先天性心臟病培訓

1、關于先天性心臟病培訓現(xiàn)在學習的是第一頁，共41頁n先天性心臟病先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形?，F(xiàn)在學習的是第二頁，共41頁主要檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查線檢查心電圖（心電圖（electrocardiogram ECG）脈搏氧飽和度脈搏氧飽和度超聲心動圖（超聲心動圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導管檢查：有創(chuàng)心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)現(xiàn)在學習的是第三頁，共41頁先天性心臟病分類先天性心臟病分類常見先天性

2、心臟病常見先天性心臟病非紫紺型非紫紺型紫紺型紫紺型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損 動脈導管未閉動脈導管未閉無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈狹窄主動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位現(xiàn)在學習的是第四頁，共41頁TOFPDAVSDASD現(xiàn)在學習的是第五頁，共41頁高原地區(qū)與平原地區(qū)高原地區(qū)與平原地區(qū)CHD構成比構成比現(xiàn)在學習的是第六頁，共41頁 高原地區(qū)與平原地區(qū)高原地區(qū)與平原地區(qū)CHD構成比構成比現(xiàn)在學習的是第七頁，共41頁房間隔缺損房間隔缺損n房間隔缺

3、損（房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟）占先天性心臟病總數(shù)的病總數(shù)的5 % 10%現(xiàn)在學習的是第八頁，共41頁可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑現(xiàn)在學習的是第九頁，共41頁上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型靜脈竇型靜脈竇型 冠狀靜脈冠狀靜脈竇型竇型現(xiàn)在學習的是第十頁，共41頁室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損現(xiàn)在學習的是

4、第十一頁，共41頁體征n最典型的體征體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂n可聞及-級收縮期噴射性雜音錄音機文檔現(xiàn)在學習的是第十二頁，共41頁現(xiàn)在學習的是第十三頁，共41頁ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現(xiàn)右心室超負荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流見心房水平分流現(xiàn)在學習的是第十四頁，共41頁n小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療n目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法現(xiàn)在學習的是第十五頁，共41頁n房缺介入治療的基本原理基本原理是經(jīng)

5、導管在房間隔缺損的部位送入一個雙盤結構的封閉器，雙盤中的一個盤在左心房而另一個在右心房現(xiàn)在學習的是第十六頁，共41頁適應癥n年齡大于三歲，體重5kgn繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結構須滿足以下條件： a)最大伸展直徑40mm b)邊緣至少4mm c)房間隔直徑大于房 間隔缺損1416mm現(xiàn)在學習的是第十七頁，共41頁適應癥n復雜先心病功能嬌治術后遺留的房缺n繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術修補后殘余分流或再通n二尖瓣球囊擴張術后明顯心房水平左向右分流n臨床有右心室容量負荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴大等現(xiàn)在學習的是第十八頁，共41頁禁忌癥n已有右向左分流者n多發(fā)性房間隔缺損n合關并有其它的先天性心血管畸形n心臟內有血

6、栓特別是左右心耳內現(xiàn)在學習的是第十九頁，共41頁并發(fā)癥n殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口n異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴重并發(fā)癥n血管并發(fā)癥及感染n機械性溶血較少見現(xiàn)在學習的是第二十頁，共41頁室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（室間隔缺損（vent-ricular septal defect, VSD）占我國先天性）占我國先天性心臟病的心臟病的50%現(xiàn)在學習的是第二十一頁，共41頁VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血現(xiàn)在學習的是第二十二頁，共41頁VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60 %7

7、0%流出部型流入部型肌小梁部約20 %30%現(xiàn)在學習的是第二十三頁，共41頁VSD分類（2） 小型室缺小型室缺（roger?。┎。┲行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑(mm)缺損面積缺損面積(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無或輕微無或輕微有有明顯明顯肺血管肺血管可無影響可無影響有影響有影響肺高壓肺高壓Eisenmenger綜綜合癥合癥按缺損大小分類：現(xiàn)在學習的是第二十四頁，共41頁VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀n輕者可無癥狀輕者可無癥狀n肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)n潛伏紫紺潛伏紫紺n并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內

8、并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎膜炎現(xiàn)在學習的是第二十五頁，共41頁VSD聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣3、4肋間可及肋間可及 -級級 全收縮期雜音，伴震顫全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時肺動脈高壓時P2亢進亢進現(xiàn)在學習的是第二十六頁，共41頁VSD超聲心動圖二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流現(xiàn)在學習的是第二十七頁，共41頁n先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，小的

9、閉合率高，大的閉合率低；5歲以內閉合率高，5歲以上閉合機會較少n對于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內科內科介入治療介入治療和外科手術治療外科手術治療兩種方法現(xiàn)在學習的是第二十八頁，共41頁適應癥n肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）n缺損口中點距主動脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上現(xiàn)在學習的是第二十九頁，共41頁禁忌癥na)相對禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD nb)絕對禁忌癥為已有右向左分流n并發(fā)癥：與ASD介入封堵術相同現(xiàn)在學習的是第三十頁，共41頁動脈導管未閉 動脈導管未閉（動脈導管

10、未閉（patent ductus arteriosus ,PDA） 占先天性心臟病的占先天性心臟病的15%;現(xiàn)在學習的是第三十一頁，共41頁 PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房現(xiàn)在學習的是第三十二頁，共41頁PDA 分型管型管型 漏斗型漏斗型 窗型窗型現(xiàn)在學習的是第三十三頁，共41頁PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等?？人?、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等。差異性紫紺差異性紫紺現(xiàn)在學習的是第三十四頁，共41頁聽診聽診n胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)

11、全胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期期n二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）性狹窄所致）nP2亢進亢進1.周圍血管征：水沖脈、毛細血周圍血管征：水沖脈、毛細血 管管 搏動搏動現(xiàn)在學習的是第三十五頁，共41頁PDA超聲心動圖二維可以直接探查到二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜流頻譜彩色多普勒見彩色多普勒見PA與與DO分流分流現(xiàn)在學習的是第三十六頁，共41頁PDA治療內科治療內科治療n防治心衰防治心衰n對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使促使90%PDA關閉關閉n外科手術外科手術n 介入治療介入治療現(xiàn)在學習的是第三十七頁，共41頁適應癥、禁忌癥n適應癥：適應癥：絕大多數(shù)PDA均可介入封堵n禁忌癥禁忌癥： 極少數(shù)晚期已形成右向左分流者不易行此手術 PDA依賴的CHD現(xiàn)在學習的是第