氣管食管瘺PPT課件

1、Tracheoesophageal Fistula氣管食管瘺福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 麻醉科1病例介紹A 12-hour-old full-term infant weighing 2.5 kg presents with choking and cyanosis during his first feed. Neonatal intensive care unit (NICU) staff is unable to pass a feeding tube into the stomach. The baby also has copious oral secretions. Before b

2、irth, polyhydramnios was seen. 患者，出生患者，出生12h的足月新生兒的足月新生兒體重體重2.5kg，首次哺乳時出現(xiàn)窒息和發(fā)紺。新生兒重癥監(jiān)護(hù)，首次哺乳時出現(xiàn)窒息和發(fā)紺。新生兒重癥監(jiān)護(hù)室的醫(yī)生無法將鼻飼管下到該患兒的胃部。且患兒的口腔室的醫(yī)生無法將鼻飼管下到該患兒的胃部。且患兒的口腔分泌物多。出生前有羊水過多病史。分泌物多。出生前有羊水過多病史。2問題為中心的病例討論A .病理生理學(xué)和鑒別診斷病理生理學(xué)和鑒別診斷B.術(shù)前評估與準(zhǔn)備術(shù)前評估與準(zhǔn)備C.術(shù)中管理術(shù)中管理D.術(shù)后管理術(shù)后管理3A. 病理生理學(xué)與鑒別診斷A1診斷是什么？該疾病有何臨床特點？A2該疾病的病理生

3、理學(xué)？A3在發(fā)育過程中，該疾病是如何發(fā)生的?A4氣管食管瘺和食道閉鎖如何遺傳？A5氣管食管瘺可分為哪幾種不同類型？A6該患兒還可能合并其他什么問題，何時該進(jìn)行相關(guān)檢查？A7應(yīng)告知家長哪些圍術(shù)期風(fēng)險？4A1.診斷是什么？該疾病有何臨床特點？該患兒存在食道閉鎖合并氣管食管瘺。每3000例新生兒中可出現(xiàn)1例此病患兒。胎兒無法吞咽羊水（由食道閉鎖所致）可造成羊水過多，因此產(chǎn)前存在羊水過多病史時需警惕該診斷。羊水過多是一種非特異性的產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)，也可能由其他缺陷引起，包括十二指腸閉鎖，無腦畸形，先天性膈疝和18三體綜合征。只有10到20的羊水過多的胎兒會有其他異?，F(xiàn)象。 在產(chǎn)前超聲檢查中將沒有充滿液體的胃泡

4、。出生后，新生兒可表現(xiàn)為口腔分泌物過多和流涎。新生兒在喂養(yǎng)時可出現(xiàn)咳嗽和紫紺?？谖腹軙P繞在上食管盲端內(nèi)而無法進(jìn)入胃部。Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg. 2006;41:1635-1640. 5A2

5、.該疾病的病理生理學(xué)？該疾病存在兩種畸形：氣管食管瘺和食道閉鎖?；加写瞬〉男律鷥簹獾肋h(yuǎn)端通過一個瘺口與食管下段相連接。這種病變可導(dǎo)致三個問題。第一，首先，吸入的空氣可以通過瘺管繞過肺進(jìn)入胃部并導(dǎo)致通氣不足和胃擴張。 如果肺部特別不合規(guī)或瘺管很大，嘗試進(jìn)行正壓通氣（PPV）可能會導(dǎo)致胃擴張或甚至破裂導(dǎo)致通氣嚴(yán)重受損。第二，其次，持續(xù)存在酸性胃內(nèi)容物通過瘺管回流到氣管中導(dǎo)致吸入性肺炎的風(fēng)險。第三，口腔分泌物容易在近端食管盲端內(nèi)聚積，從而導(dǎo)致間歇性的誤吸、咳嗽和發(fā)紺。Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal

6、fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24. 6A2.該疾病的病理生理學(xué)？兩種畸形兩種畸形氣管食管瘺氣管

7、食管瘺通氣不足；通氣不足；胃擴張胃擴張吸入性肺炎吸入性肺炎食道閉鎖食道閉鎖口腔分泌物聚口腔分泌物聚集在近端食管集在近端食管盲端盲端Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal

8、 fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24. 7A3.在發(fā)育過程中，該疾病是如何發(fā)生的？從妊娠第四周開始，胚芽從胚胎前腸出現(xiàn)。 這個芽產(chǎn)生氣管和肺組織。 關(guān)于這是如何發(fā)生的，有兩個相互競爭的理論。 第一種可能性是氣管在縱向上迅速從肺芽中生長出來。第二種可能性，目前更受青睞，是一種隔膜模型，其中前腸的側(cè)面會聚并夾住兩個獨立的隔室，這些隔室將成為氣管和食道。 氣管與前腸的異常分離導(dǎo)致食道和氣管之間殘留的瘺管。Shaw-Smith C. Ge

9、netic factors in esophageal atresia, tracheo-esophageal fistula and the VACTERL association: roles for FOXF1 and the 16q24.1 FOX transcription factor gene cluster, and review of the literature. Eur J Med Genet. 2010;53:6-13. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24. 8A4.氣管食管瘺和食道閉

10、鎖如何遺傳？關(guān)于TEF / EA的病因?qū)W，通常認(rèn)為是多因素，呈散發(fā)。 它很少與特定的基因突變或綜合征有關(guān)。 這些包括18三體綜合征，CHARGE綜合征，眼球缺氧 - 食道 - 生殖器（AEG）綜合征，F(xiàn)eingold綜合征和16q24.1缺失綜合征。 然而，大多數(shù)情況都是非家族性的。 EA患者的每個兄弟姐位都有1的復(fù)發(fā)機會。 EA在雙胞胎中是常見的兩倍。9A5.氣管食管瘺可分為哪幾種不同類型？Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:

11、1092-1099. Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24. 8%1%75-80%2%4%10A6.該患兒還可能合并其他什么問題，何時該進(jìn)行相關(guān)檢查？TEF并不是一種單發(fā)的疾病。患兒常合并其

12、他嚴(yán)重的畸形，即通常所說的VACTERL畸形。V=脊柱畸形A=肛門畸形（肛門閉鎖）C=心臟畸形（VSD，ASD，TOF，右位主動脈弓，PDA）TE=氣管食管瘺R=腎臟發(fā)育異常L=肢體畸形（橈骨畸形）一位擬診為VACTERL畸形的患者往往存在上述3種或3種以上的畸形。11A6.該患兒還可能合并其他什么問題，何時該進(jìn)行相關(guān)檢查？Because the existence of these associated defects may alter the surgical or anesthetic plan, and because the TEF is an urgent but not eme

13、rgent procedure, these other possible defects should be assessed prior to TEF repair.由于這些相關(guān)缺陷的存在可能會改變手術(shù)或麻醉計劃，并且由于TEF是一種urgent but not emergent的手術(shù)，因此應(yīng)在TEF修復(fù)之前評估這些其他可能的缺陷。Broemling N. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth.2011;21:1092-1099.Diaz LK. Tracheoesop

14、hageal fistula and associated congenital heart disease:implications for anesthetic management and survival. Paediatr Anaesth. 2005;15:862-869.12A7.應(yīng)告知家長哪些圍術(shù)期風(fēng)險？Spitz分級法：出生體重&心臟疾病分組分組出生體重出生體重嚴(yán)重心臟疾病嚴(yán)重心臟疾病 存活率存活率Spitz I組大于1.5kg無97%Spitz II組小于1.5kg或59%Spitz III組小于1.5kg且22%以上數(shù)據(jù)來自1980-1992年間372例患兒病例資料

15、的回顧總結(jié)。Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.13A7.應(yīng)告知家長哪些圍術(shù)期風(fēng)險？2009年，Okamoto 等人對數(shù)據(jù)進(jìn)行更新：Okamato T, Takamizawa S, Arai H, et al. Esophageal atresia: prognostic classification revisited. Surgery. 2009;145:675-681.分組分組出生體重出生體重嚴(yán)重心臟疾病嚴(yán)重心臟疾病存活率存活率 Okamoto I組大于2.0kg無100%Okamoto II組小于2.

16、0kg無82%Okamoto III組大于2.0kg有72%Okamoto IV組小于2.0kg有27%14B.術(shù)前評估與準(zhǔn)備B1.手術(shù)前應(yīng)該完成哪些實驗室檢查？B2.如果患兒合并有嚴(yán)重的肺部疾病該如何處理？B3.簡述手術(shù)前在NICU中應(yīng)采取的治療措施。B4.此類患者手術(shù)前需常規(guī)行氣管插管以保護(hù)氣道嗎？15B1.手術(shù)前應(yīng)該完成哪些實驗室檢查？肺部疾病及其嚴(yán)重程度：胸部x線平片（肺、口胃管、心臟）心臟畸形：超聲心動圖（右位主動脈弓）脊柱畸形：脊柱平片（硬膜外鎮(zhèn)痛）腎臟畸形：腎臟B超其他：血常規(guī)、ABG、電解質(zhì)、交叉配血Broemling N. Anesthetic management of c

17、ongenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099.Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn.2008;28:667-675.Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.16對于T

18、EF患兒，過去多數(shù)都先行胃造口術(shù)（局麻下進(jìn)行），然后再行二期修補術(shù)。但是一小部分合并嚴(yán)重肺炎或RDS的新生兒對麻醉耐受性很差，手術(shù)風(fēng)險很高。氣管插管：高頻震蕩通氣模式，降低吸氣峰壓，降低胃擴張的程度。胃造瘺：引流胃液，減少進(jìn)一步的誤吸；預(yù)防或減輕PPV過程中出現(xiàn)的胃擴張。胃造瘺存在問題：減壓后，氣管內(nèi)的氣體更容易經(jīng)胃部逸出，加重氣體分流，肺通氣不足。 解決辦法：造瘺管接水封瓶（胃內(nèi)壓超過預(yù)設(shè)的壓力時，氣體才會逸出）B2.如果患兒合并有嚴(yán)重的肺部疾病該如何處理？17Ratan SK等人，通過胃造瘺口逆行性阻斷氣管食管瘺口：局麻，X線透視，帶導(dǎo)絲的10Fr Foley導(dǎo)管，插至胃食管連接處上方。套

19、囊充氣，夾閉或者水封瓶封閉導(dǎo)管開口?？杀苊釶PV過程中胃擴張和通氣不足；若導(dǎo)管位置不當(dāng)，可致食管破裂。B2.如果患兒合并有嚴(yán)重的肺部疾病該如何處理？Ratan SK, Rattan KN, Ratan J, et al. Temporary transgastric fistula occlusion as salvage procedure in neonates with esophageal atresia with wide distal fistula and moderate to severe pneumonia. Pediatr Surg Int. 2005;21:527-53

20、1.18B3.簡述手術(shù)前在NICU中應(yīng)采取的治療措施。診斷明確，立即禁食；保溫箱，頭部抬高30以上以減少瘺口的返流；放置鼻胃管；備血動脈置管測壓臍動脈通路2條靜脈通路（右上肢不合適）Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099.Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:2419B4.此類患者手術(shù)前需常規(guī)行氣管插管以保護(hù)氣道

21、嗎？除非合并嚴(yán)重的肺部疾病，此類患兒手術(shù)前不應(yīng)常規(guī)行氣管插管，以免PPV加重經(jīng)瘺口的胃擴張。研究發(fā)現(xiàn)，氣管插管并不能預(yù)防胃內(nèi)容物經(jīng)瘺口誤吸入肺部。Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21:1092-1099.20C.術(shù)中管理C1.誘導(dǎo)前和誘導(dǎo)后應(yīng)該建立何種靜脈通路，進(jìn)行哪些監(jiān)護(hù)？C2.討論該患兒的補液方案和體溫控制方法。C3.誘導(dǎo)和插管有哪幾種方法可供選擇？C4.纖維支氣管鏡在該患兒中有何應(yīng)用價值？C5.討論手

22、術(shù)方式。C6.修補手術(shù)當(dāng)中的常見問題有哪些？C7.如果外科醫(yī)生決定進(jìn)行胸腔鏡檢查，您將如何進(jìn)行麻醉？ 是否需要單肺通氣？ 如何在新生兒中安全地隔離肺部？新生兒胸腔鏡和胸腔鏡檢查有哪些獨特的單肺通氣并發(fā)癥？21C1.誘導(dǎo)前和誘導(dǎo)后應(yīng)該建立何種靜脈通路，進(jìn)行哪些監(jiān)護(hù)？誘導(dǎo)前至少1條外周靜脈通路，誘導(dǎo)后再建立1條通路建立困難-臍動脈通路；TPNCVC；切皮前動脈通路（血氣分析、血流動力學(xué)）、ECG、血氧飽和度、PetCO2、直腸溫、左側(cè)腋窩聽診器（氣管導(dǎo)管移位）、胃部聽診器胃造瘺管接水封瓶二氧化碳監(jiān)護(hù)儀采樣管插入胃造瘺管瘺口是否通氣Krosnar S. Paediatr Anaesth.2005;1

23、5:541-546.Davis PJ. Smiths Anesthesia for Infants and Children. 8th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2011:577.22C2.討論該患兒的補液方案和體溫控制方法。保溫箱（頭高位）轉(zhuǎn)運至OR，頭戴絨線帽；手術(shù)室溫度預(yù)熱達(dá)至少達(dá)85F(29.4C)；輸液、血制品及沖洗液均應(yīng)預(yù)先加熱；推薦使用加壓熱風(fēng)對流保暖裝置；呼吸回路：溫度-濕度交換器。含糖溶液（輸液泵）；不顯性丟失按照3-4ml/kg/h計算，應(yīng)補充等張液體；難以精確評估低出生體重兒的尿量（理想的尿量1ml/kg/h）。Krosn

24、ar S. Thoracoscopic repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: anesthetic and intensive care management of a series of eight neonates. Paediatr Anaesth. 2005;15:541-546.23C3.誘導(dǎo)和插管有哪幾種方法可供選擇？插管目的：避免肺不張和腹部脹氣方案1:瘺口結(jié)扎前，保留自主呼吸。深度吸入麻醉技術(shù)/清醒插管方案2:靜脈快速循序誘導(dǎo)插管，盡量降低吸氣壓。氣管插管的位置：尖端在瘺口遠(yuǎn)端，氣管隆脊的近端胃

25、造瘺管末端水封瓶冒泡手術(shù)操作、體位變化：ETT固定在適當(dāng)位置存在難度。Alabbad SI, Shaw K, Puligandla PS, et al. The pitfalls of endotracheal intubation beyond the fistula in babies born with type C esophageal atresia. Semin Pediatr Surg. 2009;18(2):116-118.24C4.纖維支氣管鏡在該患兒中有何應(yīng)用價值？ TEF修補之前行支氣管鏡檢查直接幫助引導(dǎo)手術(shù)；瘺口的位置，直接影響手術(shù)方式（頸部無需開胸）采用Fogarty

26、阻塞導(dǎo)管阻斷瘺口，避免PPV引起的腹部脹氣。 然而，在患者體位變動和手術(shù)操作期間，F(xiàn)ogarty套囊有可能發(fā)生移位滑回到氣管內(nèi)。如果這種情況未能被及時發(fā)現(xiàn)并處理，可迅速導(dǎo)致氣道的完全阻塞。Meier JD. Endoscopic management of recurrent congenital tracheoesophageal fistula: a review of techniques and results. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007;71:691-697.25C5.討論手術(shù)方式體位：側(cè)臥位（通常是左側(cè)臥位，如果患者存在右位主動脈弓，

27、則右側(cè)臥位）腹膜后入路能夠降低吻合口滲漏風(fēng)險。暴露并結(jié)扎瘺管（常在45分鐘內(nèi)完成）游離并連接食管遠(yuǎn)、近兩端將飼管插入并通過吻合口部位以備術(shù)后喂養(yǎng)之用（如果患者沒有胃造瘺口）關(guān)閉胸腔之前仔細(xì)膨肺以減少肺不張。Houben CH. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat Diagn. 2008;28:667-675.Spitz L. Esophageal atresia. Lesson

28、s I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg. 2006;41:1635-1640.Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.26C6.修補手術(shù)當(dāng)中的常見問題有哪些？ 肺通氣受到干擾肺部擠壓-低氧血癥和高二氧化碳血癥Fogarty導(dǎo)管阻塞瘺口-氣道完全阻塞ETT移位血液或分泌物阻塞氣管導(dǎo)管 TEF結(jié)扎前存在嚴(yán)重胃擴張的患者可能需要行緊急細(xì)針穿 刺胃減壓術(shù)。 避免發(fā)生低體溫。 Davis PJ, Cladis FP, Motoyama EK, eds

29、. Smiths Anesthesia for Infants and Children. 8th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2011:577.27C7.如果外科醫(yī)生決定進(jìn)行胸腔鏡檢查，您將如何進(jìn)行麻醉？ 是否需要單肺通氣？ 如何在新生兒中安全地隔離肺部？新生兒胸腔鏡和胸腔鏡檢查有哪些獨特的單肺通氣并發(fā)癥？在過去十年中，胸腔鏡修復(fù)TEF / EA越來越受歡迎。該方法主要有3個優(yōu)點：1.該方法提供了良好的瘺管可視化，可以快速結(jié)扎和穩(wěn)定通氣。 2.避免胸廓切開，減輕疼痛。 3.避免后外側(cè)開胸導(dǎo)致更好的胸壁對稱性和更少的長期脊柱側(cè)凸。 Borruto

30、等人的薈萃分析。 結(jié)果顯示，胸腔鏡組吻合口漏率未增加。Borruto FA, Impellizeri P, Montalto AS, et al. Thoracoscopy versus thoracotomy for esophageal atresia and tracheoesophageal fistula repair: review of the literature and meta-analysis. Eur J Pediatr Surg. 2012;22:415-419.28C7.如果外科醫(yī)生決定進(jìn)行胸腔鏡檢查，您將如何進(jìn)行麻醉？ 是否需要單肺通氣？ 如何在新生兒中安全地隔離

31、肺部？新生兒胸腔鏡和胸腔鏡檢查有哪些獨特的單肺通氣并發(fā)癥？這類患兒，呼氣末和動脈血CO2之間存在顯著的差異，因此必須留置動脈導(dǎo)管。插管，正壓通氣，液體和體溫管理的問題，與開放式修補相同。阿片類藥物的需求可能會降低。隔離右肺對于胸腔鏡檢查的成功不時必須的。故意左主干ETT插管使右肺塌陷可能導(dǎo)致左肺上葉肺塌陷延長。Krosnar S, Baxter A. Thoracoscopic repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: anesthetic and intensive care management of a se

32、ries of eight neonates. Paediatr Anaesth. 2005;15:541-546.29C7.如果外科醫(yī)生決定進(jìn)行胸腔鏡檢查，您將如何進(jìn)行麻醉？ 是否需要單肺通氣？ 如何在新生兒中安全地隔離肺部？新生兒胸腔鏡和胸腔鏡檢查有哪些獨特的單肺通氣并發(fā)癥？Krosnar報道了8例氣管導(dǎo)管插在氣管內(nèi)的胸腔鏡修復(fù)成功案例。通過向右胸腔吹入5mmHg CO2來產(chǎn)生單肺通氣。氧飽和度下降至84-90，需要給患兒吸入純氧。 呼氣末二氧化碳（ETCO2）突然增加提示可能是外科手術(shù)破壞導(dǎo)致二氧化碳逸進(jìn)氣道。Krosnar S, Baxter A. Thoracoscopic repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: anesthetic and intensive care management of a series of eight neonates