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1、第一頁(yè),共二十六頁(yè)。第二頁(yè),共二十六頁(yè)。直腸(zhchng)壺腹潴便經(jīng)大腦整合(zhn h),決定排便與否便意直腸肛管抑制反射肛管感受糞便性質(zhì)骶髓低級(jí)中樞腸壁感受器第三頁(yè),共二十六頁(yè)。二二 病因病因(bngyn)(bngyn)第四頁(yè),共二十六頁(yè)。病變(bngbin)腸段呈痙攣樣改變(Spasm segment)近端腸管擴(kuò)張肥厚,形成(xngchng)巨大結(jié)腸(Enlarged segment)二者之間過(guò)度(gud)腸段呈漏斗狀稱(chēng)移行段(Transformed segment)正常結(jié)腸先天性巨結(jié)腸病理解剖先天性巨結(jié)腸病理解剖第五頁(yè),共二十六頁(yè)。先天性巨結(jié)腸(jichng)病理分型第六頁(yè),共二十六

2、頁(yè)。生后排胎便延遲24-48小時(shí)腹脹伴嘔吐便秘,肛門(mén)(gngmn)指診和洗腸有助于緩解癥狀少數(shù)合并巨結(jié)腸腸炎,導(dǎo)致巨結(jié)腸危象其他:消瘦,營(yíng)養(yǎng)不良、貧血第七頁(yè),共二十六頁(yè)。第八頁(yè),共二十六頁(yè)。第九頁(yè),共二十六頁(yè)。 痙攣痙攣(jn lun)(jn lun)腸段腸段 擴(kuò)張擴(kuò)張(kuzhng)(kuzhng)腸管腸管第十頁(yè),共二十六頁(yè)。五、鑒別五、鑒別(jinbi)(jinbi)診斷診斷第十一頁(yè),共二十六頁(yè)。第十二頁(yè),共二十六頁(yè)。第十三頁(yè),共二十六頁(yè)。第十四頁(yè),共二十六頁(yè)。(二)、外科(二)、外科(wik)(wik)治療:根治術(shù)式治療:根治術(shù)式 1 1第十五頁(yè),共二十六頁(yè)。第十六頁(yè),共二十六頁(yè)。(二)

3、、外科(wik)治療:根治術(shù)式 2第十七頁(yè),共二十六頁(yè)。(二)、外科(wik)治療:根治術(shù)式 3第十八頁(yè),共二十六頁(yè)。治愈(zh y)出院前第十九頁(yè),共二十六頁(yè)。(二)、外科(wik)治療:根治術(shù)式 4 短段形巨結(jié)腸:括肛保守治療效果不理想,直腸部分(b fen)肌層切除術(shù)(Lynn,Thomas等手術(shù))經(jīng)肛門(mén)(gngmn)切開(kāi)直腸黏膜直視下切除直腸肌層(長(zhǎng)3-4Cm,寬1Cm)第二十頁(yè),共二十六頁(yè)。(二)、外科(wik)治療:根治術(shù)式 5 長(zhǎng)段型巨結(jié)腸:(左或右)半結(jié)腸切除,回腸結(jié)腸(病變(bngbin)結(jié)腸)側(cè)側(cè)吻合術(shù),借助回腸蠕動(dòng),維持排便。第二十一頁(yè),共二十六頁(yè)。護(hù)理(hl)措施焦慮恐

4、懼營(yíng)養(yǎng)失衡-低于機(jī)體需要量體液(ty)不足:禁食水舒適的改變:與患兒術(shù)后帶管,切口疼痛有關(guān)口腔黏膜的改變睡眠形態(tài)紊亂有受傷 的危險(xiǎn):患兒術(shù)后躁動(dòng)哭鬧潛在并發(fā)癥第二十二頁(yè),共二十六頁(yè)。(三)、術(shù)后并發(fā)癥 1、近期并發(fā)癥:吻合口感染、泄漏:(多發(fā)生術(shù)后5-7天):禁食補(bǔ)液,無(wú)效行橫結(jié)腸造瘺尿潴留:多為一過(guò)性,局部熱敷,針灸,艾蒿灸出血(ch xi)便秘第二十三頁(yè),共二十六頁(yè)。 2、中遠(yuǎn)期并發(fā)癥:吻合口狹窄,便秘復(fù)發(fā):術(shù)后兩周(lin zhu)括肛,定期隨訪肛門(mén)內(nèi)括約肌損傷,污便、失禁:排便訓(xùn)練,生物反饋遠(yuǎn)期生活質(zhì)量:心理咨詢(xún)(三)、術(shù)后并發(fā)癥第二十四頁(yè),共二十六頁(yè)。第二十五頁(yè),共二十六頁(yè)。先天性巨結(jié)腸剖析內(nèi)容(nirng)總結(jié)先天性巨結(jié)腸congenital megacolon/Hirschsprungs disease,HD。不能自主排便,常靠洗腸或開(kāi)塞露維持排便。四、診 斷。直腸活檢(Biopsy):HE常規(guī)(chnggu)病理:黏膜下層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失。5、肛門(mén)內(nèi)括約肌失弛癥(Internal anal sphincte

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