先天性心臟病1寬版

1、先天性心臟病先天性心臟病congenital heart disease 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 朱善良朱善良心管形成及袢化心管形成及袢化l孕第三周，原始心管開始形成孕第三周，原始心管開始形成l在一系列基因的調(diào)控下，心管逐漸扭在一系列基因的調(diào)控下，心管逐漸扭曲旋轉(zhuǎn)、孕第四周末完成袢化。出現(xiàn)曲旋轉(zhuǎn)、孕第四周末完成袢化。出現(xiàn)心跳，開始循環(huán)功能心跳，開始循環(huán)功能l 心內(nèi)膜墊心內(nèi)膜墊 房室的最早分隔房室的最早分隔l心房分隔心房分隔第一隔：第一隔：3周末周末第二隔：第二隔：5-6周周l心室的分隔心室的分隔 肌性間隔肌性間隔 心內(nèi)膜墊心內(nèi)膜墊 動(dòng)脈總干分隔動(dòng)脈總干分隔l原

2、始心臟于孕原始心臟于孕3周左右形成，第四周有循環(huán)作用，周左右形成，第四周有循環(huán)作用，第第8周房室分隔完成，成為四腔心。先心病的形成周房室分隔完成，成為四腔心。先心病的形成主要發(fā)生在這一時(shí)期主要發(fā)生在這一時(shí)期l這一復(fù)雜過程是在一系列基因調(diào)控下實(shí)現(xiàn)的，任何這一復(fù)雜過程是在一系列基因調(diào)控下實(shí)現(xiàn)的，任何不良因素都可能影響此過程，使心臟的某一部分發(fā)不良因素都可能影響此過程，使心臟的某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性心臟畸形。育停頓或異常，即可造成先天性心臟畸形。l部分心臟畸形在此時(shí)期后仍將繼續(xù)發(fā)展部分心臟畸形在此時(shí)期后仍將繼續(xù)發(fā)展正常的血液循環(huán)正常的血液循環(huán)胎胎兒兒血血液液循循環(huán)環(huán) 胎兒時(shí)期胎兒時(shí)期

3、 出生后出生后肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 少、厚少、厚 多、薄多、薄肺血流肺血流 8-10%右室排出量右室排出量 全部右室排出量全部右室排出量肺動(dòng)脈壓肺動(dòng)脈壓 與主動(dòng)脈相似與主動(dòng)脈相似 降低降低肺循環(huán)阻力肺循環(huán)阻力 高高 低低體循環(huán)阻力體循環(huán)阻力 低低 高高動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管 開放開放 (RL) 解剖關(guān)閉解剖關(guān)閉(3-12m)卵圓孔卵圓孔 開放開放 (RL) 解剖關(guān)閉解剖關(guān)閉(5-7m)靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管 開放開放 解剖關(guān)閉解剖關(guān)閉(68w)出生前后循環(huán)的變化出生前后循環(huán)的變化根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)根據(jù)血流動(dòng)力學(xué):左右心各節(jié)段有無分流左右心各節(jié)段有無分流l母親孕期情況：感染、用藥、接觸射線、疾病母親孕期情況：感染、用藥

4、、接觸射線、疾病l家族史：有無先心病、遺傳代謝病家族史：有無先心病、遺傳代謝病l常見癥狀及其演變：常見癥狀及其演變： 心臟雜音、青紫、心功能不全心臟雜音、青紫、心功能不全（喂養(yǎng)困難、多汗、活動(dòng)耐力、生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促）喂養(yǎng)困難、多汗、活動(dòng)耐力、生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促）反復(fù)下呼吸道感染、聲音嘶啞、反復(fù)下呼吸道感染、聲音嘶啞、 蹲踞、缺氧發(fā)作蹲踞、缺氧發(fā)作經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖病理解剖分類病理解剖分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型l 右室順應(yīng)性高右室順應(yīng)性高l 左右房壓差左右房壓差心房水平心房水平LRSVC、IVCRA（增大）（增大） RV（增大）（增大）PA（擴(kuò)張）（擴(kuò)張）AOLVLA PV ASD 肺血增多肺血增多 體循環(huán)供血不足體循環(huán)