腦腫瘤是怎樣分類的

1、腦腫瘤是怎樣分類的？一、顱內(nèi)腫瘤分型：原發(fā)性 起源于顱內(nèi)各種組織的腫瘤繼發(fā)性 全身其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤：成人：1.8% 、兒童 : 70%二、顱內(nèi)腫瘤（ 原發(fā)性 ） 病因顱內(nèi)腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因, 但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點(diǎn)、病理和基礎(chǔ)研究，存在幾種假說。1 遺傳學(xué)說：視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 染色體 13 一對長臂缺失其一，或14 帶缺失，半數(shù)以上傳給子代。又如- 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳，外顯率很高2 病毒學(xué)說: 實(shí)驗(yàn)表明，包括RNA、 DNA 病毒如接種于動(dòng)物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤。猴空泡病毒（SV40 ） 脈絡(luò)叢腫瘤、室管膜瘤

2、。肉瘤病毒（RSV） 髓母細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤，但是目前尚未發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)人類腦瘤的病毒。3 理化學(xué)說物理因素：放射線在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中被證實(shí)可誘發(fā)膠質(zhì)瘤化學(xué)因素：多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌啶、甲基亞硝脲等可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤4 胚胎殘余學(xué)說某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織，如：顱咽管瘤 顱咽管上皮組織，皮樣囊腫 外、中胚層異位組織，表皮樣囊腫 外胚層異位組織，畸胎瘤 三胚層，脊索瘤殘留的脊索組織。這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發(fā)展為腫瘤。三、顱內(nèi)腫瘤的分類Bailey 和 Cushing 基于 Cohnheim （ 1887 ）關(guān)于

3、胚胎殘留細(xì)胞形態(tài)成腫瘤的假說，于 1926 年首次對神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度KernohanI IV 級分類法，將神經(jīng)上皮性腫瘤根據(jù)其分化程度分為I IV 級世界衛(wèi)生組織分類法（ 1979 年、 1993 年） : 1993 年出版， 由德國病理學(xué)家Paul Kleihues組織制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法為世界衛(wèi)生組織分類法最新版本。1 神經(jīng)上皮組織腫瘤(Tumors of Neuroepithelial tissue)1.1 星形細(xì)胞腫瘤Astrocytic tumor1.1.1 星形細(xì)胞瘤Astrocytoma1.1.1.1 纖維型 Fibrillary1.1.

4、1.2 漿細(xì)胞型Protoplasmic1.1.1.3 肥胖細(xì)胞型Gemistocytic1.1.2 間變性 (惡性 ) 星形細(xì)胞瘤Anaplastic(malignant)astrocytoma1.1.3 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma1.1.3.1 巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Giant cell glioblastoma1.1.3.2 膠質(zhì)肉瘤Gliosarcoma1.1.4 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤Pilocytic astrocytoma1.1.5 多形性黃色星形細(xì)胞瘤Pleomorphicxanthoastrocytoma1.1.6 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤Subependymal gian

5、t cell astrocytoma1.2 少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤Oligodendroglial tumors1.2.1 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤Oligodendroglioma1.2.2 間變性(?惡性) ?少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤Anaplastic(malignant)oligodendroglioma1.3 室管膜細(xì)胞腫瘤Ependymal tumors1.3.1 室管膜細(xì)胞瘤Ependymoma1.3.1.1 細(xì)胞型Cellular1.3.1.2 乳頭型Papillary1.3.1.3 透明細(xì)胞型Clear cell1.3.2 間變性 (惡性 ) 室管膜細(xì)胞瘤Anaplastic (malignant)

6、ependymoma1.3.3 粘液乳頭型室管膜瘤Myxopapillary ependymoma1.3.4 室管膜下瘤Subependymoma1.4 混合性膠質(zhì)瘤Mixed gliomas1.1.1 少枝星形細(xì)胞瘤Oligo-astrocytoma1.1.2 間變性少枝星形細(xì)胞瘤Anaplastic (malignant) oligo-astrocytoma1.1.3 其它型 Others1.5 脈絡(luò)叢腫瘤Choroid plexus tumors1.5.1 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤Choroid plexus papilloma1.5.2 脈絡(luò)叢癌Choroid plexus carcinoma1

7、.6 來源未確定的神經(jīng)上皮腫瘤Neuroepithelial tumors ?of ?uncertain origin1.6.1 星形母細(xì)胞瘤Astroblastoma1.6.2 極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤Polar spongioblastoma1.6.3 膠質(zhì)腦病Gliomatosis cerebri1.7 神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤Neuronal ?and ?mixed neuronal-glialtumors1.7.1 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Gangliocytoma1.7.2 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Dysplastic ?gangliocytoma of cerebellum(Lhermi

8、tte-Duclos)1.7.3 促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Desmoplastic infantile ganglioglioma1.7.4 胚胎異常增生性神經(jīng)上皮腫瘤Dysembryoplastic ?neuroepithelial tumor1.7.5 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Ganglioglioma1.7.6 間變性 (惡性 ) 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Anaplastic (malignant) ganglioglioma1.7.7 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤Central neurocytoma1.7.8 終絲副神經(jīng)節(jié)瘤Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤

9、Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)1.7.9.1 嗅神經(jīng)上皮瘤Olfactory neuroepithelioma1.8 松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤Pineal parenchymal tumors1.8.1 松果體細(xì)胞瘤Pineocytoma1.8.2 松果體母細(xì)胞瘤Pineoblastoma1.8.3 混合性 /過渡性松果體腫瘤Mixed/transitional pineal tumor1.9胚胎性腫瘤Embryonal tumors1.9.1 髓上皮瘤Medulloepithelioma1.9.2 神經(jīng)母細(xì)胞瘤Neuroblasto

10、ma1.9.2.1 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤Ganglioneuroblastoma1.9.3 室管膜母細(xì)胞瘤Ependymoblastoma1.9.4 原始神經(jīng)外胚葉腫瘤Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)1.9.4.1 髓母細(xì)胞瘤Medulloblastoma1.9.4.1.1 促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤Desmoplastic medulloblastoma1.9.4.1.2 髓母肌母細(xì)胞瘤Medullomyobastoma1.9.4.1.3 黑色素型髓母細(xì)胞瘤Melanotic medulloblastoma2 顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤Tumors of Cr

11、anial and Spinal Nerves2.1 雪旺氏細(xì)胞瘤( 神經(jīng)鞘瘤) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)2.1.1 細(xì)胞型Cellular2.1.2 叢狀型Plexiform2.1.3 黑色素型Melanotic2.2 神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma2.2.1 局限型Circumscribed (solitary)2.2.2 叢狀型Plexiform2.3 惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(神經(jīng)源性肉瘤, 間變性神經(jīng)纖維瘤,惡性雪旺氏細(xì)胞瘤)Malignant periphera nerve sheathtumor(MPNST)(Neurogenic sa

12、rcoma,Anaplastic neurofibroma, “ Malignant schwannoma ”)2.3.1 上皮樣型Epithelioid2.3.2 間質(zhì)分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤MPNST with divergentmesechymal and/or epithelial differentiation2.3.3 黑色素型Melanotic3 腦膜組織腫瘤Tumors of the Meninges3.1 腦膜上皮細(xì)胞腫瘤Tumors of meningothelial cells3.1.1 腦膜瘤 Meningioma3.1.1.1 腦膜上皮型Meningot

13、helial3.1.1.2 纖維型 Fibrous (fibroblastic)3.1.1.3 過渡型 ( 過渡型 ) Transitional (mixed)3.1.1.4 沙粒型Psammatous3.1.1.5 血管瘤型Angiomatous3.1.1.6 顯微囊型Microcystic3.1.1.7 分泌型Secretory3.1.1.8 透明細(xì)胞型Clear cell3.1.1.9 脊索狀型Chordoid3.1.1.10 富含透明細(xì)胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11 化生型 Metaplastic3.1.2 非典型腦膜瘤Atypical meningio

14、ma3.1.3 乳頭型腦膜瘤Papillary meningioma3.1.4 間變性 ( 惡性 )腦膜瘤 Anaplastic(malignant meningioma3.2 間質(zhì)性 , 非腦膜上皮性組織腫瘤Mesenchymal,non-meningothelialtumors良性腫瘤Benign neoplasms3.2.1 骨軟骨瘤Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipoma3.2.3 纖維組織細(xì)胞瘤Fibrous histocytoma3.2.4 其它腫瘤Others 惡性腫瘤Malignant neoplasms3.2.5 血管外皮細(xì)胞瘤Hem

15、angiopericytoma3.2.6 軟骨肉瘤Chodrosarcoma3.2.6.1 間質(zhì)性軟骨肉瘤Mesenchymal chondrosarcoma3.2.7 惡性纖維組織細(xì)胞瘤Malignant fibous histocytoma3.2.8 橫紋肌肉瘤Rhabdomyosarcoma3.2.9 腦膜肉瘤病Meningeal sarcoma3.2.10 其它腫瘤Others3.3 原發(fā)黑色素細(xì)胞性病變Primary melanocytic lesions3.3.1 廣泛性黑色素沉積癥Diffuse melanosis3.3.2 黑色素細(xì)胞瘤Melanocytoma3.3.3 惡性黑

16、色素瘤Malignant melanoma3.3.3.1 腦膜黑色素瘤病Meningeal melanomatosis3.4 組織來源未確定腫瘤Tumors of uncertain histogenesis3.4.1 血管母細(xì)胞瘤(毛細(xì)血管型血管母細(xì)胞瘤) Haemangioblastoma (Capillaryhaemangioblastoma)4 淋巴瘤和造血細(xì)胞腫瘤Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms4.1 惡性淋巴瘤Malignant lymphomas4.2 漿細(xì)胞瘤Plasmacytoma4.3 粒細(xì)胞瘤Granulocytic sarcoma

17、4.4 其它腫瘤Others5 生殖細(xì)胞腫瘤Germ Cell Tumors5.1 生殖細(xì)胞瘤Germinoma5.2 胚胎癌 Embryonal carcinoma5.3 卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤) Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor)5.4 絨毛膜癌Choriocarcinoma5.5 畸胎瘤 Teratoma5.5.1 非成熟性Immature5.5.2 成熟性 Mature5.5.3 畸胎瘤合并惡性變Teratoma with malignant transformation5.6 混合性生殖細(xì)胞腫瘤Mixed germ cell tumors6 囊

18、腫和腫瘤樣病變Cysts and Tumor-likeLesions6.1 拉克氏囊腫Rathke cleft cyst6.2 表皮樣囊腫Epidermoid cyst6.3 皮樣囊腫Dermoid cyst6.4 第三腦室膠樣囊腫Collid cyst of the third ventricle6.5 腸生性囊腫Enterogenous cyst6.6 神經(jīng)膠質(zhì)囊腫Neuroglial cyst6.7 粒細(xì)胞瘤(迷離瘤, 垂體后葉細(xì)胞瘤) Granular cell tumor(Choristoma,Pituicytoma)6.8 下丘腦神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤Hypothalamic neuronal

19、 hamartoma6.9 鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位Nasal glial heterotopia6.10 漿細(xì)胞肉芽腫Plasma cell granuloma7 鞍區(qū)腫瘤Tumors of the Sellar Region7.1 垂體腺瘤Pituitary adenoma7.2 垂體癌 Pituitary carcinama7.3 顱咽管瘤Craniopharyngioma7.3.1 成釉質(zhì)型Adamantinomatous7.3.2 乳頭型 Papillary8 局部腫瘤的擴(kuò)延Local Extensions from Regional Tumors8.1 副神經(jīng)節(jié)瘤( 化學(xué)感受器瘤) Para

20、ganglioma (Chemodectoma)8.2 脊索瘤Chordoma8.3 軟骨瘤Chondroma軟骨肉瘤Chondrosarcoma8.4 癌 Carcinoma9 轉(zhuǎn)移性腫瘤Metastatic Tumors10 未分類腫瘤Unclassified Tumors四、顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率：顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率，各國統(tǒng)計(jì)資料不同，以我國為例。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤( Primary intracranial tumor) 發(fā)病率7.8-12.5/10萬， 平均 10/10 萬。腦轉(zhuǎn)移瘤 (Metastatic tumor) 發(fā)病率2.1-11.1/10 萬。顱內(nèi)腫瘤的年齡分布：

21、不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有其明顯特點(diǎn)。顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、呈緩慢進(jìn)行性加重，其病程根據(jù)病理性質(zhì)，生長部位和患者年齡而有所不同。局灶癥狀：即神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，為腫瘤對周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生長部位。五、診斷與鑒別診斷顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個(gè)內(nèi)容：A 顱內(nèi)有無腫瘤B 腫瘤病理性質(zhì)C 腫瘤生長部位1 臨床診斷：病史和體征：典型病例，可明確診斷。2 影象學(xué)診斷：CT、 MRI 、了解腫瘤部位及相關(guān)結(jié)構(gòu)改變、DSA 了解腫瘤血供和相關(guān)血管改變、PET 了解腫瘤代謝。3 鑒別診斷：腦膿腫、性硬膜下血腫、腦寄生蟲病、腦囊蟲病、腦包蟲病、腦結(jié)

22、核瘤、腦出血、腦梗塞、良性顱內(nèi)壓增高六、顱內(nèi)腫瘤的治療1 降低顱內(nèi)壓：高滲性脫水劑、上腺皮質(zhì)激素2 手術(shù)切除3 放射治療：適用于膠質(zhì)瘤，垂體瘤，生殖細(xì)胞瘤等4 化學(xué)治療：適用于生殖細(xì)胞瘤和一些類型膠質(zhì)瘤5 GAMMA 刀治療6 免疫治療7 后裝機(jī)內(nèi)照射 七、主要顱內(nèi)腫瘤1. 膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤是指神經(jīng)外胚葉組織發(fā)生的腫瘤，腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細(xì)胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實(shí)質(zhì)細(xì)胞。發(fā)病年齡：20-50 歲 高峰30-40 歲、女比例： 1.85 ： 1 。（ 1 ）星形細(xì)胞瘤（Astrocytoma ）：是最常見的神經(jīng)上皮腫瘤，主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤性生長，與正常腦組織無明顯邊界。發(fā)病部位：可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，成人：多見于大腦半球，兒童：多見于小腦。間變性 （惡性）者，腫瘤生長活躍，可侵犯多個(gè)腦葉，甚至越過中線侵犯對側(cè)。臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。顱高壓癥狀，局灶癥狀。（ 2 ）膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastoma ）：發(fā)病率僅次于星形細(xì)胞瘤，好發(fā)年齡40-