先天性主動(dòng)脈竇瘤的外科治療

1、作者：周明偉，嚴(yán)振球，寧資社，賀端清，袁延才，袁鈺鑫【摘要】目的 總結(jié)先天性主動(dòng)脈竇瘤外科治療經(jīng)驗(yàn)。方法 先天性主動(dòng)脈竇瘤（CASV）28例，其中合并室間隔缺損18例（64%）、主動(dòng)脈瓣脫垂7例（25%）。行竇瘤切除修補(bǔ)術(shù)11例，竇瘤切除加室缺修補(bǔ)10例，竇瘤切除加主動(dòng)脈瓣成形2例、主動(dòng)脈瓣替換5例。結(jié)果 全組無(wú)手術(shù)死亡、無(wú)殘余分流。結(jié)論 心臟超聲對(duì)CASV診斷準(zhǔn)確率高。竇瘤破裂對(duì)心功能影響迅速而嚴(yán)重且預(yù)后較差。故一經(jīng)確診，宜盡早手術(shù)治療，以及時(shí)糾正血流動(dòng)力學(xué)紊亂。竇瘤破口直徑1.0 cm 者宜用補(bǔ)片修補(bǔ)?？p合或修補(bǔ)竇瘤時(shí)進(jìn)針?lè)较蛞c主動(dòng)脈長(zhǎng)軸平行，并通過(guò)主動(dòng)脈瓣環(huán)及其上緣的主動(dòng)脈壁，以防止竇

2、瘤復(fù)發(fā)或殘余分流。 【關(guān)鍵詞】先天性；主動(dòng)脈竇瘤；手術(shù)治療Abstract： ObjectiveTo review the surgical experience in the treatment of congenital aneurysm of sinus of Valsalva (CASV).MethodsTwentyeight patients with CASV were treated surgically from 1988 to 2006. There were 18 males and 10 females with a mean age of 27.3 years (ran

3、ging from 9 to 52 years). The associated cardiac anomalies included ventricular septal defect (VSD) in 18 (64%) and aortic valve prolapse in seven (25%) patients.ResultsThere was no death from operation.ConclusionNow that chocardiography is a very useful diagnostic tool for CASV, it should be treate

4、d with operation as early as possible in order that the modynamic disturbance can be corrected. Ruptureof aneurysm can result in serious deterioration of cardic function and poor prognosis.Keywords： congenital aneurysm of sinus of Valsalva; surgical operation先天性主動(dòng)脈竇瘤(CASV)較少見， 約占先天性心臟?。ㄏ刃牟。┑?.31%3.5

5、6%1。 1988年7月2006年1月我們共手術(shù)治療CASV 28例， 占同期先心病手術(shù)的1.83%（28/1 520 ）無(wú)手術(shù)死亡。現(xiàn)報(bào)告如下。1資料與方法1.1一般資料 本組中男18例，女10例。年齡952歲，平均27.3歲，病程2個(gè)月9年。14例在竇瘤破裂前有較劇烈體力活動(dòng)史。心前區(qū)聞及典型連續(xù)性雜音25例，伴震顫22例；收縮期雜音2例。體動(dòng)脈壓差增大23例，心功能級(jí)2例，級(jí)12 例，級(jí)10 例，級(jí)4例。均經(jīng)心臟超聲（UCG）檢查確診，2例行心導(dǎo)管及逆行主動(dòng)脈造影檢查。1.2手術(shù)方法 手術(shù)方式見表1。術(shù)中見竇瘤起于右冠竇19例（68%），無(wú)冠竇9例（32%）。右冠竇瘤未破裂突入右心室（R

6、V）2例；竇瘤破入RV 17例（右冠竇瘤15例，無(wú)冠竇瘤2例）；破入右心房（RA）9例（右冠竇瘤2例，無(wú)冠竇瘤7例）。竇瘤破口直徑0.352.50 cm。合并畸形或病變有室間隔缺損（VSD）18例，主動(dòng)脈瓣脫垂、中重度反流（AI）7例，房間隔缺損（ASD）、右室流出道狹窄各1例，三尖瓣、二尖瓣中度反流各2例，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈瓣贅生物1例。表1本組28例CASV病人手術(shù)方式手術(shù)方法 （略）2結(jié)果術(shù)后并發(fā)急性呼吸衰竭行氣管切開1例，切口感染1例，均治愈。術(shù)后殘存輕度AI 2例。全組無(wú)殘余分流，均康復(fù)出院。25例隨訪1個(gè)月10年，隨訪率89%。隨訪組病人自覺癥狀消失，心功能明顯改善，能從事正常

7、工作或一般體力勞動(dòng)。3討論主動(dòng)脈竇瘤大多為先天性。極少數(shù)繼發(fā)于動(dòng)脈壁中層壞死、心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈粥樣硬化、外傷、梅毒等2。中青年、男性多發(fā)。大多數(shù)竇瘤起源于右冠竇，15%31%起源于無(wú)冠竇，極少起源于左冠竇。竇瘤56.6%84.2%破入RV，13.3%35.0%破入RA，1%2%破入LA、LV、肺動(dòng)脈或心包腔1,3。其合并畸形主要有：VSD、主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全。未破裂的竇瘤因三尖瓣關(guān)閉不全或右室流出道狹窄癥狀，或合并其他心臟畸形就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。竇瘤破裂者約35%出現(xiàn)急性發(fā)作的胸痛、上腹痛和急性心衰癥狀，45%呈慢性進(jìn)行性心衰，20%無(wú)明顯癥狀。癥狀出現(xiàn)與否及其程度與竇瘤破口大小、是否破入心臟、主動(dòng)

8、脈的壓力階差、是否合并AI呈正相關(guān)，與是否合并VSD呈負(fù)相關(guān)。30%50%病人竇瘤破裂前有劇烈體力活動(dòng)史。體征主要有心前區(qū)粗糙連續(xù)性雜音或收縮期雜音，體動(dòng)脈壓差增大。心臟超聲可顯示瘤體形狀、突入的心腔及竇瘤破口大小、是否合并其他心臟畸形等，診斷符合率高。心導(dǎo)管及升主動(dòng)脈造影系有創(chuàng)性檢查，僅適用于超聲檢查不能確診的病例。由于竇瘤破裂對(duì)心功能影響迅速而嚴(yán)重4,5，故一經(jīng)確診，宜及早手術(shù)，不要為了改善心功能而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。只有及時(shí)糾正竇瘤破裂所造成的急性血流動(dòng)力學(xué)改變，才能有效地解除心功能損害。未破的竇瘤，如合并其他心臟畸形，或竇瘤大、估計(jì)有破裂可能或?qū)е掠沂伊鞒龅廓M窄、造成血流動(dòng)力學(xué)障礙者，也應(yīng)手

9、術(shù)治療。對(duì)于主動(dòng)脈竇瘤的修補(bǔ)方法也有不同意見。有學(xué)者主張對(duì)較大的破裂主動(dòng)脈竇瘤采用補(bǔ)片修補(bǔ)3,6,7，也有學(xué)者認(rèn)為補(bǔ)片并不總是必需的，墊片針縫合即可達(dá)到良好的效果9。在術(shù)中，我們對(duì)于竇瘤內(nèi)徑在1 cm 以上者采用Dacron補(bǔ)片修補(bǔ)，1 cm 以下者給予墊片針直接縫合或連續(xù)縫合，術(shù)后隨訪未發(fā)現(xiàn)殘余分流和嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。另外，無(wú)論是直接縫合還是補(bǔ)片修補(bǔ)，注意縫合時(shí)進(jìn)針?lè)较蛞c主動(dòng)脈長(zhǎng)軸平行，一定要穿過(guò)主動(dòng)脈瓣環(huán)和其上緣的主動(dòng)脈壁，才牢固可靠，否則易復(fù)發(fā)或發(fā)生殘余分流8。切除竇瘤時(shí)，一定要切到竇瘤頸部，僅保留2 mm 寬的邊緣作加固縫合用，同時(shí)避免過(guò)度牽拉瘤囊，以免損傷主動(dòng)脈瓣環(huán)和正常主動(dòng)

10、脈壁；灌注心肌保護(hù)液時(shí)應(yīng)鉗夾竇瘤破口以免影響心肌灌注效果，合并嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，可經(jīng)冠狀動(dòng)脈開口直接灌注心肌保護(hù)液。外科治療主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤的遠(yuǎn)期效果令人滿意，10年生存率為（907）%4，20年生存率約為93%10。遺留或逐漸加重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是影響手術(shù)預(yù)后的重要因素9,10。主動(dòng)脈竇瘤患者中約 7%26%因主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)35,9。本組病例也說(shuō)明，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是影響術(shù)后心功能恢復(fù)的重要原因。手術(shù)方式則對(duì)預(yù)后影響不大。因此對(duì)于合并中重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，應(yīng)果斷地進(jìn)行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)而不進(jìn)行瓣膜成形，另外，部分患者也承擔(dān)不了二次手術(shù)帶來(lái)的經(jīng)濟(jì)壓力?？傊瑢?duì)破裂的主動(dòng)

11、脈竇瘤或雖未破裂但合并室缺和（或）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者，應(yīng)盡早進(jìn)行外科手術(shù)治療，手術(shù)效果和長(zhǎng)期生存率令人滿意?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1 Hamid I A,Jothi M,Rajan S,et al.Transaortic repir of ruptured aneurysm of sinus of valsalvaJ. J Thorac Cardiovasc Surg,1994,107:1464- 1468.2 Shrivastava S,Watarida S,Katsuyama K,et al.Unruptured aneurysm of the sinus of valsalva into th

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