貧血的診斷和治療（68頁(yè)）

1、貧血的診斷與治療Red Cell Size紅細(xì)胞的生成紅細(xì)胞的生成男男女女RBC （1012/L）4.55.54.05.0 Hb (g/L)120165110150 Hct40503748 MCV (fl)8094 MCH (pg)2632 MCHC (g/L)310350 Ret. %0.51.5WBC (109/L)4.010.0 NEU%5070 Lym%2040PLT (109/L)100350貧血定義貧血定義 貧血是許多疾病的一種臨床表現(xiàn)。貧血是許多疾病的一種臨床表現(xiàn)。 凡循環(huán)血液?jiǎn)挝惑w積中凡循環(huán)血液?jiǎn)挝惑w積中Hb、RBC計(jì)數(shù)和計(jì)數(shù)和/或或HCT低于正常值即稱為低于正常值即稱為貧血，

2、一般以貧血，一般以Hb低于正常值低于正常值95%下限作為貧血的診斷依據(jù)。下限作為貧血的診斷依據(jù)。 貧血的國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)貧血的國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)（適用于海平面地區(qū)）：（適用于海平面地區(qū)）： 成年男子：成年男子：Hb 120g/L 成年女子（非妊娠）：成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L 孕婦：孕婦：Hb 100g/LWHO標(biāo)準(zhǔn)（標(biāo)準(zhǔn)（1968） 海平面地區(qū)，海平面地區(qū)，Hb低于以下水平診為貧血：低于以下水平診為貧血：兒童：兒童：6月月6歲：歲：110g/L614歲：歲：120g/L成人：成人：男性：男性：130g/L女性：女性：非妊娠：非妊娠：120g/L妊娠：妊娠：110g/L關(guān)于血紅蛋白（關(guān)于血紅蛋白（H

3、bHb）水平）水平 正常正常Hb水平受許多因素影響：水平受許多因素影響：種族種族地域地域性別性別年齡年齡 貧血標(biāo)準(zhǔn)的制訂需考慮上述情況。貧血標(biāo)準(zhǔn)的制訂需考慮上述情況。貧血嚴(yán)重度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)貧血嚴(yán)重度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Hb（g/L）極重度極重度 90貧血病因貧血病因紅細(xì)胞生成減少：紅細(xì)胞生成減少：營(yíng)養(yǎng)性貧血：IDA、MA（葉酸/維生素B12缺乏）。BM衰竭或抑制：AA、細(xì)胞毒藥物、放射線BM浸潤(rùn)：各種血液腫瘤和其他惡性腫瘤BM浸潤(rùn)ACD：慢性肝、腎和感染性疾病、內(nèi)分泌疾病。紅細(xì)胞破壞過(guò)多：紅細(xì)胞破壞過(guò)多：溶血性貧血（HA）： 獲得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS） 先天或遺傳性：RBC膜或酶異

4、常、珠蛋白合成異常。如G-6-PD缺乏癥、PK缺乏癥、血紅蛋白?。êＱ笮载氀顽牋罴?xì)胞貧血）。急性感染、中毒等機(jī)械性破壞：心瓣膜病變或機(jī)械瓣失血所致：失血所致：1.創(chuàng)傷、手術(shù)后失血，消化道和陰道等部位出血。貧血的分類貧血的分類1：根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)和和病因病因類型類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常見疾病常見疾病小細(xì)胞低色素性貧血小細(xì)胞低色素性貧血 80 26 310IDA、少數(shù)ACDThalassemia單純小細(xì)胞性貧血單純小細(xì)胞性貧血 80 9432310-350MA、MDS、AA 、HA119、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-42022-3-

5、4Friday, March 04, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022 11:03:28 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-42022-3-42022-3-4Mar-224-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-42022-3-42022-3-4Friday, March 04, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-3-42022-3-42022-3-42022-3-43/4/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五2022-3-42022-3-4202

6、2-3-415、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-42022-3-42022-3-43/4/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-42022-3-4March 4, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-3-42022-3-42022-3-42022-3-4貧血的分類2：根據(jù)骨髓增生情況 增生性貧血：增生性貧血： IDA、MA 各種各種HA 失血性貧血失血性貧血 多數(shù)多數(shù)MDS、ACD、白血病或腫瘤浸潤(rùn)、白血病或腫瘤浸潤(rùn) 增生低下性貧血：增生低下性貧血： AA、低增生、低增生MDS或或AL 骨髓抑制骨髓抑制細(xì)胞毒藥物：化療

7、等細(xì)胞毒藥物：化療等放射線放射線實(shí)驗(yàn)室檢查（實(shí)驗(yàn)室檢查（1） 基本檢查：基本檢查： 血血Rt (注意注意Hb、MCV、MCH、MCHC) + Ret% 血血DC：注意：注意RBC形態(tài)形態(tài) 大便常規(guī)大便常規(guī)+OB、尿常規(guī)、尿常規(guī) 沉渣沉渣、肝腎功能（注意、肝腎功能（注意Bil、LDH、Cr） BM穿刺穿刺 活檢：活檢：必要時(shí)！必要時(shí)！ 營(yíng)養(yǎng)性貧血：營(yíng)養(yǎng)性貧血： 鐵四項(xiàng)鐵四項(xiàng) 葉酸（血清和葉酸（血清和RBC）、）、VitB12、內(nèi)因子、抗胃壁細(xì)胞抗體、內(nèi)因子、抗胃壁細(xì)胞抗體實(shí)驗(yàn)室檢查（實(shí)驗(yàn)室檢查（2） 溶血性貧血：溶血性貧血： FHb Coombs 冷凝集素冷凝集素 Ham、糖水、糖水、COF、尿

8、、尿Rous，CD55、CD59 RBC壽命壽命 遺傳性貧血：遺傳性貧血： RBC滲透脆性滲透脆性 Hb電泳電泳 G-6-PD、PK酶等酶等實(shí)驗(yàn)室檢查（實(shí)驗(yàn)室檢查（3） 其它排除性檢查（繼發(fā)因素？）其它排除性檢查（繼發(fā)因素？）ANA、ds-DNA，ENA等等CMV、EBV等等骨髓核素顯像骨髓核素顯像全消造影、內(nèi)窺鏡全消造影、內(nèi)窺鏡B超、超、CT等等貧血的診斷貧血的診斷 對(duì)貧血的診斷過(guò)程實(shí)際上就是對(duì)貧血的診斷過(guò)程實(shí)際上就是鑒別診斷鑒別診斷的過(guò)程：的過(guò)程：確定貧血：確定貧血：是否存在貧血？是否存在貧血？貧血程度：貧血程度：嚴(yán)重程度？嚴(yán)重程度？貧血類型：貧血類型：小細(xì)胞？正細(xì)胞？大細(xì)胞？小細(xì)胞？正細(xì)

9、胞？大細(xì)胞？貧血原因：貧血原因：最終診斷?。ú∫蛟\斷）最終診斷?。ú∫蛟\斷）認(rèn)識(shí)化驗(yàn)單認(rèn)識(shí)化驗(yàn)單認(rèn)識(shí)化驗(yàn)單認(rèn)識(shí)化驗(yàn)單認(rèn)識(shí)化驗(yàn)單認(rèn)識(shí)化驗(yàn)單常見貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)常見貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)正常紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞正常骨髓正常骨髓小細(xì)胞低色素小細(xì)胞低色素血清鐵、鐵蛋白血清鐵、鐵蛋白 減低、總鐵結(jié)合力升高減低、總鐵結(jié)合力升高外周血紅細(xì)胞體積變小、中心淡染區(qū)擴(kuò)大外周血紅細(xì)胞體積變小、中心淡染區(qū)擴(kuò)大骨髓增生性貧血骨髓象、中晚幼紅骨髓增生性貧血骨髓象、中晚幼紅“老核幼漿老核幼漿”（碳（碳化核）化核）骨髓鐵染色提示缺鐵骨髓鐵染色提示缺鐵缺鐵性貧血缺鐵性貧血小細(xì)胞低色素性貧血（小細(xì)胞低色素性貧血（IDA）RBC胞體多明顯變

10、小，胞體多明顯變小，RBC淡染或中央蒼白區(qū)擴(kuò)大。淡染或中央蒼白區(qū)擴(kuò)大。BM鐵染色鐵染色細(xì)胞外鐵消失，內(nèi)鐵減少。細(xì)胞外鐵消失，內(nèi)鐵減少。中晚幼紅中晚幼紅“老核幼漿老核幼漿”（碳化核）（碳化核）正常正常骨髓鐵染色提示缺鐵骨髓鐵染色提示缺鐵正常正常巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 血象為大細(xì)胞貧血，可三系減少血象為大細(xì)胞貧血，可三系減少 鏡面舌、亞聯(lián)鏡面舌、亞聯(lián) 外周血可呈大卵圓形外周血可呈大卵圓形 骨髓呈典型巨幼樣變骨髓呈典型巨幼樣變 血清葉酸或血清葉酸或/和維生素和維生素B12缺乏缺乏A巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血:A. 巨變的中幼紅細(xì)胞巨變的中幼紅細(xì)胞B. 巨變的中性干狀核細(xì)胞巨變的中性干狀核細(xì)胞

11、C. 中性多分葉核粒細(xì)胞中性多分葉核粒細(xì)胞（以上改變亦見于（以上改變亦見于MDS、感染、感染、中毒或化療后。）中毒或化療后。）BCMegaloblastic Anemia(BM)小細(xì)胞低小細(xì)胞低/正色素正色素血清鐵、鐵蛋白增高、總鐵結(jié)合力減低血清鐵、鐵蛋白增高、總鐵結(jié)合力減低外周血紅細(xì)胞體積變小、中心淡染區(qū)擴(kuò)大外周血紅細(xì)胞體積變小、中心淡染區(qū)擴(kuò)大骨髓增生性貧血骨髓象骨髓增生性貧血骨髓象骨髓鐵染色提示外鐵增多、環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞骨髓鐵染色提示外鐵增多、環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞15%鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血MDS-RCMD-RS鐵染色：鐵染色：幼紅細(xì)胞胞漿內(nèi)的藍(lán)色顆粒在幼紅細(xì)胞胞漿內(nèi)的藍(lán)色顆粒在6粒以粒

12、以上，并圍繞核周排列成半圈以上。上，并圍繞核周排列成半圈以上。血象一系以上血細(xì)胞減少、呈大細(xì)胞血象一系以上血細(xì)胞減少、呈大細(xì)胞骨髓增生活躍、病態(tài)造血骨髓增生活躍、病態(tài)造血骨髓病理骨髓病理ALIP現(xiàn)象現(xiàn)象骨髓增生異常綜合征MDS骨髓象骨髓象A. 核畸形的晚幼紅細(xì)胞核畸形的晚幼紅細(xì)胞; B. 巨大血小板巨大血小板C. 大大RBC; D. 三葉草狀異常核的晚幼紅細(xì)胞三葉草狀異常核的晚幼紅細(xì)胞ABCD骨髓增生異常綜合征MDS骨髓象骨髓象A. Pelger畸形：中性分葉核粒細(xì)胞僅為兩葉，呈畸形：中性分葉核粒細(xì)胞僅為兩葉，呈“啞鈴啞鈴”狀或狀或“花生花生”狀。狀。B. 中性粒細(xì)胞胞漿顆粒粗大。中性粒細(xì)胞胞

13、漿顆粒粗大。C. 異常的小巨核細(xì)胞異常的小巨核細(xì)胞 和多核中幼紅細(xì)胞和多核中幼紅細(xì)胞 。 D. 胞漿顆粒減少的雙核中幼粒細(xì)胞胞漿顆粒減少的雙核中幼粒細(xì)胞 ABCD骨髓增生異常綜合征紅系巨幼樣變和紅系巨幼樣變和Howell-Jolly body、點(diǎn)彩、點(diǎn)彩成紅巨幼樣變成紅巨幼樣變骨髓增生異常綜合征紅細(xì)胞的奇數(shù)核紅細(xì)胞多核骨髓增生異常綜合征粒系巨幼變+顆粒增多顆粒增多骨髓增生異常綜合征嗜堿增多顆粒減少骨髓增生異常綜合征嗜堿增多顆粒減少嗜堿增多顆粒減少嗜堿增多顆粒減少Pelger-Huet 樣核異常骨髓增生異常綜合征產(chǎn)板小巨核淋巴樣小巨核骨髓增生異常綜合征巨大血小板微巨核骨髓增生異常綜合征正細(xì)胞性貧

14、血正細(xì)胞性貧血血象三系減少血象三系減少多部位骨髓增生低下多部位骨髓增生低下再生障礙性貧血AA骨髓像骨髓像BM活檢：有核細(xì)胞增生低下活檢：有核細(xì)胞增生低下BM涂片：增生低下，僅有少量淋巴樣細(xì)胞和非造血細(xì)胞團(tuán)（亦稱涂片：增生低下，僅有少量淋巴樣細(xì)胞和非造血細(xì)胞團(tuán)（亦稱“再障群再障群”），），該細(xì)胞團(tuán)以成纖維細(xì)胞為框架，組織嗜鹼細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞網(wǎng)絡(luò)其中。該細(xì)胞團(tuán)以成纖維細(xì)胞為框架，組織嗜鹼細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞網(wǎng)絡(luò)其中。再生障礙性貧血正常正常骨髓骨髓病理病理再生障礙性貧血 正細(xì)胞貧血、網(wǎng)織紅升高正細(xì)胞貧血、網(wǎng)織紅升高 黃疸、脾大黃疸、脾大 外周血可見幼紅、幼粒外周血可見幼紅、幼粒 紅系代償增生

15、活躍紅系代償增生活躍溶血性貧血溶血性貧血溶血性貧血溶血性貧血自身免疫溶貧血 抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性PNH 血細(xì)胞三系減少血細(xì)胞三系減少 酸溶血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性酸溶血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性 CD55、CD59表達(dá)減少表達(dá)減少破碎破碎RBC見于見于MAHA（TTP等）、等）、DIC淚滴形淚滴形RBC見于骨髓纖維化見于骨髓纖維化 遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓型紅細(xì)胞增多癥鐮狀紅細(xì)胞貧血口形紅細(xì)胞性貧血棘形紅細(xì)胞性貧血靶形紅細(xì)胞性貧血微血管病性溶血AIHA - 冷凝集綜合征冷凝集綜合征常見貧血性疾病的治療常見貧血性疾病的治療治療原則治療原則 病因治療：病因治療：病因不同，治療有區(qū)別。病因不同，治療有區(qū)別。

16、 支持治療：支持治療：輸血輸血 對(duì)癥治療：對(duì)癥治療：合并癥、并發(fā)癥處理合并癥、并發(fā)癥處理主要治療方法主要治療方法 病因治療：病因治療：病因不同，治療有區(qū)別。病因不同，治療有區(qū)別。 缺乏造血原料：缺乏造血原料：補(bǔ)充造血原料補(bǔ)充造血原料 刺激紅細(xì)胞生成的藥物：刺激紅細(xì)胞生成的藥物：EPO、康力龍、十一酸睪酮、康力龍、十一酸睪酮 免疫抑制劑免疫抑制劑 腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素 異基因骨髓移植異基因骨髓移植 脾切除脾切除 輸血輸血IDA的治療去除或治療病因！去除或治療病因！口服鐵劑補(bǔ)充治療（口服鐵劑補(bǔ)充治療（+Vit.C）：）：速力菲速力菲(琥珀酸亞鐵琥珀酸亞鐵)：0.1 bid或或tid；福乃得

17、福乃得(復(fù)方緩釋硫酸亞鐵復(fù)方緩釋硫酸亞鐵)：1片片/d；力蜚能力蜚能(多糖鐵復(fù)合物多糖鐵復(fù)合物)：0.15 tid。靜脈鐵劑：必要時(shí)選用。靜脈鐵劑：必要時(shí)選用。療程：療程：SF達(dá)達(dá)30g/L后再停藥。若病因暫時(shí)無(wú)法消除后再停藥。若病因暫時(shí)無(wú)法消除(如月經(jīng)過(guò)多如月經(jīng)過(guò)多)，可小劑量鐵劑維持?？尚┝胯F劑維持。MA的治療的治療去除病因！去除病因！補(bǔ)充治療：補(bǔ)充治療：原則上缺什么補(bǔ)什么。原則上缺什么補(bǔ)什么。葉酸：葉酸：510mg tid。單純維生素。單純維生素B12缺乏及惡性貧血患者禁用。缺乏及惡性貧血患者禁用。Vit B12：100 ug im qd或或500 ug qw。惡性貧血需終生注射。惡性

18、貧血需終生注射B12 100 ug，每月，每月1次。次。療程：療程：AA的治療的治療l司坦唑醇：司坦唑醇：2mg tid，有效者減量維持治療，有效者減量維持治療2年左右。監(jiān)測(cè)肝腎功能。年左右。監(jiān)測(cè)肝腎功能。lCsA：35mg/kg/d，分次口服，監(jiān)測(cè)血藥濃度、以，分次口服，監(jiān)測(cè)血藥濃度、以150250g/L為宜。有效為宜。有效者者1年后減量維持年后減量維持1年。監(jiān)測(cè)肝腎功能。年。監(jiān)測(cè)肝腎功能。lATG/ALG：依不同來(lái)源選用劑量，療程一般依不同來(lái)源選用劑量，療程一般5天。用藥前做過(guò)敏試驗(yàn)?？膳c天。用藥前做過(guò)敏試驗(yàn)?？膳cCsA同時(shí)應(yīng)用。同時(shí)應(yīng)用。lAllo-BMTl支持對(duì)癥治療：支持對(duì)癥治療：RBC輸注。監(jiān)測(cè)輸注。監(jiān)測(cè)SF，SF1000ug/L應(yīng)加去鐵胺治療。應(yīng)加去