小兒頸部淋巴結(jié)的診斷思路ppt課件

1、小兒頸淋巴結(jié)腫大的診斷思路關(guān)于人體淋巴結(jié)淋巴結(jié)（Lymph nodes，LN）：450600個(gè)/個(gè)體外周/次級(jí)免疫器官，是淋巴細(xì)胞增殖與分化的場(chǎng)所正常淋巴結(jié)：直徑0.20.5cm、豆形/橢圓形，質(zhì)軟扁平、表面光滑，無(wú)壓痛，與周圍組織無(wú)粘連正常人可觸及的淺表淋巴結(jié)部位：頜下、頸、腋下、腹股溝健康兒童和青少年：在下頜可觸及1cm的淋巴結(jié)，質(zhì)軟扁平關(guān)于兒童淋巴結(jié)兒童淋巴組織在青春期前逐步增大，然后慢慢萎縮兒童至48歲時(shí)LN最明顯；90%的8歲孩子可捫及頸部LN兒童正常LN直徑一般1.0 cm左右，鎖骨上LN通常不能觸及免疫缺陷患兒全身淺表LN不能觸及（但免疫缺陷伴高IgM血癥及漿細(xì)胞病患者淋巴結(jié)、腺

2、樣體及肝脾多腫大）健康兒童可觸及的淺表LN位置及出現(xiàn)幾率淋巴結(jié)腫大概述定義：指LN直徑超過(guò)1.5cm，伴外形改變，質(zhì)地異常兒童可觸及的頸部LN病變非常常見，大多數(shù)均為反應(yīng)性增生及其他炎癥性病因臨床醫(yī)生針對(duì)小兒頸LN腫大的首要任務(wù)是排除/確證結(jié)核感染和惡性腫瘤幾個(gè)名詞Lymphadenopathy-淋巴結(jié)由于感染、炎癥、腫瘤等引起的淋巴結(jié)腫大Generalized lymphadenopathy-2組、不相關(guān)的淋巴結(jié)?。[大）Regional lymphadenopathy-同一組內(nèi)的淋巴結(jié)?。[大）Lymphadenitis-淋巴結(jié)的急性/慢性炎癥，通常源于某部位的急性細(xì)菌（包括毒素）炎癥3歲

3、，頸淋巴結(jié)腫大伴失明Burkitt 淋巴瘤Youssef D, et al. La Tunisie Medicale, 2015;93:66-68頭頸部淋巴結(jié)和相應(yīng)的引流區(qū)Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227未觸及未觸及淋巴結(jié)，淋巴結(jié)，但若其但若其引流區(qū)引流區(qū)有感染有感染證據(jù)，證據(jù)，應(yīng)高度應(yīng)高度懷疑免懷疑免疫缺陷疫缺陷局部性淋巴結(jié)病的部位及相關(guān)疾病Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-22733例兒童頸淋巴結(jié)腫大臨床與病因分析確診疾病確診疾病例數(shù)例數(shù)構(gòu)成比（構(gòu)成比（%）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎1133急性淋巴結(jié)炎61

4、8.2慢性淋巴結(jié)炎515.2淋巴結(jié)結(jié)核39.1惡性淋巴瘤26.1腮裂囊腫26.1全身弓形蟲病13貓抓病13幼年黃色肉芽腫13惡性黑色素瘤13王葉紅中華兒科雜志, 2007, 45(4):299-300頸淋巴結(jié)腫大原因感染因素腫瘤因素其他頸淋巴結(jié)腫大原因感染因素腫瘤因素其他感染因素細(xì)菌性-牙齒、扁桃體、面部/頭皮細(xì)菌感染；結(jié)核；梅毒；貓抓??；萊姆病病毒性-皰疹性口炎，EBV，CMV、HIV感染寄生蟲-弓形體病頸部淋巴結(jié)炎是兒童期最常見的局部淋巴結(jié)炎病原體及各自特點(diǎn)-金葡菌、鏈球菌：化膿性-CMV：發(fā)熱、咽喉炎癥、脾腫大-巴爾通氏體：淋巴結(jié)腫大可持續(xù)14月-弓形蟲：多為無(wú)癥狀性頸淋巴結(jié)腫大，WHO

5、報(bào)道，淋巴結(jié)腫大原因不明的，15%由弓形蟲引起-非結(jié)核性分支桿菌：通常單側(cè)；頸部、頜下或耳前淋巴結(jié)腫大；最常見于幼兒；LN相對(duì)不痛、初期堅(jiān)實(shí)，逐漸軟化破潰（見右上圖） 頸部淋巴結(jié)炎病原體及各自特點(diǎn)-GAS、SA：化膿性-病毒：EBVCMV可僅表現(xiàn)發(fā)熱、咽喉炎輕、脾腫大明顯-巴爾通氏體：淋腫可持續(xù)1-4月-弓形蟲：多為無(wú)癥狀性頸淋腫；10%獲得性弓病為慢性頸后組淋腫伴乏力、無(wú)顯著高熱-非結(jié)核性分支桿菌：通常單側(cè)；頸部、頜下或耳前淋腫；最常見于幼兒；LN相對(duì)不痛、初期堅(jiān)實(shí)，逐漸軟化破潰；多手術(shù)切除 【見右上圖】結(jié)核性淋巴結(jié)炎多低熱腫大淋巴結(jié)質(zhì)較硬（纖維化或鈣化）、表面不光滑，質(zhì)地不均勻（干酪樣變）

6、，或因干酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動(dòng)度差 ，可破潰常伴發(fā)肺結(jié)核PPD和血中結(jié)核抗體陽(yáng)性確診：多次、多部位地做淋巴結(jié)穿刺、涂片和活體組織檢查，并找出原發(fā)病灶 1. PPD（+）2. X線檢查疑診結(jié)核3. 有傳染性TB患者的接觸史符合上述3條中的2條，提示結(jié)核性淋巴結(jié)炎的敏感性達(dá)92%EBV所致頸淋巴結(jié)炎三聯(lián)征（發(fā)熱、咽扁炎、淋腫）VCA-IgM是最特異的血清學(xué)檢查頸前、頸后及頜下淋腫最明顯腋下及腹股溝淋腫次常見50%合并脾腫大1030%合并肝腫大應(yīng)用羥氨芐等半合成青霉素皮疹發(fā)生率8090%主要死因：脾破裂貓抓病指患者被貓抓或咬之后，引起傷口附近的淋巴結(jié)發(fā)炎80%以上年齡在21歲以內(nèi)，60

7、%為男性患者中8799%在患病數(shù)周內(nèi)有和貓接觸的病史（少數(shù)人有被狗抓/咬過(guò)，或是被木頭碎片、別針、仙人掌等刺過(guò)）；75%患者身上可找到曾被貓抓或咬過(guò)的痕跡尚未發(fā)現(xiàn)此病在人-人間的傳染貓抓病臨床表現(xiàn)-慢性疼痛的局部淋巴結(jié)腫大是貓抓病患者就醫(yī)的最主要原因-在淋腫前14周，幾乎都有與貓接觸史-在貓抓痕或咬痕處有一個(gè)或多個(gè)紅色丘疹或水皰，25cm大小，為病原侵入人體處。見于90%以上患者。丘疹約在感染后712天出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)月貓抓病臨床表現(xiàn)-淋巴結(jié)腫大： 80%以上患者的淋腫見于腋窩、頸部、下頜；少數(shù)發(fā)生在腹股溝、大腿、耳前等處 通常僅一個(gè)淋巴結(jié)腫大；約20%患者在同一區(qū)域有2個(gè)以上淋巴結(jié)腫大 腫

8、大的淋巴結(jié)會(huì)疼痛，表面皮膚有明顯的紅腫 大部分為15cm，偶爾可大至810cm 一般，淋巴結(jié)愈腫大，紅腫熱痛愈明顯，愈易化膿 腫大的淋巴結(jié)大部分在26 m內(nèi)慢慢消失，最長(zhǎng)者可達(dá)2年頸淋巴結(jié)腫大原因感染因素腫瘤因素其他腫瘤因素原發(fā)性-相對(duì)常見：霍奇金??；非霍奇金淋巴瘤；白細(xì)胞尤其是淋巴細(xì)胞型白血病-罕見：皮膚T細(xì)胞淋巴瘤；幼年橫紋肌肉瘤繼發(fā)性-癌（口腔、唾液腺或鼻咽部轉(zhuǎn)移性腫瘤），惡性黑色素瘤，尤文肉瘤，其他間葉腫瘤惡性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）可原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織血清堿性磷酸酶，骨髓檢查，病理活檢B超淋巴結(jié)血流豐富，可見小血管自淋巴門進(jìn)入淋巴結(jié)內(nèi)，分支達(dá)淋巴結(jié)

9、的皮質(zhì)區(qū)，甚可達(dá)淋巴結(jié)包膜下頸淋巴結(jié)腫大原因感染因素腫瘤因素其他其他因素皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（川崎?。┙M織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（菊池病）統(tǒng)性紅斑狼瘡（布洛芬禁用）、幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎結(jié)節(jié)病，竇性組織細(xì)胞增多癥，血管濾泡增生（包括Castleman病、伴嗜酸粒細(xì)胞的血管淋巴樣增生即木村病及相關(guān)疾?。┟庖咔虻鞍祝↖gG）重鏈病、低丙種球蛋白血癥川崎病之頸淋巴結(jié)腫大構(gòu)成川崎?。↘D）診斷之6條主要癥狀之一直徑1.54.5cm，堅(jiān)硬有觸痛，熱退時(shí)消退不僅頸部淋巴結(jié)有病變，全身均有；頸淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)率約50%急性非化膿性、一過(guò)性腫大，以前頸部最為顯著，直徑通常1.5cm以上，大多在單側(cè)，稍有壓痛于發(fā)熱后3

10、天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈川崎病急性期淋巴結(jié)活檢大多數(shù)LN病變?yōu)榉翘禺愋?表現(xiàn)為竇的擴(kuò)張，副皮質(zhì)區(qū)增大-部分LN因缺血出現(xiàn)程度不等的壞死區(qū)域，伴小血管內(nèi)纖維素性血栓及分布于血管周邊的核碎片Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96川崎病之頸淋巴結(jié)腫大組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎三大主征：-痛性淋巴結(jié)腫大，且有時(shí)與發(fā)熱有關(guān)；發(fā)熱達(dá)高峰，淋巴結(jié)腫大疼痛越明顯-發(fā)熱34d后局部淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)最常見；耳前、腋下、腹股溝、腸系膜淋巴結(jié)也可累及，少數(shù)伴全身淋巴結(jié)腫大。直徑12cm，很少大于3cm。一般排列呈串珠狀，偶可見數(shù)個(gè)淋巴結(jié)融合成56cm大

11、的包塊，輕度壓痛，表面無(wú)紅腫-全部病例的發(fā)熱對(duì)抗菌素治療無(wú)反應(yīng)，全身癥狀重，局部反應(yīng)輕 -WBC，骨髓有時(shí)呈感染性骨髓像或增生活躍組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎病理改變：-病理改變包括淋巴細(xì)胞變性、壞死，部分細(xì)胞母細(xì)胞化，組織細(xì)胞增殖，但無(wú)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（確診本病有賴于此）-與一般組織壞死不同，病變往往始于皮質(zhì)和副皮質(zhì)區(qū)，其后為壞死期，表現(xiàn)為廣泛的凝固液化壞死灶，留有大量核碎片，周圍出現(xiàn)薄層組織增生-早期（增殖階段）誤診率達(dá)3040%伴嗜酸粒細(xì)胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）李某，男，7歲6月。主訴：頸部包塊5年余查體：雙側(cè)頸部及頜下淋巴結(jié)腫大，呈串珠樣排列，最大約2.52，質(zhì)韌，

12、活動(dòng)度好，無(wú)壓痛輔助檢查：-彩超：雙側(cè)頸部及頜下淋巴結(jié)腫大-CT：頸LN腫大并頸靜脈擴(kuò)張-EBV：核抗原IgG（+），殼抗原IgG（+）-血常規(guī)：嗜酸細(xì)胞比率：39.24%伴嗜酸粒細(xì)胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）初步診斷：頸淋巴結(jié)反應(yīng)性增生診斷依據(jù)：-A.既往有反復(fù)扁桃體炎病史， -B.扁腺術(shù)后頸部淋巴結(jié)腫大明顯減小待排除：組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎、結(jié)核；木村病、惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)血液科激素治療后LN變小，嗜酸細(xì)胞比率正常伴嗜酸粒細(xì)胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）需補(bǔ)充資料-病史：有無(wú)結(jié)核病接觸史，LN腫大開始時(shí)間，持續(xù)增大還是時(shí)大時(shí)??？有無(wú)發(fā)熱及全身其他癥狀

13、？本次復(fù)發(fā)是否伴有其他癥狀，頭面部是否存在其他感染源，抗感染治療是否有效？-輔助檢查：嗜酸細(xì)胞比率、異淋、血沉、EBV抗體、CMV抗體、肝腎功、PPD、弓形蟲IgG、IGM，胸片、腹部B超-病理活檢：入院后全麻下取兩最大頜下LN送病理：回報(bào)木村病，送省醫(yī)院病理會(huì)診確認(rèn)符合Kimura竇性組織細(xì)胞增生癥伴塊狀淋巴結(jié)腫大（Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML）是一種少見的良性自限性疾病表現(xiàn)為雙側(cè)頸淋巴結(jié)的無(wú)痛性腫大其它處淋巴結(jié)或結(jié)外病變（如皮膚、軟組織、骨損害）見于40%以上的患者病因不明，可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機(jī)體細(xì)

14、胞免疫損傷有關(guān)組織學(xué)特點(diǎn)：組織細(xì)胞群的竇性增生，并與其它淋巴樣細(xì)胞和漿細(xì)胞相混合，病變細(xì)胞缺乏典型的LC細(xì)胞核凹陷特點(diǎn)CD1a抗原（-）；超微結(jié)構(gòu)缺乏Birbeck 顆粒。泛發(fā)性淋巴結(jié)?。[大）幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎SLE血清病其它藥物不良反應(yīng)（尤其是苯妥英及其它抗癲癇藥、別嘌呤醇、異煙肼、抗甲狀腺藥 、乙胺嘧啶等白血病淋巴瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤頸部淋巴結(jié)腫的比較炎癥性炎癥性淋巴結(jié)腫淋巴結(jié)腫結(jié)核性結(jié)核性淋巴結(jié)腫淋巴結(jié)腫腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫淋巴結(jié)腫觸診局部紅腫伴壓痛質(zhì)硬、無(wú)壓痛質(zhì)硬、無(wú)壓痛/晚期壓痛活動(dòng)度好初期好、粘連后變差差抗感染/抗癆有效有效無(wú)效彩超/MRI示炎性LN示結(jié)核性LN示轉(zhuǎn)移性LNLN

15、穿刺可見膿液涂片可見抗酸桿菌涂片可見癌細(xì)胞預(yù)后好良好差淋巴結(jié)炎時(shí)，淋巴結(jié)活檢指征及方法指征：-急性炎癥性、有波動(dòng)感的淋腫，尤其是3cm者-抗生素治療無(wú)反應(yīng)者活檢方法：-open biopsy：對(duì)診斷免疫缺陷病有重要意義，尤其是診斷不明或伴淋巴組織增生的免疫缺陷病者-Fine needle aspiration cytology：簡(jiǎn)單、安全、快速、可靠、價(jià)廉?？偟脑\斷敏感性為90.9%。非特異；在兒童不能可靠地排除惡性腫瘤；不同單位敏感性不同1. Hafez HN, et al. J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114淋巴結(jié)病時(shí)，淋巴結(jié)活檢指征及結(jié)果活檢指征 活檢結(jié)果大小：大?。?cm；腫大超過(guò)；腫大超過(guò)2周；周；4周后不縮小周后不縮小部位：鎖骨上淋巴結(jié)一致性：質(zhì)硬、粗糙、質(zhì)韌相關(guān)特征：異常的CXR檢查示淋巴瘤；發(fā)熱；體重；肝脾大50%為反應(yīng)性增生為反應(yīng)性增生30%與肉芽腫過(guò)程如貓抓病、非典型分支桿菌、結(jié)核/真菌有關(guān)13%系惡性腫瘤（其中67%為HD）S