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文檔簡介
1、肌肉疾病考題一、單選題1重癥肌無力屬哪種疾病( D )A神經(jīng)本身病變的疾病B遺傳性疾病C炎癥性疾病D神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙性疾病E肌肉本身病變的疾病2重癥肌無力的主要病理生理機制是( D )A乙酰膽堿釋放量增多B乙酰膽堿釋放量減少C乙酰膽堿受體數(shù)目增多D乙酰膽堿受體數(shù)目減少E乙酰膽堿抗體數(shù)目減少3重癥肌無力最常受累的肌肉是( B )A四肢肌B眼外肌C咽喉肌D咀嚼肌E面肌4重癥肌無力常與哪種病合并存在( D )A小細胞肺癌B甲狀腺功能亢進C多發(fā)性肌炎D胸腺肥大或胸腺瘤E系統(tǒng)性紅斑狼瘡5有眼瞼下垂的重癥肌無力患者,還可能有的癥狀是( C )A瞳孔散大,光反射消失B調(diào)節(jié)反射消失C眼球向內(nèi)、上、下運動
2、受限,復視D眼球震顫E角結膜反射消失6關于重癥肌無力下述哪項是錯誤的( E )A臨床特征為活動后加重休息后減輕C是一種獲得性自身免疫性疾病D抗膽堿酯酶藥物治療有效E騰喜龍試驗陰性721歲男大學生,白天參加運動會長跑比賽,晚飽餐后人睡,翌日晨起見四肢癱瘓,查血清鉀降低,心電圖出現(xiàn)U波,ST段下移,可能的診斷是( C )A急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 B脊髓出血C低鉀型周期性癱瘓 D急性脊髓炎E癔病性癱瘓8關于多發(fā)性肌炎,下述哪項是不正確的( D )A肌無力以四肢近端為主,常伴有肌力弱B咽喉肌亦可受累,眼外肌一般不受侵C僅少數(shù)伴有肌肉疼痛、壓痛,無客觀感覺缺失D血沉大多不快,血清CPK無明顯增高
3、E可合并其他結締組織病9關于進行性肌營養(yǎng)不良,下述哪項是錯誤的( E )A由遺傳因素所致的原發(fā)性肌肉變性病B病程進展緩慢,進行性加重C對稱性肌肉萎縮、無力D個別類型可有心肌受累E肌電圖示運動單位電位波幅增高,時程增加、多相波增多10關于進行性肌營養(yǎng)不良,下述哪項是不正確的( A )A假肥大型肌營養(yǎng)不良男女患病機會均等BDuchennc肌營養(yǎng)不良大多伴有心肌損害C面肩肱型肌營養(yǎng)不良多以面肌無力萎縮起病D肢帶型肌營養(yǎng)不良多屬常染色體隱性遺傳E眼咽型肌營養(yǎng)不良多屬常染色體顯性遺傳11女性,28歲,雙眼瞼下垂,復視2年。吡啶斯的明治療癥狀一度緩解。近期出現(xiàn)屈頸抬頭無力,四肢疲軟,此病人屬于重癥肌無力的
4、哪一型(B )A眼肌型 B全身型 C延髓肌型D脊髓肌型 E肌萎縮癥12男性,29歲,突發(fā)四肢乏力不適1天,下肢明顯。發(fā)病前有飲酒史,既往曾發(fā)作2次,每次發(fā)作腰穿檢查腦脊液,常規(guī)及生化無異常發(fā)現(xiàn)。體檢:四肢肌力減低,肌張力下降,腱反射消失,感覺正常。最可能的診斷是(D )A急性多發(fā)性神經(jīng)根炎 B脊髓腫瘤 C急性脊髓炎D周期性癱瘓 E頸椎病13周期性癱瘓描述正確的是( A )A四肢無力,血鉀減低 B四肢無力,腦脊液蛋白細胞分離C四肢無力,手套、襪套樣感覺障礙 D四肢無力,休息后減輕,活動后加重 E四肢無力,胛帶骨盆帶萎縮14 格林-巴利綜合描述正確的是( B )A四肢無力,血鉀減低 B四肢無力,腦
5、脊液蛋白細胞分離 C四肢無力,手套襪套樣感覺障D四肢無力,休息后減輕,活動后加重E四肢無力,肩胛帶骨盆帶萎縮15進行性肌營養(yǎng)不良描述正確的是(E )A四肢無力,血鉀減低 B四肢無力,腦脊液蛋白細胞分離C四肢無力,手套襪套樣感覺障礙 D四肢無力,休息后減輕,活動后加重E四肢無力,肩胛帶骨盆帶萎縮16重癥肌無力描述正確的是(D )A四肢無力,血鉀減低 B四肢無力,腦脊液蛋白細胞分離C四肢無力,手套襪套樣感覺障礙 D四肢無力,休息后減輕,活動后加重E四肢無力,肩胛帶骨盆帶萎縮17周期性癱瘓描述正確的是( D )A中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 B周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病 D血清鉀低E
6、黑質致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失18重癥肌無力描述正確的是( C )A中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 B周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病 D血清鉀低E黑質致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失19震顫麻痹描述正確的是( E)A中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 B周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病 D血清鉀低E黑質致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失20格林-巴利綜合征描述正確的是( B )A中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 B周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病 D血清鉀低E黑質致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失21多發(fā)性硬化描述正確的是(A )A中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 B周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C神經(jīng)-肌肉傳遞
7、障礙性疾病 D血清鉀低E黑質致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失22治療震顫麻痹用描述正確的是( A)A美多巴 B新斯的明 C苯妥英鈉D青霉胺 E氟哌啶醇23治療小舞蹈病用( E )A美多巴 B新斯的明 C苯妥英鈉D青霉胺 E氟哌啶醇24治療肝豆狀核變性用( D )A美多巴 B新斯的明 C苯妥英鈉D青霉胺 E氟哌啶醇25對重癥肌無力診斷沒有幫助的檢查項目是( E )A疲勞試驗 B騰喜龍試驗 C新斯的明試驗D神經(jīng)重復頻率刺激檢查 E腦脊液檢查26低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn),正確的是( C )A多見于中老年患者 B顱神經(jīng)受損C對稱性弛緩性癱瘓 D腱反射亢進E病理反射陽性27男,30歲,患甲狀腺功能亢進癥,
8、突然出現(xiàn)雙下肢不能動。檢查:雙下肢膝腱反射減退,無肌萎縮。血鉀測定3mmol/L,你認為最可能是下列哪種情況( B )A慢性甲亢性肌病 B周期性癱瘓 C周圍神經(jīng)炎D重癥肌無力 E癔癥(28-30題共用題干)男,35歲,消瘦、乏力、怕熱、手顫2個月,夜間突然出現(xiàn)雙下肢軟癱,急診查體:神志清,血壓140/ 80mmHg,心率108次/分,律齊,甲狀腺輕度增大、無血管雜音。28導致病人雙下肢軟癱的直接原因可能是( E ) A腦栓塞 B運動神經(jīng)元病 C重癥肌無力D呼吸性堿中毒 E血鉀異常29為明確診斷,應首先進行的檢查項目是( E )A頭顱CT血糖測定 B肌電圖及血電解質測定C胸部CT及血抗乙酰膽堿受
9、體抗體測定D血氣分析及血電解質測定E血電解質測定及甲狀腺功能測定30此病人的急診處理應( B )A螺內(nèi)酯(安體舒通)治療B糾正電解質紊亂C靜脈滴注氯化鉀及胰島素D吡啶斯的明和皮質激素治療E脫水降顱壓治療二、多選題1重癥肌無力常合并的其他自身免疫性疾病包括( ABCD )A甲狀腺機能亢進 B系統(tǒng)性紅斑狼瘡 C類風濕性關節(jié)炎 D惡性貧血 2重癥肌無力患者的HLA何種基因型頻率較高(BCD )AA8 BDW3 CDR3 DDQB13重癥肌無力患者行神經(jīng)重復電刺激檢查時(ABC )A用低頻(5Hz)和高頻(10Hz)B重復刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)和面神經(jīng)C動作電位波幅遞減10%以上為陽性D100%重癥肌無力
10、患者在低頻刺激時出現(xiàn)陽性反應E不用停用抗膽堿4多數(shù)重癥肌無力病人眼外肌最先受累,表現(xiàn)為(ABCDE )A眼瞼下垂 B斜視C復視 D雙眼不對稱E眼球運動障礙5關于強直性肌營養(yǎng)不良,下列哪項描述是正確的(BDE )A血清CK和LDH等肌酶顯著增高 B肌電圖出現(xiàn)典型肌強直放電C肌活檢顯示特異性肌源損害 D肌萎縮可試用苯丙酸諾龍治療,加強蛋白合成代謝E改善肌強直狀態(tài)可選用苯妥英6關于先天性肌強直,下列哪項描述是錯誤的(ADE )A通常為常染色隱性遺傳病 B肌電圖呈典型肌強直電位C寒冷和靜止不動肌肉僵硬可加重,活動可緩解D與4q35染色體突變有關E肌肉萎縮是很突出的征象7. 重癥肌無力的飲食指導應給予(
11、 ABDE )A高蛋白高熱量高維生素 B富含鉀、鈣的飲食C干硬、粗糙食物 D 安排充足的進餐時間 E服藥后15分鐘產(chǎn)生藥效時進餐。8、免疫抑制劑的不良反應有( ACDE )A白細胞減少 B.血小板增多 C.胃腸道反應 D.出血性膀胱炎E.肝腎功能損害9、長期服用糖皮質激素需注意并發(fā)癥有(ABCDE )A.消化道出血B.骨質疏松C.股骨頭壞死D.皮質功能亢進綜合征E.誘發(fā)或加重感染10、預防重癥肌無力危象的護理措施( ABCDE )A.鼓勵病人咳嗽和深呼吸 B. 遵醫(yī)囑給予氧氣吸入 C.及時清除口腔和鼻腔分泌物 D.備好新斯的明、人工呼吸機等搶救藥品和器材 E.必要時配合氣管插管、器官切開11、
12、臨床常見的癱瘓形式表現(xiàn)為( ABCDE )A.單癱 B.截癱 C.交叉癱 D .偏癱 E.四肢癱12、低鉀型周期性癱瘓的臨床特征為(ABC )A.發(fā)作性肌無力 B.血清鉀降低 C.補鉀后癥狀迅速緩解 D.血清鉀升高 E.補鉀后癥狀不緩解13、重癥肌無力和Lambert-Eaton綜合癥的鑒別有( ABE )AMG多見于女性 B疾病的性質和部位不同CLambert-Eaton綜合癥不出現(xiàn)Tensilon試驗陽性 D兩者血清ACHR-Ab水平均不增高EMG時疲勞試驗(+)14、 哪些因素可誘發(fā)肌無力危象( ABCD )A肺部感染 B手術C妊娠 D過度疲勞 E應用青霉素15、應用哪些藥物會導致MG的
13、無力癥狀加重 (ABCD )A奎寧 B普魯卡因酰胺 C四環(huán)素 D普萘洛爾 E青霉素16、重癥肌無力危象的下列哪項表述是正確的:(ACDE)A患者急驟發(fā)生嚴重的呼吸肌和延髓肌無力不能維持換氣功能B均與肺部感染或過度疲勞有關C死亡率高,需進行重癥監(jiān)護D可用騰喜龍試驗鑒別E須立即停藥,必要時采用輔助呼吸17、重癥肌無力的治療包括:(ABCDE)A抗膽堿酯酶藥物B腎上腺皮質類固醇C血漿置換療法D大劑量免疫球蛋白靜脈滴注E胸腺摘除18、25歲女患雙瞼下垂2年,有時出現(xiàn)復視和眼球活動受限,晨輕暮重,近幾個月四肢無力,2天前感冒發(fā)熱,今日出現(xiàn)呼吸困難。最可能的診斷是:( BE ) A動眼神經(jīng)麻痹 B重癥肌無
14、力 C急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 D多發(fā)性硬化 E重癥肌無力危象19、臨床疑診重癥肌無力可用哪些檢查協(xié)助確診:(ABCDE)A疲勞試驗 B神經(jīng)重復頻率刺激檢查 C騰喜龍試驗 D新斯的明試驗E AChR抗體測定20、重癥肌無力的主要臨床表現(xiàn)包括( ABCE)A.受累肌肉呈現(xiàn)病態(tài)疲勞寄規(guī)律性晨清暮重波動性變化B.多數(shù)病人眼外肌最先受累C.一般上肢重于下肢,近端重于遠端D.平滑肌、膀胱括約肌亦常受累E.呼吸肌、膈肌受累可出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難,重癥可因呼吸肌麻痹而死3、 填空題1、重癥肌無力是神經(jīng)-肌肉接頭 傳遞障礙的自身免疫性疾病。2、 常因抗膽堿酯酶藥量不足引起,發(fā)生呼吸肌嚴重無力以至不能維
15、持換氣功能即為肌無力危象。3、 周期性癱瘓:是以反復發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組疾病,發(fā)作血鉀水平多伴有異常,發(fā)作間期肌力正常;按血清鉀的水平可將本病分為低鉀型高鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓3種類型,臨床上以低鉀型周期性癱瘓最常見。4、 進行性肌營養(yǎng)不良:是一組遺傳性肌肉變性病,臨床上以緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮為特征,可累及肢體、軀干和頭面部肌肉,少數(shù)可累計心肌。5、 格林巴利綜合癥首發(fā)癥狀常為四肢對稱無力,伴肢體感覺異?;蚴痔滓m子型感覺減退。6、 格林巴利綜合癥典型的腦脊液改變?yōu)榧毎麛?shù)正常,而蛋白質明顯增高,稱蛋白-細胞分離現(xiàn)象,通常在病后第3周最明顯。7、 重癥肌無力
16、患者出現(xiàn)危象的主要表現(xiàn)是呼吸肌無力。.8、 重癥肌無力危象搶救的關鍵是輔助通氣。9、 多發(fā)性肌炎的首選治療是糖皮質激素。10、重癥肌無力患者服用膽堿醋酶抑制劑出現(xiàn)不良反應時可給予 阿托品。四、簡答題1、何謂三偏綜合癥?答:內(nèi)囊受損時,偏癱,偏盲,偏身感覺障礙。2、 重癥肌無力的主要臨床特征?答:部分或全身骨骼肌易疲勞和波動性肌無力,活動后加重,休息后減輕,晨輕暮重。3、 重癥肌無力常合并哪些疾病?答:合并其他自身免疫病,如甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等。4、 何謂重癥肌無力危象?答:患者急驟發(fā)生呼吸肌和延髓支配肌嚴重無力,以致不能維持換氣功能為危象。5、 發(fā)生重癥肌無力危象的誘因?答:
17、肺感染、手術(如胸腺切除)可誘發(fā),情緒波動和系統(tǒng)性疾病可加重癥狀。6、 重癥肌無力危象如何處理?答:危象的處理: 一旦發(fā)生呼吸肌癱瘓,應立即作氣管切開,人工呼吸機輔助呼吸,盡快明確危象的類型予以積極搶救。7、 新斯的明試驗及判定?答:新斯的明12mg肌肉注射,20分鐘后肌力改善,可持續(xù)2小時為(+)。8、 何謂周期性癱瘓?答:是以反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組疾病,其發(fā)作多與血鉀代謝有關。9、 低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)特征?答:2040歲發(fā)病,男性較多;多在夜里或晨醒時發(fā)生四肢對稱性軟癱,近端重,持續(xù)624小時,發(fā)作間期正常,頻率不等,飽餐、過勞等可誘發(fā);血清鉀降低。10、 周期性癱
18、瘓患者的飲食指導?答:病人宜進食低鈉、高鉀的食物,少食多餐,多食蔬菜水果,忌高糖和高碳水化合物,避免飽餐和飲酒。5、 論述題1、 如何全面評價癱瘓病人的護理?答: 讓病人正確認識運動障礙的原因,接受護士的保健知識教育和護理指導,配合治療,穩(wěn)定情緒; 病人能在護士指導下利用健肢帶動患肢在床上坐起、翻身、被動運動、按摩; 病人能進食,無嗆咳,全身情況逐步改善; 病人皮膚完好; 有一定生活自理能力。2、 重癥肌無力危象有幾種,如何處理?答:分三種:肌無力危象:最常見,因抗膽堿酯酶藥量不足,注射騰喜龍后癥狀減輕;氣管插管及正壓呼吸后應停用抗膽堿酯酶藥,避免刺激呼吸道分泌物增加,維持呼吸功能、預防及控制
19、感染直至從危象恢復;膽堿能危象:抗膽堿酯酶藥過量,患者肌無力加重,出現(xiàn)肌束震顫及毒蕈堿樣反應,如騰喜龍2mg靜注癥狀加重,立即停用抗膽堿酯酶藥,恢復后重新調(diào)整劑量或用其他療法;反拗危象:抗膽堿酯酶藥不敏感,騰喜龍試驗無反應;應停用抗膽堿酯酶藥,輸液維持或用其他療法。MG患者一旦發(fā)生危象,出現(xiàn)呼吸肌麻痹,應立即氣管切開,用人工呼吸器輔助呼吸。須注意氣管切開護理無菌操作、霧化吸入和及時吸痰,保持呼吸道通暢,預防肺感染等并發(fā)癥。3、 肌力的六級記錄法?答:0級 完全癱瘓,肌肉無收縮。 1級 肌肉可收縮,但不能產(chǎn)生動作。 2級 肢體能在床面上移動,但不能抵抗自身重力,即不能抬起。3級 肢體能抵抗重力離
20、開床面,但不能抵抗阻力。 4級 肢體能做抗阻力動作,但不完全。 5級 正常肌力4、 試列出重癥肌無力患者的飲食注意事項。答:(1) 注意營養(yǎng)均衡:宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食。(2) 防止嗆咳:避免讓患者單獨進餐,食物以易咀嚼的軟食、半流糊狀物或流質為宜,謹防患者用餐時出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)誤吸或窒息。(3)記錄患者用餐時間:服藥后15-30分鐘左右進食。如果患者在進食時感到吞咽困難或咀嚼無力時,我們應報告醫(yī)生,應盡早為患者留置胃管鼻飼食物,以免發(fā)生進食時窒息或不能保證足夠的營養(yǎng)。5、 溴吡斯的明服藥的注意事項有哪些?答:(1)按時服藥,以維持穩(wěn)定的肌肉力量,不能自行減量或停藥。
21、(2)配合生活作息,調(diào)整服藥時間。耗費體力的活動盡量安排在服藥后的12小時進行,若有咀嚼或吞咽困難時,可在飯前30分鐘服藥,有助于順利用餐;如果服藥30分鐘仍不能進餐,可再等待30分鐘后進餐;如果服藥1小時仍無法進食,則應及時報告醫(yī)生并進行相應處理。六、案例分析(一)案例分析:患者男性40歲,因反復發(fā)作的四肢肌無力入院,1周前有上呼吸道感染。體查:雙上肢肌力3級,雙下肢肌力1級。肌力減退的特點均為近端重于遠端,下肢重于上肢,雙側肌力減退為對稱性。訴有家族性周期性癱瘓史 。輔助檢查:靜脈血鉀濃度為1.7-2.9mmol/L,均低于正常值水平,部分心電圖有低鉀的表現(xiàn)。1、此病人入院后護理觀察的要點
22、有那些? 密切觀察病情變化,做好應急救治準備:護理人員在思想上要高度警惕可能發(fā)生的意外,并重視呼吸肌麻痹的嚴重后果,要熟悉其發(fā)病機制及臨床表現(xiàn),密切觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓,尤其是有無呼吸困難、胸悶等癥狀的出現(xiàn),同時要觀察有無甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)。做好急救藥品、器材的準備。2、該患者補鉀的注意事項有那些?(1)口服補鉀:口服補鉀是最安全的補鉀方式,如10%氯化鉀或枸櫞酸鉀; (2)靜脈補鉀前了解腎功能,尿量必須在3040ml/h 以上或每日尿量大于500ml方可靜脈補鉀。(3)補鉀的濃度不宜過高,一般不超過40mmmol/L,即1000液體中氯化鉀含量不超過3克,絕對禁止以高濃度含鉀液體直接靜脈注射,以免導致心臟驟停。(4)靜脈補鉀的速度不宜過快,一般速度限制在0.751.5g/h,否則,補鉀速度過快,可致血鉀短時間內(nèi)增高,引起致命后果。( 5)少數(shù)缺鉀者應用大劑量鉀靜脈滴注時,需進行床邊心電監(jiān)護,如心電圖出現(xiàn)高鉀血癥的變化,應立即采取相應措施。(二)患者蔣某,女, 20歲,因“眼瞼下垂、吞咽困難半月”入院?;颊呒凹覍僭V約半月前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂,眼裂變小,清晨及上午較輕,下午及晚上加重,逐漸出現(xiàn)吞咽困難,全身乏力,進食及活動后癥狀加重。入院體檢:體溫36.8 ,血壓12572 mmH2o,脈率80次分,呼吸率18次分
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