脊柱、脊髓先天畸形

1、脊柱、脊髓先天畸形脊柱、脊髓先天畸形李依明 黃文起商丘市第一人民醫(yī)院 影像中心分類分類u開放性神經(jīng)管閉合不全u隱性神經(jīng)管閉合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制分類分類u開放性神經(jīng)管閉合不全u隱性神經(jīng)管閉合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制開放性神經(jīng)管閉合不全開放性神經(jīng)管閉合不全 u也叫開放性脊椎裂u病因：妊娠3周末，神經(jīng)管關(guān)閉時皮

2、膚外胚層與神經(jīng)外胚層分離不全，神經(jīng)基板經(jīng)脊柱裂向外膨出u好發(fā)于腰骶部中線處u背部中線處缺乏皮膚、筋膜、肌肉和骨組織缺乏皮膚、筋膜、肌肉和骨組織，根據(jù)膨出的內(nèi)容分為脊髓膨出脊髓膨出（myelocele）和脊髓脊膜脊髓脊膜膨出膨出（myelomeningocele）兩種u開放性神經(jīng)管閉合不全應(yīng)在生后24小時內(nèi)小時內(nèi)手術(shù)治療u影像特點：軟組織腫塊+相應(yīng)椎板閉合不全 u首選MRu脊髓膨出僅含有脊髓u脊髓脊膜膨出含有脊髓、脊膜和腦脊液開放性神經(jīng)管閉合不全開放性神經(jīng)管閉合不全伴隨畸形Chiari II型畸形95%-100%腦積水80%脊髓積水30%-75%胼胝體發(fā)育不全及脊髓縱裂30%-45%脊柱側(cè)彎或后

3、凸及髖部畸形10%-20%分類分類u開放性神經(jīng)管閉合不全u隱性神經(jīng)管閉合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制隱性神經(jīng)管閉合不全u共同特點：背側(cè)有閉合不全的脊柱，病變處無神經(jīng)組織暴露，背側(cè)皮膚完整u包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓縱裂、脊髓栓系綜合征和背側(cè)上皮竇等脊膜膨出u脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內(nèi)含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)u80%位于腰骶部，其他：頭頸交界處、頸段及胸段。脊髓脂肪瘤u含成熟脂肪組織的腫塊與軟脊膜或脊髓相連u依據(jù)脂肪瘤的位置不同分為： 脂肪脊髓脊膜

4、膨出 硬膜內(nèi)脂肪瘤 終絲纖維脂肪瘤u脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常見原因；表現(xiàn)為腰骶部外突腫塊，皮膚表面可有血管瘤、毛發(fā)等u影像特點：棘突裂、椎弓根間距增寬，椎管內(nèi)脂肪瘤和脊髓經(jīng)棘突裂與背側(cè)脂肪相連，脊髓隨脂肪瘤疝出椎管u與脊髓脊膜膨出的區(qū)別為脊髓背側(cè)有脂肪瘤和完整的皮膚uMR首選u可伴有半椎體、蝴蝶椎、椎體分節(jié)不全、骶骨及骶髂關(guān)節(jié)畸形、脊髓積水癥、Chiari I型畸形u硬膜內(nèi)脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，頸胸段多見u位于脊髓背側(cè)或后外側(cè)硬膜內(nèi)，使脊髓發(fā)生旋轉(zhuǎn)和移位，硬膜完整u影像特點：硬膜內(nèi)條狀或梭形脂肪組織u可伴有椎體分節(jié)不全u終絲脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12%u可累及硬

5、膜內(nèi)終絲、硬膜外終絲，或同時受累u累及硬膜內(nèi)終絲終絲增粗，伴或不伴有脊髓栓系u累及硬膜外終絲脂肪瘤大，腰骶管擴(kuò)大，脊髓栓系脊髓縱裂u脊髓分裂為兩個半脊髓u影像特點：分裂的脊髓及椎管中線的縱形骨性分隔u脊髓開裂前后徑開裂、腹側(cè)開裂、背側(cè)開裂；50%縱裂脊髓位于一個硬膜囊內(nèi)，另50%各自擁有硬膜囊u常伴有脊髓栓系，縱裂以上脊髓易發(fā)生脊髓積水u幾乎總伴有顯著的脊柱畸形，如半椎體，蝴蝶椎原發(fā)性脊髓栓系綜合征u （Primary tethered cord syndrome）-脊髓低位，圓錐位于L2以下，終絲增粗，直徑2mmu 正常胚胎第三個月末，脊髓占據(jù)椎管全長，但因脊椎生長快于脊髓，故引起脊髓圓錐相

6、對上移u 出生時脊髓圓錐位于L2和L3椎水平，生后3個月位于L1和L2水平，與成人相似u 短而粗(粗2mm以上)的終絲將脊髓圓錐栓系在比較低的位置上，使圓錐上移遭到阻礙，圓椎位置在Ll2以下u 隨著年齡增大，椎管生長較快，則產(chǎn)生癥狀（背痛，大小便失禁、下肢肌力減退、感覺喪失等神經(jīng)系統(tǒng)功能損害）u 影像學(xué)表現(xiàn)：100%并發(fā)棘突裂，脊髓低位，圓錐位于L2以下，終絲增粗（直徑2mm）背側(cè)上皮竇u （dorsal dermal sinus）：從皮膚到深部組織的有上皮組織內(nèi)襯的竇道u 由于皮膚外胚層和神經(jīng)外胚層沒有完全分離，發(fā)生粘連所致u 竇道終止于皮下組織、硬膜、蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓或神經(jīng)根u 59%伴發(fā)

7、硬膜下皮樣囊腫、表皮樣囊腫或脂肪瘤u 表現(xiàn)為背側(cè)中線皮膚看見竇口，竇口處可見毛發(fā)，周圍皮膚可見色素沉著、海綿狀血管瘤等u 需與潛毛竇鑒別：位于尾部近肛門，竇口常見毛發(fā)，竇道止于尾骨背側(cè)，不與椎管相通Spinal lipoma associated with congenital dermal sinus: a case report. Lvia Teresa Moreira Rios. et al.Radiol Bras. 2011 Jul/Ago;44(4):265267分類分類u開放性神經(jīng)管閉合不全u隱性神經(jīng)管閉合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制尾部脊柱脊髓畸形u尾部退化綜合征：下部脊柱發(fā)育不全（尾骨缺如、骶骨發(fā)育不全、腰骶部發(fā)育不全）、泌尿生殖系統(tǒng)畸形u骶前脊膜膨出：硬膜囊突向腹膜外骶前間隙而形成憩室樣病變u隱性骶管內(nèi)脊膜膨出u骶尾部畸胎瘤：含鈣化及脂肪