多發(fā)性大動脈炎支氣管動脈異常胸部影像表現(xiàn)

1、多發(fā)性大動脈炎支氣管動脈異常胸部影像表現(xiàn)u又稱無脈癥或Takayasa 病(TA)又稱縮窄性大動脈炎；1908KanazawaTakayasu 首先報道了一個具有典型視網(wǎng)膜病變的21歲女性患者，又稱高安病。u病因目前尚不明確，可能是一種自身免疫性疾病。u大動脈炎的侵犯以頭臂動脈受累最多；侵犯部位依次為:左鎖骨下動脈(90%)， 頸動脈(45%)，椎動脈(25%)，腎動脈(20%)，冠狀動脈(5%)，還可以累及到肺動脈，引起一系列的嚴重臨床疾病事件的發(fā)生。u據(jù)血管受累部位分為四型：(1)頭臂A型：主動脈弓及頭臂A(2)胸腹主A型：胸腹主A及其分支(3)腎A型：腎動脈開口或其近端的腹主A段。(4)

2、混合型：具有上述三型的特征，病變呈多發(fā)性。上述四型均可合并肺A受累，晚期可出現(xiàn)肺A高壓。 u早期表現(xiàn)為一些非特異性癥狀如低熱、身體不適、體重降低、易疲勞等。u晚期主要由于病變動脈阻塞引起的眩暈、昏厥、視力減退、頭痛、無脈、偏癱、失語等。u男，23歲u反復咳嗽、咯血5年，再發(fā)3月入院u查體：兩肺呼吸音粗，未聞及羅音降主動脈多發(fā)大動脈炎（胸腹主多發(fā)大動脈炎（胸腹主A型）、肺動脈多發(fā)受累型）、肺動脈多發(fā)受累u肺動脈栓塞：局限，急性起病u多發(fā)大動脈炎、肺動脈受累：彌漫，大動脈侵犯為主u支氣管動脈：源自胸降主動脈，變異較多，一般左側2條、右側2條。u正常支氣管動脈：管徑2.0mm，可見顯示。u引起支氣管

3、動脈異常的病變：支氣管擴張、肺癌等uCT閾值觸發(fā)掃描技術(SURESTAR)進行掃描, 氣管動脈掃描時設置在左心房水平降主動脈處，CT域值180200Hu。u支氣管動脈造影延遲時間為2025s。 u支擴:支氣管樹不可逆轉地擴張的疾病，并伴有支氣管壁增厚。u根據(jù)形態(tài)改變，臨床分囊狀擴張、柱狀擴張、靜脈曲張型擴張、混合型四種類型。uCT特別是HRCT掃描為診斷支擴的金標準。u臨床主要表現(xiàn)：大咯血，90%以上源于肺部壓力較高的體循環(huán),由支氣管動脈破裂引起u肺癌供血動脈：支氣管動脈u縱隔轉移淋巴結的血供：來源于左右支氣管動脈,病側支氣管動脈內徑也明顯粗于正常支氣管動脈。u支氣管動脈灌注化療：支氣管動脈

4、灌注化療： 毒副作用小，緩毒副作用小，緩解癥狀解癥狀-失去手術指征，全身化療無效者右下肺癌，右下肺癌，MIPMIP及及VRVR顯示右側一顯示右側一支氣管動脈增粗、迂曲，參與支氣管動脈增粗、迂曲，參與腫瘤供血，腫瘤侵犯鄰近右下腫瘤供血，腫瘤侵犯鄰近右下肺動脈，右下肺動脈局限性狹肺動脈，右下肺動脈局限性狹窄、移位。窄、移位。 右上肺癌右上肺癌(縱隔型縱隔型)，MIP顯示右側鎖骨下顯示右側鎖骨下動脈發(fā)出一增粗的血管，參與腫瘤供血動脈發(fā)出一增粗的血管，參與腫瘤供血。uCTA可反映肺血管的三維空間關系，能任意選擇視角進行觀察，因此它比常規(guī)CT圖像更能直觀顯示肺癌侵犯中央肺動脈、靜脈所引起的管腔狹窄和行徑

5、的改變，以及周圍肺血管分支的減少、變細和延伸范圍的縮小等情況。u準確測量中央動靜脈狹窄程度、長度及顯示其上下移位。u肺癌術前評價肺血管受累情況，為臨床手術、穿刺等制訂合理的治療方案提供可靠的信息。u用SURESTART功能啟動掃描，監(jiān)測點放在右肺動脈干，觸發(fā)CT值為100110HU。u延遲掃描時間為79秒，層厚13mm，從膈面向肺尖掃描。u造影劑：80100ml(300mg/ml)，注射速度4.04.5ml/sec。橫斷面增強示左肺門腫塊，橫斷面增強示左肺門腫塊，左側肺動脈被包繞、變細左側肺動脈被包繞、變細 uMIP 顯示左肺動脈 包繞、受侵，管腔狹窄，分支變細， 左 下肺動脈分支減少。左中央型肺癌，左中央型肺癌，MIP及及VR顯示左肺