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結節(jié)性硬化，神經皮膚綜合癥的一種又稱Bourneville病，是常染色體顯性遺傳病，以不同器官形成錯構瘤為特點的疾病，包括神經、皮膚、腎臟、肺、心、等多系統(tǒng)的損害。錯構瘤結節(jié)主要發(fā)生于大腦，少見于小腦，延髓等，可見及皮質錯構瘤、白質錯構瘤、室管膜下錯構瘤。CT特征性改變?yōu)槭夜苣は隆⑵?、皮層下結節(jié)室管膜下結節(jié)較常見。室管膜下結節(jié)，通常一歲后鈣化，典型的室管膜下鈣化呈多發(fā)圓形鈣化影，分布于室間孔和側腦室外側壁，并突入腦室內,無鈣化結節(jié)呈等密度，CT通常很難發(fā)現，增強可輕中度強化。MR結節(jié)檢出率高于CT，鈣化檢出率低于CT.皮質結節(jié)T1WI為等或低信號，T2WI高信號室管膜下結節(jié)與白質相似大，部分室管膜下結節(jié)可出現強化，但常不均勻，若明顯強化，提示惡變可能。病例一、1001958016 CT病例一、1001949751 MR病例二、1002127373 CT病例三、1001864150 CT病例四、1000910817 CT病例五、1000877425 CT

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