某中年女性患者

1、案例： 某中年女性患者，因反復(fù)發(fā)作性昏迷半年，每次昏迷持續(xù)數(shù)小時，經(jīng)一般處理即可清醒，發(fā)病前進食高蛋白食物。實驗室檢查結(jié)果：血氨升高和肝功能損害（轉(zhuǎn)氨酶活性升高）。診斷：肝性腦病。討論：1、患者進食高蛋白食物與肝性腦病的關(guān) 系如何？ 2、該病的發(fā)病機制是什么？ 3、肝性腦病的防治原則?！灸康囊蟆灸康囊蟆?-4-1 概述概述3-4-2 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝3-4-3 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝思考思考1. 掌握氨基酸的一般代謝、氨的代謝。掌握氨基酸的一般代謝、氨的代謝。2. 熟悉一碳單位的代謝。熟悉一碳單位的代謝。3. 了解蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用；氨基酸的轉(zhuǎn)變了解蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

2、；氨基酸的轉(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚晕镔|(zhì)。為生理活性物質(zhì)。【目的要求【目的要求】返回返回7.7.掌握體內(nèi)掌握體內(nèi)NHNH3 3的來源與代謝去路的概況。掌握谷氨酰的來源與代謝去路的概況。掌握谷氨酰胺的合成與分解部位、生理意義。胺的合成與分解部位、生理意義。8.8.掌握尿素合成的原料、部位、主要反應(yīng)過程掌握尿素合成的原料、部位、主要反應(yīng)過程鳥氨鳥氨酸循環(huán)的大致步驟及其生理意義。酸循環(huán)的大致步驟及其生理意義。9.9.了解氨中毒與肝性腦病的關(guān)系。了解氨中毒與肝性腦病的關(guān)系。10.10. 掌握掌握-酮酸的代謝。酮酸的代謝。11.11. 熟悉熟悉-氨基丁酸、活性硫酸、牛磺酸、氨基丁酸、活性硫酸、牛磺酸、S-S-腺苷蛋

3、氨腺苷蛋氨酸的生成。酸的生成。12.12. 熟悉一碳單位的概念熟悉一碳單位的概念、種類、種類、載體（或輔酶）載體（或輔酶）、生成、生成及互變；一碳單位代謝的生物學意義。及互變；一碳單位代謝的生物學意義。返回返回1、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用二、蛋白質(zhì)的腐敗作用二、蛋白質(zhì)的腐敗作用三、氨基酸代謝概況三、氨基酸代謝概況返回返回 3-4-23-4-1 3-4-1 概述概述一一 、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用1 1、是組織細胞的構(gòu)件物質(zhì)，維持細胞組織的生長、是組織細胞的構(gòu)件物質(zhì)，維持細胞組織的生長、更新和修補更新和修補2 2、氨基酸是各種含氮化合物的原料、氨基酸是各種含氮化合物的原料3

4、3、氧化供能（、氧化供能（17.9KJ/g Pr17.9KJ/g Pr）4 4、運氨功能、運氨功能5 5、參與生物轉(zhuǎn)化作用、參與生物轉(zhuǎn)化作用6 6、 可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等（一）氨基酸的生化功用（一）氨基酸的生化功用（二）（二）蛋白質(zhì)的需要量蛋白質(zhì)的需要量*總氮平衡總氮平衡：攝入氮：攝入氮=排出氮排出氮（蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡）如（蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡）如成人成人*正氮平衡正氮平衡：攝入氮：攝入氮排出氮排出氮（蛋白質(zhì)合成量多于分解量）如（蛋白質(zhì)合成量多于分解量）如兒童、孕婦兒童、孕婦*負氮平衡負氮平衡：攝入氮：攝入氮排出氮排出氮如如饑餓、消耗性疾病饑餓、消耗性疾病 1、氮平

5、衡、氮平衡食物攝入氮食物攝入氮-(尿氮尿氮+糞氮糞氮)反應(yīng)體內(nèi)反應(yīng)體內(nèi)Pr合成與分解的相對關(guān)系合成與分解的相對關(guān)系2、蛋白質(zhì)的需要量、蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量: 3050g/d我國營養(yǎng)學會推薦的我國營養(yǎng)學會推薦的成人每日需要量成人每日需要量: 80g/d（三）（三） 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 取決于其含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少取決于其含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少*必需氨基酸：必需氨基酸：賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸共色、蘇氨酸共8種種（來源：靠食物供應(yīng)）（來源：靠食物供應(yīng)）*非必需氨基酸：

6、非必需氨基酸：（特點：體內(nèi)可合成）（特點：體內(nèi)可合成）*半必需氨基酸：半必需氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸酪氨酸和半胱氨酸（可由苯丙（可由苯丙和蛋氨酸合成）和蛋氨酸合成）*嬰兒期嬰兒期組氨酸組氨酸也是必需的也是必需的*蛋白質(zhì)的互補作用：蛋白質(zhì)的互補作用： 指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需氨基酸互相補充從而提高營養(yǎng)價值氨基酸互相補充從而提高營養(yǎng)價值 混合食物蛋白質(zhì)的互補作用混合食物蛋白質(zhì)的互補作用 蛋白來源蛋白來源 重量重量% 單食時單食時BV 混食時混食時BV 豆腐干豆腐干 42 65 77 面面 筋筋 58 67 小小 麥麥 39 67 小小 米米 13 5

7、7 89 牛牛 肉肉 26 69 大大 豆豆 2 2 64 定義：定義：腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)及未腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)及未 被吸收的消化產(chǎn)物進行的代謝過程被吸收的消化產(chǎn)物進行的代謝過程（一）胺的生成（一）胺的生成CO2胺胺RCH2NH2氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2二、二、蛋白質(zhì)的腸中腐敗作用蛋白質(zhì)的腸中腐敗作用（二）腸道氨的生成（二）腸道氨的生成（腸道氨的兩種主要來（腸道氨的兩種主要來 源）源）血氨血氨擴散入血擴散入血腸菌腸菌+ NH3CH2COOHR*氨基酸脫氨氨基酸脫氨 氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2*尿素水解尿素水解腸菌尿素酶腸菌尿素酶CO2 +2NH3擴散入血擴散入血血

8、氨血氨C=ONH2NH2尿素尿素血中尿素血中尿素擴散入腸腔擴散入腸腔氨的吸收主要在結(jié)腸，氨的吸收主要在結(jié)腸，其受腸腔其受腸腔pH的影響，的影響，降低結(jié)腸的降低結(jié)腸的pH，可減，可減少腸道氨的吸收少腸道氨的吸收返回返回食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收體內(nèi)合成體內(nèi)合成（非必需（非必需氨基酸氨基酸 ）蛋白質(zhì)（蛋白質(zhì)（主主）合成合成酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖脫羧脫羧胺類胺類轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出 (1g/d)三、氨基酸代謝概況三、氨基酸代謝概況氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 分解分解脫氨脫氨 -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素）組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分

9、解分解3-4-2 3-4-2 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝1、氨基酸的脫氨基作用、氨基酸的脫氨基作用2、氨的代謝、氨的代謝三、三、-酮酸的代謝酮酸的代謝四、氨基酸、糖、脂肪之間的聯(lián)系四、氨基酸、糖、脂肪之間的聯(lián)系3-4-3返回返回一、氨基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用亞氨基酸亞氨基酸氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2HCCOOHRNH -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHRO氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2（一）氧化脫氨基作用（一）氧化脫氨基作用（特點：有氨生成）（特點：有氨生成）氨基酸分解代謝氨基酸分解代謝的主要途徑的主要途徑氨基酸氧化脫氨的主要酶：氨基酸氧化脫氨的主要酶：* L-氨

10、基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及（活性低，分布于肝及 腎臟，輔基為腎臟，輔基為FMN）* D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性強，但體內(nèi)（活性強，但體內(nèi)D-氨基氨基 酸少，輔基為酸少，輔基為FAD）* L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 活性強，分布于肝、腎及腦組織活性強，分布于肝、腎及腦組織 為變構(gòu)酶，受為變構(gòu)酶，受ATP、ADP等調(diào)節(jié)，等調(diào)節(jié)， 輔酶為輔酶為NAD+或或NADP+ 專一性強，只作用于谷氨酸，催化專一性強，只作用于谷氨酸，催化 的反應(yīng)可逆的反應(yīng)可逆最最重重要要+ H2O_H2O+ NH3-酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOH

11、CHNH2COOHL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH+CHCOOHR1NH2轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶CHCOOHR2NH2+（二）轉(zhuǎn)氨基作用（二）轉(zhuǎn)氨基作用CCOOHR2OCCOOHR1O1、轉(zhuǎn)氨酶、轉(zhuǎn)氨酶（其輔酶為磷酸吡哆醛）（其輔酶為磷酸吡哆醛）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（）又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT） 臨床意義：急性肝炎患者血清臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高升高天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶）又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐迮R床意義：心肌?；颊哐錋ST升高升高ALT谷

12、氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸生理意義：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：2、轉(zhuǎn)氨基作用特點：、轉(zhuǎn)氨基作用特點：* 只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成 * 催化的反應(yīng)可逆催化的反應(yīng)可逆 調(diào)整體內(nèi)非必氨基酸的比例調(diào)整體內(nèi)非必氨基酸的比例*丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 -酮酸酮酸CCOOHRO（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用指轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作用的聯(lián)合指轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作

13、用的聯(lián)合 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOH氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHOH2+ NAD+谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NH3+ NADH+H+特點：特點：有氨生成，反應(yīng)過程可逆有氨生成，反應(yīng)過程可逆骨骼肌和心肌組織主要由該途徑脫氨骨骼肌和心肌組織主要由該途徑脫氨（四）嘌呤核苷酸循環(huán)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)生理意義生理意義： *體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑 * 肝、腎等組織主要脫氨途徑肝、腎等組織主要脫氨途徑嘌呤核苷酸循環(huán)（嘌呤核苷酸循環(huán)（1） -酮酸酮酸C=ORCOOHCOCOOHCH2COOH草酰

14、乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸(CH2)2COOHC=OCOOH -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHCHNH2COOH谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHCOOHH2N天冬氨酸天冬氨酸ASTCHNH2RCOOH嘌呤核苷酸循環(huán)（嘌呤核苷酸循環(huán)（2）NNHNNOR- 5-PNNHNNNR-5-PCCOOHCH2HOOCHNNNNN H2R- 5 -PNH2HHOOCCH2CCOOHGTP腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶天冬氨酸天冬氨酸IMP腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸AMPH2ONH3延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸AST（一）（一）體內(nèi)氨的來源體內(nèi)氨的來源1、氨基酸脫氨：是氨的主要來

15、源、氨基酸脫氨：是氨的主要來源2、腸道吸收：、腸道吸收：3、腎產(chǎn)生、腎產(chǎn)生NH3易吸收；易吸收；NH4+易排出易排出體外。故臨床上對高血氨體外。故臨床上對高血氨的病人不能用堿性肥皂水的病人不能用堿性肥皂水灌腸。灌腸。腎遠曲小管上皮細胞內(nèi)，腎遠曲小管上皮細胞內(nèi)，谷氨酰胺水解脫氨。谷氨酰胺水解脫氨。二、二、氨的代謝氨的代謝（二）體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)運（二）體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)運 1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)肌肉蛋肌肉蛋白質(zhì)白質(zhì)谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸糖分解糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素尿素NH3 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡

16、萄糖氨基酸氨基酸NH3肌肉肌肉血液血液肝肝|2. 谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸CONH2(CH2)2CHNH2COOH谷氨酰胺谷氨酰胺NH3 + ATPADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶(腦、肌肉腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶谷氨酰酶(肝、腎肝、腎)尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽臨床上用谷氨酸鹽降低血氨降低血氨（三）體內(nèi)氨的去路（三）體內(nèi)氨的去路在肝內(nèi)合成尿素在肝內(nèi)合成尿素重新合成氨基酸重新合成氨基酸合成其它含氮化合物合成其它含氮化合物氨的主要去路氨的主要去路NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸

17、精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鳥氨酸鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨精氨酸酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸線粒體線粒體胞液胞液尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié)主要器官：肝臟主要器官：肝臟 CO2 2NH3（其中（其中1分子來自于天冬氨酸分子來自于天冬氨酸*） 4ATP生理意義：生理意義：將有毒的氨轉(zhuǎn)為無毒的尿素，是體將有毒的氨轉(zhuǎn)為無毒的尿素，是體內(nèi)氨的主要去路，也解氨毒的重要途徑。內(nèi)氨的主要去路，也解氨毒的重要途徑?？偡磻?yīng)方程

18、式：總反應(yīng)方程式：尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi原料：合成原料：合成1分子尿素需：分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O(四四) 高血氨癥與氨中毒高血氨癥與氨中毒* 血氨正常參考值：血氨正常參考值：5.5460 mol/L*引起高血氨癥主要原因：引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙*機制：機制： 腦中氨升高腦中氨升高消耗消耗 -酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔┩於幔ㄞD(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔┦谷人嵫h(huán)減弱使三羧酸循環(huán)減弱ATP合成減少合成減少引起大腦功能引起大腦功能障礙障礙嚴重時昏迷。嚴重時昏迷。*降低血氨的措施降低血

19、氨的措施： 限制蛋白進食量限制蛋白進食量 給于腸道抑菌藥物給于腸道抑菌藥物 給予谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺給予谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺返回返回三、三、 -酮酸的代謝酮酸的代謝*經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能*由轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸由轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸*轉(zhuǎn)變?yōu)樘穷惢蛑愞D(zhuǎn)變?yōu)樘穷惢蛑惿前被幔荷前被幔焊?、絲、丙甘、絲、丙等多種氨基酸等多種氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：異亮、苯丙、酪、蘇、色異亮、苯丙、酪、蘇、色四、四、氨基酸、糖、脂肪之間的聯(lián)系氨基酸、糖、脂肪之間的聯(lián)系草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循

20、環(huán)三羧酸循環(huán)琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸苯丙、酪苯丙、酪蛋、蘇、絲、蛋、蘇、絲、纈纈、異亮異亮天冬天冬亮、色亮、色、異亮、異亮丙、甘、丙、甘、絲、半胱絲、半胱、蘇、蘇、色色糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油甘油亮、賴亮、賴、苯丙、酪、色、苯丙、酪、色谷谷精、組、脯精、組、脯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮體酮體返回返回一、一、 氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基作用二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝返回返回 CO2組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶功能：功能：*擴張血管、降低血壓擴張血管、降低血壓*刺激胃酸分泌

21、刺激胃酸分泌組胺組胺CH2CH2NH2NHNL-組氨酸組氨酸COOHCCH2NH2NHNH一、氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫羧基作用（一）組胺（一）組胺（二）（二）5-羥色胺（羥色胺（5-HT）功能：功能： *腦中的腦中的5-HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì) * 外周組織的外周組織的5-HT有收縮血管的作用有收縮血管的作用 CO25-HT羥化、羥化、 脫羧酶脫羧酶5-HTCH2NH2CH2NHCOOHCHCH2NH2NH色氨酸色氨酸HO（三）（三） -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 CO2功能：功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對 中

22、樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH（四）?；撬幔ㄋ模┡；撬?磺酸丙氨磺酸丙氨酸脫羧酶酸脫羧酶 CO2功能：功能：結(jié)合膽汁酸的重要組成成分結(jié)合膽汁酸的重要組成成分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH?；撬崤；撬酑HNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H（五）多胺（五）多胺*腐胺腐胺*精脒（亞精胺）精脒（亞精胺）*精胺精胺定義：定義：分子中含有分子中含有2個以上氨個以上氨 基的胺類物質(zhì)基的胺類物質(zhì)功能功能：*調(diào)節(jié)細胞增長，促進細胞增殖。調(diào)節(jié)

23、細胞增長，促進細胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的 輔助診斷及觀察病情變化的指標輔助診斷及觀察病情變化的指標二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝種類：種類： * 甲基（甲基（-CH3） * 亞甲基（亞甲基（-CH2- 甲烯基）甲烯基） * 次甲基（次甲基（=CH- 甲炔基）甲炔基） * 甲?；柞；?CHO） * 亞氨甲基（亞氨甲基（-CH=NH）定義定義：氨基酸在分解過程中產(chǎn)生氨基酸在分解過程中產(chǎn)生 的含一個碳原子的基團。的含一個碳原子的基團。（一）一碳單位的概念及特點（一）一碳單位的概念及特點特點：特點：不能游離存在，以四氫葉不能游離存在，以四氫葉

24、 酸為載體參與反應(yīng)。酸為載體參與反應(yīng)。（二）一碳單位的（二）一碳單位的載體載體（四氫葉酸（四氫葉酸,FH4） 葉酸葉酸 二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶NADPH（H+）二氫葉酸二氫葉酸NADP+二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶NADPH（H+）四氫葉酸四氫葉酸NADP+（三）一碳單位的生成與互變（三）一碳單位的生成與互變N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基四氫葉酸亞甲基四氫葉酸 H2O+甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4COOHCHNH2CH2OH絲氨酸絲氨酸+ CO2 + NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲亞甲基四氫葉酸基四氫葉酸NAD+NADH+H+HCOOH

25、+ FH4甲酸甲酸ATPADP +PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氫葉酸甲酰四氫葉酸+ FH4甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4 組氨酸組氨酸COOHCCH2NH2NHNHN5-CH=NH-FH4N5-亞氨基甲基亞氨基甲基四氫葉酸四氫葉酸谷氨酸谷氨酸+色氨酸色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4+ FH4N10-甲酰四氫葉酸甲酰四氫葉酸甲酸甲酸一碳單位的相互轉(zhuǎn)變一碳單位的相互轉(zhuǎn)變 N5，N10-CH2-FH4（N5N10-亞甲亞甲基四氫葉酸）基四氫葉酸）N5-CH3-FH4（N5-甲基四氫葉酸）甲基四氫葉酸）NAD+NADH+H+N5，N10=CH-FH4（N5N10-次甲基

26、四氫葉酸）次甲基四氫葉酸） NADP+NADPH（H+）N5-CH=NH-FH4（N5-亞氨基甲亞氨基甲 基四氫葉酸）基四氫葉酸）+ NH3NH3N10-CHOFH4（N10-甲酰四氫葉酸）甲酰四氫葉酸）H+H2O一碳單位的生理功用一碳單位的生理功用1、參與嘌呤、嘧啶核苷酸的合成與蛋氨酸的再生。、參與嘌呤、嘧啶核苷酸的合成與蛋氨酸的再生。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。* 一碳單位代謝障礙會影響一碳單位代謝障礙會影響DNA、蛋白、蛋白 質(zhì)的合成，引起巨幼紅細胞性貧血。質(zhì)的合成，引起巨幼紅細胞性貧血。* 磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響

27、一碳 單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用。2、參與許多物質(zhì)的甲基化過程。、參與許多物質(zhì)的甲基化過程。腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶 PPi +Pi(一一) 蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM)AOCH2S+OHOHCH3CH2CH2CHNH2COOH三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOHAOOOHOH+ +ATPPPP圖圖 蛋氨酸循環(huán)蛋氨酸循環(huán)N5-CH3-FH4FH4N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOHATPPPi +PiH2O腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸HS(CH2)2C-NH2COOHHS-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸(SAH)AOCH2OHOHS(CH2)2C-NH2COOHHSAMAOCH2S+OHOHCH3CH2CH2CHNH2COOHRHR-CH3*N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶：輔酶為維生素輔酶為維生素B12當維生素當維生素B12缺乏時缺乏時四氫葉酸再生障礙四氫葉酸再生障礙一碳一碳單位轉(zhuǎn)運受阻單位轉(zhuǎn)運受阻核酸合成障礙核酸合成障礙產(chǎn)生巨幼