咽旁間隙腫瘤

1、    咽旁間隙腫瘤        咽旁間隙(parapharyngeal space,PPS)是位于咽后間隙兩側(cè)的潛在間隙,左右各一,形如倒置的錐形,上達顱底,下至舌骨大角,由厚筋膜層圍成。咽旁間隙上界是顳骨的一小部分。其上內(nèi)為起自翼內(nèi)板至蝶骨棘的筋膜,該筋膜通過卵圓孔和棘孔的內(nèi)側(cè),故此二孔屬顳下窩區(qū)1;咽旁間隙的下界為二腹肌后腹與舌骨大角的結(jié)合處;后壁為頸椎體及椎旁肌肉表面的筋膜層;前界為翼頜縫與翼內(nèi)肌筋膜;外壁由下頜骨升支、翼內(nèi)肌筋膜及下頜后區(qū)腮腺深葉小部組成;間隙上內(nèi)

2、壁為腭帆張肌和翼內(nèi)肌筋膜;咽基底筋膜于近腭帆提肌處形成咽旁間隙的莖突后部的后內(nèi)壁,向下與咽上縮肌筋膜相續(xù),再向下與莖突舌骨和莖突咽肌筋膜相接。莖突及其伸向腭帆張肌的筋膜將間隙分為前、后兩部,前部較小,內(nèi)含小部分腮腺深葉及脂肪并有第神經(jīng)至腭帆張肌的小支穿過,可發(fā)生涎腺源性瘤、脂肪瘤,但極少神經(jīng)源性腫瘤;前隙內(nèi)側(cè)與扁桃體毗鄰,扁桃體炎癥可擴散及此隙。間隙后部較大,與咽后間隙有一層薄弱筋膜相隔,充滿疏松結(jié)締組織,內(nèi)有頸深淋巴結(jié)上群,并有頸內(nèi)動脈、頸內(nèi)靜脈、腭升動脈、咽升動脈、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)、頸交感神經(jīng)干、球體組織等,這些組織均可發(fā)生腫瘤。咽旁間隙內(nèi)有豐富的淋巴組織收納鼻腔后部、

3、鼻竇、鼻咽、口咽、口腔的淋巴回流,與下咽、喉及甲狀腺的淋巴也有一定聯(lián)系2。由于PPS腫瘤病理類型繁雜多樣且解剖結(jié)構(gòu)深在復(fù)雜,使診斷和治療有一定特殊性,現(xiàn)就PPS腫瘤的臨床特征、病理類型、診斷及手術(shù)治療的進展綜述如下。 1臨床表現(xiàn)PPS腫瘤55%發(fā)生于男性,手術(shù)治療的平均年齡約為50歲,可從嬰幼兒至8090歲3,4?；颊咴缙诙酂o癥狀,臨床上腫瘤直徑達3cm時始能發(fā)現(xiàn)5。良性PPS腫瘤多表現(xiàn)為無癥狀性的口內(nèi)或下頜角區(qū)包塊(84%),可因無意間發(fā)現(xiàn)一側(cè)扁桃體腫大或偶因扁桃體切除術(shù)后見扁桃體深部包塊而就診3,4。從首發(fā)癥狀至就診,病情持續(xù)時間可由數(shù)天至10余年,平均9個月3。較大的PPS腫瘤可使咽側(cè)壁

4、向內(nèi)隆起,出現(xiàn)咽鼓管功能不良,但少有中耳積液的發(fā)生;有鼻阻塞、誤吸及呼吸不暢,但少有需氣管切開者。腫瘤增大壓迫顱神經(jīng),出現(xiàn)聲嘶、吞咽困難或構(gòu)語障礙,可見于神經(jīng)鞘瘤或化學(xué)感受器腫瘤(發(fā)生于迷走體或頸動脈體、頸靜脈球體瘤)特別是迷走體瘤,少數(shù)患者可發(fā)生Horners綜合征。向顱內(nèi)發(fā)展并環(huán)繞頸內(nèi)動脈生長者,切除甚為困難。涎腺源性腫瘤發(fā)生于PPS前部者,可使扁桃體內(nèi)移,少有神經(jīng)受累癥狀,多能完整摘除;如腫瘤包膜破裂,多易復(fù)發(fā)。神經(jīng)源性腫瘤多發(fā)生于PPS后部,使咽側(cè)壁后部及咽腭弓內(nèi)移或向上使軟腭、鼻咽側(cè)壁膨隆,向下發(fā)展在下頜角處觸及包塊。神經(jīng)鞘瘤多可完整摘除,不影響其原發(fā)神經(jīng)的功能。惡性PPS腫瘤約占2

5、0%3,4,患者表現(xiàn)為咽部腫塊伴頜面部疼痛、吞咽困難、耳痛、張口受限、面癱、顱神經(jīng)麻痹等癥狀。2病理類型原發(fā)于咽旁間隙的腫瘤較罕見,約占頭頸部腫瘤的0.5%,其中80%為良性腫瘤6。綜合文獻7-9來源于小涎腺或異位涎腺、腮腺深葉的涎腺源性腫瘤為30%50%,神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、化學(xué)感受器瘤,如迷走體瘤、頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤等)為23%40%,其它為10%33%,如腮裂囊腫、炎性假瘤、淋巴組織增生、脂肪瘤、囊性水瘤、腦膜瘤、血管瘤、顱內(nèi)及顱底病變等,腫瘤體積為110cm。PPS惡性腫瘤中,可見腺樣囊性瘤、惡性淋巴瘤、神經(jīng)源性腫瘤、鱗狀細(xì)胞癌、腺泡細(xì)胞癌、滑膜肉瘤、腺癌、未分化

6、癌等3，4。還有文獻報道,PPS腫瘤以多形性腺癌常見,多起自下頜骨后區(qū)的腮腺深葉,約占該區(qū)域腫瘤的40%10;其次為PPS單發(fā)性惡性淋巴瘤11或化學(xué)感受器瘤12。Som(1981)認(rèn)為僅有8%的頸動脈體瘤出現(xiàn)于PPS,但23的迷走體瘤發(fā)生于PPS;第3位常見的PPS為神經(jīng)源性腫瘤,多源自迷走神經(jīng)。3PPS腫瘤的術(shù)前評估咽側(cè)、頸側(cè)腫塊治療前,應(yīng)先鑒別病變的性質(zhì)。(1)雙合診是檢查PPS較直接的臨床手段4。通常化學(xué)感受器瘤有一定的壓縮性,可前后位及側(cè)位活動,多不能上下移位;(2)過去對少數(shù)患者曾經(jīng)口或經(jīng)頸活檢,目前,多數(shù)專家反對活檢,疑及頸動脈體瘤時,亦不應(yīng)作穿刺,以防包塊內(nèi)出血并出現(xiàn)粘連,增加手

7、術(shù)難度;除非影像學(xué)檢查和細(xì)針穿刺提示惡性淋巴瘤13,方可考慮活檢以確診;(3)血管造影和X線斷層照像曾常規(guī)用于可疑性PPS腫瘤。目前,血管造影僅用以診斷血管性腫瘤,并于術(shù)前判定腫瘤的血管來源,尋找適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)血管以栓塞腫瘤?；瘜W(xué)感受器腫瘤的栓塞尚有爭議,Miller4采用術(shù)前選擇性栓塞主要的營養(yǎng)血管,24h內(nèi)予以手術(shù)切除的方法。有學(xué)者報道,術(shù)前栓塞可減少術(shù)中出血、降低顱神經(jīng)損傷的發(fā)生;但也有學(xué)者認(rèn)為,栓塞可在腫瘤周圍產(chǎn)生嚴(yán)重的炎性反應(yīng),使正常組織層次模糊不清,從而增加頸內(nèi)動脈和顱神經(jīng)創(chuàng)傷的危險;(4)CT及MRI的廣泛應(yīng)用為術(shù)前準(zhǔn)確診斷PPS腫瘤提供了重要手段,無論加強與否均能較清楚地顯示咽旁間

8、隙的軟組織及病變的部位,形狀及范圍。莖突前區(qū)腫瘤多為涎腺瘤,可將頸動脈向后推移,多有脂肪將腫瘤與周圍組織隔開;CT能借助腫瘤與腮腺深葉間脂肪層的存在,區(qū)分涎腺瘤與腮腺深葉內(nèi)腫瘤,但瘤體超過4cm時脂肪層多消失,二者難以區(qū)分。約23莖突后區(qū)腫瘤將頸內(nèi)動脈向前內(nèi)推移,但因神經(jīng)源性腫瘤的起源神經(jīng)不同,或靠近顱底或位于咽旁間隙下區(qū),使頸內(nèi)動脈的移位方向不定。如CT顯示腫瘤邊緣不整,向周圍組織擴展,脂肪層消失并有頸部或咽后間隙內(nèi)壞死性淋巴結(jié)時,應(yīng)視為惡性。MRI對辨別腮腺內(nèi)、外腫瘤及顯示頸內(nèi)動脈與腫瘤的毗鄰關(guān)系優(yōu)于CT14。頸內(nèi)動脈受累時,B超能很好地顯示動脈的受累程度。4手術(shù)徑路手術(shù)切除是最終確診和治

9、療多數(shù)PPS腫瘤的有效方法,手術(shù)徑路的選擇有待于腫瘤大小、所在部位與血管的關(guān)系及可疑惡性度。臨床常見徑路有經(jīng)口、經(jīng)頸、經(jīng)腮腺、經(jīng)下頜骨(多結(jié)合經(jīng)頸)和側(cè)顱底徑路及各種聯(lián)合形式。(1)經(jīng)口腔途徑切除PPS腫瘤,術(shù)野窄小,剝離腫瘤時帶有盲目性,易分破腫瘤并誤傷大血管引起嚴(yán)重出血且難以控制;腫瘤包膜破裂后,復(fù)發(fā)率可達15%25%15。目前,多主張口外入路切除PPS腫瘤。(2)經(jīng)頸入路適用于切除PPS莖突前區(qū)及莖突后區(qū)絕大多數(shù)良性腫瘤及少數(shù)較局限的低度惡性腫瘤。平舌骨作皮膚橫切口至胸鎖乳突肌前緣,向后上至乳突尖,切透皮膚及頸闊肌,分離腮腺下、后緣與胸鎖乳突肌,分出頸內(nèi)外動脈、頸內(nèi)靜脈及顱神經(jīng),分出二腹

10、肌后腹至舌骨。切斷腮腺下極與頜下腺間的莖突下頜筋膜,自莖突附著處切斷二腹肌和莖突舌骨肌,拉向內(nèi)側(cè),進一步暴露血管和顱神經(jīng);亦可結(jié)扎頸外動、靜脈,拉下頜骨向前,暴露并切斷莖突下頜韌帶,進一步敞開PPS,在直視下將腫瘤整塊切除。經(jīng)頸入路避免了損傷PPS大血管和顱神經(jīng),并可在切除腮腺深葉腫瘤的同時,保留腮腺淺葉,但須先找出面神經(jīng)主干,以免損傷。Miller4報告,61%的良性病變經(jīng)頸入路可完全切除無復(fù)發(fā);(3)經(jīng)頸腮腺入路多用于切除侵入PPS腮腺深葉的腫瘤,MRI的應(yīng)用能夠區(qū)分腮腺內(nèi)與腮腺外腫瘤,可不需選擇此入路。因常規(guī)經(jīng)腮腺入路可造成腮腺淺葉切除后畸形,并增加永久性或暫時性面癱的危險4;(4)經(jīng)頸

11、下頜骨正中裂開外旋入路適用于3局限PPS上區(qū)較小的腫瘤;血管性腫瘤延及PPS上區(qū)或在顱底環(huán)繞頸內(nèi)動脈生長的腫瘤;莖突后區(qū)惡性腫瘤有椎體及顱底受侵者;鼻咽、口咽、扁桃體等惡性腫瘤咽后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)切除。手術(shù)操作:氣管切開全麻后,將經(jīng)頸入路的橫切口向前上延長至頦下中點,向上正中切開下唇至骨膜,暴露下頜骨前部,自舌骨附麗處分開二腹肌,沿中線階梯狀裂開下頜骨。在口內(nèi)自頜下腺導(dǎo)管開口間向患側(cè)切開口底粘膜至舌腭弓。于頜下找出舌下神經(jīng),沿之切開下頜舌骨肌,翻舌肌向內(nèi)側(cè),即看到舌神經(jīng),可予以保留,若需要亦可切斷。拉舌向內(nèi)側(cè),暴露咽旁間隙至咽后間隙。切斷莖突舌骨肌及莖突咽肌,拉下頜向外側(cè),充分敞開咽旁、咽后間

12、隙,在直視下安全徹底地將腫瘤切除。根據(jù)需要還可將切除范圍擴展至顳下區(qū)、顱底及鼻咽部;側(cè)顱底徑路:巨大的PPS腫瘤侵及顱底,特別是起源于頸靜脈孔生長至PPS的病變3,或顳骨腫瘤侵至PPS者,可采用此徑路,即耳后C形切口下延至舌骨平面或稍下切除腫瘤。5預(yù)后良性PPS腫瘤的復(fù)發(fā)率極低,其中以多形性腺瘤復(fù)發(fā)者多見,約4%,手術(shù)切除時應(yīng)鈍性分離,廣泛暴露腫瘤包囊,避免破潰,力爭完整地切除腫瘤。原發(fā)性惡性PPS腫瘤多預(yù)后不良,復(fù)發(fā)性或殘余性病變最終導(dǎo)致死亡。Hughes3報道,經(jīng)廣泛手術(shù)切除并輔助放療后僅有20%左右的患者幸存。作者單位：蔡曉嵐衛(wèi)生部耳鼻喉科學(xué)重點實驗室王天鐸審校山東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院參考文

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