肺淋巴管疾病

1、精選ppt肺淋巴管疾病肺淋巴管疾病精選ppt淋巴管系統(tǒng)疾病概述淋巴管系統(tǒng)疾病概述淋巴管瘤：毛細淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管瘤淋巴管瘤：毛細淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管瘤淋巴管瘤?。豪奂皢我黄鞴伲ǚ瘟馨凸芰霾。?、多器官受累淋巴管瘤?。豪奂皢我黄鞴伲ǚ瘟馨凸芰霾。⒍嗥鞴偈芾哿馨凸馨l(fā)育異常綜合征：淋巴管發(fā)育異常綜合征：原發(fā)性淋巴管水腫（先天性、早發(fā)性、遲發(fā)性）原發(fā)性淋巴管水腫（先天性、早發(fā)性、遲發(fā)性）特發(fā)性漿膜腔積液（胸腔、心包、腹腔）特發(fā)性漿膜腔積液（胸腔、心包、腹腔）黃甲綜合征、先天性乳糜胸黃甲綜合征、先天性乳糜胸淋巴管擴張：原發(fā)性（先天性）、繼發(fā)性（絲蟲?。┝馨凸軘U張：原發(fā)性（先天性）、繼發(fā)

2、性（絲蟲?。┝馨凸墚惓０槠渌M織結(jié)構(gòu)改變（淋巴管異常伴其他組織結(jié)構(gòu)改變（LAM、淋巴血管脂肪瘤）、淋巴血管脂肪瘤）淋巴管惡性腫瘤：原發(fā)性（淋巴管肉瘤）、繼發(fā)性（淋巴管惡性腫瘤：原發(fā)性（淋巴管肉瘤）、繼發(fā)性（PLC） 繼發(fā)性：淋巴管損傷（乳糜胸、淋巴水腫）、感染（絲蟲?。├^發(fā)性：淋巴管損傷（乳糜胸、淋巴水腫）、感染（絲蟲病）精選ppt胸部淋巴管系統(tǒng)引流胸部淋巴管系統(tǒng)引流精選ppt肺部淋巴系統(tǒng)解剖學肺部淋巴系統(tǒng)解剖學肺淋巴引流系統(tǒng)組成肺淋巴引流系統(tǒng)組成 毛細淋巴管毛細淋巴管淋巴集合管淋巴集合管淋巴小結(jié)淋巴小結(jié)淋巴結(jié)淋巴結(jié) 淋巴干淋巴干淋巴導(dǎo)管淋巴導(dǎo)管肺淋巴系統(tǒng)分組肺淋巴系統(tǒng)分組 淺組：位于臟層胸膜

3、的深面淺組：位于臟層胸膜的深面 深組：支氣管樹叢，肺動靜脈叢，小葉間隔叢深組：支氣管樹叢，肺動靜脈叢，小葉間隔叢精選ppt肺部淋巴管疾病概述肺部淋巴管疾病概述肺部淋巴管疾病罕見，但卻是肺部腫塊及彌漫性病肺部淋巴管疾病罕見，但卻是肺部腫塊及彌漫性病變的重要鑒別診斷變的重要鑒別診斷發(fā)育性淋巴管疾病發(fā)育性淋巴管疾病 淋巴管擴張淋巴管擴張 局部肺淋巴管瘤局部肺淋巴管瘤 彌漫性淋巴管瘤彌漫性淋巴管瘤 肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤精選ppt肺部淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺肺淋巴管擴張癥淋巴管擴張癥 Pulmonary lym

4、phangioectasis肺淋巴管瘤病肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤精選ppt肺部淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺肺淋巴管擴張癥淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤 pulmo

5、nary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬鰫盒粤馨凸芗膊。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤精選ppt先天性肺淋巴管擴張癥先天性肺淋巴管擴張癥Congenital pulmonary lymphangiectasis先天畸形，罕見，先天畸形，罕見，1856年由年由Virchow首先報道。系首先報道。系一種先天性發(fā)育異常疾病，其特點為肺部淋巴管的一種先天性發(fā)育異常疾病，其特點為肺部淋巴管的異常擴張異常擴張好發(fā)于足月新生兒或幼嬰，極易誤診，病因不明，好發(fā)于足月新生兒或幼嬰，極易誤診，病因不

6、明， 多認為與胚胎期淋巴管發(fā)育或肺靜脈引流異常有關(guān)多認為與胚胎期淋巴管發(fā)育或肺靜脈引流異常有關(guān)精選ppt先天性肺淋巴管擴張癥分型先天性肺淋巴管擴張癥分型Congenital pulmonary lymphangiectasis 分三型分三型 I- 全身淋巴管擴張的一部分全身淋巴管擴張的一部分 （先天性、預(yù)后好）（先天性、預(yù)后好） II- 心臟畸形，特別是肺靜脈回流障礙引起的繼發(fā)心臟畸形，特別是肺靜脈回流障礙引起的繼發(fā)性改變（繼發(fā)性、預(yù)后差）性改變（繼發(fā)性、預(yù)后差） III- 原發(fā)性肺淋巴管發(fā)育異常（先天性、預(yù)后最差）原發(fā)性肺淋巴管發(fā)育異常（先天性、預(yù)后最差）精選ppt先天性肺淋巴管擴張癥分型先

7、天性肺淋巴管擴張癥分型Congenital pulmonary lymphangiectasis根據(jù)發(fā)病時間根據(jù)發(fā)病時間早發(fā)型：新生兒，嚴重缺氧，早夭折早發(fā)型：新生兒，嚴重缺氧，早夭折晚發(fā)型：幼嬰兒，可手術(shù)晚發(fā)型：幼嬰兒，可手術(shù)根據(jù)肺野分布根據(jù)肺野分布彌漫性彌漫性局灶性局灶性精選ppt先天性肺淋巴管擴張癥先天性肺淋巴管擴張癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Congenital pulmonary lymphangiectasis臨床癥狀：出生后發(fā)生進行性呼吸困難，可發(fā)生自發(fā)臨床癥狀：出生后發(fā)生進行性呼吸困難，可發(fā)生自發(fā)性氣胸，乳糜胸少見性氣胸，乳糜胸少見影像學：肺充氣不良，磨玻璃改變，雙肺網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影像學：肺

8、充氣不良，磨玻璃改變，雙肺網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀精選ppt治療治療l 西羅莫司口服西羅莫司口服l 貝伐珠單抗貝伐珠單抗AvastinAvastin10 mg/kg once/month 10 mg/kg once/month i.vi.v. .l 奧曲肽奧曲肽i.c./i.vi.c./i.v. .精選ppt肺部淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺肺淋巴管擴張癥淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤與淋巴管瘤病肺淋巴管瘤與淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyoma

9、tosis 黃甲綜合征黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤精選ppt淋巴管瘤與淋巴管瘤病淋巴管瘤與淋巴管瘤病淋巴管瘤：淋巴管瘤：淋巴管過度增生性疾病，嬰幼兒多見，發(fā)淋巴管過度增生性疾病，嬰幼兒多見，發(fā)生于任何部位，但病變局灶生于任何部位，但病變局灶淋巴管瘤病：多部位淋巴瘤狀態(tài)，新生兒或嬰兒多見淋巴管瘤?。憾嗖课涣馨土鰻顟B(tài)，新生兒或嬰兒多見肺淋巴管瘤病肺淋巴管瘤病：彌漫性和囊性，見于成人：彌漫性和囊性，見于成人精選ppt淋巴管瘤病淋巴管瘤病臨床特點臨床特點來源：系淋巴管發(fā)育異常所致，也可能來源于錯構(gòu)瘤

10、來源：系淋巴管發(fā)育異常所致，也可能來源于錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)：取決于累及的器官、病變范圍和數(shù)量臨床表現(xiàn)：取決于累及的器官、病變范圍和數(shù)量病理：表現(xiàn)為多囊腔性的瘤體管腔，除個別小血管外病理：表現(xiàn)為多囊腔性的瘤體管腔，除個別小血管外均無紅細胞均無紅細胞診斷：依賴于病理診斷：依賴于病理精選ppt淋巴管瘤與淋巴管瘤病淋巴管瘤與淋巴管瘤病治療與預(yù)后治療與預(yù)后l 淋巴管瘤：局灶性病變，鮮與淋巴管系統(tǒng)交通，可手淋巴管瘤：局灶性病變，鮮與淋巴管系統(tǒng)交通，可手術(shù)切除術(shù)切除l 淋巴管瘤病淋巴管瘤病 手術(shù)：局部手術(shù)、胸膜腔成形術(shù)手術(shù)：局部手術(shù)、胸膜腔成形術(shù) 放療：放療：18-20Gy18-20Gy 化療：長春新堿、靶向治

11、療（西羅莫司，化療：長春新堿、靶向治療（西羅莫司，10mg 10mg w&w/ow&w/o伊立替康伊立替康125mg/m 125mg/m 每兩周）每兩周） 單抗：貝伐珠單抗（阿瓦斯?。﹩慰梗贺惙ブ閱慰梗ò⑼咚雇。?其他：普萘洛爾（心得安）、其他：普萘洛爾（心得安）、IFN-IFN- -2a/b(3-2a/b(3-4.5MU/d)4.5MU/d)精選ppt肺部淋巴管疾病肺部淋巴管疾病治療治療好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)(6M) 急性好轉(zhuǎn)急性好轉(zhuǎn)治療病例治療病例療程療程長春新堿長春新堿5590.5-72M西羅莫司西羅莫司4455d-18MIFN- 2259-24M硬化治療硬化治療1481-2M激素激素

12、1371-12M多西環(huán)素多西環(huán)素11117M對癥（引流、對癥（引流、成形等）成形等）021231-14W精選ppt肺部淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺肺淋巴管擴張癥淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤精選ppt肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 pulm

13、onary Lymphangioleiomyomatosis罕見，原因未明，主要累積育齡期婦女。罕見，原因未明，主要累積育齡期婦女。LAM可散發(fā)可散發(fā)或作為結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)（約或作為結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)（約1/3合并合并LAM）WHO：來源于間充質(zhì)細胞的惡性上皮細胞瘤：來源于間充質(zhì)細胞的惡性上皮細胞瘤典型癥狀：典型癥狀： 咳嗽、復(fù)發(fā)性氣胸、進展性呼吸困難咳嗽、復(fù)發(fā)性氣胸、進展性呼吸困難其他癥狀其他癥狀 咯血、咯乳糜痰咯血、咯乳糜痰 乳糜性胸腔積液（單雙側(cè)均可見，發(fā)生率約乳糜性胸腔積液（單雙側(cè)均可見，發(fā)生率約10%）精選ppt肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 肺功能：阻塞性或混合型通氣功能障礙，

14、肺功能：阻塞性或混合型通氣功能障礙，TLC，RV ，F(xiàn)EV1，DLco ABG：低氧，高二氧化碳少見：低氧，高二氧化碳少見 影像學：肺內(nèi)含氣增多，多發(fā)囊泡狀、結(jié)節(jié)狀改變影像學：肺內(nèi)含氣增多，多發(fā)囊泡狀、結(jié)節(jié)狀改變精選ppt肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病臨床病理（臨床病理（1） 典型表現(xiàn)：彌漫性支氣管、血管及淋巴管周圍平滑肌細胞典型表現(xiàn)：彌漫性支氣管、血管及淋巴管周圍平滑肌細胞增生，導(dǎo)致血管和氣道阻塞，氣囊形成，并發(fā)反復(fù)氣胸。增生，導(dǎo)致血管和氣道阻塞，氣囊形成，并發(fā)反復(fù)氣胸。肺外表現(xiàn)包括淋巴結(jié)病、血管平滑肌脂肪瘤和良性腫瘤（肺外表現(xiàn)包括淋巴結(jié)病、血管平滑肌脂肪瘤和良性腫瘤（最常見于腎臟）最常見于腎

15、臟）精選pptLAM診斷流程診斷流程女性，女性，HRCT肺囊性病變肺囊性病變肺、肺外病理證實肺、肺外病理證實腎血管肌脂瘤腎血管肌脂瘤胸或腹腔乳糜胸或腹腔乳糜結(jié)節(jié)硬化癥結(jié)節(jié)硬化癥血清血清VEGF-D 800pg/ml確診確診LAMYes排除診斷排除診斷LAM或或LAM臨床臨床/可能診斷可能診斷NoTBLBTBL排除排除LAM+精選ppt肺淋巴管肌瘤病：治療及預(yù)后肺淋巴管肌瘤?。褐委熂邦A(yù)后l一些一些PLAM病例經(jīng)卵巢切除術(shù)、卵巢放射性切除或服用黃體酮，病例經(jīng)卵巢切除術(shù)、卵巢放射性切除或服用黃體酮，雄激素或抗雌激素及化療的效果不確實，大多數(shù)報道無效雄激素或抗雌激素及化療的效果不確實，大多數(shù)報道無效l

16、Sirolimus（西羅莫司，（西羅莫司，mTOR抑制劑）：谷濃度維持抑制劑）：谷濃度維持5-10ng/ml可減輕肺功能惡化的程度可減輕肺功能惡化的程度lEverolimus（依維莫司）（依維莫司）l有報道肺移植術(shù)后，移植肺可復(fù)發(fā)有報道肺移植術(shù)后，移植肺可復(fù)發(fā)l該病會逐漸進展，其中位生存期為該病會逐漸進展，其中位生存期為10年年精選ppt西羅莫司治療的分子機制西羅莫司治療的分子機制mTOR分子分布分子分布CD8+CD8+ memoryCD8+ effector (Tc)精選ppt肺部淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺肺淋巴管擴張癥淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋

17、巴管瘤病肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬鼍xppt黃甲綜合征黃甲綜合征 Yellow nail syndrome罕見疾病罕見疾病1964年由年由Samrnan和和White 首先報道首先報道13例，其特征例，其特征是指是指(趾趾)甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。1966年年Emerso

18、n于提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有于提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。胸腔積液，稱為三聯(lián)征。1972年年Hilper等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥狀即可診斷個癥狀即可診斷黃甲綜合征。黃甲綜合征。精選ppt黃甲綜合征黃甲綜合征肺部病變肺部病變大部分病例有胸膜肺部病變，大部分病例有胸膜肺部病變，胸腔積液胸水生長緩慢，通常胸腔積液胸水生長緩慢，通常是黃甲綜合征最后出現(xiàn)的癥狀是黃甲綜合征最后出現(xiàn)的癥狀，50以上為雙側(cè)以上為雙側(cè)黃甲綜合征不僅累及胸膜，也黃甲綜合征不僅累及胸膜，也涉及其他漿膜，如心包、結(jié)膜涉及其他漿膜，如心包、結(jié)膜，腸淋巴管擴張導(dǎo)致的乳糜性，腸淋巴管擴張導(dǎo)致的乳

19、糜性腹水也腹水也常合并慢性支氣管炎、支氣管常合并慢性支氣管炎、支氣管擴張、胸膜粘連、肺炎等擴張、胸膜粘連、肺炎等精選ppt黃甲綜合征黃甲綜合征胸腔積液胸腔積液胸水常規(guī)：常呈乳糜狀，白細胞分類以淋巴細胞為主胸水常規(guī)：常呈乳糜狀，白細胞分類以淋巴細胞為主含有大量蛋白（含有大量蛋白（40g/L)、LDH、甘油三酯、甘油三酯110 mg/dl甘油三酯甘油三酯50 mg/dl，可排除乳糜胸，可排除乳糜胸精選ppt黃甲綜合征黃甲綜合征治療及預(yù)后治療及預(yù)后對癥處理：抽液對癥處理：抽液黃甲：維生素黃甲：維生素E胸膜腔粘連術(shù)胸膜腔粘連術(shù)精選ppt肺部淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺肺淋巴管擴張癥淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤精選ppt肺淋巴管癌病肺淋巴管癌病 概述概述 Pulmonary Lymphangitic carcinomatosis一種以轉(zhuǎn)移癌在淋巴管內(nèi)彌漫性生長為特征的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的特一種以轉(zhuǎn)移癌在淋巴管內(nèi)彌漫性生長為特