長(zhǎng)Q-T間期綜合癥_圖文

1、長(zhǎng) Q-T 間期綜合征正常值:成年人 60-100次心率時(shí), Q-T 間期的對(duì)應(yīng)值為 0.44s 0.36s 。 Q-T 間期 延長(zhǎng)是指 Q-T 間期大于該心率正常 Q-T 間期最高值。正常 Q-T 間期與心率成反 比。 正常 Q-Tc 值男性為 0.44s , 女性及小兒為 0.45s 。 T 波終點(diǎn)確定的常用方法: T 波與等電位線(xiàn)的交點(diǎn)。 T 波與 U 波之間的切跡。 T 波下降支切線(xiàn)(延長(zhǎng) 線(xiàn) 與等電位線(xiàn)的交點(diǎn)。 注意 12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖從 QRS 起點(diǎn)到 T 波終點(diǎn), 取最 長(zhǎng)的距離為 Q-T 間期。Q-T 間期長(zhǎng)度與心率、年齡及性別有關(guān),心率越快 Q-T 越短,反之就越長(zhǎng) T 波終

2、點(diǎn)確定的常用方法: T 波與等電位線(xiàn)的交點(diǎn)。 T 波與 U 波之間的切跡。 T 波下降支切線(xiàn) (延長(zhǎng)線(xiàn) 與等電位線(xiàn)的交點(diǎn)。 注意 12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖從 QRS 起點(diǎn)到 T 波終點(diǎn),取最長(zhǎng)的距離為 Q-T 間期。Q-T 間期長(zhǎng)度與心率、年齡及性別有關(guān),心率越快 Q-T 越短,反之就越長(zhǎng) T 波終點(diǎn)確定的常用方法: T 波與等電位線(xiàn)的交點(diǎn)。 T 波與 U 波之間的切跡。 T 波下降支切線(xiàn) (延長(zhǎng)線(xiàn) 與等電位線(xiàn)的交點(diǎn)。 注意 12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖從 QRS 起點(diǎn)到 T 波終點(diǎn),取最長(zhǎng)的距離為 Q-T 間期。Q-T 間期長(zhǎng)度與心率、年齡及性別有關(guān),心率越快 Q-T 越短,反之就越長(zhǎng)長(zhǎng) Q-T 間期綜合征

3、 (LQTS 又稱(chēng)為復(fù)極延遲綜合征, 是指心電圖上 QT 間期延長(zhǎng), 伴有 T 波和(或 u 波形態(tài)異常,臨床上表現(xiàn)為室性 心律失常 ,暈厥和 猝死 的一 組綜合征。病因 長(zhǎng) Q-T 間期綜合征的病因很多,包括先天性和獲得性?xún)蓚€(gè)方面。1. 先天性長(zhǎng) Q-T 間期綜合征包括常染色體顯性遺傳的 Romano-Ward 綜合征和常染色體隱性遺傳的 JervellLange-Nielsen 綜合征,前者聽(tīng)力正常,后者伴有先天性 耳聾 。關(guān)于先天性長(zhǎng) Q-T 綜合征的原因曾有許多學(xué)者提出了不同的假說(shuō), 包括交感神經(jīng) 支配不平衡, 心肌復(fù)極異常, 心臟內(nèi)神經(jīng)變性及先天性心肌酶缺乏等, 目前認(rèn)為 先天性長(zhǎng)

4、Q-T 綜合征是由于調(diào)控心室肌細(xì)胞膜復(fù)極化離子通道的基因發(fā)生突變 所致。2. 獲得性長(zhǎng) Q-T 間期綜合征(1 藥物作用 近年來(lái)臨床藥理學(xué)的深入研究及心電監(jiān)護(hù)儀的廣泛應(yīng)用, 發(fā)現(xiàn)致 Q-T 間期延長(zhǎng)及 Tdp 尖端扭轉(zhuǎn)型室速的藥物越來(lái)越多,包括:抗 心律失常 藥:在各種致長(zhǎng) Q-T 間期綜合征的藥物中, 以抗 心律失常 藥物最常見(jiàn), 其中, 又以 類(lèi)抗 心律失常 藥最易引起長(zhǎng) Q-T 間期綜合征,a 類(lèi)抗 心律失常 藥如奎尼丁,丙 吡胺,普魯卡因胺可中度抑制傳導(dǎo),延長(zhǎng)心室復(fù)極,是引起 Tdp 的確切的原因, 而b 類(lèi)抗 心律失常 藥如利多卡因,妥卡安,美西律并不延長(zhǎng)心室復(fù)極,是否引 起長(zhǎng) Q-

5、T 綜合征尚有爭(zhēng)議,c 類(lèi)抗心律失常藥如氟卡尼,恩卡尼等可輕度延長(zhǎng) 心室復(fù)極,?？梢?室性心動(dòng)過(guò)速 ,但是否引起 Tdp ,認(rèn)識(shí)尚不一致,類(lèi)抗心 律失常藥物即 受體阻滯藥中,僅 Sotolol 可致長(zhǎng) Q-T 綜合征,類(lèi)抗心律失 常藥物和胺碘酮,已證實(shí)可致長(zhǎng) Q-T 綜合征及 Tdp ,類(lèi)抗心律失常藥即鈣拮抗藥中僅 Bepridil 可引起長(zhǎng) Q-T 綜合征及 Tdp 。酚噻嗪類(lèi)藥。三環(huán)和四環(huán)抗 抑郁藥,紅霉素注射劑及有機(jī)磷殺蟲(chóng)劑等均可引起長(zhǎng) Q-T 綜合征。(2 電解質(zhì)代謝紊亂 文獻(xiàn)報(bào)道低血鉀, 低血鎂, 低血鈣等都可引起長(zhǎng) Q-T 綜合 征,但以低血鉀最為常見(jiàn),輕度血鉀降低時(shí), Q-T

6、間期延長(zhǎng)不明顯;中重度降低 時(shí), T 波與 u 波融合,則發(fā)生長(zhǎng) Q-T 綜合征。(3 緩慢型心律失常 是引起長(zhǎng) Q-T 綜合征的常見(jiàn)原因, 其中, 最常見(jiàn)的是高度 房室傳導(dǎo)阻滯 或完全性 房室傳導(dǎo)阻滯 ,國(guó)內(nèi)段氏報(bào)道致 Tdp 者占 25.6%;其次為 嚴(yán)重 竇性心動(dòng)過(guò)緩 ,也可見(jiàn)于交界性心律,竇房阻滯。(4 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 腦外傷 , 腦血管意外, 腦腫瘤等均可引起長(zhǎng) Q-T 綜合征, 尤其是 蛛網(wǎng)膜下腔出血 者最易發(fā)生。(5 冠心病 冠心病雖不是長(zhǎng) Q-T 綜合征的常見(jiàn)原因, 但 急性心肌梗死 , 變異性 心絞痛 的患者也可發(fā)生 Q-T 間期延長(zhǎng)及 Tdp 。(6其他原因 強(qiáng)直性肌 營(yíng)

7、養(yǎng)不良 , 二尖瓣脫垂 綜合征,原發(fā)性心 肌病 , 心肌炎 均可發(fā)生長(zhǎng) Q-T 綜合征。臨床表現(xiàn)長(zhǎng) Q-T 間期綜合征的臨床表現(xiàn)主要為尖端扭轉(zhuǎn)室速引起的反復(fù)暈厥和 猝死 , 大多 數(shù)病人的癥狀發(fā)生在運(yùn)動(dòng),情緒緊張,激動(dòng)時(shí),暈厥一般持續(xù) 12min ,一部分 病人 猝死 發(fā)生在睡眠時(shí)。1. 病史凡出現(xiàn)發(fā)作性暈厥和 猝死 者均應(yīng)懷疑為長(zhǎng) Q-T 綜合征, 尤其是由運(yùn)動(dòng), 情 緒激動(dòng)誘發(fā)的暈厥更提示可能存在長(zhǎng) Q-T 綜合征, 病史中詢(xún)問(wèn)發(fā)病年齡, 發(fā)病前 的誘因,對(duì)有否運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng),抑或使用奎尼丁,丙吡胺等抗心律失常藥物, 或 房室傳導(dǎo)阻滯 等 心臟病 史等方面應(yīng)詳細(xì)了解。2. 心電圖主要的診斷

8、依據(jù)男性 QTc0.47s,女性 QTc0.48s 可做出獨(dú)立的診斷, 若 QTc 介于 0.410.46s 之間,應(yīng)進(jìn)一步結(jié)合病史及其他診斷指標(biāo)。3. 對(duì)于特發(fā)性長(zhǎng) Q-T 綜合征 1985年 Schwartz 提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是具有較大的臨床 意義的。 特發(fā)性長(zhǎng) Q-T 綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn):凡具有 2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或 1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn) +2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)者即可診斷為特發(fā)性長(zhǎng) Q-T 綜合征。檢查1.Q-T 間期測(cè)量選擇起點(diǎn)與終點(diǎn)較清楚的導(dǎo)聯(lián),一般選用標(biāo)導(dǎo)聯(lián),近年有人提 倡以 V3或 V4導(dǎo)聯(lián)測(cè)量為佳, 測(cè)量 QRS 波起點(diǎn)到 T 波終點(diǎn)的時(shí)間, 一般成人不超 過(guò) 0.40s ,但在判斷 Q-T 間期是否延

9、長(zhǎng)時(shí),必須考慮到心率因素,因?yàn)樾穆士炻?是復(fù)極時(shí)間長(zhǎng)短的主要決定因素, 最通用的心率校正公式是 1926年 Bazett 公式: QTc=QT/R-R,當(dāng) QT>0.44s時(shí)才考慮 Q-T 間期延長(zhǎng)。2. 觀察 ST 和 T 波改變。3. 尋找 u 波。4. 心動(dòng)過(guò)速的診斷:長(zhǎng) Q-T 綜合征發(fā)生心動(dòng)過(guò)速時(shí)可出現(xiàn)各種形態(tài)的 室性心動(dòng)過(guò) 速 。診斷上述標(biāo)準(zhǔn)未考慮到性別對(duì) Q-T 間期的影響,忽略了一些可提示診斷的其他表現(xiàn), 故該作者于 1993年提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn),該標(biāo)準(zhǔn)采用項(xiàng)目評(píng)分的方法,記分范 圍為 0-9分,1分時(shí),長(zhǎng) Q-T 間期綜合征的可能性小; 2-3分,長(zhǎng) Q-T 綜合征 的

10、可能中等;4分時(shí),長(zhǎng) Q-T 間期綜合征的可能性較大。治療長(zhǎng) Q-T 綜合征是一種復(fù)雜而嚴(yán)重的心律失常, 尤其在尖端扭轉(zhuǎn)型 室性心動(dòng)過(guò)速 發(fā) 作時(shí),可頻發(fā)暈厥甚至 猝死 ,必須及時(shí)地采取有效治療措施。由于不同類(lèi)型的 Q-T 綜合征在治療措施方面有很大差別,現(xiàn)分別概述如下。1. 間歇依賴(lài)性長(zhǎng) Q-T 間期綜合征(1去除病因 包括停用一切能延長(zhǎng) Q-T 間期的藥物,如奎尼丁、普魯卡因胺、 胺碘酮等。(2 提高基礎(chǔ)心率 間歇依賴(lài)性長(zhǎng) Q-T 綜合征常在心率減慢的長(zhǎng)間歇后發(fā)生, 提 高基礎(chǔ)心率可防止 Tdp 的發(fā)作,基本措施包括:人工心臟起搏 臨時(shí)起搏治療 間歇依賴(lài)性長(zhǎng) Q-T 綜合征的扭轉(zhuǎn)型 室性心

11、動(dòng)過(guò)速 療效迅速可靠, 預(yù)后較好, 是一 種可供選擇的治療手段。尤其適用于藥物治療效果不佳、 Tdp 反復(fù)發(fā)作伴有 心室 撲動(dòng) 、 心室顫動(dòng) 或嚴(yán)重 房室傳導(dǎo)阻滯 患者及患有冠心病、 高血壓 病而異丙腎上腺 素為相對(duì)禁忌的患者。 起搏治療間歇依賴(lài)性長(zhǎng) Q-T 綜合征的基本原理在于提高心 室率,消除長(zhǎng)間歇,使心肌復(fù)極趨向均勻,并可縮短 Q-T 間期,降低 u 波振幅, 治療和預(yù)防尖端扭轉(zhuǎn)型 室性心動(dòng)過(guò)速 的發(fā)作。 若患者為下列情況之一者, 需置入 永久性人工 心臟起搏器 :A. 臨時(shí)人工心臟起搏控制后, 一旦停用又反復(fù)發(fā)作, 且 藥物不能控制; B.Tdp 反復(fù)發(fā)作并伴有 心室撲動(dòng) 或 心室顫動(dòng)

12、 ; C. 伴有嚴(yán)重 房室傳 導(dǎo)阻滯 (二度型及三度; D. 患有 病態(tài)竇房結(jié)綜合征 。 異丙腎上腺素 異丙 腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復(fù)極, 減少?gòu)?fù)極不均勻, 縮短 Q-T 間期, 是治 療扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的第一線(xiàn)藥物。 但必須注意, 異丙腎上腺素能顯著增加心 肌氧耗量及心肌應(yīng)激性,改變周?chē)苄?yīng),對(duì) 急性心肌梗死 、 心絞痛 、 高血壓 病患者不宜使用。 阿托品 對(duì)高度房室結(jié)阻滯引起的間歇依賴(lài)性 Tdp 的患者使 用阿托品有效, 但對(duì)高度希氏束阻滯者應(yīng)用阿托品后可使心房率增快并加重阻滯 程度, 進(jìn)一步增加心動(dòng)過(guò)速的危險(xiǎn)性。 對(duì)藥物引起 Tdp 而與房室傳導(dǎo)阻滯無(wú)關(guān)的 長(zhǎng) Q-T 綜

13、合征患者,阿托品的療效不一,許多病例無(wú)效。(3 補(bǔ)鉀治療 體內(nèi)鉀鎂離子缺乏可使心肌復(fù)極延緩, 心電圖上出現(xiàn) Q-T 間期延 長(zhǎng), u 波明顯,此為誘發(fā) Tdp 的基礎(chǔ)。由于鉀離子主要在細(xì)胞內(nèi),機(jī)體缺鉀時(shí)血 鉀濃度不一定過(guò)低,但可引起 Tdp ,因此長(zhǎng) Q-T 綜合征時(shí)應(yīng)補(bǔ)鉀。(4 硫酸鎂 鎂鹽治療 Tdp 已屢有報(bào)道, 并認(rèn)為是一種簡(jiǎn)便、 快速而安全的治療 方法。 鎂鹽治療長(zhǎng) Q-T 綜合征的機(jī)制尚未完全闡明。 由于硫酸鎂使用后, 心室率 及 Q-T 間期無(wú)改變, 說(shuō)明硫酸鎂不是縮短心室復(fù)極而對(duì) Tdp 發(fā)揮治療作用。 目前 認(rèn)為, 治療作用可能與下列幾個(gè)方面有關(guān):鎂是鈣離子的天然拮抗藥, 可

14、能對(duì) 早期后除極具有抑制作用。 補(bǔ)充體內(nèi)的鎂缺乏。 現(xiàn)已知, 鎂是人體細(xì)胞內(nèi)僅次 于鉀離子即處于第 2位的陽(yáng)離子, 與體內(nèi) 300多種酶的活性有關(guān), 機(jī)體缺乏鎂時(shí), 可導(dǎo)致這些酶,尤其是與 ATP 有關(guān)的酶功能不足。體內(nèi)的鎂離子有 1%存在于血 液中,即使缺鎂時(shí),血鎂濃度仍可在正常水平,但可引起明顯的病理生理作用。 如細(xì)胞膜的鈉鉀 ATP 酶功能不足, 使鉀離子不能進(jìn)入細(xì)胞內(nèi), 鈉離子不能移出細(xì)胞外。從而誘發(fā) Tdp 的發(fā)生。鎂離子可抑制交感神經(jīng)節(jié),減低心肌應(yīng)激性,對(duì) 消除異位心律亦有裨益。(5 維拉帕米 當(dāng)長(zhǎng) Q-T 綜合征患者發(fā)生 Tdp 而且其他措施無(wú)效時(shí), 可試用維拉 帕米, 有時(shí)可取

15、得明顯效果, 但一般認(rèn)為, 維拉帕米對(duì)長(zhǎng) Q-T 綜合征患者不宜作 為第一線(xiàn)用藥。 維拉帕米治療長(zhǎng) Q-T 綜合征的原理尚待進(jìn)一步探討, 可能包括兩 個(gè)方面:抑制心肌細(xì)胞膜鈣離子內(nèi)流而抑制早期后除極的發(fā)生; 非競(jìng)爭(zhēng)性地 降低交感神經(jīng)和增加迷走神經(jīng)張力的作用。(6 利多卡因 利多卡因治療長(zhǎng) Q-T 綜合征的療效評(píng)價(jià)不一。 有人認(rèn)為無(wú)效, 但 也有一些報(bào)道使用利多卡因治療 Tdp 成功。 但需注意, 利多卡因?qū)θ毖募∮醒?長(zhǎng)復(fù)極作用, 對(duì)房室傳導(dǎo)阻滯、 病態(tài)竇房結(jié)綜合征 以及基礎(chǔ)心率緩慢者不宜使用。 (7 直流電復(fù)律 直流電復(fù)律術(shù)用于長(zhǎng) Q-T 綜合征尚有爭(zhēng)議。 一種認(rèn)為電復(fù)律會(huì) 損傷心肌使病情

16、惡化, 另一種認(rèn)為低能量的直流電電擊對(duì)心肌并無(wú)明顯損傷, 故 應(yīng)適時(shí)采用直流電復(fù)律術(shù),以免轉(zhuǎn)為 心室顫動(dòng) 后導(dǎo)致更為嚴(yán)重的心肌損傷改變。 但需注意,在低血鉀、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、 藥物中毒 情況下慎用。2. 特發(fā)性長(zhǎng) Q-T 間期綜合征(1避免劇烈體力活動(dòng)及精神刺激,以免誘發(fā) Tdp 發(fā)作。(2 腎上腺素受體阻滯藥 阻滯藥是藥物治療的首選藥物,預(yù)防暈厥發(fā)作 的有效率約 75%80%。雖然各種 受體阻滯藥均可選用,但最常用的是普萘洛 爾(心得安,并應(yīng)長(zhǎng)期不間斷服用。(3 外科治療 2025%的長(zhǎng) Q-T 綜合征病人在接受全劑量 受體阻滯藥后仍有 暈厥發(fā)作,則可行外科治療,行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)或左側(cè)交感神經(jīng)切除術(shù), 不僅可縮短 Q-T 間期, 而且可消除 Tdp , 顯著提高室顫閾值。 手術(shù)在腹膜外進(jìn)行, 需切除左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)的下部及第一胸段的 3-5個(gè)神經(jīng)節(jié)。 保留星狀