yù)。選擇考點(diǎn)：P6視覺傳導(dǎo)徑路及各部位損傷表現(xiàn)a.視神經(jīng)-左眼全盲；b.視交叉-雙眼顳側(cè)偏盲；c.視交叉外側(cè)-左眼鼻側(cè)偏盲；d.視束-右側(cè)同向性偏盲e.內(nèi)囊后肢視輻射全部-右側(cè)同向性偏盲；f.視輻射下部（顳葉）-雙眼右側(cè)同向性上象限盲；g.視輻射上部（頂葉）-雙眼右側(cè)同向性下象限盲；h.枕葉皮質(zhì)（視中樞）-右側(cè)同向性偏盲，黃斑回避P8損害表現(xiàn)及定位：動(dòng)眼神經(jīng)：支配上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、上瞼提肌、瞳孔括約肌。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

9、：動(dòng)脈瘤破裂、蛛網(wǎng)膜下腔出血，動(dòng)眼神經(jīng)完全麻痹。癥狀為上瞼下垂，眼球向外下斜視，不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動(dòng)，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射消失，并有復(fù)視。Horner綜合征的基本表現(xiàn)為交感神經(jīng)受損，包括1）瞳孔縮?。?）眼裂變??；3）同側(cè)面部無汗；4）眼球內(nèi)陷?；嚿窠?jīng)麻痹：上斜肌癱瘓展神經(jīng)麻痹：外直肌癱瘓。P15中樞性面神經(jīng)麻痹與周圍性面神經(jīng)麻痹的鑒別（瞼裂以上是否受累，受累為周圍性神經(jīng)麻痹）：1中樞性面神經(jīng)麻痹：為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷所致，病變在一側(cè)中央前回下部或皮質(zhì)腦干束。臨床僅表現(xiàn)為病灶對側(cè)下部面肌癱瘓，即鼻唇溝變淺、口角輕度下垂、而上部面?。~肌、眼輪匝?。┎皇芾?。常見于腦血管病。2周圍性面神

10、經(jīng)麻痹：為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷所致，病變在面神經(jīng)核或核以下周圍神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為同側(cè)上、下部面肌癱瘓，即患側(cè)額紋變淺或消失，不能皺眉，眼裂變大，眼瞼閉合無力。當(dāng)用力閉眼時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，暴露出白色鞏膜，稱為Bell征?；紓?cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，鼓腮漏氣，不能吹口哨，吃飯時(shí)食物存于頰部與齒齦之間。耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，可伴有舌前2/3味覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙，稱為亨特綜合癥（Hunts syndrome）。多見于膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染。P21錐體系統(tǒng)從哪到哪，受損癥狀上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）包括額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)的大錐體細(xì)胞及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。受損癥狀見鑒別。

11、P24上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓部位整個(gè)肢體為主（單癱、偏癱、截癱）肌群為主肌張力增高（折刀樣），呈痙攣性癱瘓降低，呈遲緩性癱瘓腱反射增強(qiáng)減弱或消失病理反射有無肌萎縮無或輕度失用性萎縮明顯肌束性顫動(dòng)無可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)異常，有失神經(jīng)電位P29節(jié)段性感覺支配乳頭平面T4，劍突T6，肋緣T8，臍平面T10，腹股溝為T12和L1。.P33大腦半球-病變交叉-優(yōu)勢半球（語言中樞所在）受累古茨曼綜合癥（gerstmann syndrome）：優(yōu)勢半球頂葉角回皮質(zhì)損害所致，臨床表現(xiàn)為四主癥：1計(jì)算不能；2不能辨別手指；3不能辨別左右；4書寫不能

12、。P45腦橋綜合癥表現(xiàn)Millard-Gubler綜合征：展神經(jīng)核損害：病灶側(cè)展神經(jīng)麻痹；面神經(jīng)損害：病灶側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹；錐體束損害：對側(cè)中樞性偏癱；如累及脊髓丘腦側(cè)束：對側(cè)偏身感覺障礙。P47中腦綜合癥表現(xiàn)-Weber綜合征：1動(dòng)眼神經(jīng)損害：病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹；2皮質(zhì)脊髓束損害：對側(cè)中樞性癱瘓；3皮質(zhì)核束損害：中樞性面、舌肌癱瘓；4如累及黑質(zhì)：對側(cè)肢體震顫、強(qiáng)直。P50脊髓節(jié)段與錐體的對應(yīng)關(guān)系：脊髓各節(jié)段的位置比相應(yīng)的脊髓高：C1-4脊髓節(jié)段：平相應(yīng)同序數(shù)椎骨； C5-T4脊髓節(jié)段：比相應(yīng)頸、胸椎高出一個(gè)椎骨； T5-8脊髓節(jié)段：比相應(yīng)的胸椎高出兩個(gè)椎骨； T9-12脊髓節(jié)段：比相應(yīng)的胸

13、椎高出三個(gè)椎骨； 整個(gè)腰髓節(jié)段：相當(dāng)于第1011胸椎水平； 整個(gè)骶髓節(jié)段：相當(dāng)于第12胸椎和第1腰椎水平P136頸膨大（C5-T2）：受損時(shí)表現(xiàn)為四肢癱瘓，雙上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓腰膨大（L1-S2）受損時(shí)表現(xiàn)為兩下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，兩下肢及會(huì)陰部感覺缺失，尿便障礙。不同部位脊髓疾病的好發(fā)部位及損害表現(xiàn)病變部位癥狀定性診斷前角下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓急性脊髓灰質(zhì)炎；進(jìn)行性脊肌萎縮癥錐體束上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓?jiān)l(fā)性側(cè)索硬化后索深感覺障礙感覺性共濟(jì)失調(diào)脊髓癆；假性脊髓癆（糖尿?。┲醒牍苤車捌べ|(zhì)前連合感覺、溫度覺缺失，觸覺存在（節(jié)段性分離性感覺障礙）脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤脊髓半

14、側(cè)損害Brown-Squard綜合征脊髓壓迫癥、脊髓外傷脊髓橫貫性損害受損平面以下各種感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙急性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外傷等急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）診斷要點(diǎn)：病前13周有感染史，急性或亞急性起病在4周內(nèi)進(jìn)展的對稱性四肢弛緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害，輕微感覺異常，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖檢查，早期可見F波或H反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，動(dòng)作電位波幅正常或下降。P138急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)-與AIPD鑒別年齡和性別：青壯年，無性別差異前驅(qū)病

15、史與誘因：1-2周前上呼吸道感染或胃腸道感染病史，疫苗接種史。受涼、勞累、外傷為誘因。運(yùn)動(dòng)障礙：早期常為脊髓休克，表現(xiàn)為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓，肌張力低下，腱反射消失，病病理征陰性。脊髓休克期可持續(xù)3-4周。肌力恢復(fù)從遠(yuǎn)端開始，肌張力及腱反射逐漸增高，存在總體反射。感覺障礙：脊髓損害平面以下深淺感覺均喪失，感覺消失區(qū)上緣常有感覺過敏帶或束帶感自主神經(jīng)功能障礙：二便異常（尿潴留）-損傷馬尾圓錐上升性脊髓炎：起病急驟，感覺障礙平面常于1-2天內(nèi)甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至高頸髓，癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。P139急性脊髓炎的治療：三素（皮質(zhì)激素、抗生素、B族維生素）+大量免疫球蛋白+康復(fù)治療（護(hù)理

16、很重要） P141壓迫性脊髓病的橫向定位診斷髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變根痛少見早期劇烈，部位明顯P166腦栓塞栓子來源-心房顫動(dòng)P170腦出血的常見部位腦出血的常見部位為殼核-豆紋動(dòng)脈，其次為丘腦、腦葉、腦橋、小腦及腦室等。殼核出血主要是豆紋動(dòng)脈尤其是其外側(cè)支破裂引起。P175-177蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤，起病情況為突然起病，數(shù)秒或數(shù)分鐘速度發(fā)生頭痛是常見的起病方式。患者常能清楚地描述發(fā)病時(shí)間和場景。情緒激動(dòng)，劇烈運(yùn)動(dòng)是常見的誘因。臨床表現(xiàn)：突發(fā)性劇烈頭痛、惡心、嘔吐，發(fā)病數(shù)小時(shí)可見腦膜刺激征（頸強(qiáng)直，kering征，布氏征）陽性，出現(xiàn)完全動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀。DS

17、A是確診SAH最好的方法。、P236-246多發(fā)性硬化MS多發(fā)性硬化是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主要病理特點(diǎn)的自身免疫，細(xì)胞免疫為主。臨床表現(xiàn)為空間和時(shí)間多發(fā)性，空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)，時(shí)間多發(fā)性是指緩解-復(fù)發(fā)的病程，整個(gè)病程可復(fù)發(fā)數(shù)次或十余次。主要表現(xiàn)為：視力障礙、肢體無力、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)（charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言）、自主神經(jīng)功能障礙、精神癥狀和認(rèn)知功能障礙、發(fā)作性癥狀和其他癥狀等。MRI是檢測多發(fā)性硬化最有效的輔助診斷手段。治療以免疫干預(yù)治療為主，皮質(zhì)激素，-干擾素預(yù)防復(fù)發(fā)。P246-249視神經(jīng)脊髓炎NMO視神經(jīng)脊髓炎是一種主要累及視神經(jīng)和

18、脊髓的炎性脫髓鞘疾病，又稱devic病，體液免疫為主。特異性靶點(diǎn)位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）臨床表現(xiàn)局限單發(fā)，與多發(fā)性硬化鑒別。RAPD陽性，相對性瞳孔傳入阻滯，視神經(jīng)病變。治療主要用皮質(zhì)激素，血漿置換。P288不同類型癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)：全面性發(fā)作：全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作；強(qiáng)直性發(fā)作；陣攣性發(fā)作；失神發(fā)作；肌陣攣性發(fā)作；失張力發(fā)作。部分性發(fā)作：單純部分性發(fā)作；復(fù)雜部分性發(fā)作（四種類型）：1自動(dòng)癥：撅嘴、反復(fù)搓手、撫面、不斷穿衣脫衣、舔舌；2僅有意識(shí)障礙；3先有單純部分性發(fā)作，繼之出現(xiàn)意識(shí)障礙；4先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動(dòng)癥。P305癲癇持續(xù)狀

19、態(tài)治療的一般措施：安定靜推；保持呼吸道通暢；給氧；建立靜脈通道P385重癥肌無力危象處理原則1保持呼吸道通暢：一旦發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹，立即氣管插管或氣管切開，呼吸器輔助呼吸。2積極控制肺部感染。3大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊療法。4有條件者可給予免疫球蛋白或血漿置換。5加強(qiáng)鼻飼和氣管切開的護(hù)理：無菌操作，保持呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息和呼吸機(jī)故障。危象搶救1肌無力危象：立即給予足量抗膽堿酯酶藥物。2膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液促進(jìn)抗膽堿酯酶藥物排出，待藥物排出后再調(diào)整用量。3反拗性危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液對癥，待藥物敏感后再調(diào)整劑量。P446小腦幕裂孔疝鉤回疝：顳葉內(nèi)側(cè)的海馬回和鉤回等結(jié)構(gòu)疝入小腦幕裂孔。首