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1、第七篇 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 第一章內(nèi)分泌和代謝疾病總論熟悉內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成、生理和生化的理論基礎(chǔ)。掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法。講授目的和要求內(nèi)分泌系統(tǒng)組成n垂體n甲狀腺n甲狀旁腺n腎上腺n胰島n性腺n其它部位的內(nèi)分泌組織和細(xì)胞概 述n內(nèi)分泌n旁分泌n自分泌n胞內(nèi)分泌激素的分類與生化n一、激素的分類 1.肽類激素 (甲狀旁腺素、胰島素、降鈣素)2.氨基酸類激素 (甲狀腺激素)3.胺類激素 (腎上腺素、 去甲腎上腺素、 5-羥色胺、褪黑素)4.類固醇類激素 (糖皮質(zhì)激素、 鹽皮質(zhì)激素、 性激素)n二、激素的降解與轉(zhuǎn)換n三、激素的作用機(jī)制 1. 細(xì)胞膜受體 2.核受體和細(xì)胞質(zhì)受體內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)n一
2、、神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)直接由下丘腦調(diào)控,下丘腦含有重要的神經(jīng)核,具有神經(jīng)分泌細(xì)胞的功能,可以合成、釋放激素,通過(guò)垂體門靜脈系統(tǒng)進(jìn)入腺垂體,調(diào)節(jié)腺垂體細(xì)胞對(duì)激素的合成和分泌。 內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有調(diào)節(jié)作用。n二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié) 下丘腦、垂體與靶腺之間存在反饋調(diào)節(jié),包括負(fù)反饋調(diào)節(jié)和正反饋調(diào)節(jié)。皮 質(zhì)下丘腦反饋短反饋反饋短反饋垂體甲狀腺超短反饋超短反饋受 體+_TRHTSHT3T4甲狀腺軸反饋調(diào)節(jié)機(jī)制甲狀腺軸反饋調(diào)節(jié)機(jī)制n三、免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能 內(nèi)分泌、免疫和神經(jīng)三個(gè)系統(tǒng)之間可通過(guò)相同的肽類激素和共有的受體相互作用,形成一個(gè)完整的調(diào)節(jié)環(huán)路。n按功能分為:功能亢進(jìn)
3、 功能減退 功能正常n按病變部位分為:原發(fā)性 繼發(fā)性內(nèi)分泌疾病的分類病 因一、激素產(chǎn)生過(guò)多n 1.內(nèi)分泌腺腫瘤(或增生)n 2.多內(nèi)分泌腺瘤n 3.異位內(nèi)分泌綜合征n 4.激素代謝異常 n 5.自身免疫n 6.基因的異常n 7.外源激素過(guò)量攝入、二、激素產(chǎn)生減少n1.內(nèi)分泌腺破壞 自身免疫、炎癥、腫瘤、出血、壞死、梗死、手術(shù)、放射損傷等n2.內(nèi)分泌激素合成缺陷n3.基因突變n4.內(nèi)分泌腺以外的疾病 三、激素在靶組織抵抗 受體或受體后缺陷,激素不能發(fā)揮正常作用。臨床上多表現(xiàn)為功能減退或正常,激素水平異常升高。(假性甲旁減、腎性尿崩癥)診斷標(biāo)準(zhǔn)n一、功能診斷n二、定位診斷n三、病因診斷 n(一)臨
4、床表現(xiàn) 典型的癥狀和體征n(二)實(shí)驗(yàn)室資料 1.代謝紊亂證據(jù) 2.激素分泌異常證據(jù) 3.內(nèi)分泌動(dòng)態(tài)試驗(yàn)一、功能診斷n1.代謝紊亂證據(jù) 血糖、尿糖、鉀、鈉、鈣、磷等n2.激素分泌異常證據(jù) 1) 血中激素濃度測(cè)定 GH 、ACTH、 TSH、LH、 T3、 T4、PTH、 T、 E2、 P、 PRL、C肽、 胰島素、醛固酮、兒茶酚胺、皮質(zhì)醇 2) 24小時(shí)尿激素及代謝產(chǎn)物 游離皮質(zhì)醇、醛固酮、17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮皮質(zhì)類固醇、VMA n 3.內(nèi)分泌動(dòng)態(tài)試驗(yàn) 1)興奮試驗(yàn) ACTH、TRH 2)抑制試驗(yàn) 地塞米松、T3、可樂(lè)定二、定位診斷n1.影像學(xué)檢查 CT 、MRI、蝶鞍-X線片、B超等n
5、2.放射性核素掃描 標(biāo)記內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞攝取的特殊物質(zhì),定位腫瘤的存在。甲狀腺、腎上腺n3.細(xì)胞學(xué)檢查 細(xì)針穿刺細(xì)胞病理活檢,免疫細(xì)胞化學(xué)技術(shù)等n4.靜脈導(dǎo)管檢查n1.自身抗體檢測(cè)n2.染色體檢查n3.HLA鑒定三、病因診斷治 療 1.手術(shù) 切除功能亢進(jìn)的腫瘤和增生 2.放射治療 破壞腫瘤或增生的組織,抑制分泌功能 3.藥物治療 抑制激素的合成和釋放,抑制激素的作用 4.針對(duì)激素受體的藥物治療 破壞腫瘤或增生的組織,抑制分泌功能 131I治療甲亢 、131I-MIBG 治療嗜鉻細(xì)胞瘤 一、治療內(nèi)分泌腺功能亢進(jìn)n5.針對(duì)內(nèi)分泌腫瘤的化學(xué)治療n6.放射性核素治療 1.激素的替代治療 2.直接補(bǔ)充激素產(chǎn)生的效應(yīng)物質(zhì) 3.內(nèi)分泌腺
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