腹膜后纖維化的診治體會(一)

1、腹膜后纖維化的診治體會(一)    作者：林娜周風玲王建禮于大鵬【關鍵詞】 腹膜后纖維化腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF）大多數(shù)原因不明，可引起輸尿管周圍發(fā)生纖維化粘連，包繞壓迫上尿路引起腎積水和腎功能損壞?；仡櫺苑治?6例RPF患者的臨床資料，報道如下。1資料與方法1.1一般資料1997年2月2007年6月濟寧市第一人民醫(yī)院收治RPF患者36例，男20例，女16例。年齡1675歲，平均年齡40歲。癥狀出現(xiàn)到確診時間為3 d11個月。腎后性腎功能衰竭10例，腰腹痛30例，伴胃腸道癥狀18例，并發(fā)腎感染性結石3例，出現(xiàn)

2、急性尿閉和慢性不完全性腸梗阻5例（曾被誤診為結核、結石或感染等）。診斷為原發(fā)性RPF 12例，繼發(fā)于惡性腫瘤10例，繼發(fā)于惡性腫瘤放療后14例。血清肌酐增高者9例，血沉為35120 mm/h者30例。1.2方法B超檢查雙側腎積水22例，單側腎積水10例，一側腎積水伴對側腎萎縮4例。靜脈尿路造影檢查雙側腎積水20例，單側腎積水12例，一側腎積水伴對側腎無能4例。逆行尿路造影檢查26例，10例單側、14例雙側均順利插入輸尿管導管，2例插管失敗。造影特點：輸尿管向中線移位，偶爾全程顯影。內壁光滑，呈“僵硬”現(xiàn)象，并多段狹窄，伴多個擴張段，且狹窄多在L4L5橫突以下，輸尿管管外壓迫跡象腎積水伴輸尿管扭

3、曲擴張，逆行輸尿管插管多能順利通過并有大量尿液滴出。CT檢查12例，10例確診（術后病理組織學檢查證實），2例誤診；MRI檢查8例；腎圖檢查6例，2例單側排泄延緩，4例雙側排泄延緩；穿刺活組織檢查2例；輸尿管檢查8例。33例行手術治療，其中輸尿管松解3例，松解加大網膜包裹8例，輸尿管部分切除再吻合2例，雙腎造瘺4例，回腸代輸尿管3例，輸尿管鏡下內切開+逆行置雙J管8例，逆行置管5例，放置時間為112個月；局部放療3例。2結果33例患者治療后腎功能均恢復正常。原發(fā)性RPF 10例，經抗生素、激素和局部放射治療，血沉在1235 d降至正常。治療后隨訪3個月20年，經查血肌酐、尿素氮，28例患者治療

4、后腎功能恢復正常，5例患者治療后腎功能基本正常，3例患者于術后120個月死亡。3討論 3.1診斷 本病因早期無特異性癥狀和體征，臨床上不易發(fā)現(xiàn)而延誤診治，總結本組病例，下列特點有助于診斷本?。?）疼痛。本組32例（89%）患者有疼痛，多為位于腰骶部的鈍疼，沿骨盆呈環(huán)狀傳播，體位改變疼痛性質不變。2）鏡下血尿、少尿、無尿，晚期可能出現(xiàn)氮質血癥。3）惡性腫瘤出現(xiàn)急性尿閉和慢性不全性腸梗阻，有的可能有下肢動脈供血不足的表現(xiàn)（本組4例）。腫瘤放療后出現(xiàn)腎積水、腎功能不全等（本組14例）。5）雖然影像學發(fā)現(xiàn)腸段輸尿管狹窄，但逆行輸尿管插管多能順利通過并有大量尿液流出1。6）血沉增高。此項檢查可作為特發(fā)性

5、RPF患者術后療效判斷依據(jù)2。7）輸尿管鏡檢查。輸尿管內壁光滑，管壁僵硬，但輸尿管鏡能順利通過。由于本病纖維增生造成多系統(tǒng)的壓迫和梗阻癥狀，極易被臨床醫(yī)師誤診誤治。此病首先應與輸尿管梗阻性疾病相鑒別，如結石、腫瘤等；伴腰腹痛者應與闌尾炎、闌尾穿孔、膈下膿瘍者鑒別；病變發(fā)生在盆底，累及直腸可出現(xiàn)嚴重便秘及腹瀉交替癥狀，肛門指檢可發(fā)現(xiàn)腫塊，似直腸腫瘤；另外還應與腹膜后腫瘤、轉移瘤相鑒別。活組織檢查是最直接證據(jù)，是與腹膜后腫瘤或轉移瘤鑒別的主要方法。在診斷方法方面，X線、B超可作為首選檢查手段。B超可發(fā)現(xiàn)RPF包塊的反射波形和腎積水；透視、眼部平片檢查示腎周脂肪線消失，腰大肌影響不清，偶見鈣化影，典

6、型的靜脈尿路造影“三聯(lián)征”具有診斷意義；CT檢查可發(fā)現(xiàn)包繞腹主動脈涉及輸尿管的軟組織影，纖維斑塊具對稱性、連續(xù)性，并可有血管壁的鈣化，同時可具有腎積水、輸尿管擴張；MRI能準確描繪纖維化的范圍和對涉及的脈管結構的影像，從而對此病做出準確診斷。近10年來，本院輸尿管鏡檢10例，發(fā)現(xiàn)輸尿管內壁光滑，管壁僵硬，但輸尿管鏡能順利通過。3.2治療RPF早期診斷和保存腎功能是治療本病的關鍵。對梗阻性尿閉就診患者，應先試行輸尿管插管引流尿液，腎造瘺等糾正代謝紊亂，待診斷明確后，再根據(jù)腎功能來決定治療方案。原發(fā)性患者若無腎功能異常，可用激素、免疫抑制劑和抗風濕藥物治療，如強的松、硫唑嘌呤等，臨床癥狀好轉和消失

7、通常以血沉及MRI作為觀察指標，指標正常后停藥或再用1周3。藥物治療在藥物滲透階段最有效，在本病最后階段藥物治療效果差4。本組治療10例，效果顯著7例，2例有效，1例無效。通過對本組病例隨訪、復查，用藥時間在6個月內，用藥時間長者效果較好，與用藥時間長于半年者，療效無明顯區(qū)別。本組28例患者配合激素治療，分別給予輸尿管松解術、輸尿管腹膜內化術、輸尿管松解并加用大網膜包裹術、輸尿管部分切除吻合術、輸尿管內置雙J管術、輸尿管內切開術加輸尿管內置雙J管術，均取得良好效果。其中以輸尿管松解并加用大網膜包裹術最常用5。近年來，隨著腔道泌尿技術進一步發(fā)展，輸尿管鏡技術及雙J管的廣泛應用，輸尿管內切開術加輸

8、尿管內置雙J管術將逐步廣泛推廣應用。【參考文獻】1 吳階平.泌尿外科學M.2版.濟南：山東科學技術出版社，1996：897-896.2 Kearney GP, Mahoney EM, Sciammas FD, et al. Venacavography, corticosteroids and surgery in the management of idiopathic retroperitoneal fibrosisJ. J Urol, 1976,115(1):32-35.3 蔣明，張思爭，潘衛(wèi)東，等.特發(fā)性RPF 7例臨床分析J.中華醫(yī)學雜志，2002，82(3)：186-1884 李強，沈敬華.腹膜后纖維化1例J.臨床泌尿外科雜志，1994，9(