房間隔缺損和室間隔缺損

1、房間隔缺損和室間隔缺損 楊圣艮o分類o病理生理和自然史o臨床表現(xiàn)o診斷o治療o術(shù)后監(jiān)護(hù)o并發(fā)癥房間隔缺損o房間隔缺損（ASD）即房間隔上存在開口o發(fā)病率 1/1500 占先心病的6%10% 女：男2：1分類o分類 ASD主要分為三型： 繼發(fā)孔型（80%） 限于卵圓窩，原發(fā)隔缺損所致 原發(fā)孔型（10%） 房間隔下部，又稱部分性或 不完全性房室間隔缺損 靜脈竇型（10%） 上腔靜脈與右心房連接處， 常并發(fā)右上肺靜脈異位引流 其他：共同心房或單心房、冠狀竇型或 無頂冠狀竇、卵圓孔 病理生理和自然史o病理生理 心房水平存在左向右分流，其程度與ASD大小和左右心室順應(yīng)性有關(guān)o出現(xiàn)紫紺 下腔靜脈血由大的下

2、腔靜脈瓣經(jīng)房間隔缺損分流入左心房；存在左上腔靜脈回流入無頂冠狀竇；共同心房；艾森曼格綜合癥oASD存在并發(fā)房性心律失常、右心室功能不全、肺動脈高壓、栓塞、充血性心力衰竭的危險，自然壽命平均為36歲，晚期死亡主因是充血性心衰和心律失常（與年齡及分流量呈正相關(guān)）oASD直徑8mm自發(fā)閉合的可能性很小， 4mm的ASD在4歲以前常能自愈o單純性繼發(fā)孔ASD一般不會并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)炎臨床表現(xiàn)o癥狀和體征 單純ASD臨床癥多不典型 體征 可以有胸廓隆起，發(fā)育遲緩 聽診可聞及心臟雜音，第二心音固定分裂和相對性肺動脈瓣狹窄所致收縮期雜音o充血性心力衰竭很少o阻塞性肺血管病變的發(fā)生率遠(yuǎn)小于室間隔缺損和房室間隔缺

3、損o靜脈竇型ASD肺動脈高壓發(fā)生率較繼發(fā)孔ASD高診斷 臨床表現(xiàn) 第二心音固定分裂、收縮期雜音（也可有舒張期隆隆樣雜音） 胸片 可有心臟增大，肺血增多及肺動脈段突出等表現(xiàn) 心電圖 可有右心室肥厚，V1導(dǎo)聯(lián)呈rSr/或rsR/和電軸右偏等（電軸左偏提示可能為原發(fā)孔房間隔缺損） 心臟B超 能明確診斷 心導(dǎo)管 診斷不明、懷疑合并其它畸形或介入治療治療o非手術(shù)治療o 手術(shù)治療 成人ASD手術(shù)治療的危險因素：年齡40歲、合并心衰、肺動脈高壓o介入（心導(dǎo)管放置堵閉器） 術(shù)后監(jiān)護(hù)o術(shù)后主要注意 出血 血流動力學(xué) 氣道管理 心律失常手術(shù)技術(shù)缺陷o大的繼發(fā)孔ASD的下緣有時較難探查到 術(shù)后可能會出現(xiàn)右向左分流而

4、出現(xiàn)發(fā)紺o殘留殘余分流（原發(fā)隔上的小孔、無頂冠狀竇）并發(fā)癥o出血o心包填塞o心律失常（原發(fā)孔ASD易出現(xiàn)AVB）o二尖瓣關(guān)閉不全o左心流出道梗阻o殘余漏o上腔靜脈和右肺靜脈狹窄（靜脈竇型ASD）o低心排o其它（如神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等）室間隔缺損o室間隔缺損（VSD）是指室間隔上存在開口o發(fā)病率 單純性VSD發(fā)生率約為0.2%，占所有先天性心臟病的第二位（20%）o男女發(fā)病率無顯著差異o發(fā)病 任何原因?qū)е碌呐咛グl(fā)育8周內(nèi)，出現(xiàn)肌性室間隔、心內(nèi)膜墊和分隔大血管的球嵴相互融合之間出現(xiàn)偏差，即可出現(xiàn)VSD分類（一）o分類 通常分為四型 型VSD 又稱圓錐隔型、室上嵴上型、漏斗型、動脈下型 是位于右心室流出

5、道漏斗部，肺動脈瓣正下方，上緣與主動脈右冠瓣直接相連（西方發(fā)生率10%，亞洲約30%）；起因于球干系發(fā)育不良 型VSD 即膜旁型 最常見，指缺損鄰近室間隔膜部，位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動脈瓣右冠瓣和無冠瓣，向下延伸至肌嵴和圓錐乳頭肌，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣，傳導(dǎo)束行于其后下緣 o型VSD 即房室通道型或流入道型，指缺損位于室間隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，其上緣延伸至隔瓣瓣環(huán)或之間有細(xì)肌束隔開，傳導(dǎo)束位于缺損下緣，一般認(rèn)為是由于胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育停滯所致o型VSD 即肌型，位于室間隔小梁部，可單發(fā)或多發(fā)分類（二）oAnderson 分類 膜周型缺損 以房室瓣和與動脈瓣的纖維連 接為邊緣（偏流入

6、道、偏小梁部、偏流出道） 肌型缺損 完全位于室間隔肌部 雙動脈下缺損 以主動脈瓣和肺動脈瓣纖維連接為邊緣分類（三）oVan Praagh 分類法 房室通道型 位于三尖瓣下的室間隔上并以三尖瓣環(huán)為界 肌型 圓錐室間隔型 膜部缺損以及膜旁型 圓錐隔型 是圓錐隔缺損所致，上緣是肺動脈瓣，其他邊緣是圓錐隔?。ㄒ撞l(fā)主動脈右冠瓣和無冠瓣脫垂）病理生理o左向右分流 分流量取決于VSD的大小、肺血管阻力、心室順應(yīng)性、心室流出有否梗阻o病理生理變化與分流量、年齡等有關(guān)o非限制性VSD 通常指缺損直徑0.5cm 分流量大易出現(xiàn)充血性心力衰竭，易發(fā)出現(xiàn)不可逆性肺血管阻塞性病變o限制性VSD 1歲以內(nèi)可自發(fā)變小或閉

7、合，隨年齡增大而降低o非限制性VSD 隨著年齡增大，肺血管阻力隨年齡增加而增大，甚至1到2歲后即可發(fā)展為Eisenmenger綜合征臨床表現(xiàn)o癥狀 限制性VSD臨床表現(xiàn)常不典型 非限制性VSD可有活動后氣促、易發(fā)生上呼吸道感染、生長緩慢、喂養(yǎng)困難、甚至有充血性心衰等表現(xiàn)o體征 胸骨L23肋間收縮期雜音，可伴有震顫；隨著肺血管阻力增高，雜音漸變?yōu)槎檀?、柔和限制在收縮早期直至完全消失診斷o臨床表現(xiàn)o客觀檢查 X-ray 不同程度肺充血和雙室大 ECG 可有右、左或雙心室肥大 B超 二維超聲心動圖和多普勒技術(shù)可確診 心導(dǎo)管 適合大型VSD的兒童或年輕成人，需要精確測定肺血管阻力及檢測肺動脈對血管擴(kuò)張藥物的反應(yīng)治療o非手術(shù)治療 主要是針對左向右分流的病理生理學(xué)狀態(tài)、治療肺血管阻力增高和針對心內(nèi)膜炎給予預(yù)防性抗生素o手術(shù)治療 手術(shù)時機(jī)的選擇：非限制性VSD傾向于早期o心導(dǎo)管介入治