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1、過敏性紫癜臨床診療 【摘要】 過敏性紫癜(allergic purpura)為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng),導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加,血液外滲,產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血??赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。目的 討論過敏性紫癜臨床診療。方法 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié)合檢查結(jié)果進(jìn)行診斷并治療。結(jié)論 防治感染,驅(qū)除腸道寄生蟲,避免接觸致敏物品、藥物及食物。
2、160; 【關(guān)鍵詞】過敏性紫癜 診斷 治療 過敏性紫癜(allergic purpura)為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng),導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加,血液外滲,產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血??赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。本病多見于青少年,男性發(fā)病略多于女性,春、秋季發(fā)病較多。 【病因與發(fā)病機(jī)制】
3、60; 過敏性紫癜的直接病因很難確定。其有關(guān)因素如下。 1.感染 細(xì)菌感染、病毒感染和腸道寄生蟲感染。 2.食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等異性蛋白食物。 3.藥物&
4、#160; 抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、頭孢菌素類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等。 4.其他 寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。 上述因素引起抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)。此復(fù)合物沉積于血管壁和腎小球基膜上,損害毛細(xì)血管和小動(dòng)脈,引起毛細(xì)血管炎或壞死性小動(dòng)脈炎,使管壁能透性、脆性增加而伴滲出性出血和水腫。此種炎癥反應(yīng)除見于皮膚、黏膜外,尚可累及
5、腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。 【臨床表現(xiàn)】 多數(shù)起病前13周有上呼吸道感染癥狀,首發(fā)癥狀是皮膚紫癜。臨床表現(xiàn)分5型。 1.單純型(紫癜型) 最常見。以皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜、瘀斑為主要表現(xiàn)。最多見于下肢,對(duì)稱分布、分批出現(xiàn),紫癜大小不等,呈紫紅色??筛叱銎っ妫扇诤铣善?/p>
6、,嚴(yán)重者可融合成大血皰,中心呈出血性壞死。 2.腹型 主要表現(xiàn)為腹痛,可呈鈍痛或絞痛,伴有惡心、嘔吐、腹瀉,便血。易誤為外科急腹癥。 3.關(guān)節(jié)型 以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛為主。多見于膝、踝等大關(guān)節(jié)。 4.腎型 最為嚴(yán)重,發(fā)生率達(dá)1240。在紫癜后1周發(fā)生
7、。主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿,伴有水腫。少數(shù)可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征,個(gè)別發(fā)生尿毒癥。 5.混合型和少見類型 以上類型如有2種以上同時(shí)存在則稱混合型。少數(shù)可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),呼吸系統(tǒng)等,出現(xiàn)相應(yīng)系統(tǒng)的癥狀。 【輔助檢查】 1.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)
8、160;半數(shù)以上陽性。 2.尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。 3.血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查 除BT可能延長外,其他均正常。 4.腎功能 腎型及合并腎型表現(xiàn)的混合型,可有程度不等的腎功能受損,如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下
9、降等。 【診斷與鑒別診斷】 1.診斷要點(diǎn) (1)發(fā)病前13周有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀; (2)典型四肢皮膚紫癜,可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、尿常規(guī)改變等;
10、0; (3)血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常; (4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜。 2.鑒別診斷 本病需與下列疾病進(jìn)行鑒別。 (1)單純性:與血小板減少性紫癜鑒別,血小板減少性紫癜血小板計(jì)數(shù)明顯減少,而過敏性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查包括血小板計(jì)數(shù)、
11、止血功能及骨髓檢查均無特殊發(fā)現(xiàn)。 (2)關(guān)節(jié)型:關(guān)節(jié)痛是過敏性紫癜的常見癥狀,因關(guān)節(jié)部位血管受累而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、壓痛及功能障礙,但關(guān)節(jié)明顯腫脹者少見,多位于膝、踝關(guān)節(jié),主要為抗原-抗體復(fù)合物沉積于血管內(nèi)膜,激活補(bǔ)體,導(dǎo)致中性粒細(xì)胞的游走、趨化及一系列炎性介質(zhì)的釋放。激素治療紫癜消失,關(guān)節(jié)癥狀也很快消失,無關(guān)節(jié)畸形發(fā)生。 (3)腹型:凡以腹痛為首發(fā)癥狀或腹痛數(shù)天后才出現(xiàn)皮膚紫癜者,應(yīng)重視腹部和全身多器官的
12、檢查。腹型過敏性紫癜可因腹膜或腸黏膜點(diǎn)狀出血導(dǎo)致消化道功能紊亂,文獻(xiàn)報(bào)道,有14的病人消化道癥狀出現(xiàn)在皮膚紫癜之前,易將腹痛、嘔吐、腹瀉、腹脹等癥狀誤診為急性胃腸炎、急性闌尾炎、急性出血性壞死性腸炎等急腹癥,因單純性腹痛過敏性紫癜較少,多為混合性,所以應(yīng)詳細(xì)詢問病史,仔細(xì)查體,發(fā)現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)改變或尿常規(guī)檢查異常者,要考慮過敏性紫癜的可能。 (4)腎型:需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎等鑒別。 【治療】
13、60; 1.一般治療消除致病因素 防治感染,驅(qū)除腸道寄生蟲,避免接觸致敏物品、藥物及食物。 (1)抗組胺類藥物:鹽酸異丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、賽庚啶及靜脈注射鈣藥等。 (2)改善毛細(xì)血管通透性:維生素C、曲克蘆丁等。
14、; 2.糖皮質(zhì)激素 可抑制抗原-抗體反應(yīng)、減輕炎性滲出、改善毛細(xì)血管通透性等。一般用潑尼松30mgd,頓服或分次口服。重者可用氫化可的松100200mgd,或地塞米松510mgd,靜脈滴注,癥狀減輕后改口服。糖皮質(zhì)激素療程一般不超過30d,腎型者可酌情延長。 3.對(duì)癥治療 腹痛較重者可予阿托品或654-2口服或皮下注射;關(guān)節(jié)痛可酌情用止痛藥;嘔吐嚴(yán)重者可用止吐藥;伴發(fā)嘔血、黑糞者,可用洛塞克等治療。
15、; 4.其他 如上述治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者,可酌情使用以下療法。 (1)免疫抑制藥:如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等; (2)抗凝療法:適用于腎型病人,初以肝素或低分子肝素100200U(kg?d)靜脈滴注,4周后改華法林415mgd,2周后改用維持量25mgd,23個(gè)月;
16、; (3)中醫(yī)中藥:以涼血、解毒、活血化瘀為主,適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型病人。 【轉(zhuǎn)院要求】 1.一般確診病人,無嚴(yán)重并發(fā)癥者可在門診或當(dāng)?shù)刈≡褐委煛? 2.出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥如腸套疊、腸梗阻,以及嚴(yán)重、持續(xù)腎損害或中樞神經(jīng)系統(tǒng)有并發(fā)癥者預(yù)后嚴(yán)重,應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。 【預(yù)后及病人教育】 本病常可自愈,但可復(fù)發(fā),首次發(fā)作較嚴(yán)重者復(fù)發(fā)率較高。本病的病程長短與急性期的嚴(yán)重程度、重要臟器有否受累、是否反復(fù)發(fā)作有關(guān)。病程平均為4周(16周),腎型最長病程可達(dá)45年以上。本病的預(yù)后一般良好,病死率很低,一般低于5。皮膚型、關(guān)節(jié)型預(yù)
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